Neurinom al creierului și măduvei spinării

Un proces tumoral benign, neuroinomul creierului și măduvei spinării, provine din lemmocite. Acestea sunt așa-numitele structuri Schwann, celule nervoase auxiliare formate de-a lungul axonilor nervilor periferici. Un alt nume pentru tumoră este Schwannoma. Se caracterizează printr-o creștere lentă, dar constantă, atingând uneori dimensiuni destul de mari (mai mult de 1-2 kg). Poate apărea la pacienții cu orice vârstă, afectarea semnificativă a calității vieții. [1]

Epidemiologie

Neuroinomul creierului și măduvei spinării apare la aproximativ 1,5% din toate procesele tumorale. Incidența crește odată cu vârsta. Cel mai mare număr de pacienți cu neuroame diagnosticate sunt cuprinse între 45 și 65 de ani.

Bărbații obțin boala în același ritm ca și femeile. Pentru fiecare zece neuromei creierului, există unul cu implicare a măduvei spinării.

Majoritatea neuromelor primare apar fără o cauză clară și distinctă.

Procentul de osificare a acestor procese tumorale este mic, dar nu este complet exclus. Metoda preferată de tratament este chirurgicală. [2]

Cauze Neurinoame ale creierului și măduvei spinării

Oamenii de știință nu au identificat încă cauzele clare ale formării neuromenii în creier și măduva spinării. O serie de teorii indică tulburările imune și predispoziția ereditară.

Un procent mare de probabilitate aparține predispoziției genetice: există deja multe cazuri în care neuroinomul creierului și măduvei spinării a fost literal „moștenit”. Dacă unul dintre părinți are o ereditate agravată sau are un neuroinom, în 50% din cazuri, copiii vor avea și această boală.

A doua cauză posibilă este considerată a fi un sistem imunitar slab, care poate fi cauzat de aproape orice factor, cum ar fi:

• Ecologie nefavorabilă, gazețe, intoxicație;
• Stresuri;
• Hipodinamie;
• Traume și suprasarcină.

În cele din urmă, oricare dintre cauzele menționate poate duce la formarea unui neuroinom. [3]

Factori de risc

Factorii majori de risc includ:

• Vârste peste 35-45 de ani și până la 65 de ani.
• Istoric de neurofibromatoză de tip 2 (pentru neuroame bilaterale).
• O istorie ereditară nefavorabilă.

Apartamentul oricăreia dintre grupurile de risc este un semnal potrivit căruia o persoană ar trebui să fie deosebit de atentă la propria sa sănătate. Este important să vizitați medicii în mod regulat și să efectuați măsurile de diagnostic necesare pentru a detecta neuroinomul creierului și măduvei spinării într-un stadiu timpuriu al dezvoltării.

Patogeneza

Fiecare tip de neuroinom are propriile caracteristici, inclusiv caracteristici patogenetice, etiologice și clinice. Să luăm în considerare cele mai frecvente tipuri de astfel de neoplasme:

• Neuroinomul coloanei vertebrale (cervical, toracic sau lombar) în funcție de clasificarea general acceptată aparține seriei extracerebrale, își ia dezvoltarea din rădăcinile coloanei vertebrale și exercită presiune din exterior pe măduva spinării. Pe măsură ce focalizarea tumorii crește, imaginea clinică se extinde și se agravează, durerea crește.
• Un neuroinom cerebral este un neoplasm care afectează nervii cranieni din craniu. Nervii trigeminali și auditivi sunt afectați predominant. În marea majoritate a cazurilor, leziunea este unilaterală. Neuroinomul nervului auditiv se caracterizează prin creșterea rapidă a compresiei structurilor înconjurătoare ale creierului: partea cohleară a nervului, retragerea și nervii faciali pot fi afectați.

