Tumori maligne ale orbitei

Tumorile orbitei reprezintă 23-25% din totalul neoplasmelor organului vizual. Aproape toate tumorile observate la om se dezvoltă în aceasta. Frecvența tumorilor primare este de 94,5%, cele secundare și metastatice - 5,5%.

Tumorile maligne primare ale orbitei reprezintă nu mai mult de 0,1% din totalul tumorilor maligne la om, în timp ce în grupul tuturor tumorilor primare - 20-28%. Acestea se dezvoltă cu o frecvență aproape egală în toate grupele de vârstă. Bărbații și femeile se îmbolnăvesc la fel de des. Tumorile maligne ale orbitei, la fel ca cele benigne, sunt polimorfe în histogeneză, gradul lor de malignitate fiind variabil. Sarcoamele și cancerul sunt mai frecvente. Simptomele clinice comune ale tumorilor maligne ale orbitei sunt diplopia cu debut precoce și edemul pleoapelor, inițial tranzitorii, care apar dimineața și apoi devin staționare. Aceste tumori se caracterizează prin sindrom de durere constantă, exoftalmia apare devreme și se agravează destul de rapid (în câteva săptămâni sau luni). Datorită compresiei fasciculului vasculo-nervos de către tumora în creștere, deformării ochiului și exoftalmiei mari, funcția de protecție a pleoapelor este perturbată: la acești pacienți, modificările distrofice ale corneei cresc rapid, ducând la topirea completă a acesteia.

Cancerul orbital, în marea majoritate a cazurilor, se dezvoltă în glanda lacrimală; mai rar, este reprezentat de cancer heterotopic sau carcinom infantil embrionar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cancer orbital primar

Cancerul orbital primar este rar. Bărbații sunt mai des afectați. Cancerul orbital primar este de obicei considerat a fi rezultatul transformării tumorale a celulelor epiteliale distopice în țesuturi moi ale orbitei. Tumora crește lent, fără capsulă. Tabloul clinic depinde de localizarea sa inițială. Când tumora este localizată în partea anterioară a orbitei, primul simptom este deplasarea ochiului în partea opusă localizării tumorii, mobilitatea acesteia este puternic limitată, exoftalmia crește lent, care nu atinge niciodată grade mari, dar repoziționarea ochiului este imposibilă. O tumoră densă, cu creștere infiltrativă, comprimă căile venoase ale orbitei, rezultând congestie în venele episclerale și oftalmotonusul crește. Ochiul este înconjurat de tumoră în orbită, marginile sale osoase sunt „netezite” de tumora din jur și devin inaccesibile palpării. Funcțiile vizuale sunt păstrate pentru o perioadă lungă de timp, în ciuda hipertensiunii intraoculare secundare.

Creșterea inițială a tumorii la vârful orbital se manifestă prin durere precoce în acesta, cu iradiere la jumătatea corespunzătoare a capului și diplopie. Pe măsură ce tumora crește, apare oftalmoplegie completă. Caracteristică este atrofia primară a discului nervului optic, cu o scădere rapidă a funcțiilor vizuale. Exoftalmia se observă târziu, de obicei nu atinge grade înalte.

Caracteristicile clinice și rezultatele ecografiei ne permit să determinăm răspândirea infiltrativă a procesului patologic fără a dezvălui natura acestuia. Tomografia computerizată demonstrează o tumoră densă, cu creștere infiltrativă, relația acesteia cu țesuturile moi înconjurătoare și structurile osoase ale orbitei. Rezultatele scintigrafiei radionuclidice și termografiei indică o natură malignă a creșterii tumorale. Biopsia aspirativă cu ac fin cu examinare citologică a materialului obținut este posibilă dacă tumora este localizată în partea anterioară a orbitei. Dacă este localizată la vârful orbitei, aspirația este asociată cu riscul de leziuni oculare.

Tratamentul chirurgical (exenterația subperiostală a orbitei) este indicat pentru localizarea anterioară a procesului. Tratamentul tumorilor mai profunde este dificil, deoarece acestea cresc precoce în cavitatea craniană. Radioterapia este ineficientă, deoarece cancerul heterotopic primar este refractar la radiații. Prognosticul este slab. Cu localizarea anterioară, tumora metastazează la ganglionii limfatici regionali. Cazurile de metastaze hematogene sunt necunoscute, dar cu creșterea precoce a tumorii în oasele și cavitatea craniană subiacente, procesul devine aproape incontrolabil.

Sarcoamele sunt cea mai frecventă cauză a creșterii maligne primare la nivelul orbitei. Acestea reprezintă 11-26% din totalul tumorilor maligne orbitale. Aproape orice țesut poate fi sursa dezvoltării sarcomului la nivelul orbitei, dar incidența tipurilor individuale variază. Vârsta pacienților variază de la 3-4 săptămâni până la 75 de ani.

