Înțelegerea actuală a polineuropatiilor inflamatorii idiopatice

În prezent, în practica medicală sunt luate în considerare aproximativ 100 de tipuri de polineuropatii. Polineuropatiile inflamatorii idiopatice sunt forme rare de polineuropatii, așa că este foarte important să cunoaștem aceste forme, să le putem diagnostica corect și, cel mai important, să le tratăm rapid și adecvat, deoarece aceste boli au în majoritatea cazurilor o evoluție progresivă, ducând invariabil la invaliditate și, în unele cazuri, la deces.

Polineuropatiile inflamatorii idiopatice sunt un grup de boli eterogene ale sistemului nervos periferic asociate cu dezvoltarea unui atac autoimun împotriva antigenelor fibrelor nervoase periferice, a cărui cauză rămâne neclară. Conform evoluției, în funcție de specificul procesului autoimun, acestea se împart în acute, subacute și cronice. În funcție de tipul de antigen împotriva căruia are loc atacul autoimun, acestea sunt demielinizante sau axonale, simetrice sau asimetrice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Sindromul Guillain-Barré

Sindromul Guillain-Barré (SGB) este unul dintre cele mai importante exemple de polineuropatie inflamatorie idiopatică. Incidența sindromului Guillain-Barré variază de la 1 la 2 cazuri la 100.000 de locuitori pe an, este mai frecvent la bărbați și se observă două vârfuri de incidență: între vârstele de 15 și 35 de ani și între 50 și 75 de ani.

În cadrul sindromului Guillain-Barré, se distinge polineuropatia demielinizantă inflamatorie acută (PDIA) - frecvența de apariție este mai mare de 85%; neuropatia axonală motorie acută (NAM) - 3%, ca variantă a acesteia - neuropatia axonală motorie-senzorială acută (NAM) cu o frecvență de apariție mai mică de 1% și sindromul Miller-Fisher, care reprezintă aproximativ 5% din cazuri.

Ce cauzează sindromul Guillain-Barré?

Un rol important în etiologia sindromului Guillain-Barré îl joacă reacția autoimună îndreptată împotriva antigenelor țesutului nervos periferic. Cu 1-6 săptămâni înainte de apariția primelor simptome ale bolii, peste 60% dintre pacienți prezintă semne de infecție respiratorie sau gastrointestinală. Cu toate acestea, până la apariția primelor semne ale sindromului Guillain-Barré, simptomele infecției precedente au de obicei timp să regreseze. Agenții provocatori sunt virusurile gripale A și B, parainfluenza, ECHO, Coxsackie, hepatita B, rujeola, Campylobacter jejuni. S-a stabilit o anumită legătură între sindromul Guillain-Barré și citomegalovirusuri (15% din cazuri), virusul Epstein-Barr (10% din cazuri) și pneumonia cu Mycoplasma (până la 5% din cazuri). Infecția anterioară, aparent, servește drept factor provocator care declanșează o reacție autoimună. Vaccinarea (împotriva gripei, mai rar împotriva rabiei, rujeolei, oreionului, rubeolei), intervențiile chirurgicale și transfuziile de sânge pot acționa, de asemenea, ca factor declanșator. Au fost descrise cazuri de sindrom Guillain-Barré la pacienți cu limfogranulomatoză și alte boli limfoproliferative, lupus eritematos sistemic, hipotiroidism și dependență de heroină.

Simptomele sindromului Guillain-Barré

Sindromul Guillain-Barré are un debut acut, cu slăbiciune generală și durere la nivelul membrelor. Slăbiciunea musculară, pornind de la părțile distale sau proximale ale picioarelor, se dezvoltă în direcție ascendentă. În câteva zile (mai rar săptămâni), se dezvoltă tetrapareză flască profundă, uneori plegie cu atenuarea reflexelor tendinoase, hipotonie musculară. Sunt posibile prosoplegie bilaterală, leziuni ale nervilor oculomotori și tulburări bulbare. În 1/3 din cazuri, se dezvoltă slăbiciune a mușchilor respiratori. La aproximativ o treime dintre pacienți, sensibilitatea superficială și senzația articulară-musculară scad. În stadiile avansate ale bolii, se dezvoltă hipotrofie musculară. Sindromul durerii severe apare în 50% din cazurile de sindrom Guillain-Barré. În 10-20% din cazuri, tulburările sfincterului apar sub forma retenției urinare tranzitorii, care dispar rapid în primele zile de la debutul bolii. Aproape toți pacienții au tulburări autonome, care pot fi una dintre posibilele cauze ale morții subite a pacienților.

