Neurinom al creierului și măduvei spinării

Un proces tumoral benign, neurinomul creierului și măduvei spinării, provine din lemocite. Acestea sunt așa-numitele structuri Schwann, celule nervoase auxiliare formate de-a lungul cursului axonilor nervilor periferici. Un alt nume pentru tumoare este schwannoma. Se caracterizează printr-o creștere lentă, dar constantă, atingând uneori dimensiuni destul de mari (mai mult de 1-2 kg). Poate apărea la pacienții de orice vârstă, afectând semnificativ calitatea vieții.[1]

Epidemiologie

Neurinomul creierului și măduvei spinării apare în aproximativ 1,5% din toate procesele tumorale. Incidența crește odată cu vârsta. Cel mai mare număr de pacienți cu neurinoame diagnosticate au vârsta cuprinsă între 45 și 65 de ani.

Bărbații se îmbolnăvesc de boală în aproximativ aceeași rată ca și femeile. Pentru fiecare zece neurinoame ale creierului, există unul cu implicarea măduvei spinării.

Majoritatea neurinoamelor primare apar fără o cauză clară și distinctă.

Procentul de osificare a unor astfel de procese tumorale este mic, dar nu este complet exclus. Metoda de tratament preferată este chirurgicală.[2]

Cauze Neurinoame ale creierului și măduvei spinării

Oamenii de știință nu au identificat încă cauzele clare ale formării neurinomului în creier și măduva spinării. O serie de teorii indică tulburări imunitare și predispoziție ereditară.

Un procent mare de probabilitate aparține predispoziției genetice: există deja multe cazuri când neurinomul creierului și măduvei spinării a fost literalmente „moștenit”. Daca unul dintre parinti are o ereditate agravata sau are un neurinom, in 50% din cazuri copiii vor avea si aceasta boala.

A doua cauză posibilă este considerată a fi un sistem imunitar slab, care poate fi cauzat de aproape orice factor, cum ar fi:

• ecologie nefavorabilă, gaz, intoxicație;
• stres;
• hipodinamie;
• traume și suprasolicitare.

În cele din urmă, oricare dintre cauzele menționate poate duce la formarea unui neurinom.[3]

Factori de risc

Factorii de risc majori includ:

• Vârste peste 35-45 de ani și până la 65 de ani.
• Antecedente de neurofibromatoză tip 2 (pentru neurinoame bilaterale).
• O istorie ereditară nefavorabilă.

Apartenența la oricare dintre grupurile de risc este un semnal că o persoană ar trebui să fie deosebit de atentă la propria sănătate. Este important să vizitați în mod regulat medicii și să efectuați măsurile de diagnosticare necesare pentru a detecta neurinomul creierului și măduvei spinării într-un stadiu incipient de dezvoltare.

Patogeneza

Fiecare tip de neurinom are propriile caracteristici, inclusiv caracteristici patogenetice, etiologice și clinice. Să luăm în considerare cele mai comune tipuri de astfel de neoplasme:

• Neurinomul coloanei vertebrale (cervical, toracic sau lombar) conform clasificării general acceptate aparține seriei extracerebrale, își ia dezvoltarea de la rădăcinile coloanei vertebrale și exercită presiune din exterior asupra măduvei spinării. Pe măsură ce focalizarea tumorii crește, tabloul clinic se extinde și se agravează, durerea crește.
• Un neurinom cerebral este un neoplasm care afectează nervii cranieni din interiorul craniului. Sunt afectați predominant nervii trigemen și auditiv. În marea majoritate a cazurilor, leziunea este unilaterală. Neurinomul nervului auditiv se caracterizează prin creșterea rapidă a compresiei structurilor înconjurătoare ale creierului: partea cohleară a nervului, nervii de retragere și faciali pot fi afectați.

