Sclerodermia și afectarea rinichilor - Diagnostic

Diagnosticul de laborator al sclerodermiei și al leziunilor renale

Examenul de laborator al pacienților cu sclerodermie sistemică poate evidenția anemie, creștere moderată a VSH-ului, leucocitoză sau leucopenie, hiperproteinemie cu hipergamaglobulinemie, niveluri crescute de proteină C reactivă și fibrinogen. Examenul imunologic relevă factor antinuclear (la 80% dintre pacienți), factor reumatoid (în principal la pacienții cu sindrom Sjögren) și anticorpi antinucleari specifici „sclerodermiei”. Aceștia includ:

• antitopoizomerază (denumire anterioară - aHTH-Scl-70), detectată în principal în forma cutanată difuză a sclerodermiei sistemice;
• anticentromer - la 70-80% dintre pacienții cu o formă limitată de sclerodermie sistemică;
• anti-ARN polimerază - asociată cu o incidență ridicată a afectării renale.

Nefropatia sclerodermică se caracterizează printr-o creștere a nivelului plasmatic de renină, care în unele cazuri este detectată chiar și la pacienții cu hipertensiune arterială ușoară sau tensiune arterială normală. La 30% dintre pacienții cu nefropatie sclerodermică adevărată se dezvoltă anemie hemolitică microangiopatică, care poate fi diagnosticată pe baza unei scăderi bruște și accentuate a nivelului de hemoglobină și hematocrit, reticulocitozei, creșterii concentrației de bilirubină și lactat dehidrogenază (LDH) în serul sanguin și detectării schistocitelor într-un frotiu de sânge periferic.

Diagnosticul instrumental al sclerodermiei și al leziunilor renale

Pentru diagnosticarea afectării vasculare microcirculatorii în sclerodermia sistemică, se utilizează metoda capilaroscopiei cu câmp larg a patului unghial, care permite identificarea expansiunii și tortuozității buclelor capilare, reducerea rețelei capilare (reducerea numărului de capilare, „câmpuri avasculare”).

O metodă modernă, neinvazivă, de dopplerografie cu ultrasunete a arterelor intrarenale permite evaluarea stării fluxului sanguin renal, cu ajutorul căreia este posibilă identificarea tulburărilor chiar înainte de apariția manifestărilor clinice ale nefropatiei sclerodermice.

Diagnosticul diferențial al sclerodermiei

În diagnosticarea sclerodermiei sistemice, simptomele clinice ale bolii sunt de o importanță decisivă. Asociația Americană de Reumatologie a propus criterii diagnostice simple pentru sclerodermia sistemică, inclusiv:

• criterii „mari”:
  • sclerodermie proximală - leziune sclerodermică a pielii proximală față de articulațiile metacarpofalangiene, care se extinde la piept, gât și față;
• „criterii minore”:
  • sclerodactilie;
  • ulcere digitale sau cicatrici pe suprafața palmară a falangelor unghiilor degetelor;
  • fibroză pulmonară bazală bilaterală.

Diagnosticul sclerodermiei se bazează pe o combinație de criterii majore și cel puțin două criterii minore. Apariția semnelor de afectare renală la pacienții cu diagnostic stabilit de sclerodermie sistemică indică dezvoltarea nefropatiei sclerodermice. Diagnosticul de sclerodermie renală adevărată este fără îndoială în cazul dezvoltării insuficienței renale acute combinate cu hipertensiune arterială severă sau malignă la pacienții cu sclerodermie sistemică. Cu toate acestea, același tablou clinic care s-a dezvoltat la debutul bolii, chiar înainte de verificarea diagnosticului de sclerodermie sistemică, prezintă dificultăți diagnostice semnificative. În această situație, triada caracteristică a semnelor precoce ale sclerodermiei sistemice poate ajuta la clarificarea diagnosticului: sindromul Raynaud, sindromul articular (de obicei poliartralgie) și edem cutanat dens. În plus, detectarea anticorpilor specifici este de mare importanță - anticentromer, antitopoizomerază, anti-ARN polimerază. Ultimele două grupuri de anticorpi sunt cel mai adesea detectate în forma cutanată difuză a sclerodermiei sistemice și sunt asociate cu un prognostic nefavorabil.

O altă metodă importantă de diagnostic în acest caz este biopsia renală. Aceasta va diferenția sclerodermia renală adevărată de alte boli care apar în insuficiența renală acută - nefrita interstițială acută, sindromul hemolitic-uremic. Nefropatia sclerodermică cronică trebuie diferențiată de boala renală indusă de medicamente, a cărei dezvoltare este posibilă în timpul tratamentului sclerodermiei sistemice cu penicilamină. Terapia cu penicilamină poate duce la dezvoltarea sindromului nefrotic, în unele cazuri cu semne de disfuncție renală. Morfologic, aceasta relevă o imagine de nefropatie membranoasă. Întreruperea administrării medicamentului cu o creștere ulterioară a dozei de prednisolon duce la eliminarea sindromului nefrotic, dispariția proteinuriei și normalizarea funcției renale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]