Expert medical al articolului
Noile publicații
Lymphoid pneumonia interstițială
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Pneumonia interstițială limfocitară (pneumonita interstițială limfocitară) este caracterizată prin infiltrarea limfocitară a interstițiului de alveole și a spațiilor de aer.
Cauza pneumoniei interstițiale limfoide nu este cunoscută. Cel mai des apare la copiii cu infecție HIV și la persoanele de orice vârstă care suferă de boli autoimune. Simptomele pneumoniei interstițiale limfoide includ tuse, dispnee progresivă și wheeză umedă. Diagnosticul se stabilește atunci când se analizează istoricul, examenul fizic, studiile privind radiațiile, funcția pulmonară și examinarea histologică a biopsiei pulmonare. Tratamentul pneumoniei interstițiale limfoide implică utilizarea de glucocorticoizi și / sau agenți citotoxici, deși eficacitatea sa nu este cunoscută. Rata de supraviețuire pe cinci ani este de 50-66%.
Pneumonia interstițială limfoidă este o boală rară caracterizată prin infiltrarea alveolelor și a septelor alveolare cu limfocite mici și cu un număr diferit de celule plasmatice. S-ar putea să existe granuloame noncaseing, dar acestea sunt, de obicei, rare și inconsecvente.
Pneumonia interstițială limfoidă este cea mai frecventă cauză a bolii pulmonare după infecția pneumocystis la copiii HIV pozitivi și o patologie care indică dezvoltarea SIDA în aproximativ jumătate din ele. Mai puțin de 1% din cazurile de pneumonie interstițială limfoidă sunt observate la adulți care pot fi atât infectați cu HIV, cât și nu suferă de această boală. Femeile sunt bolnave mai des.
[1]
Ce cauzează pneumonia interstițială limfoidă?
Cauza bolii este considerată un proces autoimun sau de răspuns nespecific la infecția cu virusul , virusul Epstein-Barr, HIV sau alte. Certificatele de etiologie autoimună este o asociere frecventă cu sindromul Sjogren (25%) și alte procese de sistem ( de exemplu, lupus eritematos sistemic, artrita reumatoidă, boala Hashimoto - 14% din cazuri). O indicație indirectă de etiologie virală este asocierea frecventă cu imunodeficiență (HIV / SIDA, combinate imunodeficiență variabilă, agamaglobulinemia, care se observă în 14% din cazuri) și detectarea virusului ADN Epstein-Barr și ARN HIV în țesutul pulmonar la pacienți cu pneumonie interstițială limfoidă. Conform acestei teorii, pneumonie interstițială limfoidă - o manifestare foarte pronunțată a capacității normale a țesutului limfoid a răspunde pulmonar la inhalat și antigenele circulante.
Simptomele pneumoniei interstițiale limfoide
La adulți, pneumonia interstițială limfoidă determină dezvoltarea dispneei progresive și a tusei. Aceste simptome de pneumonie interstițială limfoidă progresează de câteva luni sau, în unele cazuri, de mai mulți ani; vârsta medie a bolnavilor este de 54 de ani. De asemenea, există, dar mai puțin frecvent, scăderea în greutate, creșterea temperaturii, artralgia și transpirațiile nocturne.
La copii, pneumonia interstițială limfoidă conduce la apariția sindromului de bronhospasm, tuse și / sau de detresă respiratorie și a tulburărilor de dezvoltare care apar de obicei între 2 și 3 ani.
Examenul fizic vă permite să identificați rasele ude. Manifestările sub formă de hepatosplenomegalie, artrită și limfadenopatie sunt rare și sugerează un diagnostic concomitent sau alternativ.
Diagnosticul pneumoniei interstițiale limfoide
Diagnosticul este stabilit atunci când se analizează istoricul, examenul fizic, studiile de radiație și funcția pulmonară și se confirmă prin rezultatele unei examinări histologice a materialului biopsic.
Radiografia organelor toracice evidențiază întreruperi liniare sau focale, precum și creșterea modelului pulmonar, în principal în zonele bazale, precum și modificări nespecifice observate la alte infecții pulmonare. Întunericul alveolar și / sau modelul celular pot fi detectate în cazuri mai avansate ale bolii. Scanarea CT de înaltă rezoluție ajută la determinarea prevalenței leziunilor, la evaluarea structurii anatomice a rădăcinii pulmonare și la identificarea leziunilor pleurale. Modificări caracteristice sunt noduli centrolobulare si subpleural, benzi bronhososudistye îngroșate, întunecare tipul de sticlă mată și, în cazuri rare, modificări chistice difuze.
Testele funcției pulmonare evidențiază modificări de tip restrictiv, cu scăderea volumului pulmonar și difuzivitatea pentru monoxid de carbon (DL ^), menținând în același timp caracteristicile de viteză. Hipoxemia poate fi detectată. Trebuie efectuată lavajul alveolar al Broncho pentru a exclude infecția și poate indica o creștere a numărului de limfocite.
Aproximativ 80% dintre pacienți au modificări în compoziția proteinelor serului sanguin, de obicei sub forma unui gamapatie policlonale și, în special la copii - hipogamaglobulinemie, dar aceste modificări valoarea este necunoscută. Aceste constatări sunt de obicei suficiente pentru a confirma diagnosticul la copiii cu HIV pozitivi. La adulți, este necesar să se facă un diagnostic de identificare expansiune septurilor alveolare cu infiltrarea limfocite si alte celule ale sistemului imunitar (celulele plasmatice, și histiocite imunoblast). Centrele germinale și celulele gigantice multinucleate cu granuloame necasează pot fi, de asemenea, detectate. Uneori, infiltrațiile se dezvoltă de-a lungul cursului bronhiilor și vaselor, dar de obicei infiltrarea se extinde de-a lungul septului alveolar. Trebuie efectuată colorarea imunohistochimică și citometria de flux în scopul diagnosticării diferențiale a pneumoniei interstițiale limfoide și a limfoamelor primare; cu pneumonie interstițială limfoidă, infiltrarea este o policlonală (celula B și T), în timp ce un infiltrat limfomatos este monoclonal.
Tratamentul pneumoniei interstițiale limfoide
Tratamentul pneumoniei interstițiale limfoide implică utilizarea de glucocorticoizi și / sau agenți citotoxici, similar cu multe alte variante ale IBLARB, dar eficacitatea acestei abordări nu este cunoscută.
Care este prognosticul pneumoniei interstițiale limfoide?
Pneumonia interstițială limfoidă a studiat puțin boala pulmonară, precum și curentul și prognosticul. Prognosticul poate fi asociat cu severitatea modificărilor radiografice, care se pot corela cu o severitate mai mare a răspunsului imun. S - ar putea să fie o rezoluție spontană, tratamentul terapiei cu glucocorticoizi sau alte medicamente imunosupresoare, progresia cu dezvoltarea de limfom si fibroza pulmonara si insuficienta respiratorie. Rata de supraviețuire de cinci ani variază de la 50 la 66%. Cauzele frecvente de deces sunt infecția, dezvoltarea limfoamelor maligne (5%) și fibroza progresivă.