Neurinom al nervului cohlear anterior

Neurinomul nervului vestibulocohlear este o boală care a făcut obiectul unui număr mare de studii. În ultimii ani, datorită dezvoltării radiațiilor și a altor tehnologii de vizualizare a formațiunilor tumorale ale piramidei osului temporal și ale unghiului cerebelopontin, precum și a metodelor video și microchirurgicale, problema neurinomului nervului vestibulocohlear a devenit rezolvabilă, de la o dificultate extremă la începutul secolului XX.

Până la mijlocul secolului trecut, neurinomul nervului vestibulocohlear reprezenta 9% din tumorile cerebrale și 23% din tumorile fosei craniene posterioare, în timp ce tumorile fosei craniene posterioare reprezentau 35% din totalul tumorilor cerebrale, în timp ce neurinomul nervului vestibulocohlear reprezenta 94,6% din tumorile cisternei laterale. Boala este cel mai adesea diagnosticată la vârsta de 25-50 de ani, dar poate apărea și la copii și vârstnici. La femei, neurinomul nervului vestibulocohlear apare de două ori mai des.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza neurinomului nervului vestibulocohlear

Neurinomul vestibulocohlear este o tumoră benignă încapsulată care se dezvoltă în principal în canalul auditiv intern din neurolema nervului vestibular, cu o creștere ulterioară spre unghiul cerebelopontin. Pe măsură ce tumora crește, aceasta umple întregul spațiu al cisternei laterale a creierului, întinzând și subțiind semnificativ NC-urile unghiului cerebropontin (vestibul-cohlear, facial, intermediar și trigemen) situate la suprafața sa, ceea ce duce la tulburări trofice și modificări morfologice ale acestor nervi care le perturbă conductivitatea și distorsionează funcțiile organelor pe care le inervează. Umplând întregul canal auditiv intern, tumora comprimă artera auditivă internă care vascularizează structurile urechii interne, iar când ajunge la unghiul cerebelopontin, pune presiune asupra arterelor care vascularizează cerebelul și trunchiul cerebral. Prin exercitarea presiunii asupra pereților osoși ai canalului auditiv intern, tumora provoacă resorbția acestora, ceea ce duce la un semn radiografic al expansiunii sale, iar la atingerea vârfului piramidei - distrugerea acesteia, după care tumora se grăbește spre unghiul pontocerebelos, fără a experimenta nici obstacole mecanice, nici lipsă de nutrienți în spațiul său liber. Aici începe creșterea sa rapidă.

Tumorile mari deplasează și comprimă medulara oblongată, ponsul, cerebelul, provocând tulburări neurologice corespunzătoare din cauza deteriorării nucleilor nervilor cranieni, a centrilor vitali și a căilor lor de conducere. Tumorile mici (2-3 mm) cu un ciclu lung de dezvoltare pot fi asimptomatice și detectate accidental în timpul biopsiei. Astfel de cazuri, conform lui BG Egorov și colab. (1960), au reprezentat până la 1,5% în ultimul secol. În 3% din cazuri, se observă tumori bilaterale; acestea apar de obicei în cazul neurofibromatozei extinse (boala Recklinghausen). Sindromul Gardner-Turner, care apare în cazul neurinomului bilateral ereditar al nervului vestibulocohlear, trebuie distins de această boală.

Simptomele neuromului vestibulocohlear

Împărțirea clasică a formelor clinice ale neurinomului vestibulocohlear în patru perioade nu corespunde întotdeauna secvenței cronologice a semnelor caracteristice acestor perioade. Și, deși în majoritatea cazurilor manifestările clinice ale neurinomului vestibulocohlear depind direct de rata de creștere a tumorii și de dimensiunea acesteia, pot exista și cazuri atipice când pot fi observate simptome auriculare (zgomot, pierderea auzului, amețeli) în cazul tumorilor mici și, dimpotrivă, când apar semne neurologice care apar atunci când tumora intră în unghiul pontocerebelos, ocolind simptomele otiatrice ale neurinomului vestibulocohlear.