Rabdomiosarcom orbital

Rabdomiosarcomul orbital este o tumoră orbitală extrem de agresivă și este cea mai frecventă cauză de creștere malignă a orbitei la copii. Băieții sunt afectați aproape de două ori mai des. Sursa creșterii rabdomiosarcomului sunt celulele musculare scheletice. Se disting trei tipuri de tumori: embrionară, alveolară și pleomorfă sau diferențiată. Ultimul tip este rar. La copiii sub 5 ani, tipul embrionar de tumoră se dezvoltă mai des, după 5 ani - alveolar. De regulă, rabdomiosarcomul este format din elemente de mai multe tipuri (varianta mixtă). Un diagnostic precis poate fi stabilit doar pe baza rezultatelor microscopiei electronice.

În ultimii ani, au fost studiate caracteristicile imunohistochimice ale rabdomiosarcomului. Detectarea anticorpilor anti-mioglobină împotriva proteinelor musculare, a filamentelor intermediare specifice desmină-mușchi și vimetină-mezenchimale facilitează diagnosticul și permite clarificarea prognosticului bolii. S-a demonstrat că rabdomiosarcomul care conține mioglobină este mai sensibil la chimioterapie decât cel care conține desmină.

Localizarea preferată a tumorii este cadranul superior intern al orbitei, prin urmare, mușchiul care ridică pleoapa superioară și mușchiul rect superior sunt implicați în proces devreme. Ptoza, mișcările oculare limitate, deplasarea acesteia în jos și spre interior sunt primele semne observate atât de pacienți, cât și de cei din jur. La copii, exoftalmia sau deplasarea ochiului cu localizarea tumorii în partea anterioară a orbitei se dezvoltă în câteva săptămâni. La adulți, tumora crește mai lent, în câteva luni. Creșterea rapidă a exoftalmiei este însoțită de apariția unor modificări congestive la nivelul venelor episclerale, fisura palpebrală nu se închide complet, se observă infiltrate pe cornee și ulcerații ale acesteia. În fundul de ochi - congestie a nervului optic. Dezvoltându-se în principal în apropierea peretelui superior intern al orbitei, tumora distruge rapid peretele osos subțire adiacent, crește în cavitatea nazală, provocând sângerări nazale. Ecografia, tomografia computerizată, termografia și biopsia aspirativă cu ac fin reprezintă complexul optim de metode de diagnostic instrumentale în rabdomiosarcom. Tratamentul este combinat. Protocolul de tratament prevede polichimioterapia preliminară timp de 2 săptămâni, după care se efectuează iradierea externă a orbitei. După tratamentul combinat, 71% dintre pacienți trăiesc mai mult de 3 ani.

Limfom orbital malign

Limfomul malign (non-Hodgkin) a devenit în ultimii ani una dintre cele mai frecvente tumori maligne primare ale orbitei. În orbită, tumora se dezvoltă adesea pe fondul bolilor autoimune sau al stărilor de imunodeficiență. Bărbații se îmbolnăvesc de 2,5 ori mai des. Vârsta medie a pacienților este de 55 de ani. În prezent, limfomul malign non-Hodgkin este considerat un neoplasm al sistemului imunitar. Procesul implică în principal elemente limfoide de afiliere cu celule T și B, precum și elemente cu populații zero. În timpul examinării morfologice, limfomul cu celule B de grad scăzut este cel mai adesea diagnosticat în orbită, care conține celule tumorale și plasmocite destul de mature. De regulă, o orbită este afectată. Apariția bruscă a exoftalmiei nedureroase, adesea cu o deplasare laterală a ochiului, și edemul țesuturilor periorbitale sunt caracteristice. Exoftalmia poate fi combinată cu ptoză. Procesul progresează constant local, se dezvoltă chemoză roșie, repoziționarea ochiului devine imposibilă, apar modificări la nivelul fundului de ochi, cel mai adesea congestia nervului optic. Vederea scade brusc. În această perioadă, poate apărea durere în orbita afectată.

Diagnosticul limfomului orbital malign este dificil. Dintre metodele instrumentale de examinare, ecografia, tomografia computerizată și biopsia aspirativă cu ac fin cu examen citologic sunt mai informative. Un examen hematolog este necesar pentru a exclude leziunile sistemice.

Iradierea externă a orbitei este o metodă practic incontestabilă și extrem de eficientă de tratare a limfomului orbital malign. Polichimioterapia se utilizează în cazul leziunilor sistemice. Efectul tratamentului se manifestă prin regresia simptomelor procesului patologic în orbită și restabilirea vederii pierdute. Prognosticul pentru viață și vedere în limfomul malign primar este favorabil (83% dintre pacienți supraviețuiesc o perioadă de 5 ani).

Prognosticul pentru viață este agravat brusc în formele diseminate, dar frecvența leziunilor orbitale în acestea din urmă este puțin peste 5%.