Papuloza atrofica maligna: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Papulosis atrofiere malign (syn. Sindromul pielii intestinale letale, diseminate piele-intestinale tromboangeită Kelmeyera, boala Degosa) - boala rara, in care simptomele includ leziuni ale pielii și a organelor interne (în special în intestinul subțire), rezultând endotrombovaskulitom origine autoimună probabil . Rolul infecției virale în dezvoltarea bolii nu a fost încă dovedită.

Simptomele papulozei atrofiei maligne

Atrofia malignă a papulozei se dezvoltă, de obicei, la o vârstă fragedă, mai puțin frecvent la copii. Cu excepția cazurilor unice, procesul începe cu erupții cutanate, care pentru o lungă perioadă de timp, uneori timp de câțiva ani, pot rămâne singurul simptom clinic al bolii. Erupțiile cutanate sunt constituite din papule palide izolate izolate, cu diametrul de 2 până la 10 mm. Partea centrală a acestora se scufundă, treptat devine o faianță albă, iar perna periferică rămasă dobândește o nuanță cianotică, pe suprafața căreia sunt vizibile telangiectasii. Rashesuri, cateva la inceput, pot creste in timp in timp si pot acoperi intreaga piele. Unii dintre ei se regresează, lăsând cicatrici "ștampilați", dar sunt înlocuiți de noi. Cel mai adesea, papulele se află pe trunchiul și în părțile proximale ale membrelor. După o perioadă relativ liniștită, caracterizată prin doar simptome ale pielii vine dintr-o data a doua etapă - învinge tractul gastro-intestinal al intestinului subțire, cu perforații, peritonita, care este principala cauza de deces.

Există cazuri de infarct cerebral, și modificări semnificative ale sistemului nervos central și periferic, ochi, mucoasa orală fără semne de leziuni ale tractului gastro-intestinal, în ciuda multor ani de boala.

Pathomorfologia atrofiei maligne a papulei. Schimbările inițiale ale pielii sunt infarctul ischemic, care este întors cu o bază largă spre epidermă, având forma unei mase nestructurate, palidă cu hematoxilină și eozină. Toluidin albastru este colorat metachromatically într-o culoare roz-lilac, ca urmare a prezenței a opt glicozaminoglicani. O reacție inflamatorie slabă în jurul focarului necrotic este tipică și la nivelul periferiei sunt detectate numai concentrații mici de celule mononucleare. Epiderma din zona infarctului este atrofică. în special cu modificări necrotice în celulele epiteliale, când topirea masei necrotice poate fi separată de dermă. Foliculii de păr și vasele aflate în centrul necrozei sunt în mare parte absente.

În etapele ulterioare, fibrele de colagen apar în zona infarctului, parțial hialineizate, aranjate sub formă de mănunchiuri în direcții diferite. Elementele celulare sunt de obicei foarte mici. Între legăturile de colagen, puteți vedea zone individuale necrotice mici.

Histogeneza atrofiei maligne a papulei. Cauza infarctului miocardic este distrugerea arterelor mici și a arteriolelor sub formă de boală endovasculară. Caracterizată prin proliferarea intimă și umflarea celulelor endoteliale, adesea însoțită de tromboză. În zona centrală a infarctelor, este detectat un defect de fibrinoliză. Factorii care dăunează endoteliului nu sunt cunoscuți, dar se presupune că acestea sunt leucocite mononucleare. Prin imunofluorescență directă în vase secțiuni dermice profunde a relevat depuneri de IgM sau IgG, asociat C3 component complement care poate indica tulburări imunologice care conduc la endovaskulitu. Uneori sunt identificate depozitele granulare ale componentelor complementare IgG, IgA și C3 de-a lungul zonei dermoepidermice, precum și în jurul venelor mici.

În studiile microscopice electronice, particule asemănătoare cu paramyxovirusurile s-au găsit în unele celule endoteliale. Deși majoritatea autorilor identificați în leziunile de leziune ale glicozaminoglicanilor se referă la schimbări secundare în zona ischemiei, există susținători ai teoriei dezvoltării bolii pe fondul progresiei mucinozelor cutanate. Rolul factorilor genetici este posibil.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]