Simptomele bolii lui Willebrand
Ultima examinare: 20.11.2021
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Principalul simptom al bolii von Willebrand este creșterea sângerării în timpul traumelor sau proceselor patologice. Deoarece boala lui Willebrand suferă de o funcție de stopare a sângerării, această boală se caracterizează prin sângerare primară care începe imediat după leziune.
Natura și severitatea sindromului hemoragic în boala Willebrand depind de forma bolii. În general, putem distinge în mod condiționat trei opțiuni.
- Sindromul hemoragic prin tip microcirculator. Caracteristic 1, 2A, 2B, von Willebrand tip boala 2M. Gemisindrom cutanat tipic ca echimoze, peteșii, sângerare din membranele mucoase vatamate, sangerari prelungite din godeuri șterse sau dinți, sângerări nazale lipsă, sângerări uterine la fete după debutul menstrelor, hemoragie intraoperatorie și postoperatorie, sângerări gastrointestinale și sângerări la nivelul tractului urinar. Sângerări mai puțin frecvente de la locurile de injectare și hematomul țesuturilor moi după diferite leziuni.
- Se amintește clinic de hemofilie. Pacienții au prezentat sindromul hemoragic pentru tipul mixt (hematom și microcirculator). Este caracteristic pentru pacienții cu boli de tip Willebrand de tip 3, mai puțin frecvent pentru pacienții cu forme severe de alte tipuri. Primele manifestări ale bolii au loc deja în perioada nou-născutului: hemizimetrie dermică, hematom și sângerare din locurile de injectare. Ulterior - hematoame de țesut moale; sângerare cu leziuni ale membranelor mucoase ale gurii, cu o schimbare a dinților; sângerări cauzate de plăgi ale pielii și membranei mucoase, sângerări nazale, intestinale și urinare. După apariția menstruației, sângerarea uterină este frecventă la fete. Hemoragiile în articulații, precum și în hemofilie, pot apărea în primul an de viață. Acestea se caracterizează prin hemoragie intraoperatorie și postoperatorie.
- Imaginea clinică este similară celei observate la pacienții cu hemofilie A cu un nivel comparabil al factorului de coagulare VIII: hemoragie tip hematom, rareori însoțită de leziuni articulare. Caracterizată prin gemsindrom cutanat sub formă de hematoame, întârziată, apărută după câteva ore sau zile după debutul traumatismului, sângerare în timpul rănilor și după operații. La pacienții cu boli Willebrand de tip 2M, se pot produce hematoame posttraumatice ale țesuturilor moi.
Complicații ale manifestărilor hemoragice
Copiii cu boală Willebrand pot dezvolta anemie cronică post-hemoragică. Artropatia apare la copiii cu hemartroză recurentă în cel de-al treilea tip de boală von Willebrand. Sunt descrise cazuri singulare de formare a pseudotumorilor.
În plus față de manifestările hemoragice, adesea boala lui Willebrand este combinată cu fenomenul displaziei mezenchimale, care poate afecta severitatea sindromului hemoragic.