Până în prezent, mecanismul patogenetic al dezvoltării neurinomului creierului și măduvei spinării rămâne incomplet înțeles. Procesul este asociat cu creșterea patologică excesivă a celulelor schwann, care este motivul pentru al doilea nume al bolii - schwannoma. Potrivit unor rapoarte, patologia are de-a face cu mutația genelor cromozomului 22. Astfel de gene sunt responsabile de codificarea sintezei unei proteine ​​care inhibă creșterea celulelor în teaca de mielină. Eșecul în sinteza acestei proteine ​​duce la creșterea excesivă a celulelor schwann.

Neurinomul creierului și măduvei spinării este asociat cu o astfel de patologie precum neurofibromatoza, în care există o tendință crescută de a dezvolta neoplasme benigne în diferite organe și structuri. Boala se transmite prin moștenire autosomal dominantă.[4]

Simptome Neurinoame ale creierului și măduvei spinării

Neurinomul creierului și măduvei spinării poate să nu se facă cunoscut pentru o lungă perioadă de timp, doar după un timp, manifestat prin semne individuale, cărora este important să se acorde atenție la timp:

• durere după tip de sindrom radicular, cu paralizie parțială, tulburări senzoriale;
• Tulburări ale sistemului digestiv, organe pelvine (în funcție de localizarea neurinomului), disfuncție erectilă;
• disfuncționalități ale inimii;
• Scăderea calității vieții din cauza deteriorării funcției motorii, dificultății de mers și îndeplinirea sarcinilor zilnice normale.

Primele semne depind, de asemenea, de localizarea procesului bolii și pot fi după cum urmează:

• amețeli, dureri de cap;
• dureri de spate (gât, piept, lombar sau sacru, cu iradiere la extremități, umeri, omoplați);
• amorțeală la nivelul extremităților, pareză și paralizie;
• tulburări motorii;
• tinitus, tulburări de vedere.

Tabloul clinic inițial nu apare decât la un timp - adesea câțiva ani - după dezvoltarea neurinomului creierului și măduvei spinării.[5]

Neurinomul spinal se caracterizează prin:

• Sindromul genunchiului (durere de-a lungul coloanei vertebrale, uneori - paralizie flască și tulburări senzoriale în zona de inervație).
• Tulburări autonome (disfuncții pelvine, tulburări digestive, tulburări cardiace).
• Sindromul de compresie a măduvei spinării (sindromul Broun-Sekar, manifestat prin pareză spastică, paralizie flască la nivelul neurinomului, pierderea senzației pe partea afectată, pierderea temperaturii și sensibilitatea la durere pe partea opusă).
• Senzație de disconfort în regiunea interscapulară, durere, pierderea senzației.

În neurinomul cerebral, simptome precum acestea sunt predominante:

• creșterea presiunii intracraniene;
• dizabilități mintale, intelectuale;
• ataxie?
• spasme musculare;
• tulburări de tonus muscular la nivelul extremităților;
• insuficiență cardiacă și respiratorie;
• tulburări vizuale.

Se observă neurinom al nervului auditiv:

• zgomot de ureche, țiuit pe partea afectată;
• deteriorarea treptată a funcției auditive;
• atrofia mușchilor masticatori, durere asemănătoare dinților;
• disfuncția glandelor salivare, pierderea percepției gustului, pierderea senzației de jumătate a feței, strabism, vedere dublă;
• amețeli, tulburări vestibulare.

Neurinom radicular al măduvei spinării.

Procesele tumorale ale rădăcinii nervoase sunt în mare parte benigne, se dezvoltă din țesutul nervos sau din celulele tecii nervoase. Astfel de neurinoame afectează mai des coloana toracală, dar pot fi găsite în alte părți ale coloanei vertebrale. Astfel de focare cresc încet, mai des au o dimensiune mică, umplu treptat canalul osos al rădăcinii măduvei spinării și încep să apese pe structurile din apropiere. Aceasta implică apariția unei dureri spinale intense, asemănătoare cu un atac de sciatică. Când procesul patologic pătrunde în canalul spinal, se dezvoltă pareza, funcția organelor digestive și pelvine este perturbată.

