Imunodeficiența variabilă generală: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Imunodeficiențe comune variabile (gipogammaglobulinemiyas hipogamaglobulinemie dobândită sau debut tardiv) se caracterizează prin nivele scăzute de lg cu fenotipic B-limfocite normale, care sunt capabile să prolifereze, dar nu finaliza dezvoltare formează producătoare de lg celulele lor.

Imunodeficiențe comune variabile (Ovidio) include mai multe defecte moleculare diferite, dar majoritatea pacienților nu sunt cunoscute defecte moleculare. Prin tipuri de procese infecțioase emergente Ovid similare clinic la agamaglobulinemia X-linked, dar începutul unei mai târziu, uneori , la varsta adulta. Unii pacienți pot fi afectate de raspuns imun-celule T. Există boli autoimune ( de exemplu, LES, boala Addison, tiroidită, artrita reumatoida, alopecia areata, hemolitică autoimună sau anemie pernicioasă), precum și malabsorbția, hiperplazie limfoidă nodulară gastrointestinal, pneumonie interstițială limfoidă, splenomegalie, bronșiectazii. La 10% dintre pacienți sunt detectate carcinom gastric si limfom.

Diagnosticul se bazeaza pe un istoric familial de boli autoimune și confirmate prin măsurarea lg ser și titru de anticorpi la antigenele proteice și polizaharidice din vaccinală. Dacă nivelul este scăzut, în ambele cazuri, atunci numărul de ținut în limfocite prin citometrie de flux pentru diagnosticul diferențial al imunodeficiențe comune variabile și X-legat de agammaglobulimemii cromozom, mielom multiplu si leucemie limfocitara cronica. Proteine serice electroforeză va dezvălui gamapatie monoclonal (de exemplu, mielom), care sunt însoțite de niveluri reduse de lg sau alte lg izotipuri. Tratamentul constă în imunoglobulină intravenoasă 400 mg / kg / lună și terapie cu antibiotice pentru tratamentul infecțiilor.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]