Sindromul Guillain-Barré are o evoluție monofazică clasică, constând în trei perioade: progresia simptomelor neurologice (2-4 săptămâni); stabilizare sau platou (2-4 săptămâni); recuperare, care durează de la câteva luni până la 1-2 ani.

Utilizarea la timp a metodelor de tratament eficiente ajută la scurtarea cursului natural al bolii și reduce numărul de rezultate fatale.

Cum să recunoști sindromul Guillain-Barré?

Boala este diagnosticată pe baza tabloului clinic și a metodelor de cercetare suplimentare. Disocierea proteină-celulă în lichidul cefalorahidian cu niveluri ridicate de proteine (până la 3-5, uneori până la 10 g/l) atât în puncțiile lombare, cât și în cele occipitale este considerată patognomonică pentru boală.

Testarea electromiografică (EMG) este în prezent cea mai sensibilă metodă obiectivă de diagnostic pentru sindromul Guillain-Barré. EMG relevă o scădere a vitezei de conducere a fibrelor nervoase senzoriale și motorii sau semne de denervare și moarte axonală care se dezvoltă în paralel cu atrofia musculară și, de obicei, prevestesc un prognostic nefavorabil.

Criteriile de diagnostic pentru sindromul Guillain-Barré au fost elaborate pentru prima dată de un grup special al Academiei Americane de Neurologie în 1978. Ulterior, acestea au fost revizuite de mai multe ori, dar nu s-au schimbat fundamental. Cele mai recente criterii oficiale datează din 1993 și au fost propuse de OMS.

Semne necesare pentru diagnosticarea sindromului Guillain-Barré: slăbiciune musculară progresivă la două sau mai multe membre, areflexie tendinoasă.

Caracteristici care susțin diagnosticul sindromului Guillain-Barré: agravarea simptomelor pe parcursul a câteva zile sau săptămâni (până la 4 săptămâni); debutul recuperării la 2-4 săptămâni după încetarea progresiei; simetrie relativă a simptomelor; tulburări senzoriale ușoare; afectarea nervilor cranieni, adesea a nervilor faciali bilaterali; recuperare bună la majoritatea pacienților; absența febrei la debutul bolii, dar apariția acesteia nu exclude SGB; disfuncție autonomă; modificări ale lichidului cefalorahidian (LCR): conținut ridicat de proteine cu citoză normală sau ușor crescută (nu mai mult de 10 celule pe mm3 ⁾.

Semne care pun la îndoială diagnosticul: asimetrie persistentă pronunțată a tulburărilor motorii; disfuncție sfincteriană persistentă; absența tulburărilor sfincteriene la debutul bolii; prezența a peste 50 de leucocite mononucleare și polimorfonucleare în LCR; nivel evident al tulburărilor senzoriale.

Diagnosticul diferențial al sindromului Guillain-Barré trebuie făcut cu miastenia, polineuropatia toxică, hipokaliemia, botulismul, difteria, isteria, porfiria, accidentul vascular cerebral acut în bazinul vertebrobazilar, encefalita trunchiului cerebral și SIDA.

Cum se tratează sindromul Guillain-Barré?

Chiar și cazurile ușoare de sindrom Guillain-Barré în faza acută sunt considerate afecțiuni de urgență care necesită spitalizare imediată. Măsurile de tratament pentru sindromul Guillain-Barré sunt împărțite în specifice și nespecifice. Metodele specifice de tratare a sindromului Guillain-Barré includ plasmafereza programată și terapia intravenoasă pulsată cu imunoglobuline de clasa G, iar aceste metode sunt eficiente nu numai în tratamentul sindromului Guillain-Barré clasic, ci și în variantele sale, inclusiv sindromul Miller-Fischer. Cursul operațiilor de plasmafereză include 3-5 ședințe cu înlocuirea a aproximativ 1 volum de plasmă (40-50 ml/kg), care se efectuează o dată la două zile. O metodă alternativă de tratare a sindromului Guillain-Barré este terapia intravenoasă pulsată cu imunoglobuline de clasa G, cursul standard de tratament fiind bazat pe 0,4 g la 1 kg din greutatea corporală a pacientului zilnic timp de 5 zile. Este posibilă administrarea aceleiași doze conform unei scheme mai rapide: 1 g/kg/zi în 2 administrări timp de 2 zile. Conform datelor studiilor randomizate, controlate, orb, plasmafereza și administrarea intravenoasă de imunoglobuline au fost la fel de eficiente în ameliorarea simptomelor în cazurile severe de sindrom Guillain-Barré. Utilizarea combinată a acestor metode nu a adus niciun beneficiu suplimentar.