Complexitatea problemei demonstrează încă o dată că durerea de spate este un semnal important care nu trebuie ignorat. Este necesar să contactați din timp specialiștii pentru a afla cauza sindromului dureros.

Complicații și consecințe

Neurinomul creierului și măduvei spinării este un neoplasm benign care provoacă adesea pareză și paralizie unilaterală, tulburări de auz unilaterale, tulburări de temperatură și sensibilitate la durere, tulburări de funcționare mentală și echilibru.

În absența unei intervenții chirurgicale în timp util, neurinomul comprimă structurile din apropiere ale creierului și ale măduvei spinării, ceea ce poate provoca dezvoltarea unor condiții care pun viața în pericol. Chiar și cu creșterea lentă a tumorii, dizabilitatea și chiar moartea sunt posibile. Malignizarea unei mase anterior benigne nu este exclusă.

Cele mai frecvente complicații ale neurinomului creierului și măduvei spinării sunt:

• pierderea funcției membrelor (similar cu efectele post-accident vascular cerebral);
• Pierderea vederii sau a auzului (unilaterală și bilaterală);
• dureri de cap și dureri de coloană, până la și inclusiv incapacitatea de a efectua activități zilnice;
• schimbări de personalitate și comportament;
• convulsii cauzate de iritarea structurilor creierului;
• comă cerebrală (complicație finală a proceselor intracerebrale tumorale).

Măsurile de tratament și reabilitare sunt necesare în orice caz, având în vedere că neuromul poate afecta nervii care controlează funcțiile vitale ale organismului. Recuperarea adecvată bazată pe un tratament în timp util ajută pacientul să revină la modul obișnuit de viață.[6]

Diagnostice Neurinoame ale creierului și măduvei spinării

Ce teste de diagnosticare sunt potrivite pentru detectarea neurinomului creierului și măduvei spinării este decis de un neurochirurg sau neurolog individual pentru fiecare caz specific. În general, diagnosticul începe cu excluderea patologiilor care sunt similare în manifestările clinice. Este obligatoriu efectuarea unui examen fizic, ascultarea plângerilor pacientului.

Diagnosticul instrumental este de obicei reprezentat de următoarele măsuri:

• În cazul neurinomului intracranian, pacientul este îndrumat spre scanare RMN sau CT a creierului. Tomografia computerizată în această situație este mult mai puțin informativă - în primul rând pentru că nu vizualizează neoplasme mici cu dimensiuni mai mici de 20 mm. Dacă pacientul nu poate fi supus RMN, poate fi administrată o scanare CT cu contrast.
• O scanare RMN sau CT a coloanei vertebrale poate ajuta la identificarea neurinomului sau a altor neoplasme care apasă asupra structurilor coloanei vertebrale și a terminațiilor nervoase.
• Audiometria este adecvată ca parte a măsurilor complexe de diagnostic pentru detectarea neuromului auditiv. Procedura oferă informații despre gradul de pierdere a funcției auditive și cauzele patologiei.
• Ecografia sau RMN sunt considerate informative atunci când procesul tumoral este localizat în zona nervilor periferici. Ecografia vizualizează îngroșarea neurilemei de protecție, în timp ce RMN ajută la determinarea locației exacte a nidului, a structurii acestuia și a gradului de afectare a nervilor.
• Electroneuromiografia evaluează transportul impulsurilor electrice de-a lungul fibrei nervoase, ceea ce face posibilă evaluarea gradului de perturbare a structurii nervoase.
• Biopsia cu analiză citologică ulterioară este asociată cu intervenția chirurgicală și permite determinarea malignității sau benignității neurinomului.

Testele sunt prescrise ca parte a pregătirii pacientului pentru spitalizare și intervenție chirurgicală. Pacientul ia sânge pentru analize generale și biochimice, precum și o analiză generală de urină. Dacă este indicat, este posibil să se prescrie alte tipuri de analize de laborator, la discreția medicului.[7]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al neurinomului creierului și măduvei spinării trebuie efectuat cu alte procese tumorale (inclusiv metastatice), precum și cu abcese, limfom al sistemului nervos central, patologii inflamatorii și demielinizante.

