Neurinom al coloanei vertebrale

Tumora benignă spinală a sistemului nervos periferic - neuropiul coloanei vertebrale - își ia dezvoltarea pe baza celulelor Schwann responsabile de formarea epineuriului. Un alt nume pentru acest neoplasm este Schwannoma.

Focusul patologic se caracterizează printr-o creștere relativ lentă - aproximativ 2 mm pe an. În ciuda acestui fapt, de-a lungul anilor, tumora poate atinge o dimensiune destul de mare, ceea ce are un impact extrem de negativ asupra calității vieții pacientului. Tratamentul patologiei este chirurgical. [1]

Epidemiologie

Neurinomul spinal este un neoplasm benign al coloanei vertebrale cu creștere lentă. Focusul patologic este capabil să afecteze oricare dintre departamentele sistemului nervos periferic și se dezvoltă pe baza părții sale structurale - celulele Schwann, care sunt capabile să crească atât în interiorul (în 70% din cazuri), cât și din partea exterioară (în 20% din cazuri) ale medulei durale. În 10% din cazuri, părăsesc canalul cefalorahidian de-a lungul cursului nervului periferic prin foramenul foraminal.

Cele mai frecvente site-uri ale dezvoltării neuroinomului sunt considerate a fi:

• Unghiul cerebelar pontin (neuinom acustic);
• Terminații nervoase sensibile ale măduvei spinării (neuropiul spinal).

Acesta din urmă apare cel mai adesea în segmentele coloanei vertebrale superioare (coloana vertebrală cervicală-toracică-în 75% din cazuri). Coloana vertebrală lombosacrală este afectată în 25% din cazuri.

Cel mai mare pericol nu este atât de neuroinomul în sine, ci de țesuturile din jur care sunt afectate. Neoplasma are de obicei o capsulă de țesut conjunctiv și reprezintă aproximativ 30% din toate tumorile benigne primare ale coloanei vertebrale. Patologia afectează cu reprezentanți de frecvență egală a sexului masculin și feminin.

Neuruinomul spinal este capabil să apară indiferent de vârstă, dar majoritatea cazurilor sunt diagnosticate la pacienții cu vârste cuprinse între 40-60 de ani. [2]

Cauze Neurinoame spinale

Oamenii de știință nu pot numi încă cauzele exacte ale dezvoltării neuinomului coloanei vertebrale. Cu toate acestea, nu exclud implicarea următorilor factori provocatori:

• Predispoziție ereditară;
• Radiații, expunere la radiații;
• Leziuni ale coloanei vertebrale;
• Intoxicație internă, efecte negative prelungite ale substanțelor chimice toxice.

Mulți pacienți au neuroinom și neurofibromatoză în același timp, ceea ce poate fi considerat și un factor care crește probabilitatea dezvoltării tumorii. În plus, leziunea coloanei vertebrale poate fi o manifestare a mai multor patologii, în care se găsesc neoplasme similare în altă parte a corpului.

Adesea, neuroinomul spinal este însoțit de o mutație a genelor în cromozomul 22: o proteină care restricționează fuziunea celulelor Schwann este codificată incorect. Proteina „incorectă” promovează supraaglomerarea tecii de mielină a nervului. Această modificare a genotipului poate fi accidentală sau moștenită. De exemplu, la pacienții cu neurofibromatoză de tip 2 (cu moștenire autosomală dominantă), neuroinomul se găsește în 50% din cazuri. [3]

Factori de risc

Unii factori predispozanți care contribuie la dezvoltarea neuinomului coloanei vertebrale includ:

• Efecte teratogene asupra fătului în timpul sarcinii;
• Intoxicația prelungită a oricărei geneze;
• Traume, tulburări ale coloanei vertebrale de diferite origini;
• Neurofibromatoză, ereditate oncologică nefavorabilă;
• Prezența altor tumori în corp, atât malignă, cât și benignă.

Pericolul neuruinomului la copii este crescut brusc dacă s-a constatat că cel puțin unul dintre părinți are această patologie. [4]

Patogeneza

Un neutorom spinal este o masă capsulară, rotunjită, clar delimitată, umflătoare. În secțiune, tumora este maro-maro sau cenușie, are mai multe zone de fibroză, uneori - chisturi cu conținut de lichid maro.