Până în prezent, mecanismul patogenetic al dezvoltării neuroinomului creierului și măduvei spinării rămâne incomplet înțeles. Procesul este asociat cu creșterea patologică a celulelor Schwann, ceea ce este motivul celui de-al doilea nume al bolii - Schwannoma. Conform unor rapoarte, patologia are legătură cu mutația genelor cromozomului 22. Astfel de gene sunt responsabile de codificarea sintezei unei proteine care inhibă creșterea celulelor în teaca de mielină. Eșecul în sinteza acestei proteine duce la creșterea excesivă a celulelor Schwann.

Cu neuroinomul creierului și măduva spinării este asociat cu patologia precum neurofibromatoza, în care există o tendință crescută de a dezvolta neoplasme benigne în diferite organe și structuri. Boala este transmisă prin moștenire autosomală dominantă. [4]

Simptome Neurinoame ale creierului și măduvei spinării

Neuroinomul creierului și măduvei spinării s-ar putea să nu se facă cunoscut de mult timp, numai după ceva timp, manifestat prin semne individuale, la care este important să acorde atenție în timp:

• Durere după tipul sindromului radicular, cu paralizie parțială, perturbare senzorială;
• Tulburarea sistemului digestiv, organe pelvine (în funcție de locația neuroinomului), disfuncție erectilă;
• Defecțiuni ale inimii;
• Scăderea calității vieții din cauza deteriorării funcției motorii, dificultăți în mersul și efectuarea sarcinilor normale zilnice.

Primele semne depind, de asemenea, de localizarea procesului de boală și pot fi următoarele:

• Amețeli, dureri de cap;
• Dureri în spate (gât, piept, lombar sau sacru, cu iradiere la extremități, umeri, omoplati);
• Amorțeală în extremități, pareză și paralizie;
• Insuficiență motorie;
• Tinnitus, deficiență vizuală.

Imaginea clinică inițială nu apare până la ceva timp - deseori câțiva ani - după dezvoltarea neuroinomului creierului și a măduvei spinării. [5]

Neuroinomul coloanei vertebrale se caracterizează prin:

• Sindromul genunchiului (durere de-a lungul coloanei vertebrale, uneori - paralizie flaccidă și tulburări senzoriale în zona de inervație).
• Tulburări autonome (disfuncție pelvină, tulburări digestive, tulburări cardiace).
• Sindromul de compresie a măduvei spinării (sindromul Broun-Sekar, manifestat prin pareză spastică, paralizie flaccidă la nivelul neuroinomului, pierderea senzației pe partea afectată, pierderea temperaturii și sensibilitatea durerii pe partea opusă).
• Senzație incomodă în regiunea intercapulară, durerea, pierderea senzației.

În neuroinomul cerebral, simptomele precum acestea sunt predominante:

• Crescută presiune intracraniană;
• Dizabilități mentale, intelectuale;
• Ataxie;
• Twitch-uri musculare;
• Tulburări de ton muscular în extremități;
• Insuficiență cardiacă și respiratorie;
• Tulburări vizuale.

Se observă neuroinomul nervului auditiv:

• Zgomot urechii, sună pe partea afectată;
• Deteriorarea treptată a funcției auditive;
• Atrofia mușchilor masticatori, dureri asemănătoare dinților;
• Disfuncția glandei salivare, pierderea percepției gustului, pierderea senzației de jumătate din față, strabism, viziune dublă;
• Dizziness, Tulburări vestibulare.

Neruinom radicular radicular al măduvei spinării.

Procesele tumorii rădăcinilor nervoase sunt în mare parte benigne, se dezvoltă din țesuturi nervoase sau din celulele tecii nervoase. Astfel de neuroame afectează mai des coloana toracică, dar pot fi găsite în alte părți ale coloanei vertebrale. Astfel de focare cresc lent, mai des au o dimensiune mică, umplu treptat canalul osoase al rădăcinii măduvei spinării și încep să apese pe structurile din apropiere. Aceasta presupune apariția durerii coloanei vertebrale intensă, similar unui atac al sciaticii. Când procesul patologic pătrunde în canalul coloanei vertebrale, paresis se dezvoltă, funcția organelor digestive și pelvine este perturbată.

