Kraniosinostoz

Craniosinostoza - o supraaglomerare prematură a uneia sau mai multor cusături ale craniului, conducând la formarea unei deformări caracteristice.

Craniostenoza este o leziune nespecifică a creierului care apare ca urmare a unei expansiuni insuficiente a cavității craniene în timpul creșterii celei mai active a creierului.

În ciuda faptului că sinostozirovanie prematură conduce la o deformare caracteristică a craniului și a scheletului facial si suspecta boala cu ușurință, chiar și la nou-născuți, în țara noastră, această malformație este diagnosticată rar. Și cel mai important - în marea majoritate a cazurilor, diagnosticul se face după un an, ceea ce se reflectă semnificativ atât în dezvoltarea copilului, cât și în rezultatul final al tratamentului. Realizările moderne de chirurgie reconstructiva si schimbarea atitudinii medicilor la deformarea craniului ca state nefuncțională, care au avut loc în ultimii ani, ne permit să sperăm mai frecvente și, cel mai important, depistarea precoce a deformari craniofaciale asociate cu cusături premature sinostozirovaniem.

Codul ICD-10

În clasificarea internațională a bolilor, craniosinostoza este listată în mai multe rubrici.

Clasa XVII.

• (Q00-Q99). Anomalii congenitale [malformații], deformări și anomalii cromozomiale.
• (Q65-79). Anomalii congenitale [malformații] și deformări ale sistemului musculoscheletal.
• Q67. Deformități musculoscheletale congenitale ale capului, feței, coloanei vertebrale și toracelui.
• Q75. Alte malformații congenitale ale oaselor craniului și feței.
• Q80-89. Alte anomalii congenitale [malformații] și deformări ale sistemului musculoscheletal.
• Q87.0. Sindroame de anomalii congenitale, care afectează în principal aspectul feței.

Epidemiologie

Conform statisticilor internaționale, închiderea prematură a unei suturi craniene apare în medie la 1 la 1000 nou-născuți (de la 0,02 la 4%). Craniostenoza sindromică apare la o frecvență de 1: 100.000-300.000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ce cauzează craniostenoza?

În prezent, se știe puțin despre natura sinostozei prematură a suturilor. Sunt oferite multe explicații de ce apare craniostenoza. Cele mai populare dintre ele sunt teorii despre afecțiunile intrauterine, hormonale, ereditare, teoria mecanică (compresia capului fetal în uter) etc. Deficitul în gena receptorului factorului de creștere a fibroblastelor (FGFR) 1, 2, 3 este în prezent recunoscut ca fiind unul dintre factorii patogeni majori.

Principalele cusături ale bolții craniene sunt sagitale, coronare, lambdoide și metopice. Când este afectată îmbinarea osoasă, creșterea compensatorie a oaselor este perpendiculară pe axa ei (legea lui Virchow). Rezultatul este o deformare caracteristică - proprie pentru fiecare dintre cusăturile închise.

Deci, craniostenosis sagital duce la scaphocephaly, toate sinostoză de sutura coronare - la brahicefalie, jumatate sinostoză a suturii coronare cauze plagiocephaly și radioulnara cusătură metopic - trigonocephaly. Sinostozirovanie lyambdovidnogo întreaga cusătură sau o jumătate duce la deformarea regiunii occipitale. Gradul său nu depinde numai de gradul și numărul de cusături sinostozirovaniya incluse în deformarea, dar, de asemenea, cu privire la starea creierului. Astfel, în prezența hidrocefalismului concomitent, crește severitatea acestuia. În prezența microcefaliei datorate creșterii creșterii cerebrale, acestea sunt abia vizibile.

Cum se manifestă craniosinostoza?

Cel mai cunoscut indicator al sinnosozității premature a cusăturii craniului este închiderea timpurie a fontanelului mare. În unele cazuri, sinostoză sindroame, când procesul patologic include mai multe articulații, și în special cu extinderea concomitentă a ventriculelor creierului, fontanelă anterioară nu poate fi închis până la 2-3 ani.

Prezența amprentelor cu degetul pe radiografiile de observare a craniului este caracteristică pacienților cu sinostoză prematură a suturilor craniene. Consolidarea modelului de presiune a degetului are loc atunci când alte mecanisme compensatorii nu reușesc să facă față hipertensiunii intracraniene. Uneori, afișările cu degetul sunt deja vizibile la nou-născuți. În astfel de cazuri, o combinație de "leziune a mai multor cusături ale craniului".

