Sclerodermia și afectarea rinichilor: simptome

Simptomele afectării renale în sclerodermie

Afectarea renală în scleroza sistemică cel mai frecvent se dezvolta la pacientii cu forma difuza cutanata a bolii, curs progresiva acuta a ei, în perioada de la 2 la 5 ani de la început, cu toate că este posibilă dezvoltarea nefropatiei și cronice curs lent progresiva sclerodermiei. Principalele semne clinice ale nefropatiei sclerodermia - proteinurie, hipertensiune și disfuncții renale.

• Proteinuria este tipică pentru majoritatea pacienților cu sclerodermie sistemică cu leziuni renale. De regulă, nu depășește 1 g / zi, nu este însoțită de modificări ale sedimentelor urinare, iar la 50% dintre pacienți este combinată cu hipertensiune arterială și / sau disfuncție renală. Sindromul nefrotic se dezvoltă extrem de rar.
• Arterială giperteiziya observate la 25-50% dintre pacienții cu nefropatie sclerodermie. Pentru majoritatea pacienților caracterizate de hipertensiune arterială moderată, care pot persista timp de ani de zile fără a conduce la afectarea funcției renale. Această formă de hipertensiune este observată sub forma de sclerodermie sistemica lent progresivă și se caracterizează prin debut tardiv. La 30% dintre pacienții hipertensivi dezvolta hipertensiune malignă, care se caracterizează printr-o creștere bruscă și bruscă a tensiunii arteriale peste 160/100 mm Hg, în conformitate cu deteriorarea progresivă a funcției renale până la dezvoltarea oligurică acută insuficiență renală, retinopatie, inimă și CNS insuficiență. Această formă de hipertensiune are o semnificație prognostică nefavorabilă.
• Insuficiența renală cronică la pacienții cu sclerodermie sistemică, cum ar fi hipertensiunea arterială, este asociată cu un prognostic nefavorabil. În cele mai multe cazuri de nefropatie de sclerodermie, insuficiența cronică cronică este combinată cu hipertensiunea arterială, dar este posibil să se dezvolte chiar și în cazul valorilor normale ale tensiunii arteriale. În acest caz, a existat o combinație frecventă de disfuncție renală cu anemie hemolitică microangiopatică și trombocitopenie, pe care se poate manifesta insuficiență renală cronică.

Cursul și simptomele sclerodermiei

Simptomele sclerodermiei diferă în polimorfismul semnificativ și includ următoarele manifestări:

• afectarea pielii, manifestată prin edeme dense, indurare, atrofie, focare de de-și hiperpigmentare;
• leziuni vasculare cu dezvoltarea sindromului Raynaud generalizat la mai mult de 90% dintre pacienți, tulburări vasculare-trofice (ulcerații digitale, necroză), telangiectazii;
• înfrângerea sistemului musculo-scheletice ca poliartralgie, artrita, miozita, atrofie musculară, osteoliza, calcifierea țesuturilor moi, adesea periarticular;
• înfrângerea sistemului respirator cu dezvoltarea, la majoritatea pacienților, a alveolitei fibroase și a pneumofibrozei difuze. Cu evoluție cronică prelungită a bolii, apare hipertensiunea pulmonară;
• boli gastrointestinale cu afectarea predominanta a esofagului (disfagie, dilatare, contracție a treimii inferioare a esofagitei de reflux, stricturi esofagiene și ulcer), cel puțin - din intestin (duodenita, sindrom de malabsorbție, constipație, în unele cazuri - ileus);
• insuficienta cardiaca, cel mai adesea reprezentat de dezvoltarea miocardita interstițială, cardioscleroză, ischemie miocardică, încălcare manifestă clinic de ritm și de conducere, cresterea insuficienta cardiaca. Mai puțin frecvent marchează înfrângerea endocardului cu formarea defectelor valvulare, în principal mitral, pericardită;
• înfrângerea sistemelor nervoase și endocrine sub formă de polineuropatie, hipotiroidismul glandei tiroide, încălcarea funcției glandelor sexuale.

Simptomele obișnuite ale sclerodermiei pot fi reprezentate de febră, scădere în greutate, slăbiciune, care se remarcă prin activitate crescută a bolii.

Clasificarea sclerodermiei sistemice

Există mai multe subtipuri (forme clinice) de sclerodermie sistemică. În funcție de prevalența și severitatea modificărilor cutanate, se disting două forme principale: difuze și limitate.

Cu sclerodermia sistemică limitată, observată la mai mult de 60% dintre pacienți, procesul este limitat la pielea mâinilor, gâtului și feței, afectarea organelor este întârziată - 10-30 ani de la debutul bolii.

Sclerodermia sistemică difuză se caracterizează prin afectarea generalizată a pielii trunchiului și a extremităților, cu o leziune precoce - în decurs de 5 ani - a leziunilor viscerale. Forma limitată are un curs mai benign și un prognostic favorabil în comparație cu difuzul. Prin natura fluxului, sunt izolate sclerodermia sistemică acută, subacută și cronică.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Tulburări renale

Prima descriere a leziunilor renale în sclerodermia sistemică a fost făcută în 1863 de către N. Auspitz, care a raportat despre dezvoltarea insuficienței renale acute la un pacient cu sclerodermie, considerând-o un accident. Optzeci de ani mai târziu, JH Talbot și coautorii au descris pentru prima dată hiperplazia intimă și necroza fibrinoidă a arterelor interlobulare în sclerodermia sistemică. Cu toate acestea, numai la începutul anilor 50 ai secolului XX, după descrierea NS. Moore și HL Shechan modificări morfologice în rinichii a trei pacienți cu sclerodermie sistemică care au murit din uremie, a fost recunoscută posibilitatea de a dezvolta nefropatie severă în sclerodermie.

Incidența exactă a nefropatiei în sclerodermia sistemică este dificil de determinat, deoarece leziunile renale moderate severe nu sunt clinic evidente în majoritatea cazurilor. Frecvența insuficienței renale depinde de metodele utilizate pentru detectarea ei: simptomele clinice ale nefropatiei sunt observate la 19-45% dintre pacienții cu sclerodermie sistemică. Utilizarea metodelor de cercetare funcțională poate detecta o scădere a fluxului sanguin renal sau a ratei de filtrare glomerulară (GFR) la 50-65% dintre pacienți, iar semnele morfologice ale implicării renale vasculare sunt evidențiate la 60-80% dintre pacienți.

Leziunile renale, împreună cu alte viscerete, se pot dezvolta la pacienții cu o formă limitată de sclerodermie sistemică, dar se manifestă predominant cu o formă cutanată difuză a bolii. În acest caz, se observă o formă severă de nefropatie sub formă de hipertensiune arterială crescătoare și insuficiență renală acută ("renală renală adevărată") la cel mult 10-15% dintre pacienți.