Complexitatea problemei dovedește încă o dată că durerile de spate sunt un semnal important care nu trebuie ignorat. Este necesar să contactați specialiștii la timp pentru a afla cauza sindromului durerii.

Complicații și consecințe

Neuroinomul creierului și măduvei spinării este un neoplasm benign care adesea provoacă pareză și paralizie unilaterală, afectări unilaterale ale auzului, tulburări de temperatură și sensibilitate la durere, funcționare mentală și echilibru.

În absența unei intervenții chirurgicale la timp, neuroinomul comprimă structurile din apropiere ale creierului și măduvei spinării, ceea ce poate provoca dezvoltarea afecțiunilor care pot pune viața în pericol. Chiar și cu creșterea lentă a tumorii, dizabilitatea și chiar moartea sunt posibile. Malignizarea unei mase anterior benigne nu este exclusă.

Cele mai frecvente complicații ale neuroinomului creierului și a măduvei spinării sunt:

• Pierderea funcției LIMB (similar cu efectele post-accident vascular cerebral);
• Pierderea vederii sau a auzului (unilateral și bilateral);
• Dureri de cap și dureri ale coloanei vertebrale, până la și inclusiv incapacitatea de a desfășura activități zilnice;
• Personalitatea și schimbările comportamentale;
• Convulsii cauzate de iritarea structurilor creierului;
• Coma cerebrală (complicația finală a proceselor intracerebrale tumorale).

Măsurile de tratament și reabilitare sunt necesare în orice caz, având în vedere că neuromul poate afecta nervii care controlează funcțiile vitale ale corpului. Recuperarea corectă bazată pe un tratament în timp util ajută pacientul să se întoarcă la modul său de viață obișnuit. [6]

Diagnostice Neurinoame ale creierului și măduvei spinării

Ce teste de diagnostic sunt potrivite pentru detectarea neuroinomului creierului și măduva spinării este decis de un neurochirurg sau neurolog individual pentru fiecare caz specific. În general, diagnosticul începe cu excluderea patologiilor care sunt similare în manifestările clinice. Este obligatoriu să efectuați examinarea fizică, să ascultați reclamațiile pacientului.

Diagnosticul instrumental este de obicei reprezentat de următoarele măsuri:

• În cazul neuroinomului intracranian, pacientul este trimis la scanarea RMN sau CT a creierului. Tomografia calculată în această situație este mult mai puțin informativă - în primul rând pentru că nu vizualizează neoplasme mici cu dimensiuni mai mici de 20 mm. Dacă pacientul nu poate suferi RMN, o alternativă poate fi administrată o scanare CT îmbunătățită prin contrast.
• O scanare RMN sau CT a coloanei coloanei vertebrale poate ajuta la identificarea neuroinomului sau a altor neoplasme apăsând pe structurile coloanei vertebrale și pe terminațiile nervoase.
• Audiometria este adecvată ca parte a măsurilor de diagnostic complexe pentru detectarea neuromului auditiv. Procedura oferă informații despre gradul de pierdere a funcției auditive și despre cauzele patologiei.
• Ecografia sau RMN-ul este considerat informativ atunci când procesul tumorii este localizat în zona nervilor periferici. Ecografia vizualizează îngroșarea neurotemiei protectoare, în timp ce RMN ajută la determinarea locației exacte a NIDUS, a structurii sale și a gradului de deteriorare a nervilor.
• Electroneuromiografia evaluează transportul impulsurilor electrice de-a lungul fibrei nervoase, ceea ce face posibilă evaluarea gradului de perturbare a structurii nervoase.
• Biopsia cu o analiză citologică suplimentară este asociată cu intervenția chirurgicală și permite determinarea malignității sau benignității neuinomului.