Un alt semn patognomonic de creștere a presiunii intracraniene este congestia venoasă a fundului și edemul mamelonului nervului optic. În cazurile de monosynostoză izolată, astfel de constatări nu sunt atât de frecvente. Cu polysynostosis, hipertensiunea intracraniană pe termen lung conduce deseori la formarea unei atrofii parțiale a nervilor optici.

Cum este clasificată craniosinostoza?

Cea mai convenabilă clasificare etiologică a craniosinostozei a fost sugerată de M. Cohen (1986).

Următoarea craniosinostoză este cunoscută:

• Craniostenoza cronică (izolată).
• Craniostenoză sindromică:
  • craniosinostatică monogenă:
  • cu autosomal dominant tip de moștenire:
  • cu un tip de moștenire autosomal recesiv:
  • Craniosinostoza legată de X;
  • cu un tip de moștenire nespecificat:
  • craniosinostoza cromozomală;
  • sindrom incomplet (de la două la patru semne):
  • sindroame cauzate de factori de mediu.

Conform semnului anatomic, craniosinostoza poate fi împărțită după cum urmează.

• Monosinostozy:
  • Craniosinostoza sagitală izolată;
  • craniosinostoza metopică izolată;
  • Craniosinostoza coronariană unilaterală izolată;
  • Craniosinostoza coronariană bilaterală izolată;
  • lambdoid craniosinostoza unilaterală izolată;
  • Craniosinostoza bilaterală izolată lambdoid.
• Polisinostoz.
• Pansinostoz.

În majoritatea cazurilor, închiderea prematură a uneia dintre cusăturile craniului - monosynostosis. Uneori pot fi incluse în proces două suturi și mai multe - polysynostosis. În cele mai severe cazuri, există snosostoza tuturor suturilor craniene - această afecțiune se numește pansinostoză.

Foarte adesea sinnosoza prematură nu este însoțită de alte malformații. În astfel de cazuri, vorbesc despre craniosinostoză izolată. Există un alt grup, care se caracterizează prin prezența malformațiilor agregate sinostoză o cusătură particulară sau care au un singur grup sinostozirovanie suturi craniene, rezultând caracteristica de deformare a feței și a craniului însoțitoare. În astfel de cazuri, de regulă, tipul de moștenire poate fi stabilit și, uneori, se descoperă și tulburări genetice - atunci vorbește despre craniosinostoza sindromică.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Dintre numărul total de sinostoză izolată, scaphocefalia este cea mai frecventă boală care apare cu o frecvență de 50-60%.

Simptome

Craniosinostoza craniană se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii anterioare-posterioare a craniului și o scădere a lățimii acestuia. Capul copilului este alungit brusc în direcția longitudinală, cu suprafețe frontale și occipitale și zone temporale impresionate. Aceste modificări ale craniului duc la formarea unei fețe ovale înguste. Acest tip de deformare se numește scaphocephaly sau un craniu scaphoid.

Diagnosticare, examinare și examen fizic

Forma caracteristică a craniului este vizibilă de la naștere. Când examinăm capul de sus, există o retractare notabilă a zonelor parietale, ceea ce dă o senzație de constricție circulară a bolții craniene la nivelul urechilor, sau ușor mai posterior. O caracteristică caracteristică este prezența unui creastă osoasă, palpabilă în proiecția suturii sagitale. Forma capului se modifică nesemnificativ odată cu vârsta. Până la sfârșitul creșterii craniului cerebral (5-6 ani), deformarea feței devine mai evidentă ca o ovală alungită de-a lungul axei verticale, îngustată în zonele temporale.

În copilărie, copiii pot avea o întârziere ușoară în dezvoltarea psihomotorie. Dar, de regulă, în absența unei patologii concomitente, copilul se dezvoltă în mod normal până la 3-4 ani. De la această vârstă, pot apărea afectări vizuale datorate leziunilor nervului optic și simptome neurologice sub formă de dureri de cap, oboseală rapidă, iritabilitate etc. Adesea, aceste plângeri sunt privite ca un caracter de lungă durată, reacție la schimbările meteorologice, deficitul de vitamine, deficitul de atenție etc.

