Myxoma inimii și țesuturilor moi

Pentru grupul heterogen de neoplasme primare ale țesuturilor moi, sub formă de tumori mezenchimale benigne, există o astfel de definiție ca mixomul.

Acest termen în a doua jumătate a secolului al XIX-lea. A introdus celebrul patolog german, Rudolf Virchow.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Deoarece acest tip de tumori aparține unor patologii rare, statisticile generale nu sunt păstrate, iar OMS înregistrează numai prevalența amestecului de inimă la nivelul de 0,01-0,02%. În aproximativ 5% din cazuri, mixomul este un simptom moștenit al patologiei genetice familiale.

Mixome reprezintă 48% din tumorile benigne primare  cardiace  la adulți și 15% la copii. Majoritatea tumorilor, conform Jurnalului European de Chirurgie Cardio-Toracică, se află în atriul stâng (60-87%).

În ventriculul drept, 8% din mixom este detectat, mixomul ventriculului stâng este diagnosticat în aproximativ 4% din cazuri. Valva mitrala reprezinta 6% din cazurile de mixom si tumorile multiple sunt diagnosticate la 20% dintre pacienti.

Myxomii sunt de trei ori mai frecvente la femei; intervalul mediu de vârstă de pacienți - 44-56 ani.

Potrivit unor date, mixomul intramuscular afectează mai mulți oameni după 50, iar frecvența cazurilor este de 0,1-0,13 la 100 mii de oameni.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Cauze mixom

Astfel de tumori sunt rareori detectate, iar astăzi cauzele specifice ale mixomului sunt necunoscute. Nu este precis definită și cât timp crește mixomul, dar aceste tumori sporadice se caracterizează printr-o perioadă lungă de formare. Apropo, ele se găsesc nu numai în țesuturile moi de aproape orice locație, dar și în zona articulațiilor.

Caracteristică histologică mix recunoscut mucoasa prezență (mucopolizaharide) masa adesea încapsulate cu încorporate în mod liber în ea fibroblaste celule, ceea ce face similar cu mezenchimul - tesatura din care in timpul dezvoltarii prenatale a organismului sunt formate toate țesuturile conjunctive, vasele de sânge și fibre musculare.

De regulă, mixoamele au o formă ovală sau sferică, o suprafață gelatinoasă și o capsulă fibroasă care a crescut în țesutul muscular adiacent pe un tulpină subțire sau pe o bază largă.

[11], [12]

Patogeneza

Evident, patogeneza se datorează diferențierii depreciate a celulelor mezenchimale și formării de fibroblaste modificate, producând un exces de mucopolizaharide sulfatate (glicozaminoglicani) și celule imature de țesut fibros.

Într-o încercare de a clarifica etiologia acestui tip de tumori, cercetatorii au descoperit ca aproximativ 7% din amestec, rezultând structura inimii asociată cu complexul Carney moștenită, care include - în plus față de un amestec de inimă și de piele - hiperpigmentarea pielii, displazie adrenocortical nodular primare (simptome manifestate de Cushing) și adenomul hipofizar cu secreție crescută de hormon somatotrop.

Acest sindrom este cauzat de ștergerea genei care codifică proteina kinaza enzimatică A în locus 17q2, care joacă un rol principal în procesul de diferențiere a proteinelor structurale, precum și creșterea și divizarea celulelor tuturor țesuturilor corpului. Mai mult, după cum arată practica clinică străină, în 8 cazuri din 10, primii pacienți cu această patologie genetică dezvoltă mixom de piele și, după un timp, se formează mixom în inimă.

În plus, se pare că aberațiile din cromozomii 2, 12, 13 și 15 sunt implicate în formarea mixomului inimii. Cu toate acestea, nu mai mult de 10-12% sunt considerate amestecuri genetice, în alte cazuri aceste tumori sunt recunoscute ca fiind idiopatice.

[13], [14], [15], [16]

Simptome mixom

În funcție de localizarea tumorii, atât primele semne ale dezvoltării mixomului cât și simptomele sale clinice la etapele ulterioare diferă.

De exemplu, atunci când o tumoare crește în organele interne sau în mușchii scheletici, singurul ei simptom este prezența unei mase omogene în creștere care nu provoacă durere sau inflamație și este adesea detectată întâmplător.

În stadiul inițial, mixomul inimii nu se manifestă, iar în aproximativ 15% din cazuri sunt în general asimptomatice. Dar, pe măsură ce crește tumora, se poate dezvolta insuficiență cardiacă - cu dificultăți de respirație cu efort (până la ortopnea), dificultăți de respirație nocturnă (datorită edemului pulmonar), ascite și hepatomegalie. Pacienții se plâng de aritmie și durere în piept, arată cianoză persistentă a pielii și mai ales a degetelor (care indică probleme cu circulația sângelui).

Myxoma din atriul stâng poate cauza insuficiența supapelor atrioventriculare datorită mișcării constante a masei tumorale, care împiedică închiderea acestora și poate deteriora filamentele tendonului (cordelor) din inimă. Simptomele mixomului din această locație sunt foarte asemănătoare cu manifestarea  stenozelor mitrale  și a insuficienței cardiace congestive, incluzând amețeli, probleme de respirație, tuse și hemoptizie, cașexie marcată   cu febră scăzută.