Testele sunt prescrise ca parte a pregătirii pacientului pentru spitalizare și chirurgie. Pacientul ia sânge pentru o analiză generală și biochimică, precum și o analiză urinară generală. Dacă este indicat, este posibilă prescrierea altor tipuri de teste de laborator la discreția medicului. [7]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al neuroinomului creierului și măduvei spinării trebuie efectuat cu alte procese tumorale (inclusiv metastatic), precum și cu abcese, limfom al sistemului nervos central, patologii inflamatorii și demielinizante.

Imagistica prin rezonanță magnetică cu îmbunătățirea contrastului este obligatorie. Dacă este indicat, sunt utilizate și alte metode de diagnosticare:

• Electroencefalografie;
• Radiografii;
• Examinarea cu ultrasunete a organelor pelvine și abdominale, precum și a ganglionilor limfatici periferici;
• Scintigrafia osoasă scheletică.

Dacă se detectează un focus patologic primar, se realizează un diagnostic complet.

Tratament Neurinoame ale creierului și măduvei spinării

Trei tactici de tratament sunt utilizate în mod obișnuit pentru neuromenul creierului și măduvei spinării: observarea neoplasmei, chirurgiei și radioterapiei. Alegerea direcției de tratament este lăsată medicului cu asistență.

Tactica de așteptare a observației sunt utilizate atunci când neuroinomul este detectat accidental pe fondul absenței complete a manifestărilor clinice și a semnelor de progresie a tumorii. Un astfel de stat „liniștit” poate dura câțiva ani. Cu toate acestea, în acest timp este important să observăm în mod regulat dinamica creșterii neoplasmei și, în cazul deteriorării situației, să reacționeze urgent prin efectuarea unei intervenții chirurgicale.

Radioterapia implică iradierea locală a focalizării patologice în cazul în care nu este posibilă efectuarea unei intervenții chirurgicale complete. Această metodă ajută la „dormit” neoplasmul, dar este însoțită de multe efecte secundare - tulburări digestive, reacții ale pielii etc.

Îndepărtarea chirurgicală a neuroinomului creierului și a măduvei spinării este o metodă complexă, dar radicală, care permite eliminarea completă a bolii, cu un risc minim de recurență. Chirurgia este întotdeauna preferabilă altor metode de tratament al neuinomului. [8]

Medicamente

Terapia medicamentoasă poate include utilizarea următoarelor medicamente:

• Manitol (Mannitol) este un diuretic osmotic care elimină edemul creierului și normalizează presiunea intracraniană. Se administrează intravenos prin picurare, folosind o soluție de 20%, peste 10-15 minute. Poate fi combinat cu glucocorticosteroizi. În timpul tratamentului, este obligatoriu controlul diurezei și al echilibrului electrolitului. Medicamentul este prescris pentru un curs scurt, deoarece cu o utilizare prelungită în sine poate duce la hipertensiune arterială secundară.
• Glucocorticosteroizi oral sau parenteral (dexametazonă, prednisolon) într-o doză prescrisă individual. După operație, doza este revizuită și redusă treptat.
• Medicamente care îmbunătățesc circulația sângelui cerebral (Kavinton - luate pe cale orală, după mese, 5-10 mg de trei ori pe zi, sau Nicergolină - 5-10 mg de trei ori pe zi între mese).

Sedative puternice și neuroleptice, de regulă, nu prescriu, deoarece, în multe cazuri, „ascund” deteriorarea stării pacientului.

Tratament chirurgical

Intervenția chirurgicală - eliminarea neoplasmului - este cel mai frecvent tip de tratament pentru pacienții cu neuronii creierului și măduvei spinării. Alegerea accesului chirurgical și amploarea intervenției chirurgicale este determinată de mărimea focalizării patologice, de posibilitatea conservării și restabilirii funcțiilor creierului.

Intervenția este efectuată de un neurochirurg și se folosește anestezie generală. Principalele dificultăți ale intervenției chirurgicale în regiunea creierului sunt separarea neoplasmei de nervi și tulpina creierului. Neuroinomul de dimensiuni mari adesea „îngrășă” alte fibre nervoase, astfel încât îndepărtarea acestor fibre necesită o abordare extrem de calificată și o monitorizare neurofiziologică simultană, permițând detectarea în timp util a unuia sau alt nerv.