[8], [9], [10], [11], [12]

Cercetare de laborator și instrumentale

La efectuarea de tomografie computerizata (CT) pentru sinostoză sagital găsi secțiuni specifice de detectare de pe un diametru mărit anterior-posterior, și în mod substanțial aceeași lungime și diametru biparietal bitemporal. Atunci când se realizează o imagine tridimensională de remodelare, există o lipsă de spațiu liber în proiecția cusăturii sagitale.

Tratament

Tratamentul operativ este cel mai bun pentru copiii cu vârsta de 4-6 luni. În această perioadă, cu o cantitate minimă de intervenție, se poate obține un rezultat destul de stabil. La această vârstă, tehnica l-plastic este de obicei utilizată. Sensul operației este de a crea defecte osoase în oasele parietale pentru a facilita creșterea creierului în lățime.

Copiii cu vârste mai mari de un an au de multe ori să efectueze remodelarea întregii bolți craniene, ceea ce sporește timpul de funcționare de trei ori și este însoțit de un risc mai mare de complicații postoperatorii. De obicei, o operație este suficientă pentru a permite creierului să crească fără obstacole, iar proporțiile feței devin normale.

Craniosinostoza nonotopică (trigoncefalie)

Cel mai rar reprezentant al grupului de craniosinostoză izolată este craniosinostoza hepatoasă, care este de 5-10% din total.

Simptome

În ciuda frecvenței reduse, această boală, poate, este recunoscută cel mai adesea din cauza imaginii clinice caracteristice.

Odată cu închiderea timpurie a suturii metoplastice, se formează o deformare triunghiulară a frunții cu formarea unui chile osoasă, de la superperiu la marele fontanel. Când privim de sus, se observă o deformare clară triunghiulară cu un vârf în regiunea peri-transferului. În acest caz, marginea superioară și laterală a orbitelor se deplasează în spate, ceea ce dă o senzație de răsturnare a planului orbital spre exterior spre o scădere a distanței orbitale-hipo-orologia. Această patologie a frunții este atât de neobișnuită încât copiii cu trigonecefalie se consultă adesea cu genetica și sunt văzuți ca purtători de sindroame ereditare, însoțite de o scădere a inteligenței. Într-adevăr, trigonecefalia este considerată parte integrantă a unor astfel de sindroame ca Opitz, Oro-facio-digital și altele.

Cu vârsta, există o ușoară corecție a deformării frunții datorită netezirea în partea de sus a crestei și dezvoltarea sinusurilor frontale, dar economisite pronunțată curbură a osului frontal, și de cotitură gipotellorizm marginile orbitale spre exterior. Este imposibilă prezicerea gradului de afectare a creierului.

La acest grup de pacienți, cu o frecvență aproape egală, se remarcă atât o compensație bună, cât și tulburările pronunțate de la organele vizuale, cu o întârziere intelectuală vizibilă.

Tratament

Acesta este tratat astfel de craniosynostosis poate deja de la vârsta de 6 luni. Schema tradițională a operației constă în remodelarea complexului orbital superior cu eliminarea orbitelor care se întorc înapoi și corectarea curburii osului frontal. În cele mai multe cazuri, printr-o operație efectuată la timp, este posibilă nu numai îmbunătățirea funcțiilor sistemului nervos central, ci și obținerea unui bun rezultat cosmetic.

Craniosinostoza coronariană unilaterală

Cu această patologie, sutura coronariană este perpendiculară pe axa mediană și constă din două jumătăți echivalente. În infestarea prematură a unuia dintre jumătățile sale se formează o deformare tipică asimetrică, numită plagiocefalie. Copil cu plagiocephaly se caracterizează printr-un fel de aplatizare verhneorbitalnogo marginea orbitei și osului frontal pe partea afectată cu ieșitură compensatorie jumătatea opusă frunții (fig. 6-14, vezi. Col. Insera). Odată cu vârsta, aplatizarea zonei zigomatice și curbura nasului în partea sănătoasă sunt mai clar manifestate. La vârsta școlară, deformarea ocluziunii este asociată cu o creștere a înălțimii maxilarului superior și, în consecință, cu deplasarea maxilarului inferior pe partea suturii închise prematur.

Tulburările din partea organelor de viziune sunt cel mai adesea reprezentate de strabism. Plagiocefalia este adesea privită ca o particularitate a configurației postnatale a capului. Dar, spre deosebire de aceasta din urmă, nu dispare în primele săptămâni de viață.