Imagistica prin rezonanță magnetică cu îmbunătățirea contrastului este obligatorie. Dacă este indicat, sunt utilizate și alte metode de diagnostic:

• electroencefalografie;
• radiografii;
• examinarea cu ultrasunete a organelor pelvine și abdominale, precum și a ganglionilor limfatici periferici;
• scintigrafie osoasă scheletică.

Dacă este detectat un focar patologic primar, se realizează un diagnostic complet.

Tratament Neurinoame ale creierului și măduvei spinării

Trei tactici de tratament sunt utilizate în mod obișnuit pentru neurinomul creierului și măduvei spinării: observarea neoplasmului, intervenția chirurgicală și terapia cu radiații. Alegerea direcției de tratament este lăsată la latitudinea medicului curant.

Tacticile de observare-așteptare sunt utilizate atunci când neurinomul este detectat accidental pe fondul absenței complete a oricăror manifestări clinice și semne de progresie tumorală. O astfel de stare „liniștită” poate dura câțiva ani. Cu toate acestea, în acest timp este important să se observe în mod regulat dinamica creșterii neoplasmului și, în caz de deteriorare a situației, să reacționeze urgent prin efectuarea unei intervenții chirurgicale.

Radioterapia presupune iradierea locală a focarului patologic în cazul în care nu este posibilă efectuarea unei intervenții chirurgicale complete. Această metodă ajută la „adormirea” neoplasmului, dar este însoțită de multe efecte secundare – tulburări digestive, reacții cutanate etc.

Îndepărtarea chirurgicală a neurinomului creierului și măduvei spinării este o metodă complexă, dar radicală, care permite eliminarea completă în continuare a bolii, cu risc minim de recidivă. Chirurgia este întotdeauna de preferat altor metode de tratament al neurinomului.[8]

Medicamente

Terapia medicamentoasă poate include utilizarea următoarelor medicamente:

• Manitol (Mannitol) este un diuretic osmotic care elimină edemul cerebral și normalizează presiunea intracraniană. Se administreaza intravenos prin picurare, folosind o solutie 20%, timp de 10-15 minute. Poate fi combinat cu glucocorticosteroizi. În timpul tratamentului este obligatoriu controlul diurezei și echilibrului apă-electrolitic. Medicamentul este prescris pentru un curs scurt, deoarece cu utilizarea prelungită poate duce la hipertensiune arterială secundară.
• Glucocorticosteroizi pe cale orală sau parenterală (Dexametazonă, Prednisolon) într-o doză prescrisă individual. După operație, doza este revizuită și redusă treptat.
• Medicamente care îmbunătățesc circulația sanguină cerebrală (Kavinton - administrat oral, după mese, 5-10 mg de trei ori pe zi, sau Nicergoline - 5-10 mg de trei ori pe zi între mese).

Sedativele puternice și neurolepticele, de regulă, nu prescriu, deoarece în multe cazuri „ascund” deteriorarea stării pacientului.

Tratament chirurgical

Intervenția chirurgicală - îndepărtarea neoplasmului - este cel mai frecvent tip de tratament pentru pacienții cu neurinom al creierului și măduvei spinării. Alegerea accesului chirurgical și amploarea intervenției chirurgicale este determinată de mărimea focarului patologic, de posibilitatea de conservare și restabilire a funcțiilor creierului.

Intervenția este efectuată de un neurochirurg și se folosește anestezie generală. Principalele dificultăți ale intervenției chirurgicale în regiunea creierului sunt separarea neoplasmului de nervi și trunchiul cerebral. Neurinomul de dimensiuni mari deseori „îngrașă” alte fibre nervoase, astfel încât îndepărtarea acestor fibre necesită o abordare cu înaltă calificare și monitorizare neurofiziologică simultană, permițând detectarea în timp util a unuia sau altui nerv.

