Plasmocitom

O astfel de boală ca plasmacitomul provoacă un mare interes în domeniul studiilor imunologice, deoarece se distinge prin producerea unui număr imens de imunoglobuline cu o structură omogenă.

Plasmacitomul se referă la tumori maligne constând din celule plasmatice care cresc în țesuturi moi sau în scheletul axial.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie

În ultimii ani, această boală a început să se manifeste mult mai des. La ce, la morbiditatea bărbaților pe un plasmacitom mai sus. De obicei, boala este diagnosticată la pacienții cu vârste mai mari de 25 de ani, dar incidența maximă scade la 55-60 de ani.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Cauze plasmocitom

Doctorii încă nu și-au dat seama exact ce determină mutația limfocitelor B în celulele mielomului.

[11],

Factori de risc

Principalii factori de risc pentru această boală au fost identificați:

1. Bărbații vârstnici și bărbații de vârstă mijlocie - plamocitomul începe să se dezvolte atunci când cantitatea de hormon masculin testosteron din organism scade.
2. Persoanele cu vârsta sub 40 de ani reprezintă numai 1% dintre pacienții cu această boală, astfel încât se poate susține că boala afectează mai des după 50 de ani.
3. Ereditate - aproximativ 15% dintre pacienții cu plasmacitom s-au dezvoltat în familii în care au fost înregistrate rudele cazurilor de mutații ale limfocitelor B.
4. Oamenii cu greutate în exces - cu obezitate, există o scădere a metabolismului, care poate duce la apariția acestei boli.
5. Iradierea cu substanțe radioactive.

[12], [13], [14]

Patogeneza

Plasmacitomul poate să apară în orice parte a corpului. Un singur plasmacitom al osului provine din celulele plasmatice situate în măduva osoasă, în timp ce se crede că plasmacitomul extramedular apare din celulele plasmatice situate pe membranele mucoase. Ambele variante ale bolii sunt grupuri diferite de neoplasme în ceea ce privește localizarea, progresia tumorii și supraviețuirea globală. Unii autori consideră că osul plasmacytic unic este un limfom celular marginal cu o diferențiere extensivă plasmacytic.

Studiile de tip cytogenetic arată pierderi periodice în cromozomul 13, brațul cromozomic 1p și brațul cromozomic 14Q, precum și zonele din brațele cromozomiale de 19p, 9q și 1Q. Interleukina 6 (IL-6) este încă considerată un factor de risc major pentru progresia tulburărilor cauzate de celulele plasmatice.

Unii hematologi consideră un os plasmacytic unic ca o etapă intermediară în evoluție de la gamopatia monoclonală de etiologie neclară la mielomul multiplu.

[15], [16], [17], [18]

Simptome plasmocitom

Cu plasmacitomul sau mielomul, rinichii, articulațiile și imunitatea pacientului suferă cel mai grav. Simptomele principale depind de stadiul bolii. Este de remarcat faptul că în 10% din cazuri pacientul nu observă simptome neobișnuite, deoarece paraproteina nu este produsă de celule.

Cu un număr mic de celule maligne, plasmacitomul nu se manifestă. Dar, atunci când nivelul critic al acestor celule este atins, sinteza paraproteinei are loc cu dezvoltarea următoarelor simptome clinice:

1. Articulațiile Lomit - există o durere în oase.
2. Tendoanele sunt bolnave, proteina patologică este depusă în ele, ceea ce încalcă funcțiile de bază ale organelor și le irită receptorii.
3. Durere în regiunea inimii
4. Fracturi frecvente ale oaselor.
5. Imunitate redusă - apărarea organismului este inhibată, deoarece măduva osoasă produce prea puține leucocite.
6. O cantitate mare de calciu din țesutul osos distrus intră în sânge.
7. Încălcarea rinichilor.
8. Anemia.
9. Sindromul DIC cu dezvoltarea hipocoagulării.

Formulare

Există trei grupuri separate de boli, unele dintre Grupului internațional de lucru privind mielom: plasmocitom solitar al osului (SPB), vnekostnaya sau plasmocitom extramedulare (EP) și forma multifocale mielom multiplu, care este fie un primar sau recurent.

Pentru simplificare, plasmacytomas unice pot fi împărțite în 2 grupe, în funcție de locație:

• Plasmacitomul sistemului osos.
• Plasmacitomul extramedular.