Tratament

Această craniosinostoză este singura de monosynostoză, în care semnificația cosmetică a operației este egală și uneori chiar superioară celei funcționale. Tratamentul operativ, ca și în cazul altor craniosinostoză, poate fi efectuat din primele luni de viață. O operație efectuată la vârsta de 6 luni, dacă nu elimină complet deformarea prezentată, va atenua semnificativ manifestarea acesteia. Corectarea deformărilor cosmetice reziduale ale feței poate fi efectuată la o vârstă mai înaintată. Metodele de operare constă în craniotomia osului frontal și marginea supraorbitală cu una sau două fețe simetrice cu remodelarea ulterioară a marginii superioare a orbitei și îndepărtarea deformarea osului frontal. Uneori, pentru a obține un efect cosmetic mai persistent, este necesară remodelarea regiunii parietale din partea leziunii.

Craniosinostoza coronariană bilaterală

Craniosinostoza coronariană bilaterală izolată se întâlnește cu aceeași frecvență ca și leziunile sale unilaterale, aproximativ 15-20% din numărul total de simnoze.

Craniosinostoza coronariană cronică conduce la formarea unei direcții anteroposterioare cu aplatizare largă, cu o frunte plată ridicată și margini orbitale superioare aplatizate. Această formă se numește brachycephaly. În cazuri grave, capul dobândește o formă de turn, care se înclină în sus. Această deformare se numește acrocefalie.

Imaginea neurologică, ca în cazul majorității cazurilor de sinnosoză izolată, este nespecifică, dar severitatea fenomenelor neurologice și oftalmice este de obicei mai puternică și se manifestă mai devreme. Este conectat, cel mai probabil, cu o lungime lungă a cusăturii.

Tratament

Tratamentul operativ are drept scop creșterea dimensiunii anterioare-posterioare. Pentru aceasta, se efectuează craniotomia bifrontală și osteotomia complexului supraorbital. Apoi supraorbitală complex fix anteriorly cu extensia de 1-2 cm. Os frontal fixat rigid la supraorbitală complex și se lasă fără fixare în defect format în proiecția și cusătura coronariană supradezvoltat, permițând astfel creșterea în continuare în creier. O astfel de tehnică este larg răspândită în lume și se numește "fruntea plutitoare".

Prognosticul tratamentului chirurgical al craniosinostozei coronariene este destul de favorabil, de obicei într-o singură operație ele elimină deformările și asigură creșterea ulterioară a creierului.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoid craniosynostosis

Sutura Lambdovidy, precum și sutura coronariană, este împărțită în două jumătăți la punctul de contact cu sutura sagitală, deci, eventual, atât la nivelul unilateral, cât și la cele bilaterale.

Frecvența închiderii premature a articulației este de aproximativ 10%, iar în majoritatea cazurilor majoritatea cazurilor este unilaterală.

În cazul sinostozei unilaterale, aplatizarea părții occipitale are loc cu formarea plagiocefaliei occipitale. Această simnosoză pare a fi cea mai dificilă pentru diagnostic, datorită faptului că ocluzia unilaterală a coapsei este aproape întotdeauna privită de medici ca fiind "pozițională" cauzată de poziția forțată a capului copilului de partea sa. O astfel de situație forțată se observă adesea la copiii cu o creștere unilaterală a tonusului muscular sau în cazul torticolisului. Semne distinctive de sinnosoză: deformarea sinostotică se determină de la naștere, cu vârsta care nu se schimbă semnificativ, indiferent de măsurile luate pentru a schimba poziția capului copilului în pat.

Poziționarea plagiocefaliei apare după naștere, se agravează în primii ani de viață și are tendința de a regresa semnificativ după începerea fizioterapiei.

Deoarece deformarea este aproape invizibilă sub păr, nu există manifestări neurologice evidente, sindostoza lambdoidă este cea mai nediagnosticată în acest grup de boli. În ciuda acestui fapt, riscul de tulburări neurologice dictează nevoia de recunoaștere și tratament precoce a bolii.

Tratament

Tratamentul chirurgical se efectuează de obicei la vârsta de 6-9 luni. Atunci când copilul începe să petreacă mai mult timp într-o stare de veghe, deoarece probabilitatea de recădere a presiunii de la presiune la regiunea remodelată scade. Semnificația operației este o craniotomie a lamboului parietal-occipital din partea leziunii și remodelarea acesteia pentru a crea o curbură acceptabilă.