Înlăturarea completă a neuroinomului este posibilă în 95% din cazuri. În restul de 5% dintre pacienți, pot apărea dificultăți, de exemplu, dacă o parte a tumorii este „fuzionată” cu alte structuri nervoase sau tulpina creierului.

Chimioterapia nu este de obicei utilizată după operație. Când neuroinomul este complet îndepărtat, radioterapia și radiochirurgia nu sunt, de asemenea, justificate. Probabilitatea recurenței este estimată la aproximativ 5%.

Metoda radiochirurgicală cuțit gamma implică expunerea la radiații focale la focalizarea patologică. Procedura este utilizată pentru neuroame de dimensiuni mici (până la 3 cm) și în absența presiunii asupra trunchiului creierului. Direcția principală a radiochirurgiei nu este în îndepărtare, ci în prevenirea progresiei ulterioare a tumorii. Uneori este posibil să reduceți ușor dimensiunea masei în acest fel.

Metodele de cuțit gamma, cuțit cibernetic și pedală liniară de gaz implică utilizarea principiului introducerii unei anumite cantități de radiații ionizante în neoplasm, care presupune distrugerea focalizării fără a deteriora țesuturile biologice. Nu toate aceste metode sunt non-invazive. Astfel, utilizarea cuțitului gamma necesită o fixare rigidă a cadrului metalic cu dispozitive cu șurub pe oasele craniene. În plus, utilizarea cuțitului gamma nu este întotdeauna eficientă, deoarece uneori nu este posibilă formarea unei doze uniforme de radiații, ceea ce duce la eliminarea incompletă a focalizării, fie la furnizarea de doze mari în zonele normale ale creierului. Din aceste motive, radioterapia și radiochirurgia cyberknife sunt mai frecvent utilizate în practica tratamentului. [9]

Profilaxie

Măsurile preventive sunt nespecifice, deoarece nu au fost determinate până în prezent cauzele exacte ale neuruinomului creierului și ale măduvei spinării. Medicii sugerează să acorde atenție recomandărilor generale:

• Asigurarea somnului sănătos normal și odihnă necesare pentru a restabili regulat starea funcțională a creierului;
• Evitarea alcoolului, a drogurilor, a fumatului și a alimentelor de gunoi;
• Dezvoltarea rezistenței la stres, evitarea conflictelor, stresului și îngrijorărilor;
• Consumul unei cantități suficiente de alimente vegetale, respectarea unui regim de apă adecvat;
• Evitarea rănilor la spate și la cap;
• Un stil de viață activ, plimbări obișnuite în aerul curat;
• Absența supraîncărcării fizice și mentale;
• Vizite regulate la medic în prezența factorilor de risc, în caz de simptome suspecte, precum și pentru diagnosticul preventiv de rutină.

Prognoză

Prognosticul general pentru neuroinomul creierului și măduvei spinării este considerat pozitiv, în condițiile de trimitere în timp util la medici și la îndeplinirea tuturor recomandărilor medicale. Deoarece neoplasmul se dezvoltă lent pe o perioadă de timp, poate fi folosită o tactică prelungită de așteptare și de vedere. Cu toate acestea, dacă focalizarea patologică este localizată într-un loc convenabil pentru operație, experții recomandă eliminarea acesteia, dacă este posibil, ceea ce de obicei nu este însoțit de apariția efectelor adverse asupra organismului. [10]

Dacă tratamentul este ignorat sau dacă procesul tumorii este diagnosticat târziu, pot apărea tulburări senzoriale, pareză și paralizie, precum și alte afecțiuni periculoase. Prin urmare, este important să înțelegem că neuroinomul creierului și măduvei spinării este o tumoră destul de complexă, deși benignă, și trebuie tratată radical și la timp. În caz contrar, apariția unor probleme grave cu sănătatea și calitatea vieții nu este exclusă, există și posibilitatea de malignizare a neuinomului.