Eficacitatea corticosteroizilor în sindromul Guillain-Barré a fost studiată în 6 studii randomizate, care au concluzionat că utilizarea acestor medicamente este inadecvată.

Pacienții care au avut sindromul Guillain-Barré trebuie informați despre necesitatea de a urma un regim de protecție timp de cel puțin 6-12 luni după încetarea bolii. Suprasolicitarea fizică, hipotermia, insolația excesivă și consumul de alcool sunt inacceptabile. De asemenea, vaccinarea trebuie evitată în această perioadă.

Neuronpatie senzorială idiopatică acută/subacută (gangliopatie)

Neuronapatia senzorială idiopatică acută/subacută (gangliopatia) este o boală rară asociată cu leziuni inflamatorii difuze ale ganglionilor spinali. Tabloul clinic al acestei boli este împărțit în trei forme: ataxică, hiperalgică și mixtă.

Forma ataxică se caracterizează prin parestezii, amorțeală, afectarea coordonării mișcărilor, instabilitate, care crește la închiderea ochilor, dar forța musculară rămâne intactă. În timpul examinării, se evidențiază o scădere a vibrațiilor, a simțurilor articulare-musculare, ataxie senzorială, afectarea stabilității în testul Romberg, care crește la închiderea ochilor, pseudoatetoză, hipo- și areflexie.

Forma hiperalgică se manifestă prin disestezie, durere neuropatică; examenul medical relevă scăderea sensibilității la durere și temperatură, disfuncție autonomă (transpirație deficitară, hipotensiune ortostatică).

Forma mixtă combină caracteristicile celor două forme descrise mai sus.

Boala debutează cel mai adesea cu un debut acut, simptomele neurologice cresc pe parcursul a câteva zile, dar se observă și un stadiu subacut mai lent - simptomele cresc pe parcursul a câteva luni. Perioada de creștere a simptomelor neurologice este urmată de o perioadă de stabilizare a bolii, în unele cazuri cu o regresie parțială ulterioară a simptomelor, dar în majoritatea cazurilor rămâne un deficit neurologic persistent, care continuă să crească treptat.

Când se efectuează EMG cu studiul fibrelor senzoriale, se observă o scădere a amplitudinii sau absența potențialelor de acțiune. La studiul fibrelor motorii, nu se detectează modificări patologice. Nici cu EMG cu ac nu se detectează modificări patologice.

Inițierea timpurie a tratamentului este de o importanță capitală în tratarea acestei patologii. Ca imunoterapie se utilizează corticosteroizi (prednisolon 1-1,5 mg/kg/zi) administrați oral zilnic, timp de 2-4 săptămâni, cu reducerea ulterioară a dozei și trecerea la administrare o dată la două zile. Sau metilprednisolon în doză de 1 g, administrat intravenos în picături, timp de 5 zile, cu reducerea ulterioară a dozei, utilizând prednisolon oral. Este posibilă combinarea corticosteroizilor cu imunoglobulină intravenoasă sau plasmafereză. Terapia simptomatică adecvată și reabilitarea fizică a pacienților sunt de mare importanță.

Polineuropatia demielinizantă inflamatorie subacută (PDSI) poate fi diagnosticată în cazurile de creștere a simptomelor neurologice pe parcursul a 4-8 săptămâni, dar statusul său nozologic nu a fost încă determinat definitiv. Este mai frecventă la bărbați și se caracterizează prin polineuropatie motorie-senzorială simetrică, mai rar prin polineuropatie motorie izolată. Studiile EMG relevă semne de demielinizare. Examinarea LCR evidențiază disocierea proteină-celulă. Administrarea precoce de corticosteroizi (prednisolon în doză de 1-1,5 mg/kg/zi) dă rezultate bune. În formele severe ale bolii, se utilizează terapia combinată de corticosteroizi cu imunoglobulină intravenoasă, plasmafereză și citostatice. Durata tratamentului se evaluează prin regresia sau stabilizarea stabilă a simptomelor neurologice.

