Neurinom al coloanei vertebrale

Tumora benignă a coloanei vertebrale a sistemului nervos periferic - neurinomul spinal - își ia dezvoltarea pe baza celulelor schwann responsabile de formarea epineurului. Un alt nume pentru acest neoplasm este schwannoma.

Focalizarea patologică se caracterizează printr-o creștere relativ lentă - aproximativ 2 mm pe an. În ciuda acestui fapt, de-a lungul anilor, tumora poate atinge o dimensiune destul de mare, ceea ce are un impact extrem de negativ asupra calității vieții pacientului. Tratamentul patologiei este chirurgical.[1]

Epidemiologie

Neurinomul spinal este un neoplasm benign al coloanei vertebrale cu creștere lentă. Focalizarea patologică este capabilă să afecteze oricare dintre departamentele sistemului nervos periferic și se dezvoltă pe baza părții sale structurale - celulele Schwann, care sunt capabile să crească atât în ​​interior (în 70% din cazuri), cât și din partea exterioară (în 20% din cazuri) a medularei durale. În 10% din cazuri, ele părăsesc canalul cefalorahidian de-a lungul cursului nervului periferic prin foramenul foraminal.

Se consideră că cele mai frecvente locuri de dezvoltare a neurinomului sunt:

• unghiul pontin cerebelos (neurinom acustic);
• terminații nervoase sensibile ale măduvei spinării (neurinom spinal).

Acesta din urmă apare cel mai adesea în segmentele coloanei vertebrale medii superioare (coloana cervico-toracală - în 75% din cazuri). Coloana lombo-sacrala este afectata in 25% din cazuri.

Cel mai mare pericol nu este atât nevrinomul în sine, cât țesuturile din jur care sunt afectate. Neoplasmul are de obicei o capsulă de țesut conjunctiv și reprezintă aproximativ 30% din toate tumorile benigne primare ale coloanei vertebrale. Patologia afectează cu frecvență egală reprezentanții sexului masculin și feminin.

Neurinomul spinal este capabil să apară indiferent de vârstă, dar majoritatea cazurilor sunt diagnosticate la pacienții cu vârsta cuprinsă între 40-60 de ani.[2]

Cauze Neurinoame spinale

Oamenii de știință nu pot denumi încă cauzele exacte ale dezvoltării neurinomului spinal. Cu toate acestea, ele nu exclud implicarea următorilor factori provocatori:

• predispoziție ereditară;
• radiații, expunere la radiații;
• leziuni ale coloanei vertebrale;
• intoxicație internă, efecte negative prelungite ale substanțelor toxice, chimice.

Mulți pacienți au neurinom și neurofibromatoză în același timp, ceea ce poate fi considerat și un factor care crește probabilitatea dezvoltării tumorii. În plus, leziunea coloanei vertebrale poate fi o manifestare a mai multor patologii, în care neoplasme similare se găsesc în altă parte a corpului.

Adesea, neurinomul spinal este însoțit de o mutație genetică în cromozomul 22: o proteină care restricționează fuziunea celulelor schwann este codificată incorect. Proteina „incorectă” promovează creșterea excesivă a tecii de mielină a nervului. Această modificare a genotipului poate fi accidentală sau moștenită. De exemplu, la pacienții cu neurofibromatoză tip 2 (cu moștenire autosomal dominantă), neurinomul se găsește în 50% din cazuri.[3]

Factori de risc

Unii factori predispozanți care contribuie la dezvoltarea neurinomului spinal includ:

• efecte teratogene asupra fătului în timpul sarcinii;
• intoxicație prelungită a oricărei geneze;
• traumatisme, tulburări ale coloanei vertebrale de diverse origini;
• neurofibromatoză, ereditate oncologică nefavorabilă;
• Prezența altor tumori în organism, atât maligne, cât și benigne.

Pericolul apariției neurinomului la copii este mult crescut dacă cel puțin unul dintre părinți s-a dovedit a avea această patologie.[4]

Patogeneza

Un neurinom spinal este o masă capsulară, rotunjită, clar delimitată, noduloasă. În secțiune, tumora este maro-maronie sau cenușie, prezintă zone multiple de fibroză, uneori - chisturi cu conținut de lichid maro.