Aproape întotdeauna, tratamentul este în stadiu și într-o singură etapă, deoarece deformările reziduale mici se ascund în mod sigur în spatele părului și nu necesită intervenții repetate.

Krakksiosinostoza sindromică

Craniosynostosis Syndromic - cele mai rare și, în același timp, cel mai dificil grup de boli congenitale ale regiunii craniofaciale, atât în ceea ce privește corecția chirurgicală a deformărilor prevăzute și în ceea ce privește prognosticul dezvoltării neurologice și psihice.

Imagine clinică și diagnostic

În cele mai multe cazuri, împreună cu craniosynostosis la copii identifica displazia oaselor faciale ale craniului, ceea ce duce la insuficienta respiratorie, mananca, vedere încețoșată și deformare cosmetice severă.

De obicei, semnul clinic principal este brachycephaly cu o sinostoza prematură a suturii coronare. Deformarea este agravată de maldezvoltarea maxilarului superior, ceea ce duce la o deformare facială caracteristică depresivă cu exophthalmos și hiperthorriorismul orbital. Ca urmare a unei astfel de înfrângeri combinate la nou-născut, respirația și procesul de hrănire sunt puternic perturbate, ceea ce determină severitatea afecțiunii în primele zile și luni de viață și necesită o monitorizare intensivă. Adesea, în cazurile de craniosinostomie sindromică, nu numai suprafețele coronare, ci și celelalte cusături sunt prea mari, ceea ce provoacă craniostenoză. Astfel, dificultățile respiratorii și dificultățile nutriționale sunt agravate de tulburările neurologice, care dictează necesitatea unui tratament chirurgical timpuriu. Este important să rețineți că majoritatea pacienților cu craniosinostoză sindromică au o creștere accentuată a fontanelului mare și chiar lărgirea suturii sagitale de-a lungul întregii lungimi. Acest lucru confundă adesea clinicienii care nu-și imaginează posibilitatea coexistenței unui fontanel extins cu o creștere prematură a articulațiilor.

De regulă, în absența unei îngrijiri calificate, copiii cu sindomatoză sindromică mor în primul an de viață împotriva bolilor respiratorii severe și frecvente complicate de pneumonie. În absența unui tratament chirurgical competent în timp util, majoritatea acestor pacienți prezintă tulburări mentale și neurologice severe.

Tratament

Tratamentul copiilor cu sindomatoză sindromică trebuie să înceapă deja în spitalul de maternitate. Este necesar să se asigure o respirație optimă și o hrănire a acestor pacienți. Din cauza hipoplaziei maxilarului la copii, este adesea asumată falsă atrezia khohans-ului, despre care se efectuează chanotomia. Uneori, un astfel de tratament este eficient, deoarece purtarea postoperatorie a garniturilor nazale îmbunătățește respirația nazală. De asemenea, puteți utiliza o conductă de aer orală, care facilitează respirația în timpul somnului. În unele cazuri, copilul poate avea nevoie de traheostomie.

Copilul trebuie să fie hrănit cât mai curând posibil. Desigur, în primele zile ale vieții, uneori poate fi hrănit justificat, dar copilul ar trebui să fie transferat cât mai curând posibil de la mamelon, lingură sau băutură. Extinderea sistemului ventricular al creierului este uneori înțeleasă greșit ca hidrocefalia și prescrise doze mari de diuretice. Cu toate acestea, cu o observație strictă a creșterii circumferinței capului, este important de observat că practic nu există abateri de la ritmurile normale de creștere. Exorbitanismul exagerat la copiii cu sindomatoză sindromică ar trebui să fie obiectul unei atenții deosebite a oculștilor. Copiilor trebuie să li se administreze o terapie specifică care să vizeze prevenirea uscării corneei. În cazuri severe de exorbitare, blefarofrenia poate fi necesară timp de câteva săptămâni pentru a preveni deteriorarea gravă a corneei și dislocarea globului ocular. Tratamentul chirurgical al copiilor cu craniosinostoză sindromică constă în mod tradițional în trei etape.