Pe măsură ce neuroinomul se dezvoltă și crește, țesuturile și structurile din apropiere sunt comprimate, ceea ce determină simptomatologia clinică.

Examinarea microscopică a neoplasmului relevă rânduri de celule paralele cu nuclee în formă de tijă alternând cu fibre de țesut. La periferia focalizării există o rețea vasculară dezvoltată, care nu este cazul cu partea centrală. Din acest motiv, modificările distrofice apar adesea în centru. Se observă modificările structurii morfologice, epitelioide, xantomatoase, angiomatoase.

Simptome Neurinoame spinale

Etapele inițiale ale dezvoltării neuinomului coloanei vertebrale nu sunt de obicei însoțite de niciun simptomatologie pronunțată. Primele semne apar atunci când neoplasmul începe să comprimăm structurile din apropiere. Pacienții vorbesc cel mai adesea despre următoarele simptome:

• Crescând, deranjând constant durerea în spate, în principal în zona de localizare a focalizării patologice, nu a dispărut după ce a luat medicamente standard (analgezice, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene);
• Iradierea durerii la extremități (superioare sau inferioare), scapula, umăr;
• Tulburări ale vezicii urinare și/sau a intestinului;
• Creșterea slăbiciunii în mușchii membrului;
• Pierderea capacității de a lucra, scăderea abilităților motorii;
• Amorțeală a unei părți a corpului sau a membrelor sub zona afectată (furnicături, arsuri, senzația de „gâscă târâtoare”);
• Scăderea libidoului.

În cazuri severe, se poate dezvolta paralizie parțială sau completă. [5]

Caracteristicile simptomatologiei sunt în strânsă dependență de localizarea și volumul neoplasmului. [6]

• Neuroinomul coloanei vertebrale cervicale se manifestă adesea prin dureri în extremitățile superioare. Întoarcerea și înclinarea capului devine dureroasă. Poate exista tinitus, durere în cap, iritabilitate, tulburări de somn, parestezii.
• Neuroinomul coloanei vertebrale toracice este însoțit de dureri de zona de zona în piept, scapula. Poate exista o slăbiciune în brațe. Dureri de spate, de regulă, ascuțite, intense, pacientul devine dificil de efectuat orice activitate, inclusiv activități de zi cu zi.
• Neuroinomul coloanei vertebrale lombare provoacă dureri în spatele localizării corespunzătoare, cu inervație la extremitățile inferioare. Pacientul devine dificil de mers, uneori există eșecuri în munca organelor pelvine. Poate exista amorțeală la picioare și partea inferioară a spatelui, senzația scăzută.

Complicații și consecințe

Cele mai frecvente efecte adverse ale neuinomului spinal sunt pareza și paralizia - complicații care sunt însoțite de slăbirea sau incapacitatea de a efectua mișcări voluntare. Această problemă este asociată cu compresia structurilor coloanei vertebrale de către tumoră: cu presiune puternică, apare paralizie și cu presiune slabă, apare pareză.

Pe fundalul leziunii aparatului motor dezvoltă tulburări trofice, scăderea tonusului muscular.

Sindromul durerii radiculare se manifestă prin dureri constante și severe de-a lungul cursului coloanei vertebrale, posibile probleme senzoriale și motorii în zona de inervație a nervilor.

Sistemul nervos autonom suferă: de-a lungul timpului există tulburări de urinare, golire intestinală și când secțiunea toracică este afectată - aritmii, tulburări digestive.

Pe măsură ce neoplasmul, un neutorom spinal crește, funcțiile pentru care structurile coloanei vertebrale de sub nivelul leziunii sunt responsabile sunt afectate. Sensibilitatea tactilă și a temperaturii pe partea afectată și sensibilitatea durerii pe partea opusă sunt reduse. Mișcările membrelor sunt fie slăbite, fie devin imposibile. [7]

Diagnostice Neurinoame spinale

Neuruinomul spinal este detectat prin măsuri de diagnosticare cuprinzătoare.

Testele sunt în general informative în natură. De regulă, sunt prescrise teste de sânge generale și biochimice, analiza urinei sunt prescrise.