Pe măsură ce neurinomul se dezvoltă și crește, țesuturile și structurile din apropiere sunt comprimate, ceea ce determină simptomatologia clinică.

Examenul microscopic al neoplasmului evidențiază rânduri celulare paralele cu nuclei în formă de baston care alternează cu fibre tisulare. La periferia focarului există o rețea vasculară dezvoltată, ceea ce nu este cazul părții centrale. Din acest motiv, schimbările distrofice apar adesea în centru. Se remarcă modificarea structurii morfologice, neoplazie epitelioid, xantomatos, angiomatos.

Simptome Neurinoame spinale

Stadiile inițiale ale dezvoltării neurinomului spinal nu sunt de obicei însoțite de nicio simptomatologie pronunțată. Primele semne apar atunci când neoplasmul începe să comprime structurile din apropiere. Pacienții vorbesc cel mai adesea despre următoarele simptome:

• durere în creștere, deranjată constant în spate, în principal în zona de localizare a focarului patologic, nedispărând după administrarea medicamentelor standard (analgezice, antiinflamatoare nesteroidiene);
• Iradierea durerii la extremități (superioare sau inferioare), scapula, umăr;
• Tulburări ale vezicii urinare și/sau intestinului;
• creșterea slăbiciunii în mușchii membrelor;
• pierderea capacității de muncă, scăderea abilităților motorii;
• amorțeală a unei părți a corpului sau a membrelor de sub zona afectată (furcături, arsuri, senzație de „pielea de găină care se târăște”);
• scăderea libidoului.

În cazuri severe, se poate dezvolta paralizie parțială sau completă.[5]

Caracteristicile simptomatologiei sunt în strânsă dependență de localizarea și volumul neoplasmului.[6]

• Neurinomul coloanei cervicale se manifestă adesea prin durere la nivelul extremităților superioare. Întoarcerea și înclinarea capului devine dureroasă. Pot apărea tinitus, dureri de cap, iritabilitate, tulburări de somn, parestezii.
• Neurinomul coloanei vertebrale toracice este însoțit de dureri zoster în piept, scapula. Poate exista slăbiciune la nivelul brațelor. Dureri de spate, de regulă, ascuțite, intense, pacientul devine dificil să efectueze orice activitate, inclusiv activitățile de zi cu zi.
• Neurinomul coloanei vertebrale lombare provoacă durere în spatele localizării corespunzătoare, cu inervație la extremitățile inferioare. Pacientul devine dificil de mers, uneori există eșecuri în activitatea organelor pelvine. Poate exista amorțeală la picioare și partea inferioară a spatelui, scăderea senzației.

Complicații și consecințe

Cele mai frecvente efecte adverse ale neurinomului spinal sunt pareza și paralizia - complicații care sunt însoțite de slăbirea sau incapacitatea de a efectua mișcări voluntare. Această problemă este asociată cu compresia structurilor coloanei vertebrale de către tumoră: la presiune puternică apare paralizia, iar la presiune slabă apare pareza.

Pe fondul leziunii aparatului motor se dezvoltă tulburări trofice, scăderea tonusului muscular.

Sindromul durerii radiculare se manifesta prin dureri constante si severe de-a lungul cursului coloanei vertebrale, posibile probleme senzoriale si motorii in zona de inervatie nervoasa.

Sistemul nervos autonom are de suferit: în timp apar tulburări de urinare, golire intestinală, iar când este afectată secțiunea toracală - aritmii, tulburări digestive.

Pe măsură ce neoplasmul, un neurinom spinal, crește, funcțiile pentru care sunt responsabile structurile coloanei vertebrale sub nivelul leziunii sunt afectate. Sensibilitatea tactilă și la temperatură pe partea afectată și sensibilitatea la durere pe partea opusă sunt reduse. Mișcările membrelor fie sunt slăbite, fie devin imposibile.[7]

Diagnostice Neurinoame spinale

Neurinomul spinal este detectat prin măsuri de diagnostic cuprinzătoare.

Testele au, în general, un caracter informativ. De regulă, sunt prescrise analize generale și biochimice de sânge, analize de urină.