Cele mai frecvente dintre acestea sunt un singur plasmacitom al osului. Acesta reprezintă aproximativ 3-5% din toate tumorile maligne cauzate de celulele plasmatice. Apare sub formă de leziuni litice în scheletul axial. Plasmacitomul extramedular este cel mai frecvent în tractul respirator superior (85%), dar poate fi localizat în orice țesut moale. Aproximativ jumătate dintre cazuri sunt paraproteinemie.

Plasmocitomul solitar

Un plasmacitom de tip solitar este o tumoare care constă în celule plasmatice. Această boală a țesutului osos este locală, care este principala sa diferență față de plasmacitom. La unii pacienți, se dezvoltă mai întâi mielomul solitar, care poate fi apoi transformat într-un multiplex.

Cu un plasmacitomul osos, osul este afectat la un singur loc. La efectuarea examinărilor de laborator, pacientul este diagnosticat cu afectare a funcției renale, hipercalcemie.

În unele cazuri, boala este complet invizibilă, chiar fără modificarea indicatorilor clinici principali. Prognoza pentru pacient este mai favorabilă decât pentru mielomul multiplu.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Plasmacitomul extramedular

Plasmacitomul extramedular este o boală gravă în care celulele plasmatice sunt transformate în tumori maligne, cu răspândire rapidă în organism. De regulă, o astfel de tumoare se dezvoltă în oase, deși în unele cazuri poate fi localizată în alte țesuturi ale corpului. Dacă tumora afectează numai celulele plasmatice, atunci este diagnosticat un plasmacitom. Cu multiple plasmacytomas se poate vorbi de mielom multiplu.

[25], [26], [27]

Plasmocitomul coloanei vertebrale

Plasmocitomul coloanei vertebrale se caracterizează prin următoarele simptome:

1. Dureri puternice la nivelul coloanei vertebrale. În acest caz, durerea poate crește treptat, simultan cu creșterea tumorii. În unele cazuri, durerea este localizată într-un singur loc, în altele - în mâini sau picioare. Această durere nu dispare după administrarea de analgezice OTC.
2. Pacientul schimbă sensibilitatea pielii picioarelor sau a mâinilor. Deseori există amorțeală completă, senzație de furnicături, hiper- sau hipoestezie, o creștere a temperaturii corpului, o febră sau invers un sentiment de frig.
3. Este dificil pentru pacient să se deplaseze. Este posibil să apară modificări de mers și probleme de mers pe jos.
4. Dificultate de urinare și golire a intestinelor.
5. Anemie, oboseală frecventă, slăbiciune în întregul corp.

Plasmocitom al osului

La maturarea limfocitelor B la pacienții aflați pe osul plasmacitomului sub influența anumitor factori, apare un eșec - în loc de plasmocite, se formează o celulă de mielom. Se caracterizează prin proprietăți maligne. Celula mutantă începe să se cloneze, ceea ce crește numărul de celule de mielom. Când aceste celule încep să se acumuleze, se dezvoltă plasmacitomul osului.

O celulă de mielom se formează în măduva osoasă și începe să germineze din ea. În țesutul osos este împărțit în mod activ. Odată ce aceste celule intră în țesutul osos, ele încep să activeze osteoclastele care o distrug și creează goluri în interiorul oaselor.

Boala procedează încet. În unele cazuri, poate dura aproximativ douăzeci de ani de la momentul mutației limfocitelor B înainte de diagnosticarea bolii.

Plasmocitomul plămânilor

Plasmacitomul plămânilor este o boală relativ rară. Cel mai adesea afectează bărbații cu vârsta cuprinsă între 50 și 70 de ani. De obicei, celulele plasmatice atipice germinează în bronhiile mari. Când diagnosticați, puteți vedea nodule uniforme rotunjite, rotunde, de culoare galben-gri.

Când plasmacitomul pulmonar nu este afectat de măduva osoasă. Metastazele sunt răspândite în mod hematogen. Uneori, nodurile limfatice vecine sunt implicate în proces. Cel mai adesea, boala este asimptomatică, dar în cazuri rare, astfel de simptome sunt posibile:

1. Tuse frecventă cu spută.
2. Senzații dureroase în piept.
3. Creșterea temperaturii corpului până la cifrele de grad scăzut.