Diagnosticul instrumental în neuropiul coloanei vertebrale este reprezentat de următoarele investigații:

• RMN - Imagistica prin rezonanță magnetică cu contrast - este cea mai informativă procedură care permite vizualizarea neoplasmei chiar și de dimensiuni relativ mici, precum și evaluarea gradului de compresie a țesuturilor înconjurătoare;
• Scanarea CT permite vizualizarea doar neuroamelor mari și implică utilizarea îmbunătățirii contrastului;
• Ecografia nu este suficient de informativă, dar uneori poate fi folosită ca parte a diagnosticului diferențial;
• Radiografia permite identificarea modificărilor osoase din cauza creșterii tumorii;
• Biopsia - se realizează pentru a afla caracteristicile structurale ale neoplasmei.

Manifestări CT ale neuinomului spinal:

• Neoplasma este încapsulată și clar demarcată;
• Poate exista o componentă chistică, combinată cu neurofibromatoză;
• Se poate răspândi extradural prin foramenul intervertebral.

Neuruinomul rădăcinii nervului spinal este localizat mai des în coloana vertebrală cervicală și toracică. Pacienții cu neurofibromatoză pot avea mai multe neoplasme.

Consultări obligatorii ale unui neurolog, oncolog, chirurg, reumatolog, traumatolog. [8]

Diagnostic diferentiat

Neuroamele coloanei vertebrale sunt diferențiate de alte procese tumorale posibile.

Un neoplasm cerebelar pontin ar trebui să se distingă de astrocitome, meningioame și tumori cerebeloase.

Neuropinala coloanei vertebrale este diferențiată de alte tumori extramedulare.

Deteriorarea nervului periferic se distinge de neuropatia compresiei ischemice sau de origine inflamatorie.

Cu durerile de spate efectuează diagnosticul diferențial cu disecție anevrism aortic, colic renal acut, pancreatită acută, leziuni infecțioase ale coloanei spinale, tumori maligne primare și metastatice, fractură de compresie a coloanei vertebrale, spondiloartrita seronegativă.

Tratament Neurinoame spinale

În primele etape ale dezvoltării neuinomului coloanei vertebrale, poate fi aleasă o opțiune de tratament conservator, dar în practică se întâmplă rar: experții recomandă îndepărtarea tumorii fără a aștepta până când începe să arate simptome patologice, stoarcerea structurilor înconjurătoare.

Dacă mai luați în considerare metodologia conservatoare, poate include luarea de analgezice și antispasmodice, precum și diuretice și medicamente care îmbunătățesc circulația sângelui în zona coloanei vertebrale.

Printre tehnicile chirurgicale cardinale, chirurgia deschisă și radiochirurgia conduc calea în ceea ce privește eficacitatea.

Metoda endoscopică este utilizată pentru a îndepărta neuroamele coloanei vertebrale foarte mari împreună cu capsula. Radiochirurgia este utilizată dacă intervenția bisturiului nu este posibilă sau dacă pacientul refuză să fie supus unei intervenții chirurgicale. [9]

Medicamente

Terapia medicamentoasă pentru neuropiul coloanei vertebrale este prescrisă individual și poate include următoarele medicamente:

• Inhibitori non-selectivi ai ciclooxigenazei 2:
  • Diclofenac 75-150 mg pe zi în două doze
  • Ketorolac 20 mg pe zi în două doze (timp de 3-5 zile);
  • Dexketoprofen 25-75 mg pe zi în doze 1-2-3;
  • Ketoprofen 100-300 mg pe zi în 2 doze;
  • Lornoxicam 8-16 mg pe zi în 2 doze.

Posibile efecte secundare ale preluării medicamentelor prea mult timp: dispepsie, boală a ulcerului peptic, sângerare gastrointestinală, agravarea bolilor cardiovasculare.

• Inhibitori selectivi ai ciclooxigenazei 2:
  • Nimesulide 200 mg pe zi în 2 doze;
  • Celecoxib 200-400 mg pe zi în 2 doze.

Efecte secundare posibile: greață, vărsături, dureri abdominale, mâncărime a pielii, amărăciune în gură, cu utilizare prelungită - ulcere ale mucoasei GI.