• În primul an de viață, cranioplastia este efectuată folosind tehnica "frunții plutitoare". Eliminați brachycephaly și crește volumul craniului, creând condiții pentru creșterea normală a creierului. În cazul în care un fontanel mare este închis sau mic, tratamentul poate fi început de la 6 luni.
• În etapa următoare, zona de mijloc a feței este avansată pentru a îmbunătăți respirația nazală, a elimina hipertelorismul și exorbitarea. În acest stadiu, se efectuează o corecție cosmetică semnificativă și o ocluzie normală. Această etapă se desfășoară pentru copiii cu vârste între 5 și 6 ani.
• În ultima etapă se efectuează intervențiile cosmetice finale care vizează normalizarea ocluziunii, corectarea deformărilor nasului, orbitelor și zonei periorbitale.

În prezent, a fost dezvoltată o metodă de distragere a compresiei pentru mișcarea oaselor craniului și a feței. Cu ajutorul aparatelor de distragere a atenției, este posibil să se combine primul și al doilea pas într-unul, ceea ce simplifică foarte mult tratamentul în sine și asigură îmbunătățirea timpurie a funcției respiratorii. Craniosinostoza este tratată cu aparate de distragere la vârsta de 9 luni.

În ciuda tuturor încercărilor de a accelera restabilirea proporțiilor normale ale craniului și de a normaliza respirația în cazurile de afecțiuni sindromice, prognosticul tratamentului acestor copii este mai rău decât în tratamentul sinostozei izolate. Acest lucru se datorează faptului că aproximativ 90% dintre copii au malformații concomitente ale creierului și ale altor organe. În ciuda tratamentului calificat și în timp util, aproximativ 30% dintre pacienți au o întârziere în dezvoltarea neuropsihologică.

Dar, dacă luăm în considerare grupul de copii netratați, utilitatea interesului intelectual în ele ajunge la 80%, în ciuda faptului că exact jumătate dintre copii pot fi reabilitate. Astfel, craniosynostosis, în ciuda gravității manifestărilor externe și funcționale, cu ajutorul realizărilor moderne de chirurgie reconstructiva pot fi tratate cu succes, și dă speranțe pentru progrese semnificative în ceea ce privește reabilitarea estetică, funcțională și socială a acestor pacienți în viitorul apropiat.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Cum se recunoaște craniosinostoza?

Din metodele instrumentale de diagnoză, cea mai bună este tomografia computerizată cu remodelarea tridimensională a imaginii oaselor bolii craniene și a feței. Studiul permite identificarea semnelor intracraniene de hipertensiune arterială, confirmarea prezenței unei sinnosozități în cazul unei leziuni izolate și stabilirea tuturor cusăturilor interesate în cazul polisinostozei.

Cea mai ușoară modalitate de a diagnostica sinostoza prematură a suturii craniene este de a examina. Chiar și un nou-născut poate să-și asume craniosinostoza doar pe baza formei capului. Forma non-standard a craniului, în special în combinație cu deformarea scheletului facial, ar trebui să indice orice doctor să se gândească la această boală.

La copiii care suferă de sinuozitate a mai multor suturi, există o tendință clară de a crește gradul de deficit neurologic proporțional cu numărul de suturi interesate. În cazurile de deteriorare a două articulații sau mai mult, se poate vorbi deja despre craniostenoză. În cazul copiilor cu synostosis izolate una dintre pasajul suturilor craniene din stadiul subcompensation etapa decompensare apare la aproximativ 10% din cazuri, atunci când o astfel de tranziție are loc polisinostoze mai mult de jumătate din copii. De obicei, semnele neurologice apar la vârsta de 2-3 ani, dar până în acest moment creierul este deja deteriorat.

Diagnostice diferențiale

Deformitățile craniului nu pot fi asociate cu sinostoza prematură a articulațiilor. Sau, dimpotrivă, craniosinostoza poate fi rezultatul oricărei leziuni cerebrale care determină oprirea creșterii acesteia. În astfel de cazuri, tratamentul operativ poate fi luat în considerare numai din motive cosmetice, deoarece este imposibil să se obțină o îmbunătățire funcțională din cauza unor asemenea interferențe.

Cel mai frecvent exemplu de deformare non-sinostotică a craniului este plagiocefalie pozitivă. Atunci când o astfel de schimbare de stat în forma capului are loc în perioada neonatală, pe fondul activității locomotoare spontane limitată cu un copil forțat să se întoarcă capul în orice direcție. Cauza este adesea torticollis și tulburări distonice care rezultă din encefalopatia perinatală. Pozițională deformare craniului diferă de adevărata craniosynostosis, astfel încât se manifestă din primele săptămâni de viață, în timp ce sinostoză acolo de la naștere. Mai mult, cu grija adecvata pentru copil si fizioterapia care transportă și kinetoterapie, masaj, și normalizarea poziția capului copilului în pat de copil, prin intermediul diverselor dispozitive de deformare pot reduce în mod semnificativ sau chiar total dispar. La efectuarea examinării radiografice a craniului, toate suturile craniene sunt întotdeauna trasate clar.

