Miastenia gravis: diagnostic

Diagnosticul miasteniei gravis

Esențial pentru diagnosticul miasteniei gravis au teste farmacologice bazate pe mijloacele de introducere, care blocheaza acetilcolinesterazei enzima (AChE), care catalizează descompunerea acetilcolinei. Aceste medicamente pot reduce severitatea simptomelor de miastenie gravis. Edrofonium (tenzilon) - inhibitor de acetilcolinesterază scurt, care, atunci când sunt administrate pe cale intravenoasă crește puterea musculara, slăbit anterior datorită sarcinii în timpul inspecției (de exemplu, mușchi de ridicare a pleoapei superioare sau deltoid musculare iliopsoas). Inițial, se injectează 2 mg edrofonie și puterea musculară este verificată după 1 minut. În absența îmbunătățirii, medicamentul poate fi administrat suplimentar la o doză de 3 mg, urmată de 5 mg. La unii pacienți, hipersensibil la doze mici de edrofonie, medicamentul poate declanșa o criză respiratorie. În acest sens, în timpul testului, ar trebui să aveți un aparat respirator din apropiere în caz de urgență. Efectul pozitiv al eudrofoniei durează de obicei doar câteva minute. Rezultatele testelor pozitive susțin diagnosticul de miastenia gravis, cu toate că nu sunt specifice acestei boli, precum și posibil, la pacienții cu neuropatie periferică, leziuni ale trunchiului cerebral, scleroza laterală amiotrofică și polio.

O anumită valoare diagnostică pentru miastenia gravis are și o electromiografie. Majoritatea pacienților cu stimulare ritmică miastenie generalizată la o frecvență de 3 Hz este o descreștere (decrement) amplitudinea M-răspuns cu mai mult de 10%. Această reacție este o consecință amortizată restricție gama sigură a transmisiei neuromusculare și datorită numărului mai mici ale AChR în fanta sinaptică extensie a membranei musculare, reducând cantitatea de acetilcolina eliberată după primele 5-10 stimuli de frecvență joasă. În studiul a două sau mai multe mușchii distal și două sau mai multe mușchii proximali, 95% dintre pacienții cu miastenie prezintă o reacție specifică la cel puțin un mușchi. Cu toate acestea, dacă se examinează doar un mușchi, probabilitatea de a găsi o scădere a răspunsului M este de numai 50%. În studiul mușchilor proximali, probabilitatea de a detecta această reacție este mai mare decât în studiul mușchilor distal. La pacienții cu o formă oculară de miastenie, se constată o scădere semnificativă a răspunsului M în mai puțin de jumătate din cazuri. Înregistrarea electromiografiei fibrelor individuale este utilă și în detectarea patologiei transmiterii neuromusculare. În miastenia gravis, intervalul mediu dintre potențialele celor două fibre este alungit. Această caracteristică nu este specifică pentru sugari, dar poate indica patologia a joncțiunii neuromusculare, ceea ce este important în cazurile în care diagnosticul este pusă la îndoială.

80% dintre pacienții cu anticorpi serici miastenie autoimună dobândite detectate de acetilcolinesterază, dar mai mult de jumătate din pacienții cu formă miastenie oculară acestea sunt absente. În forma generalizată a miasteniei gravis, titrul de anticorpi este de obicei mai mare decât cu forma oculară. Anticorpii Katsetilholinesteraze se pot lega la situsurile receptoare diferite, dar cele mai multe dintre ele este îndreptat împotriva unei porțiuni din subunitatea alfa, menționată ca principala regiune imunogen și situate în afara regiunii de legare cu receptorul acetilcolină. Deși proprietățile funcționale ale anticorpilor la regiunea imunogenă principal aceticolinesteraza bine studiat, nici una dintre caracteristicile anticorpilor nu s-au corelat cu starea clinică sau durata bolii. In general, slab corelat cu severitatea și miastenia anticorpilor titrului la acetilcolinesterază. Cu toate acestea, pe fondul îmbunătățirii stării pacientului după terapia imunosupresoare observată reducere susținută a titrului de anticorpi la acetilcolinesterazei. Myasthenia gravis dezvăluie, de asemenea, anticorpi care se leagă direct la mușchii striați, în special la pacienții cu timom. Într-un studiu, sa arătat că anticorpi asemănători sunt detectați la 84% dintre pacienții cu timom.

[1], [2], [3], [4]