Simptomele hemofiliei

Simptomele hemofiliei A și hemofiliei B sunt identice; tipul de hemofilie se stabilește numai în studii de laborator, inclusiv în determinarea cantitativă a factorilor de coagulare.

Severitatea sindromului hemoragic în hemofilie A este direct dependentă de semnificația prejudiciului și nivelul activității de coagulare a factorului antihemofilic VIII: mai puțin de 1% - grele, 1-5% - semigrea, 5-10 - ușoare, mai mult de 15% - o formă latentă a bolii. Aceeași severitate gradare aplicată atunci când hemofilie B pentru activitatea de coagulare și nivelul de factor IX și hemofilie C (deficit de activitate de coagulare a sângelui a factorului XI). Numai cauze semnificative traume sangerari la niveluri mai mici și activitatea factorilor de coagulare VIII sau IX până la 50-25%, cu un nivel de 5,25% ridicat de sângerare apar din leziuni minore sau interventii chirurgicale mici, la mai puțin de 5% - sângerări spontane apar.

Primele manifestări ale sindromului hemoragic la hemofilie apar la sfârșitul primului an de viață, când alăptarea încetează. În laptele matern există o cantitate suficientă de trombocinază activă, care compensează deficiența factorilor de coagulare la pacienții cu hemofilie (efect protector). După un an, copilul începe să se miște în mod activ, iar riscul de leziuni crește semnificativ, prin urmare hemofilia până la 1 an este diagnosticată numai la jumătate dintre pacienți, iar până la 4 ani diagnosticul este stabilit în 95% din cazuri.

La hemofilie la copii este marcată dezvoltarea distinctă a vârstelor diferitelor semne de boală. În forme severe de hemofilie la nou-născut din primele ore ale vieții există cephalohematemata extinse, hemoragii intradermice, uneori sângerări tardive de la rana ombilicală. În a doua jumătate a anului, sângerarea gingivală din mucoasa orală este adesea asociată cu traumatizarea diferitelor obiecte, iar hemoragiile din zona feselor sunt tipice.

Cursul hemofiliei se caracterizează prin perioade de exacerbări și remisiuni.

Semnele opționale de hemofilie sunt dezvoltarea anemiei posthemoragice, anchiloză articulară și atrofie musculară.

Caracteristicile sindromului hemoragic la hemofilie la copii sunt următoarele.

Sângerare

Sângerările au fost întârziate, apar la câteva ore după accident. Sângerări în perioada neonatală: cefalohematom, hemoragii la nivelul feselor cu prezentare la nivelul gâtului, sângerare din cordonul ombilical. Mai târziu - sângerare cu dentiție sau cu o rănită de la capăt, vânătăi în locurile de vânătăi și injecții intramusculare, sângerare la circumcizia preputului.

Sângerarea gastrointestinală este tipică pentru copiii mai mari, fiind asociată cu patologia gastrointestinală erozivă și ulcerativă.

Frecvența diferitelor tipuri de hemoragii la hemofilie

Hemoragie	Pacienţii%
Hemoragii în articulații	94,8
Hemoragii sub piele și în mușchi	93.1
Sângerare externă la tăieturi și alte leziuni	91,5
Sângerarea nazală	56.9
Sângerarea din membranele mucoase ale gurii	47.3
Sângerarea la îndepărtarea dinților	38.2
Makrogematuriya	28.4
Sângerare gastrointestinală	19.6
Hematom retroperitoneal	15.7
Cu intervenții chirurgicale fără pregătire specială	10.8
În mesenter și peretele intestinal	6.9
În creier și în membranele sale	14.0
Hemoragie hemoragică	3.9
Sub cască craniană tendon	1.0

Hemoragie

Posibile hemoragii la nivelul articulațiilor, mai des în mare: genunchi, gleznă, cot. De la mersul independent al copilului, simptomul principal este hematomul intermuscular. Sânge în cavitatea articulara provoacă inflamarea sinovialei, dar hemoragiile repetitive duce la distrugerea cartilajului articular, dezvoltarea osteoartritei, anchiloza articulare si fibroza cu atrofie musculară ulterioară. Îmbinarea afectată devine, de obicei, locul hemoragiilor repetate.

Sangerarea in iliopsoas cauza musculare dureri în abdomen, contractura flexia șoldului (clinic imita șold boala articulațiilor), tensiune musculară peretelui abdominal anterior, care este adesea confundat cu apendicita acuta. La palparea zonei mușchiului afectat, se găsește o formare densă și dureroasă.

Gematuriya

Hematuria este mai frecvent observată la copiii cu vârste mai mari de 5 ani. Motivele pentru care poate fi rănit regiunea lombară a bolii renale imune, activitatea de mare urokinazei, oxaluria la pacienții cu tehnici recurente și frecvente hemarthroses analgezice, malformații sau starea renală. Macrogematuria apare adesea spontan. Uneori este însoțită de disurie, durere în regiunea lombară (până la colica renală), de-a lungul ureterelor sau uretrei. După câteva dureri dureroase de a urina, cheagurile de sânge și durerile scad.

O formă ușoară de hemofilie este însoțită de sângerări minime și este detectată la o vârstă mai matură cu intervenții chirurgicale sau traumatisme semnificative.

Hemoragiile intracraniene sunt cele mai periculoase; în funcție de date diferite, frecvența lor este de 4-13%, iar rata mortalității acestora atinge 70%. Atunci când creșterea hematom intracranian observat: plângeri de dureri de cap, anxietate, dezorientare, și alterarea stării de conștiență, stem simptome (nistagmus, anisocoria), stagnarea în vasele a fundului de ochi oculare, etiologia și tipurile patologice de respirație.

[1], [2], [3]