Poliradiculoneuropatia demielinizantă inflamatorie cronică

Poliradiculoneuropatia demielinizantă inflamatorie cronică (PDIC) este o boală autoimună similară sindromului Guillain-Barré din punct de vedere al patogenezei și manifestărilor clinice, dar diferită prin evoluție. Poate avea o evoluție constantă sau progresivă treptată, apărând sub formă de exacerbări separate, separate de remisiuni. Simptomele ating un maxim nu mai devreme de 2 luni de la debutul bolii. Rata de incidență variază de la 1 la 2 cazuri la 100.000 de locuitori, bărbații fiind puțin mai des afectați. Vârsta medie de debut a bolii este de la 45 la 55 de ani. Spre deosebire de SGB, infecția rareori precede debutul sau recidiva bolii, un rol mai important fiind acordat factorilor imunogenetici ereditari. La pacienții cu PDIC, genele HLA sunt mai des detectate: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Boala debutează treptat sau subacut și ulterior capătă un caracter monofazic progresiv, recurent sau cronic. Tipul de evoluție a CIDP (progresiv, recurent, monofazic) nu se modifică la fiecare pacient în parte pe parcursul evoluției bolii. Severitatea simptomelor și severitatea afecțiunii pot varia în diferite faze ale CIDP.

În majoritatea cazurilor, boala debutează cu tulburări senzoriomotorii la nivelul părților distale ale membrelor. Slăbiciunea musculară este simptomul principal. Ulterior, se dezvoltă tetrapareză distală sau difuză, de obicei simetrică. Sunt caracteristice hipotonia musculară difuză și absența reflexelor profunde la nivelul membrelor. Cu o evoluție lungă, apare o atrofie musculară difuză moderată, mai pronunțată la nivelul părților distale ale membrelor.

Tulburările senzoriale (parestezii, hiperesteziile, hiperpatiile, hiperalgeziile de tip „șosetă” sau „mănușă”) cresc și ele în timpul exacerbării bolii, dar nu ies niciodată în evidență în clinică. Sindromul durerii severe este rar.

În cazuri rare, nervii cranieni sunt afectați (cel mai adesea nervii cranieni faciali și bulbari sunt afectați), iar acest lucru indică întotdeauna activitatea CIDP.

În majoritatea cazurilor de CIDP se observă tulburări vegetative. Un sfert dintre pacienți dezvoltă tremor postural-kinetic la nivelul mâinilor, care dispare după recuperare și poate reapărea dacă boala recidivează.

La aproape jumătate dintre pacienții cu CIDP, imagistica prin rezonanță magnetică relevă focare de demielinizare în creier, care cel mai adesea rămân asimptomatice.

Principalele criterii de diagnostic, ca și în sindromul de Guillain-Barré (SGB), sunt areflexia: slăbiciune musculară simetrică progresivă și disociere proteină-celulă în LCR, conținutul proteic fiind foarte ridicat. EMG evidențiază adesea implicarea axonilor și a unuia sau mai multor blocuri de conducere și, de asemenea, relevă grade variabile de denervare a mușchilor, în funcție de severitatea și durata bolii. Este obligatorie o examinare completă a pacientului, cu determinarea parametrilor (sau markerilor) clinici, biochimici, virologici, precum și a anticorpilor anti-gangliozida GM1 și glicoproteina asociată mielinei.

Prognosticul CIDP: în 10% din cazuri, pacienții decedează, în 25% rămân imobilizați la pat sau într-un scaun cu rotile, dar aproximativ 60% își păstrează capacitatea de a se mișca și de a se întoarce la muncă. Recidivele se observă în 5-10% din cazuri.

Cu imunoterapie adecvată, se poate obține o ameliorare la 70-90% dintre pacienții cu CIDP, dar principala problemă a tratamentului este menținerea efectului pozitiv obținut. Principalele măsuri terapeutice includ administrarea de corticosteroizi, imunosupresoare nesteroidiene, imunoglobuline intravenoase și plasmafereză.