Umflarea sau răsucirea anumitor zone ale capului poate fi rezultatul unei traume intrapartum (fractură a oaselor craniene, cefalohematom etc.). În astfel de cazuri, o anamneză indică întotdeauna o anomalie în cursul normal al travaliului sau în perioada postnatală timpurie. Aceleași deformări pot fi o consecință a chisturilor cerebrale, a malformațiilor vasculare etc.

Anterior, adesea observate la copiii cu kraniotabiesom brahicefalie pe fondul deficitului de vitamina D. Este acum, în general, prevenirea rahitismului a adus numărul de astfel de anomalii la un nivel minim.

În unele cazuri, craniosinostoza este confundată cu microcefalia. În ceea ce privește simnostoza, închiderea timpurie a ferigilor și cusăturile craniului este caracteristică microcefaliei. Și, în unele cazuri, se poate produce o sinnosozitate adevărată a suturilor craniene individuale într-un timp care nu este caracteristic închiderii lor fiziologice. Trebuie reamintit faptul că, prin microcefalie, întârzierea creșterii creierului duce la o scădere a activității osteogene, astfel încât sinnostoza articulațiilor are loc treptat. În cazul craniosinostozei, reducerea activității osteogene este primară, prin urmare, de la naștere, este întotdeauna posibilă dezvăluirea unei imagini radiografice caracteristice. Lipsa dezvoltării psihomotorii la copiii cu microcefalie apare mai devreme și este întotdeauna mult mai gravă decât cea cu craniostenoză.

Și, în sfârșit, cea mai importantă diferență între craniosynostosis microcefalie - semne de leziuni ale creierului, fără dovezi de creșterea presiunii intracraniene, detectată prin tehnici neuroimagistice, cum ar fi rezonanta magnetica si tomografie computerizata. Diagnostic diferențial corectă este foarte importantă în ceea ce privește prognosticul, după caz, pot fi prevenite cu succes detectarea timpurie radioulnara retard mintal, microcefalie si atunci cand tratamentul chirurgical este aproape ineficient.

[25], [26], [27]

Cum se trateaza craniosinostoza?

În ceea ce privește tratamentul craniosinostozei, tehnicile chirurgicale au fost elaborate cu atenție, iar în condițiile unei clinici specializate practic nu sunt însoțite de complicații. Si cel mai important - cu cat e mai putin de varsta pacientului, cu atat mai putin riscul complicatiilor si cu cat sunt mai bune rezultatele funcționale si cosmetice.

Cea mai activă perioadă de creștere a creierului este vârsta de până la 2 ani. Până la această vârstă, creierul atinge 90% din volumul adultului. Astfel, din punct de vedere funcțional, craniostenoza poate fi prevenită prin tratamentul chirurgical timpuriu. Conform literaturii, vârsta optimă de tratament a craniosinostozei poate fi considerată perioada de la 6 până la 9 luni. Următoarele fapte sunt recunoscute ca fiind avantajele tratamentului la această vârstă:

• ușurința de a manipula oasele persistente și moi ale craniului:
• facilitând remodelarea finală a formei craniului de către un creier cu creștere rapidă:
• cu cât copilul tânăr este mai mic și mai rapid, vindecă defectele osoase reziduale.

Dacă tratamentul se efectuează după 3 ani, este îndoielnic că va duce la o îmbunătățire semnificativă a funcțiilor creierului și a organului de viziune. Într-o măsură mai mare, operația va avea ca scop eliminarea deformării prezentate, i. E. Va avea un caracter cosmetic.

Principala caracteristică a tratamentului chirurgical modern este nu numai o creștere a volumului craniului, ci și o corectare a formei acestuia.

În prezent, tratamentul cel mai de succes este în cazul în care chirurgul maxilo-facial și neurochirurgul lucrează împreună. Tratamentul operativ constă în remodelarea oaselor boltei craniene. Pentru aceasta, oasele de zone deformate sunt îndepărtate și rearanjate în poziția anatomică corectă, cu creșterea cavității craniene.