Miastenia gravis: simptome

Simptomele miastenia gravis slăbiciune și oboseală anormală manifestată mușchilor, severitatea care poate varia considerabil pe parcursul zilei și de la o zi la alta. Slăbiciunea crește de obicei în a doua jumătate a zilei și cu activitate fizică și scade după odihnă. Inițial adesea implicat mușchii oculari externi și mușchii pleoapelor, determinând vedere dublă și ptoza. De obicei simptomele sunt simetrice. Într-o proporție relativ mică de pacienți (10-15%), boala implica doar mușchii oculari, dar cele mai multe simptome treptat în timp generalizator. În acest caz, mușchii implicate ale membrelor, în special proximale lor (de exemplu, iliopsoasului și mușchiul deltoid). Mușchii triceps ai umărului, flexorilor și extensoarelor degetelor sunt, de asemenea, implicați. Cu slăbiciunea mușchilor faringelui și laringelui pot fi dificultăți la înghițire, atacuri de astm, aspirarea secrețiilor alimentare și tractului respirator. Pericolul principal al bolii este asociată cu slăbiciune a mușchilor respiratorii, care poate duce la insuficiență respiratorie și, în cazuri severe - o criză miastenică. Deteriorarea poate fi provocată de stres emoțional, infecții, modificări ale statusului hormonal (in special hipotiroidism sau hipertiroidism), diferite medicamente, cum ar fi antibiotice, aminoglicozidele, antiaritmice, diuretice, săruri de magneziu, beta-blocante.

Miastenia gravis neonatală tranzitorie, caracterizata prin afectarea sugerea, plâns slăbiciune, tulburări de înghițire și respirație, se dezvoltă în 12% dintre copiii născuți din mame care sufera de miastenia gravis. Simptomele miasteniei gravis apar, de obicei, deja în primele câteva ore după naștere și pot dura de la câteva săptămâni la 2 luni, mai târziu nu se reînnoiesc. Corelația dintre severitatea bolii in mama si copilul este de obicei absentă, în ciuda faptului că miastenia gravis neonatală, cel mai probabil cauzată de anticorpii trec prin placenta la acetilcolinesterazei. Myasthenia gravis la copii, inclusiv copii mici, poate fi, de asemenea, o boală autoimună sporadică dobândită, similară cu cea întâlnită la adulți. La nastere, copilarie, la copii mai tarziu in viata, precum și la adulți pot manifesta și sindromul miastenic congenital, care este asociat cu anomalii determinate genetic ale structurilor presinaptice sau postsynaptic care încalcă transmisia neuromusculară. Aceste condiții sunt de obicei moștenite de un tip autosomal recesiv. Gradul de generalizare la diferite sindroame slăbiciune musculară este variabilă: în unele cazuri, apare numai diplopie si ptoza în altele este mai difuză.

Simptomele oculare ale miasteniei gravis

Simptomele oculare apar în 90% din cazuri, iar în 60% - sunt cele principale. Ele se caracterizează prin următoarele manifestări.

• Ptoza se dezvoltă treptat, bilateral și adesea asimetric.
• Mai pronunțată la sfârșitul zilei, cel mai puțin la toate - la trezire.
• Întărește după o lungă privire în sus din cauza oboselii.
• Dacă o pleoapă este ridicată manual, atunci când pacientul privește în sus, vor apărea mici mișcări oscilante ale vârstei perechilor.
• Simptomul lui Cogan este înțeparea pleoapelor în sus după ce a scăzut vederea de sus în poziția primară.
• Test pozitiv cu gheață: ptoza scade după aplicarea gheții la pleoapă timp de 2 minute. Testul este negativ pentru ptoza non-miasthenică.

Diplopia este adesea verticală, dar poate afecta oricare sau toate mușchii extraoculari. Este posibil să existe o oftalmoplegie pseudo-intervențională. Un pacient cu deviație stabilă este asistat de o intervenție chirurgicală asupra mușchilor, prin injectarea unei toxine CI. Botulinum sau o combinație a acestora.

Mișcările nystagmoid pot fi observate în direcțiile extreme ale privirea.

Testați cu eudrofonie

Edrophonia este un agent anticholoneterazic cu acțiune scurtă care mărește cantitatea de acetilcolită în joncțiunea neuromusculară. În miastenia gravis, aceasta duce la o scădere tranzitorie a simptomelor, cum ar fi slăbiciunea, ptoza și diplopia. Sensibilitatea testului: 85% - cu ocular și 95% - cu miastenie sistemică. Complicațiile potențiale, dar rare, includ bradicardia, pierderea conștienței; este posibil și un rezultat letal, astfel încât testul nu poate fi efectuat fără un asistent, iar gurney-ul de reanimare ar trebui să fie o jumătate de mână în cazul complicațiilor carioase-respiratorii bruște. Testul se efectuează după cum urmează:

Evaluați obiectiv nivelul de bază al ptozei sau diplopiei cu testul Hess.

1. Se injectează intravenos cu 0,3 mg atropină, care minimizează efectele secundare muscarinice.
2. Se administrează intravenos 0,2 ml (2 mg) de clorhidrat de edrofoniu. Dacă simptomele scad, testul se oprește imediat.
3. În absența hipersensibilității după 60 de secunde, adăugați restul de 0,8 ml (8 mg).
4. Realizați măsurarea finală și / sau repetați testul Hess și comparați rezultatele, amintiți-vă că acțiunea durează doar 5 minute (Figura 18.1121.

[1], [2], [3], [4]