Diagnosticul instrumental în neurinomul spinal este reprezentat de următoarele investigații:

• RMN - imagistica prin rezonanță magnetică cu contrast - este cea mai informativă procedură care permite vizualizarea neoplasmului chiar și de dimensiuni relativ mici, precum și aprecierea gradului de compresie a țesuturilor din jur;
• Scanarea CT permite vizualizarea numai a nevrinoamelor mari și implică utilizarea de îmbunătățire a contrastului;
• ecografia nu este suficient de informativă, dar uneori poate fi folosită ca parte a diagnosticului diferențial;
• Radiografia permite identificarea modificărilor osoase datorate creșterii tumorii;
• Biopsie – se efectuează pentru a afla caracteristicile structurale ale neoplasmului.

Manifestări CT ale neurinomului spinal:

• neoplasmul este încapsulat și clar delimitat;
• poate exista o componentă chistică, combinată cu neurofibromatoză;
• se poate răspândi extradural prin foramenul intervertebral.

Neurinomul rădăcinii nervoase spinale este localizat mai des la nivelul coloanei vertebrale cervicale și toracice. Pacienții cu neurofibromatoză pot avea mai multe neoplasme.

Consultatii obligatorii ale unui neurolog, oncolog, chirurg, reumatolog, traumatolog.[8]

Diagnostic diferentiat

Neurinoamele spinale sunt diferențiate de alte posibile procese tumorale.

Un neoplasm pontin cerebelos trebuie să fie distins de astrocitoame, meningioame și tumori cerebeloase.

Neurinomul spinal propriu-zis se diferențiază de alte tumori extramedulare.

Afectarea nervilor periferici se distinge de neuropatia de compresie ischemică sau de origine inflamatorie.

Cu dureri de spate se efectuează diagnostic diferențial cu disecția anevrismului de aortă, colică renală acută, pancreatită acută, leziuni infecțioase ale coloanei vertebrale, tumori maligne primare și metastatice, fractură de compresie spinală, spondiloartrita seronegativă.

Tratament Neurinoame spinale

În stadiile incipiente ale dezvoltării nevrinomului spinal, poate fi aleasă o opțiune de tratament conservatoare, dar în practică acest lucru se întâmplă rar: experții recomandă îndepărtarea tumorii fără a aștepta până când începe să prezinte simptome patologice, strângând structurile din jur.

Dacă tot luați în considerare o metodologie conservatoare, aceasta poate include administrarea de analgezice și antispastice, precum și diuretice și medicamente care îmbunătățesc circulația sângelui în zona coloanei vertebrale.

Dintre tehnicile chirurgicale cardinale, chirurgia deschisă și radiochirurgia conduc la început în ceea ce privește eficacitatea.

Metoda endoscopică este utilizată pentru îndepărtarea nevrinoamelor spinale nu foarte mari împreună cu capsula. Radiochirurgia este utilizată dacă intervenția cu bisturiu nu este posibilă sau dacă pacientul refuză să fie supus unei intervenții chirurgicale.[9]

Medicamente

Terapia medicamentoasă pentru nevrinomul spinal este prescrisă individual și poate include următoarele medicamente:

• Inhibitori neselectivi ai ciclooxigenazei 2:
  • Diclofenac 75-150 mg pe zi în două prize
  • Ketorolac 20 mg pe zi în două prize (timp de 3-5 zile);
  • Dexketoprofen 25-75 mg pe zi în 1-2-3 prize;
  • Ketoprofen 100-300 mg pe zi în 2 prize;
  • Lornoxicam 8-16 mg pe zi în 2 prize.

Reacții adverse posibile ale luării medicamentelor pentru prea mult timp: dispepsie, ulcer peptic, sângerare gastrointestinală, agravarea bolilor cardiovasculare.

• Inhibitori selectivi ai ciclooxigenazei 2:
  • Nimesulid 200 mg pe zi în 2 prize;
  • celecoxib 200-400 mg pe zi în 2 prize.

Reacții adverse posibile: greață, vărsături, dureri abdominale, mâncărimi ale pielii, amărăciune în gură, cu utilizare prelungită - ulcere ale mucoasei GI.

