Sclerodermia și afectarea rinichilor: diagnostic

Diagnosticul clinic al sclerodermiei și leziunilor renale

Intr-un studiu de laborator la pacientii cu sclerodermie sistemica poate releva anemie, creștere moderată a VSH, leucocitoza sau leucopenie, hiperproteinemie cu hipergamaglobulinemie, niveluri ridicate de proteina C reactiva si fibrinogen. Imunologica studiu arata factor antinuclear (80% dintre pacienți), factorul reumatoid (mai ales la pacienții cu sindrom Sjogren) si anticorpi specifici antinucleari „sclerodermia“. Acestea includ:

• antitopizomeraznye (anterior denumit anti-Scl-70), detectat în principal în forma cutanată difuza a sclerodermiei sistemice;
• anticenteric - la 70-80% dintre pacienții cu o formă limitată de sclerodermie sistemică;
• anti-ARN polimeraza - asociată cu incidența ridicată a leziunilor renale.

Pentru boala renala Sclerodermia caracterizate prin niveluri crescute ale activității reninei plasmatice, care, în unele cazuri chiar detecta la pacienții cu hipertensiune arterială ușoară sau tensiune arterială normală. La 30% dintre pacienții cu sclerodermie adevărată nefropatie dezvolta microangiopathic anemie hemolitică, care poate fi diagnosticată pe baza o scădere bruscă bruscă a hemoglobinei și hematocritului, reticulocitoză, creșterea concentrației bilirubinei și lactat dehidrogenazei (LDH) în serul sanguin și depistarea shizotsitov în frotiu de sânge periferic.

Diagnosticul instrumental al sclerodermiei și leziunilor renale

Pentru diagnosticul leziunii vasculare microcirculator în sclerodermia sistemică folosind larg câmp metoda de unghii capillaroscopy pat care permite detectarea și extinderea tortuosity de bucle capilare, reducerea rețelei capilare (reducerea numărului de capilare, „câmpul avasculară“).

Evalua starea fluxului sanguin renal permite o metoda moderna non-invaziva de ultrasunete Doppler arterelor intrarenale, prin care reușește să identifice încălcări, chiar înainte de dezvoltarea unor manifestări clinice ale nefropatiei sclerodermia.

Diagnostic diferențial al sclerodermiei

În formularea diagnosticului de sclerodermie sistemică, simptomatologia clinică a bolii este crucială. Asociația Americană de Reumatologie a propus criterii simple de diagnostic pentru sclerodermia sistemică, incluzând:

• Criterii "mari":
  • scleroderma proximală - leziunile cutanate ale sclerodermiei proximale articulațiilor metacarpofalangeale, care se extind la nivelul toracelui, gâtului și feței;
• "Criterii mici":
  • acroscleroderma;
  • ulcerații digitale sau cicatrici pe suprafața palmară a falangului unghiilor de pe degete;
  • fibroza bazală bilaterală a plămânilor.

Diagnosticul sclerodermiei se bazează pe o combinație a unui criteriu mare și cel puțin a două criterii mici. Apariția semnelor de leziuni renale la pacienții cu diagnostic stabilit de sclerodermie sistemică indică apariția nefropatiei sclerodermice. Diagnosticul unui rinichi sclerodermic adevărat nu este îndoielnic cu dezvoltarea insuficienței renale acute, combinată cu hipertensiune arterială severă sau malignă la pacienții cu sclerodermie sistemică. Cu toate acestea, aceeași imagine clinică care sa dezvoltat la debutul bolii, chiar înainte de verificarea diagnosticului de sclerodermie sistemică, prezintă dificultăți semnificative de diagnosticare. În această situație, o triadă caracteristică a semnelor timpurii ale sclerodermiei sistemice poate ajuta la clarificarea diagnosticului: sindromul Raynaud, sindromul articular (mai frecvent - poliartralgia) și edemul dens al pielii. În plus, este important să se detecteze anticorpi specifici - polimeraza anti-centromerică, anti-ARN. Ultimele două grupuri de anticorpi sunt cel mai adesea detectate în forma cutanată difuză a sclerodermiei sistemice și sunt asociate cu un prognostic nefavorabil.

O altă metodă importantă de diagnosticare în acest caz este biopsia renală. Aceasta va permite să se diferențieze adevărat rinichi scleroderma de alte boli care apar cu insuficiență renală acută - nefrită interstițială acută, uremie hemolitic sindroma.Hronicheskuyu scleroderma nefropatie trebuie diferențiate de boli de droguri rinichi, dezvoltarea cărora este posibil pentru tratamentul penicilaminei sclerozei sistemice. Terapia penicilamina poate cauza sindrom nefrotic, în unele cazuri cu semne de disfuncție renală. Morfologic , astfel , dezvăluie o imagine a nefropatie membranoasă. Eliminarea medicamentului, urmată de creșterea dozelor de prednisolon conduce la eliminarea sindromului nefrotic, dispariția proteinuriei și normalizarea funcției renale.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],