Corticosteroizii sunt medicamentele de primă linie pentru tratamentul CIDP, în special în cazurile de simptome ușoare până la moderate. Tratamentul începe cu prednisolon în doză de 1-1,5 mg/kg/zi (de obicei 80-100 mg/zi) o dată pe zi, dimineața. După obținerea unui efect bun (de obicei, durează aproximativ 1 lună), doza se reduce treptat, trecând la administrarea medicamentului o dată la două zile în doză de 1-1,5 mg/kg (pentru aceasta, doza se reduce cu 10 mg la fiecare două săptămâni). Odată cu o ameliorare sau stabilizare suplimentară a procesului după 8-10 săptămâni, se inițiază o reducere suplimentară a dozei. O schemă alternativă pentru gestionarea pacienților cu CIDP este continuarea administrării de prednisolon în doza specificată până când forța musculară se normalizează (până la 6 luni). Apoi, doza se reduce cu 5 mg la fiecare 2-3 săptămâni, până când se ajunge la 20 mg o dată la două zile, o reducere suplimentară efectuându-se cu 2,5 mg la fiecare 2-4 săptămâni. Pentru a evita recidiva, doza de întreținere (5-10 mg o dată la două zile) se menține timp de mai mulți ani. Dacă nu există efect, corticosteroizii se întrerup mai devreme.

Uneori tratamentul începe cu terapie pulsată cu metilprednisolon în doză de 1000 mg intravenos în 200 ml de soluție salină sau glucoză 5% timp de 3-5 zile, apoi se poate repeta la fiecare 4-6 săptămâni.

Eficacitatea plasmaferezei a fost dovedită în două studii dublu-orb, controlate cu placebo. Aceasta realizează o îmbunătățire clinică temporară. În prezent, nu există experiență privind utilizarea pe termen lung a plasmaferezei. Într-un studiu comparativ, eficacitatea terapiei intravenoase cu imunoglobulină și a plasmaferezei a fost aproximativ egală. Dacă se obține un efect pozitiv, sunt necesare sesiuni de plasmafereză cu adăugarea a 50 mg de prednisolon pe zi pentru a-l menține, ceea ce poate reduce necesitatea plasmeferezei.

Eficacitatea imunoglobulinei intravenoase în CIDP a fost dovedită în mai multe studii deschise, controlate cu placebo. Doza inițială este de 0,4 g/kg/zi timp de 5 zile. Dacă există un efect, pacientul trebuie monitorizat dinamic, iar imunoglobulina nu trebuie readministrată. În cazul agravării secundare a stării, se recomandă repetarea tratamentului cu imunoglobulină intravenoasă până la stabilizarea stării (în funcție de severitatea simptomelor, doza zilnică specificată se administrează o dată la 2-4 săptămâni). În cazul recăderilor frecvente, se recomandă adăugarea de doze mici de prednisolon 0,5 mg/kg/zi sau citostatice.

Citostaticele sunt prescrise pentru CIDP pentru o perioadă lungă de timp și permit evitarea utilizării corticosteroizilor în prezența contraindicațiilor pentru aceștia. Citostaticele sunt rareori utilizate în monoterapie, mai des fiind combinate cu plasmafereză și administrarea intravenoasă de imunoglobuline.

Reabilitarea activă, inclusiv exerciții terapeutice, masaj și dispozitive ortopedice, contribuie la recuperarea funcțională mai rapidă a pacienților.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Neuropatie motorie multifocală

Neuropatia motorie multifocală (NMM), care se bazează pe demielinizarea selectivă a fibrelor motorii, este cauzată de un atac autoimun împotriva mielinei, în principal în regiunea nodului Ranvier. Patologic, neuropatia motorie multifocală prezintă semne de demielinizare și remielinizare cu formarea de „capete de ceapă”, uneori degenerare și regenerare axonală.

Neuropatia motorie multifocală apare în principal la bărbații de orice vârstă, cel mai adesea la vârsta de 40-45 de ani, caracterizată clinic prin slăbiciune asimetrică progresivă a membrelor, fără sau cu afectare senzorială minimă. La marea majoritate a pacienților, slăbiciunea este exprimată distal și într-o măsură mai mare la nivelul brațelor decât la nivelul picioarelor. Doar în 10% din cazuri, slăbiciunea este mai pronunțată în părțile proximale sau la nivelul membrelor inferioare. Atrofia musculară este adesea detectată, dar poate lipsi în stadiile incipiente ale bolii. Fasciculațiile și crampele sunt observate în 75% din cazuri, miokimia fiind posibilă. La majoritatea pacienților, reflexele tendinoase din mușchii paretici sunt reduse sau absente, ceea ce duce adesea la asimetrie reflexă. Mai rar, reflexele rămân normale sau chiar accentuate, ceea ce dă motive pentru a diferenția neuropatia motorie multifocală de scleroza laterală amiotrofică (SLA). Nervii cranieni și nervii care inervează mușchii respiratori sunt afectați extrem de rar.