Myxoma din atriul drept poate da simptome de hipertensiune pulmonară: oboseală crescută, dificultăți de respirație severe în timpul zilei, edem periferic al extremităților inferioare, leșin, tuse.

Un mixom mare al ventriculului drept manifestă o îngustare simptomatică a arterei pulmonare sub formă de durere la angina, scurtarea respirației și leșin. Un microsom al ventriculului stâng în stadiul progresiei la jumătate dintre pacienți provoacă o astfel de tulburare hemodinamică, ca defect în umplerea ventriculului, datorită fluxului sanguin afectat prin valva mitrală.

În timpul formării mixomului periarticular, sunt posibile dureri în articulație și scăderea mobilității. Mixomul cutanat apare la pacienții cu sindrom Karni și sunt noduli incapsulați unici sau multipli - noduri moi (cu diametrul de până la 2,5 cm), care sunt colorate în carne, adesea cu vase de sânge, pe față, trunchi sau membre.

Mixomul cavității abdominale, care are o colagenă sau o membrană fibroasă, uneori cauzează disconfort și durere plictisitoare când ajunge la o dimensiune considerabilă. Și cu mixomul anexei pot fi aceleași semne ca în inflamația cronică a anexei.

[17], [18]

Formulare

În clasificarea internațională a tumorilor moi - clasificarea OMS a tumorilor moi (ediția a 4-a din 2013) - printre toate clasele de tumori benigne, definiția "mixomului" se găsește în clasa tumorilor diferențierii nesigure (G9).

Experții au identificat specii, cum ar fi mixom intramusculară, mixom periarticular, angiomiksoma superficiale, membranele nervoase profunde (agresiv la nivel local) angiomiksoma dermal mixom (neyrotekoma).

Myxoma inimii nu se distinge în această clasificare, dar în același timp, cardiologii notează următoarele tipuri: mixomul atrial - atriul stâng (de obicei, detectat după 40 de ani) sau al atriumului drept (localizat pe septul atrial); mixom ventricular (formate în ventriculii inimii), valvă mitrală (se întâmplă foarte rar).

Myxoma intramusculară se formează în adâncimile mușchilor scheletici ai extremităților superioare și inferioare - mixomul coapsei, mixomul piciorului; în țesutul muscular al umerilor sau feselor. O tumoare poate să apară în mod izolat, precum și în asociere cu sindromul Albright. Formațiile multiple în țesuturile musculare pe fondul displaziei fibroase (înlocuirea țesutului osos al fibrozei) sunt definite ca sindromul Masebroud.

Myxoma periarticulară se găsește în umăr sau cot; în zona genunchiului (88% din cazuri), șold, gleznă sau călcâi. Medicii notează factorii de risc pentru apariția unor astfel de formațiuni: osteoartrita articulară sau răniți anterior.

Speciile locale invazive includ mixomul maxilarului - un neoplasm intraosos rar, cel mai adesea apărut în maxilarul inferior. Acesta este clasificat ca o tumoare odontogenică în creștere lentă, adică formată din partea mezenchimală a germenului dinților. Posibile mixom pe gură în gură, pe gingie sau pe obraz.

Folosind imagistica hardware, tumori din acest grup pot fi determinate la baza craniului și pe osul temporal, în gât, precum și formarea supraclaviculară (aproape claviculară) la stânga sau mixomul regiunii supraclaviculare dreapta.

La adulți - împreună cu mucină seros și chisturi sau malformații arterio-venoase pelvine - cu CT si RMN a relevat o tumoare retroperitoneală pelvine primare, mixom ca mixom retroperitoneale pelviene sau sold.

Tumorile benigne formate în spațiul retroperitoneal: vneorgannaya angiomiksoma agresiv sau mixom cavitatea abdominală, precum cecum apendice (apendice), care este adesea diagnosticată ca mucoceles (mucocele) apendice, care pot fi conectate pseudomyxoma peritoneal (reprezentând Histologic un adenocarcinom mucinos sau cystadenom).

De asemenea, angiomixomul agresiv (infiltrativ) poate fi anogenital - mixomul labiilor, zonei vulvo-vaginale și perineului, iar aspectul său este cel mai probabil la pacienții la vârsta menopauzei.

[19], [20], [21], [22]

Complicații și consecințe

Deși aceste tumori sunt benigne în natură, ele au consecințe grave și complicații.

Potrivit cardiologilor, cele mai periculoase complicații ale miocomului inimii sunt embolismul sistemic, care apare la 30-45% dintre pacienții cu o tumoare a atriului stâng și la 10% din cazurile unei tumori a atriului drept. Cea mai mare incidență a embolilor (mai mult de 60%) prezintă mixomul ventriculului stâng.

Un embolism se dezvoltă datorită separării fragmentelor tumorale și a intrării în fluxul sanguin, ca urmare a arderii coronare care poate fi blocată de dezvoltarea unui atac de cord, presiunea în cercul pulmonar al circulației sângelui crește (dezvoltarea hipertensiunii pulmonare), iar fluxul sanguin către artera pulmonară se oprește.

