Expert medical al articolului
Noile publicații
Simptomele pubertății întârziate
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Principalele simptome ale pubertății întârziate la fete, pe fondul hipofuncției părților centrale ale reglementării sistemului reproductiv (forma centrală a întârzierii la pubertate):
- absența sau subdezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare la vârsta de 13-14 ani;
- absența menstruației la vârsta de 15-16 ani;
- hipoplazia organelor genitale externe și interne în combinație cu întârzierea creșterii.
Combinația dintre aceste semne de hipoestrogenism cu deficit sever de greutate corporală, scăderea vederii, termoreglarea afectată, durerile de cap prelungite sau alte manifestări ale patologiei neurologice pot indica o încălcare a mecanismelor centrale de reglementare.
Tabloul clinic al sindromului Shereshevscky-Turner (glande genitale gonadali) se caracterizează printr-o gamă largă de anomalii. Pacientii au fizic chunky neregulat și postura disproporționată în piept în formă de scut cu nipluri rari mamare nedezvoltata glande deviere valgus cot și genunchi articulațiilor, falangele aplazie, multiple nevilor sau vitiligo, hipoplazia IV și falange V și cuie. Destul de des există un scurt „gât Sfinxul“, cu falduri Alar de piele ( „Flipper gât“) provenind din urechea spre creastă de umăr, iar cea mai mică linia de creștere a părului de pe gât. Ele sunt caracterizate de astfel de modificări ale oaselor faciale ale craniului, ca „gura de pește“, „profilul de pasăre“ (din cauza micro- și retrognatii), deformarea dinților. Trăsăturile faciale schimbat datorita strabism, epicanthus, ptoză și deformare atrii. Pierderea auzului este posibil, defecte cardiace congenitale, organe aortica si urinare, precum si dezvoltarea de hipotiroidie, tiroidita autoimună și diabet.
Cu formele șterse, cele mai multe stigme congenitale nu sunt determinate. Totuși, chiar și în cazul creșterii normale a pacienților, pot fi detectate forma neregulată a canalului urechii, palatul înalt, creșterea joasă a părului pe gât și hipoplazia falselor IV și V ale mâinilor și picioarelor.
Caracteristicile sexuale secundare la pacienții fără preparate de estrogen nu apar. În absența completă a glandelor mamare, poate să existe embolie de păr abundentă a pubisului și axililor.
Structura organelor genitale externe și interne este feminină, dar labiile mari, mici, vaginul și uterul sunt puternic subdezvoltate. Pentru pacienții cu cariotip 45x / 46XY descrise cazuri de așa-numitul sindrom Shereshevscky-Turner, care se caracterizează prin masculinizarea, hipertrofia clitorisului, și creșterea părului de tip masculin.
La pacienții cu formă pură de disgeză a glandelor sexuale sau a sindromului Svayer cu infantilism sexual pronunțat, nu există anomalii somatice de dezvoltare.
Karyotype la pacienți cel mai frecvent 46.XX sau 46.XY. Cazurile familiale observate de o formă "curată" de disgeneză gonadală necesită o analiză mai aprofundată a copacului genealogic al pacienților. Cromatina genitală la majoritatea pacienților este redusă, dar este posibil și conținutul său normal (cu un cariotip de 46.XX). Pacienții cu un cromozom Y în cariotip au un număr de trăsături clinice și de diagnostic terapeutic. În plus față de a întârzia dezvoltarea sexuala la femei cu tipul feminin de structura a organelor genitale interne și localizare a glandelor sexuale disgenetichnyh în cavitatea pelviană este posibila virilizarea a organelor genitale externe cu pilosis sexuală normală.
[1]