Diagnosticul bolii von Willebrand
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Criterii de diagnosticare pentru boala von Willebrand:
- un sindrom tipic hemoragic;
- reducerea activității specifice a factorului von Willebrand (reducerea vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- pentru RIPA tip 2B - pozitiv cu concentrații scăzute de ristocetin.
Activitatea factorului von Willebrand este asociată cu gruparea sanguină ABO. La indivizii cu grupa sanguină 1 (0), conținutul factorului von Willebrand este redus constituțional.
Standardele vWF: Ag, recomandate de Asociația Mondială de Tromboză și Hemostază, în funcție de tipul de sânge
|
Tipul de sânge |
Conținutul normal al vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
A |
49-234% |
|
În |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Diagnosticul de laborator al bolii von Willebrand .
- Teste de sânge: numărul de eritrocite, reticulocite și hemoglobină; indicele de culoare, formula leucocitelor, ESR; diametrul eritrocitelor (pe un frotiu colorat);
- Coagulogramă: numărul trombocitelor și reducerea aderenței și agregării acestora; timpul de sângerare și de coagulare; tromboplastină parțială activată și timp de protrombină; conținutul factorilor IX și VIII și al componentelor sale (determinate prin metoda enzimatică de imunotestare) sau o încălcare a structurii sale multimerice;
- Test de sânge biochimic: proteine totale, uree, creatinină; bilirubina directă și indirectă, transaminazele ALT și ACT; electroliți (K, Na, Ca, P);
- Analiza generală a urinei (excluderea hematuriei);
- Analiza fecalelor pentru sângele ocult (testul lui Gregersen);
- Grupa sanguină și factorul Rh.
Ecografia cavității abdominale (pentru a exclude hemoragia la ficat și splină).
Este necesar să se consulte un genetician, un hematolog, un ginecolog pentru copii, un medic ORL, un dentist.
Caracteristicile indicatorilor de laborator pentru boala von Willebrand: trombocitopenie subnormală în sângele periferic; prelungirea timpului de sângerare și a timpului normal de coagulare; încălcarea funcției adezive și de agregare a trombocitelor.
[