Există patru perioade clinice de dezvoltare a neurinomului nervului vestibulocohlear.

Perioada otiatrică

În această perioadă, tumora este localizată în canalul auditiv intern, iar simptomele neurinomului vestibulocohlear cauzat de acesta sunt determinate de gradul de compresie a trunchiurilor și vaselor nervoase. De obicei, primele semne care apar sunt cele ale afectării funcțiilor auditive și gustative (tinitus, pierderea auzului perceptiv fără FUNG). În această etapă, simptomele vestibulare sunt mai puțin constante, dar este posibil să treacă neobservate, deoarece sunt rapid nivelate de mecanismul central de compensare. Cu toate acestea, cu un test caloric bitermic folosind videonistagmografie în această etapă, este adesea posibil să se stabilească un semn de asimetrie de-a lungul labirintului în limita a 15% sau mai mult, indicând supresia aparatului vestibular pe partea afectată. În această etapă, în prezența amețelilor, se poate înregistra nistagmus spontan, îndreptat mai întâi spre urechea „bolnavă” (iritație datorată hipoxiei labirintului), apoi spre urechea „sănătoasă” din cauza compresiei porțiunii vestibulare a nervului vestibulocohlear. În această etapă, OKN nu este de obicei deranjat.

Uneori, în perioada de otită, pot fi observate atacuri de tip Meniere, care pot imita boala Meniere sau labirintopatia vertebrogenă.

Perioada otoneurologică

O trăsătură caracteristică a acestei perioade, alături de o creștere accentuată a simptomelor otiatrice cauzate de deteriorarea nervului vestibulocohlear, este apariția semnelor de compresie a altor nervi cranieni situați în unghiul cerebelopontin din cauza pătrunderii tumorii în spațiul său. De obicei, această etapă apare la 1-2 ani după etapa otiatrică; se caracterizează prin modificări radiografice ale canalului auditiv intern și ale vârfului piramidei. De asemenea, sunt caracteristice pierderea severă a auzului sau surditatea la o ureche, zgomotul puternic în ureche și în jumătatea corespunzătoare a capului, ataxia, tulburarea coordonării mișcărilor și devierea corpului spre urechea afectată în poziția Romberg. Atacurile de amețeală devin mai frecvente și se intensifică, însoțite de nistagmus spontan. În cazul dimensiunilor semnificative ale tumorii, nistagmusul pozițional gravitațional apare atunci când capul este înclinat spre partea sănătoasă, cauzat de deplasarea tumorii spre trunchiul cerebral.

În această perioadă, apar și progresează disfuncții ale altor nervi cranieni. Astfel, efectul tumorii asupra nervului trigemen provoacă parestezii pe jumătatea corespunzătoare a feței (simptomul Barré), trismus sau pareze ale mușchilor masticatori pe partea tumorii (simptomul Christiansen). În același timp, se observă un simptom de scădere sau dispariție a reflexului cornean pe aceeași parte. În această etapă, disfuncția nervului facial se manifestă doar ca pareze, cel mai pronunțată pentru ramura sa inferioară.

Perioada neurologică

În această perioadă, tulburările otiatrice trec în plan secund, iar poziția dominantă este ocupată de simptomele neurologice ale neurinomului nervului vestibulocohlear, cauzate de deteriorarea nervilor unghiului pontino-cerebelos și de presiunea tumorii asupra trunchiului cerebral, pontului și cerebelului. Aceste semne includ paralizia nervilor oculomotori, durerea trigeminală, pierderea tuturor tipurilor de sensibilitate și reflex cornean pe jumătatea corespunzătoare a feței, scăderea sau pierderea sensibilității gustative pe treimea posterioară a limbii (leziuni ale nervului glosofaringian), pareze ale nervului recurent (cordei vocale) pe partea tumorii (leziuni ale nervului vag), pareze ale mușchilor sternocleidomastoidian și trapez (leziuni ale nervului accesor) - toate pe partea tumorii. În acest stadiu, sindromul vestibulo-cerebelos este clar exprimat, manifestându-se prin ataxie macroscopică, nistagmus multidirecțional de amploare, adesea ondulant, care se termină cu pareze ale privirii, tulburări vegetative pronunțate. În fundus - congestie pe ambele părți, semne de creștere a presiunii intracraniene.