Emboli poate afecta vasele cerebrale, care cauzează infarct cerebral și leziuni neurologice: tulburări vizuale, convulsii, hemipareză, afazie și demență progresivă.

Fibrele atriale mari pot determina îngustarea supapelor cardiace - stenoză a valvei mitrale sau tricuspice - și moarte subită.

Consecințele asociate complexului Karni includ creșterea recurentă cu mixom în aproximativ 12-22% din cazurile familiale.

Umflarea odontogenă a maxilarului superior poate duce nu numai la deformarea feței, ci și la dificultatea unei noi respirații sau obstrucții a sinusului maxilar.

[23],

Diagnostice mixom

Diagnosticarea corectă a mixomului necesită o mulțime de experiență cinică, iar pentru fiecare tip de aceste formațiuni există diferențe în procedurile de diagnosticare. Myxoamele de piele au nevoie de histologie; Pentru a identifica complexul Carti, este necesar să se analizeze câțiva markeri imunohistologici (analiza se efectuează după îndepărtarea tumorii).

Sunt necesare teste de sânge: total pentru nivelul de electroliți și troponină, pentru β-globulina (factorul VIII de coagulare a sângelui), ESR, proteina C reactivă, imunoglobulinele (IgM, IgE și IgA) pentru nivelurile hormonului tiroidian și ACTH.

Astăzi, markerii pe mixomul localizat în inimă includ interleukina-6 serică (IL-6) și interleukina-8 (IL-8), precum și A2 fosfolipaza.

Studiile au arătat că anticorpii monoclonali ai CD34 proteinei transmembranare, asociate cu diferențierea celulelor stem hematopoietice prelungite (LT-HSC), pot fi un marker al acestui tip de neoplasm în alte structuri ale corpului.

Diagnosticarea instrumentală a mixomului cardiac utilizează ECG, ecocardiografia ultrasonografică transesofagiană și transtoracică, angiocardiografia, imagistica prin rezonanță magnetică.

[24], [25]

Diagnostic diferentiat

Mix foarte important de diagnostic diferențial. Astfel, diagnosticul diferențial al mixom cardiac include distincția dintre simptomele de semne de boli de inima, cardiomegalie, endocardita bacteriană, hipertensiune pulmonară primară, embolism pulmonar, regurgitare si / sau stenoza, mitrală / valva tricuspidă, precum fibrosarcomul, lipom, hemangiom, tumora desmoid.

Mixomul din interiorul țesutului muscular poate fi confundat eronat cu sarcomul. Mixoamele cutanate trebuie diferențiate de lipom, dermatofibrom, formațiuni chistice intraepiteliale, epiteliom al celulelor bazale sau carcinom bazocelular.

Ecografia, CT și RMN sunt utilizate pentru a vizualiza mixul cu o locație diferită. Doctorii detectează o tumoare, dar nu o pot diferenția, astfel încât un diagnostic precis poate fi făcut numai după îndepărtarea chirurgicală a formării și examinarea histologică a acesteia.

[26], [27], [28]

Tratament mixom

Tratamentul chirurgical, adică îndepărtarea completă a simptomelor de mixom, este recunoscut ca singura metodă corectă de tratare a acestor tumori.

Se crede că doar o intervenție chirurgicală pentru mixomul inimii - uneori urgentă din cauza gravității simptomelor și în toate cazurile care necesită conectarea pacientului operat la AIC (bypass cardiopulmonar) și utilizarea cardioplegiei hipotermice - poate împiedica dezvoltarea complicațiilor care amenință viața.

Lista contraindicațiilor absolute pentru intervenția chirurgicală imediată include accident vascular cerebral și hemoragie cerebrală.

Accesul la tumoare, tehnica de îndepărtare a acestuia, precum și necesitatea manipulării valvelor inimii (annuloplastia sau înlocuirea acestora cu endoproteză) sunt determinate în funcție de localizarea mixomului. Dar condiția prealabilă este o rezecție extinsă a tuturor țesuturilor tumorale și excizia locului de atașament, pentru a preveni recurența și un impact minim asupra tumorii - pentru a evita embolizarea locală în timpul operației.

Pacienții diferiți au reabilitare diferită după îndepărtarea mixomului: depinde tot de gradul de complexitate a operației și de starea corpului pacientului respectiv. Dar, în orice caz, acest proces este destul de lung.

Potrivit clinicilor europene, mortalitatea după astfel de operațiuni este de 5-6%.

[29], [30]

Profilaxie

Medicii nu știu cum să prevină formarea mixomului. Și după o intervenție chirurgicală pentru ao elimina, medicii sfătuiesc pacienții să efectueze ecocardiografie în următorii cinci ani pentru a se asigura că nu apare o tumoare nouă.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Prognoză

Prognosticul este pozitiv și rata de supraviețuire după intervenția chirurgicală pentru a elimina mixomul inimii este mare. Dar dacă tumoarea nu este complet eliminată, ea poate să crească din nou.

Îndepărtarea cu succes a tumorii salvează pacientul de această boală.

[39], [40], [41], [42], [43]