Îndepărtarea completă a neurinomului este posibilă în 95% din cazuri. La restul de 5% dintre pacienți, pot apărea dificultăți, de exemplu, dacă o parte a tumorii este „fuzionată” cu alte structuri nervoase sau cu trunchiul cerebral.

De obicei, chimioterapia nu este utilizată după o intervenție chirurgicală. Când neurinomul este îndepărtat complet, radioterapia și radiochirurgia nu sunt, de asemenea, justificate. Probabilitatea de recidivă este estimată la aproximativ 5%.

Metoda radiochirurgicală Gamma Knife implică expunerea focală la radiații la focarul patologic. Procedura este utilizată pentru neurinoame de dimensiuni mici (până la 3 cm) și în absența presiunii asupra trunchiului cerebral. Direcția principală a radiochirurgiei nu este în îndepărtarea, ci în prevenirea progresiei ulterioare a tumorii. Uneori este posibil să reduceți ușor dimensiunea masei în acest fel.

Metodele Gamma knife, Cyberknife și pedala liniară de gaz implică utilizarea principiului introducerii unei anumite cantități de radiații ionizante în neoplasm, ceea ce implică distrugerea focalizării fără a deteriora țesuturile biologice. Nu toate aceste metode sunt neinvazive. Astfel, utilizarea Gamma Knife necesită fixarea rigidă a cadrului metalic cu dispozitive cu șuruburi la oasele craniene. În plus, utilizarea Gamma Knife nu este întotdeauna eficientă, deoarece uneori nu este posibilă formarea unei doze uniforme de radiații, ceea ce duce fie la îndepărtarea incompletă a focalizării, fie la livrarea de doze mari în zonele normale ale creierului.. Din aceste motive, radioterapia și radiochirurgia Cyberknife sunt mai frecvent utilizate în practica de tratament.[9]

Profilaxie

Măsurile preventive sunt nespecifice, deoarece cauzele exacte ale neurinomului creierului și măduvei spinării nu au fost stabilite până în prezent. Medicii recomandă să acordați atenție recomandărilor generale:

• Asigurarea somnului normal și sănătos și odihnă necesare pentru a restabili în mod regulat starea funcțională a creierului;
• Evitați alcoolul, drogurile, fumatul și mâncarea nedorită;
• dezvoltarea rezistenței la stres, evitarea conflictelor, stresului și grijilor;
• Consumul unei cantități suficiente de hrană vegetală, respectarea unui regim adecvat de apă;
• evitarea rănilor la spate și la cap;
• un stil de viață activ, plimbări regulate în aer curat;
• absența suprasolicitarii fizice și psihice;
• vizite regulate la medic în prezența factorilor de risc, în caz de simptome suspecte, precum și pentru diagnosticarea preventivă de rutină.

Prognoză

Prognosticul general pentru neurinom al creierului și măduvei spinării este considerat pozitiv, în condițiile trimiterii în timp util la medici și îndeplinirii tuturor recomandărilor medicale. Deoarece neoplasmul se dezvoltă lent pe o perioadă de timp, poate fi folosită o tactică de așteptare prelungită. Cu toate acestea, dacă focarul patologic este situat într-un loc convenabil pentru intervenție chirurgicală, experții recomandă îndepărtarea acestuia, dacă este posibil, ceea ce de obicei nu este însoțit de apariția oricăror efecte adverse asupra organismului.[10]

Dacă tratamentul este ignorat sau dacă procesul tumoral este diagnosticat târziu, pot apărea tulburări senzoriale, pareze și paralizii, precum și alte afecțiuni periculoase. Prin urmare, este important să înțelegem că neurinomul creierului și măduvei spinării este o tumoare destul de complexă, deși benignă, și trebuie tratată în mod radical și în timp util. În caz contrar, nu este exclusă apariția unor probleme grave de sănătate și calitatea vieții, existând și posibilitatea de malignizare a neurinomului.