Perioada terminală

Pe măsură ce tumora crește, în ea se formează chisturi umplute cu lichid gălbui; tumora crește în dimensiune și apasă asupra centrilor vitali - respirator și vasomotor, comprimă căile lichidului cefalorahidian, ceea ce crește presiunea intracraniană și provoacă edem cerebral. Moartea survine din cauza blocării centrilor vitali ai trunchiului cerebral - stop respirator și cardiac.

În condițiile moderne, stadiile a treia și a patra ale neurinomului nervului vestibulocohlear practic nu sunt întâlnite; metodele de diagnostic existente, cu vigilența oncologică adecvată a medicului la care se adresează pacientul cu plângeri de apariția zgomotului constant într-o ureche, pierderea auzului la aceasta, amețeli, prevăd implementarea unor tehnici de diagnostic adecvate pentru a determina originea acestor plângeri.

Diagnosticul neurinomului nervului vestibulocohlear

Diagnosticul neurinomului vestibulocohlear este dificil doar în stadiul de otită, când în majoritatea cazurilor nu există modificări radiografice la nivelul canalului auditiv intern, în timp ce un astfel de pacient poate prezenta modificări radiografice la nivelul coloanei cervicale, mai ales că, conform lui A. D. Abdelhalim (2004, 2005), fiecare a doua persoană, începând cu vârsta de 22 de ani, dezvoltă semne radiografice inițiale de osteocondroză cervicală și acuze, adesea similare cu senzațiile subiective care apar în cazul neurinomului vestibulocohlear. Începând cu stadiul oto-neurologic (al doilea), tumora canalului auditiv intern este practic detectată în toate cazurile, în special atunci când se utilizează metode extrem de informative precum CT și RMN.

Proiecții radiologice precum proiecția Stenvers, proiecția Highway III și proiecția transorbitală cu vizualizarea piramidelor osului temporal au, de asemenea, un conținut informațional destul de ridicat.

Diagnosticul diferențial al neurinomului nervului vestibulocohlear este dificil în absența modificărilor radiografice ale canalului auditiv intern. Diagnosticul diferențial se efectuează cu afecțiunile cohleovestibulare în insuficiența vasculară vertebrobazilară, neurita nervului auditiv, formele latente ale bolii Meniere, sindromul Lermoyer, sindromul vertijului paroxistic pozițional Barany, meningiom și arahnoidita chistică a unghiului cerebelopontin. Pe lângă utilizarea tehnologiilor moderne de radiații, diagnosticul diferențial calificat necesită participarea unui otoneurolog, neurolog și oftalmolog.

O anumită valoare în diagnosticul neurinomului nervului vestibulocohlear o reprezintă studiul lichidului cefalorahidian. În cazul neurinomului nervului vestibulocohlear, numărul de celule din acesta rămâne la nivel normal și nu depășește 15x10 ⁶ /l, în același timp, se observă o creștere semnificativă a conținutului de proteine din lichidul cefalorahidian (de la 0,5 la 2 g/l și mai mult), secretate de suprafața neurinoamelor mari care au prolapsat în unghiul ponto-cerebelos.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Tratamentul neurinomului nervului vestibulocohlear

Neurinomul nervului vestibulocohlear se tratează exclusiv prin intervenție chirurgicală.

În funcție de dimensiunea și direcția de răspândire a tumorii și de stadiul clinic al acesteia, se utilizează abordări chirurgicale precum retrosigmoida suboccipitală și translabirintica.