• Miorelaxanți - la semne de spasm muscular, cursuri scurte - nu mai mult de o săptămână. Utilizarea prelungită este limitată de efectele secundare (slăbiciune, amețeli, tensiune arterială scăzută):
  • Tizanidină 2-4 mg de 2-3 ori pe zi;
  • Tolperison 150 mg de trei ori pe zi.

Alte tipuri de terapie medicamentoasă - în funcție de indicații individuale și la discreția medicilor.

Tratament chirurgical

Neuropinala coloanei vertebrale în marea majoritate a cazurilor necesită îndepărtarea acestuia. O abordare de așteptare și de vedere este rareori practicată, deoarece există un risc ridicat de a dezvolta complicații adverse pentru sănătate și viață, inclusiv malignizarea procesului tumoral. În plus, neuromenii cresc adesea la dimensiuni mari, iar tratamentul devine mai complicat, iar riscul de complicații crește semnificativ.

Îndepărtarea endoscopică și microchirurgicală a tumorilor, intervenția radicală pentru tumorile de dimensiuni mari sunt standard.

Cursul chirurgiei variază în funcție de locația și dimensiunea neoplasmului. Dacă neuroinomul este localizat în canalul coloanei vertebrale, se efectuează o intervenție microchirurgicală blândă, ceea ce facilitează recuperarea pacientului. Focusul patologic este îndepărtat cu ajutorul unor instrumente neurochirurgicale, echipamente microscopice și monitorizare neurofiziologică. Nervul este izolat de neoplasm și așezat în funcție de locația sa anatomică.

Principala contraindicație a intervenției chirurgicale este infecția în zona inciziei. Tratamentul poate fi amânat în sarcină, anumite boli ale sistemului cardiovascular, precum și în cazul insuficienței renale sau respiratorii la pacient. [10]

După operație, pacientul rămâne aproximativ 5-7 zile la observația spitalului, primește sprijin pentru medicamente și îngrijirea plăgii postoperatorii. De regulă, recuperarea completă este raportată în aproximativ 2 luni, cu condiția să fie respectate toate recomandările medicilor.

Pacientul operat este sfătuit:

• Evitați să ridicați obiecte și sarcini grele;
• Nu vă implicați în sporturi care implică stres asupra coloanei vertebrale și riscul de vătămare la spate;
• Rămâneți la o dietă sănătoasă.

Profilaxie

Oamenii de știință nu pot numi cauzele exacte ale neuinomului coloanei vertebrale, boala apare sporadic - adică la întâmplare datorită transformării celulelor Schwann. Pe această bază, prevenirea primară a neoplasmului nu este pusă în discuție.

Dacă aveți un istoric familial de neurofibromatoză de tip 2 sau alte tumori ale coloanei vertebrale, ar trebui să fiți vigilenți cu privire la sănătatea dvs. și să efectuați periodic măsuri de diagnostic - mai ales dacă apar simptome sau reclamații suspecte.

Potrivit experților, riscurile dezvoltării neuinomului coloanei vertebrale sunt crescute:

• Expunerea la radiații, radiații ionizante;
• Fluctuații severe ale hormonilor;
• Factori externi agresivi (expunere la substanțe toxice chimice, condiții de mediu nefavorabile etc.);
• Dieta necorespunzătoare;
• Traume la coloana coloanei vertebrale.

Este important să conduceți un stil de viață sănătos și dacă observați simptome suspecte - nu întârziați să vizitați un medic. Nu se auto-medicamente - este periculos.

Prognoză

Rezultatul neuruinomului spinal poate fi numit favorabil numai dacă tumora a fost detectată în timp util și îndepărtată. La aproape toți pacienții, neoplasmul este îndepărtat fără probleme și complet, recurențele sunt rare.

Cea mai frecventă și complexă problemă cu care se pot confrunta pacienții dacă este lăsată netratată este paralizia, care se dezvoltă în 50% din cazuri. Intervenția chirurgicală efectuată cât mai devreme posibil poate preveni atrofia musculară și poate accelera recuperarea pacienților.

Neuruinomul spinal este o patologie care, în principiu, nu poate fi tratată în mod conservator. Prin urmare, opțiunea preferată pentru eliminarea acesteia este operația. Alegerea unei abordări de așteptare și vizionare poate fi aplicată doar la neoplasme mici și non-progresive detectate din întâmplare.