Progresia lentă a bolii este caracteristică, cu posibile remisiuni spontane.

Markerul electrofiziologic al acestei boli este prezența blocurilor parțiale de conducere multifocale în fibrele motorii cu conducere normală în fibrele senzoriale. Pentru a diagnostica neuropatia motorie multifocală, este necesară identificarea unui bloc de conducere în cel puțin 2 nervi și în afara zonelor de compresie nervoasă frecventă. Blocurile de conducere sunt adesea determinate în nervii mâinilor la nivelul antebrațului, mai rar - în umăr sau regiunea axilară. Pe lângă blocurile de conducere, sunt adesea determinate și alte semne de demielinizare. Prin EMG cu ac, se detectează semne de denervare pe fondul degenerării axonale secundare.

La examinarea LCR, se constată o ușoară creștere a proteinelor; la 2/3 dintre pacienți, nivelul creatin fosfokinazei din sânge este crescut de 2-3 ori. La 40-60% dintre pacienți, în sânge se determină titruri ridicate de autoanticorpi IgM împotriva tiozidelor ganglionare, în principal împotriva GM1; cu toate acestea, acest criteriu nu este fiabil pentru diagnosticarea neuropatiei motorii multifocale, deoarece se determină un titru moderat crescut de anticorpi atât în SLA, cât și în CIDP.

Medicamentele de elecție în tratamentul neuropatiei motorii multifocale sunt imunoglobulina intravenoasă și ciclofosfamida. Corticosteroizii și plasmafereza nu au un efect terapeutic bun. Imunoglobulina se administrează intravenos în doză de 0,4 g/kg timp de 5 zile, un regim alternativ fiind de 0,4 g/kg o dată pe săptămână timp de 6 săptămâni. Un efect pozitiv sub forma unei creșteri a forței musculare se observă după 2-4 săptămâni, apoi imunoglobulina se administrează în doză de 0,4-2 g/kg o dată pe lună. O bună restaurare a forței musculare se observă odată cu terapia precoce, pareza pe termen lung cu atrofie musculară rămâne stabilă.

Neuropatia senzoriomotorie demielinizantă dobândită multifocală (MADSN) combină caracteristici atât ale neuropatiei motorii multifocale, care implică nu doar fibrele motorii, ci și cele senzoriale, cât și ale CIDP, diferențiindu-se de aceasta prin natura asimetrică multifocală a leziunii. Sunt afectați în mare parte bărbații, procesul începe cu afectarea părții distale a membrelor superioare și rămâne asimetric pentru o lungă perioadă de timp. Implicarea fibrelor senzoriale se manifestă prin dezvoltarea sindromului durerii și a paresteziilor în zona de inervație a nervilor afectați. Reflexele tendinoase slăbesc sau dispar complet, dar rămân intacte în mușchii neafectați.

Boala progresează rapid pe parcursul a câteva luni, rezultând o afectare funcțională semnificativă și dizabilitate a pacientului.

Examinarea EMG evidențiază blocuri de conducere și semne de demielinizare și evidențiază absența sau reducerea amplitudinii potențialelor de acțiune ale nervilor senzoriali. La unii pacienți, în sânge se găsesc anticorpi împotriva gangliozidelor.

În tratament, medicamentele de elecție sunt corticosteroizii și imunoglobulina intravenoasă în aceleași doze ca în tratamentul CIDP. Dacă acestea sunt ineficiente, este indicată ciclofosfamida.

Conf. OL Pelekhova. Academia Medicală de Studii Postuniversitare din Harkov // Revista Medicală Internațională - Nr. 4 - 2012

Clasificarea polineuropatiilor inflamatorii idiopatice

Simetric:

• Poliradiculoneuropatie inflamatorie acută (sindromul Guillain-Barré):
  • variantă demielinizantă (clasică);
  • variante axonale; sindromul Miller-Fisher.
• Neuropatie senzorială acută/subacută (gangliopatie).
• Poliradiculoneuropatie demielinizantă inflamatorie subacută:
  • poliradiculoneuropatie demielinizantă inflamatorie cronică;
  • polineuropatie axonală inflamatorie cronică.

Asimetric:

1. Neuropatie motorie multifocală.
2. Neuropatie senzoriomotorie demielinizantă dobândită multifocală.
3. Neuropatie senzoriomotorie axonală dobândită multifocală.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]