În timpul testelor de sânge, nu sunt detectate modificări. Tratamentul constă în efectuarea unei operații cu îndepărtarea focarelor patologice.

Diagnostice plasmocitom

Diagnosticul plasmacitomului se efectuează utilizând următoarele metode:

1. Există o anamneză - expertul îi întreabă pe pacient despre natura durerii, când au apărut, ce alte simptome poate izola.
2. Medicul examineaza pacientul - acest pas poate identifica principalele caracteristici plasmocitom (rata pulsului, paloarea pielii, hematom multiplu, tumora sigiliu asupra mușchilor și a oaselor).
3. Efectuarea unui test de sânge general - cu mielom, indicatorii vor fi după cum urmează:

• ESR - nu mai mică de 60 mm pe oră.
• Scăderea numărului de eritrocite, reticulocite, leucocite, trombocite, monocite și neutrofile din serul de sânge.
• Nivel redus de hemoglobină (mai puțin de 100 g / l).
• Pot fi detectate mai multe celule plasmatice.

4. Efectuarea unui test de sânge biochimic - când se găsește un plasmacitom:

• Creșterea cantității de proteine totale (hiperproteinemie).
• Scăderea albuminei (hipoalbuminemie).
• Creșterea acidului uric.
• Creșterea nivelului de calciu în sânge (hipercalcemie).
• Creșterea creatininei și a ureei.

5. Realizarea unei mielograme - în cadrul procesului este studiată structura celulelor care se găsesc în măduva osoasă. În stern, se realizează o puncție cu ajutorul unui instrument special, din care se extrage o cantitate mică de măduvă osoasă. În cazul mielomului, indicatorii vor fi după cum urmează:

• Nivel ridicat de celule plasmatice.
• Un număr mare de citoplasmă a fost găsit în celule.
• Hemogeneza normală este deprimată.
• Există celule atipice imature.

6. Studiul markerilor de laborator ai plasmacitomului - sângele din venă este obligatoriu în dimineața devreme. Uneori poți folosi urină. Când plasmacitomul din sânge va fi găsit paraproteine.
7. Realizarea unei analize generale a urinei - determinarea caracteristicilor fizico-chimice ale urinei pacientului.
8. Efectuarea unei radiografie a oaselor - cu ajutorul acestei metode este posibil să se identifice locurile înfrângerii lor și, de asemenea, să se facă diagnosticul final.
9. Realizarea spirala tomografie computerizata - se face o serie de raze X, astfel încât să puteți vedea în cazul în care acesta este distrus și în cazul în care a existat o deformare a oaselor sau a coloanei vertebrale, in care tumorile tesuturilor moi sunt prezente.

[28], [29]

Criterii de diagnosticare pentru un singur plasmacitom

Criteriile pentru determinarea plasmacitomului unic al osului sunt diferite. Unii hematologi includ pacienți cu mai mult de o leziune și o proteină mielomală ridicată și exclud pacienții care au progresat la o boală în decurs de 2 ani sau dacă au o proteină patologică după radioterapie. Pe baza rezultatelor obținute prin imagistică prin rezonanță magnetică (IRM), citometrie în flux și reacție în lanț a polimerazei (PCR), în prezent sunt utilizate următoarele criterii de diagnosticare:

• Distrugerea țesutului osos într-un singur loc sub influența clonelor celulelor plasmatice.
• Infiltrarea măduvei osoase de către celulele plasmatice nu este mai mare de 5% din numărul total de celule nucleate.
• Absența leziunilor osteolitice ale oaselor sau ale altor țesuturi.
• Absența anemiei, a hipercalcemiei sau a disfuncției renale.
• Niveluri scăzute ale concentrației serice sau ale proteinei monoclonale urinare

[30], [31], [32], [33]

Criterii de diagnosticare pentru plasmacitomul extramedular

• Determinarea celulelor plasmatice monoclonale prin biopsie tisulară.
• Infiltrarea măduvei osoase de către celulele plasmatice nu este mai mare de 5% din numărul total de celule nucleate.
• Absența leziunilor osteolitice ale oaselor sau ale altor țesuturi.
• Absența hipercalcemiei sau a insuficienței renale.
• Concentrația scăzută a proteinei din zer M, dacă este prezentă.