• Miorelaxante - la semne de spasm muscular, cursuri scurte - nu mai mult de o săptămână. Utilizarea prelungită este limitată de efectele secundare (slăbiciune, amețeli, tensiune arterială scăzută):
  • Tizanidină 2-4 mg de 2-3 ori pe zi;
  • Tolperizon 150 mg de trei ori pe zi.

Alte tipuri de terapie medicamentoasă - conform indicațiilor individuale și la discreția medicilor.

Tratament chirurgical

Neurinomul spinal în marea majoritate a cazurilor necesită îndepărtarea acestuia. O abordare de așteptare și de a vedea este rar practicată, deoarece există un risc mare de a dezvolta complicații adverse pentru sănătate și viață, inclusiv malignizarea procesului tumoral. În plus, neurinoamele cresc adesea la dimensiuni mari, iar tratamentul devine mai complicat, iar riscul de complicații crește semnificativ.

Îndepărtarea endoscopică și microchirurgicală a tumorilor, intervenția radicală pentru tumorile de dimensiuni mari sunt standard.

Cursul intervenției chirurgicale variază în funcție de localizarea și dimensiunea neoplasmului. Dacă neurinomul este localizat în canalul rahidian, se efectuează o intervenție microchirurgicală blândă, care facilitează recuperarea pacientului. Focalizarea patologică este îndepărtată cu ajutorul instrumentelor neurochirurgicale, echipamentelor microscopice și monitorizării neurofiziologice. Nervul este izolat de neoplasm și plasat în funcție de localizarea sa anatomică.

Principala contraindicație la intervenția chirurgicală este infecția în zona inciziei. Tratamentul poate fi amânat în sarcină, în anumite boli ale sistemului cardiovascular, precum și în caz de insuficiență renală sau respiratorie la pacientă.[10]

După operație, pacientul stă aproximativ 5-7 zile în observație în spital, primește suport medicamentos și îngrijire a plăgii postoperatorii. De regulă, recuperarea completă este raportată în aproximativ 2 luni, cu condiția ca toate recomandările medicilor să fie respectate.

Pacientul operat este sfătuit:

• evitați ridicarea de obiecte și sarcini grele;
• Nu vă implicați în sporturi care implică stres asupra coloanei vertebrale și riscul de accidentare a spatelui;
• ține-te de o dietă sănătoasă.

Profilaxie

Oamenii de știință nu pot numi cauzele exacte ale neurinomului spinal, boala apare sporadic - adică aleatoriu din cauza transformării celulelor schwann. Pe această bază, prevenirea primară a neoplasmului nu este pusă în discuție.

Dacă aveți antecedente familiale de neurofibromatoză tip 2 sau alte tumori ale coloanei vertebrale, ar trebui să fiți vigilenți cu privire la sănătatea dumneavoastră și să efectuați periodic măsuri de diagnostic - mai ales dacă apar simptome sau plângeri suspecte.

Potrivit experților, riscurile de a dezvolta neurinom spinal sunt crescute:

• expunerea la radiații, radiații ionizante;
• fluctuații severe ale hormonilor;
• factori externi agresivi (expunerea la substanțe chimice toxice, condiții de mediu nefavorabile etc.);
• dieta necorespunzătoare;
• traumatisme la nivelul coloanei vertebrale.

Este important să duceți un stil de viață sănătos și, dacă observați orice simptome suspecte - nu întârziați să vizitați un medic. Nu vă automedicați - este periculos.

Prognoză

Rezultatul neurinomului spinal poate fi numit favorabil numai dacă tumora a fost detectată și îndepărtată în timp util. La aproape toți pacienții, neoplasmul este îndepărtat fără probleme și complet, recidivele sunt rare.

Cea mai frecventă și complexă problemă cu care se pot confrunta pacienții dacă nu sunt tratate este paralizia, care se dezvoltă în 50% din cazuri. Intervenția chirurgicală efectuată cât mai devreme poate preveni atrofia musculară și poate grăbi recuperarea pacienților.

Neurinomul spinal este o patologie care, în principiu, nu poate fi tratată conservator. Prin urmare, opțiunea preferată pentru eliminarea acestuia este intervenția chirurgicală. Alegerea unei abordări de așteptare poate fi aplicată numai neoplasmelor mici și neprogresive detectate întâmplător.