[34], [35], [36]

Diagnostic diferentiat

Formele scheletice ale bolii progresează adesea la mielom multiplu timp de 2-4 ani. Din cauza similarității lor celulare, plasmacytomas trebuie diferențiat de mielomul multiplu. Pentru SPB și caracteristica plasmocitom extramedulare este prezenta doar o singură locație a leziunii (fie în os sau în țesuturile moi), structura normală a măduvei osoase (<5% celule plasmatice), absența sau paraproteine nivel scăzut.

[37], [38], [39]

Tratament plasmocitom

Plasmacitomul sau mielomul este tratat prin mai multe metode:

1. Funcționarea transplantului de celule stem sau a transplantului de măduvă osoasă.
2. Efectuarea chimioterapiei.
3. Radioterapia.
4. Operația de îndepărtare a osului care a fost deteriorat.

Chimioterapia este folosită pentru plasmacitomul multiplu. De regulă, tratamentul se efectuează cu ajutorul unui singur medicament (monochemoterapia). În unele cazuri, poate fi nevoie de un complex de medicamente.

Chimioterapia este o metodă destul de eficientă de tratare a mielomului. La 40% dintre pacienți există o remisiune completă, în proporție de 50% - remisiune parțială. Din păcate, mulți pacienți cu trecerea timpului de recădere a bolii.

Pentru a elimina simptomele principale, plasmacytomas sunt prescrise diferite analgezice, precum și proceduri:

1. Magnetoturbotron - tratamentul este efectuat folosind un câmp magnetic de joasă frecvență.
2. Electrosleep - tratamentul se efectuează cu ajutorul curenților de impuls de joasă frecvență.

În cazul mielomului, este de asemenea necesar să se trateze bolile asociate: insuficiența renală și metabolismul calciului.

Tratamentul unui singur plasmacitom

Majoritatea oncologilor folosesc aproximativ 40 Gy pentru leziuni spinale și 45 Gy pentru alte leziuni osoase. Pentru leziuni mai mari de 5 cm, trebuie luată în considerare puterea de 50 Gy.

După cum sa raportat în studiul lui Liebross și alții, nu există nicio legătură între doza de radiație și dispariția proteinei monoclonale.

Tratamentul chirurgical este contraindicat în absența dezechilibrului structural sau tulburărilor neurologice. Chimioterapia poate fi considerată metoda preferată de terapie pentru pacienții care nu răspund la radioterapie.

Tratamentul plasmacitomului extramedular

Tratamentul plasmacitomului extramedular se bazează pe radiosensibilitatea tumorii.

Terapia combinată (intervenția chirurgicală și radioterapia) este un tratament obișnuit, în funcție de posibilitatea de a se reselecta leziunea. Tratamentul combinat poate oferi cele mai bune rezultate.

Doza optimă de iradiere pentru leziunile locale este de 40-50 Gy (în funcție de mărimea tumorii) și este efectuată timp de 4-6 săptămâni.

Datorită ratei ridicate de implicare a ganglionilor limfatici, aceste zone trebuie de asemenea incluse în câmpul radiațiilor.

Chimioterapia poate fi luată în considerare pentru pacienții cu formă refractară a bolii sau cu recurența plasmacitomului.

Prognoză

Recuperarea completă cu plasmacitom este aproape imposibilă. Doar în cazul tumorilor unice și al tratamentului în timp util putem vorbi despre un tratament complet. Sunt utilizate următoarele metode: îndepărtarea osului care a fost deteriorat; transplantul de țesut osos; transplant de celule stem.

Dacă pacientul îndeplinește anumite condiții, poate să apară o remisie prelungită:

1. Cu mielom, nu a fost diagnosticată nici o comorbiditate gravă.
2. Pacientul prezintă o sensibilitate ridicată la medicamentele citostatice.
3. Nu au existat efecte secundare grave în tratamentul.

Cu un tratament corect selectat de la chimioterapie și administrarea de steroizi, remisia poate dura doi până la patru ani. În cazuri rare, pacienții pot trăi după diagnosticare și tratament timp de zece ani.

În medie, cu chimioterapie, 90% dintre pacienți trăiesc mai mult de doi ani. Dacă tratamentul nu este de a efectua o durată de viață nu depășește doi ani.

[40]