Tumora glomus a urechii medii

Tumora glomus este una dintre varietățile de paraganglioni, care sunt grupuri de celule hormonal active și receptoare care au o origine comună cu ANS. Se face o distincție între paraganglionii cromafini (adică legați de săruri ale acidului cromic) și cei non-cromafini. Primii au fost grupați anterior sub denumirea de „sistem adrenal”; aceștia sunt asociați funcțional cu diviziunea simpatică a ANS, iar cei din urmă cu diviziunea sa parasimpatică.

Cele mai mari paraganglioni sunt suprarenalele (medula suprarenală) și aorta lombară. Există, de asemenea, paraganglioni laringieni, timpanici, jugulari și alți paraganglioni. Paraganglionii includ grupuri de celule cromafine sub formă de glomusuri (noduri), inclusiv localizări carotidiene, supracardiace și alte localizări. În macrostructură, tumorile glomus individuale sunt grupuri de anastomoze arteriovenoase înconjurate de o capsulă de țesut conjunctiv și împărțite în lobuli și corzi. Un număr mare de granule mici care conțin adrenalină sau noradrenalină sunt împrăștiate în citoplasma celulelor cromafine. În celulele non-cromafine, se presupune secreția de hormoni polipeptidici care nu sunt catecolamine. În tumorile glomus, rețeaua vasculară este bine dezvoltată; majoritatea celulelor secretorii sunt adiacente pereților vaselor. Procesele centrifuge ale celulelor coarnelor laterale ale substanței cenușii a măduvei spinării și nucleii vegetativi ai nervilor glosofaringian și vag se termină pe celulele paraganglionilor. Fibrele nervoase care penetrează paraganglionii se termină în chemoreceptori care percep modificările compoziției chimice a țesuturilor și a sângelui. Un rol deosebit de important în chemorecepție îl are glomusul carotidian, situat în zona în care artera carotidă comună se divide în internă și externă. Paraganglionii sunt uneori sursele dezvoltării tumorilor - paraganglionii și cromafinii - sau a bolilor sistemice, cum ar fi boala (sindromul) Barre-Masson, care este o manifestare a așa-numitelor tumori glomus active în sistemul circulator, care produc anumite substanțe ce provoacă simptome generale precum atacuri de astm, tahicardie, hipertensiune arterială, creșterea temperaturii corporale, piele uscată, dismenoree, insomnie, senzație de frică și alte fenomene de disfuncție psihoemoțională, indicând influența acestor substanțe asupra sistemului limbico-reticular al creierului. Multe dintre aceste semne sunt caracteristice unei tumori glomus a urechii medii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ce cauzează tumora glomus a urechii medii?

În mod normal, glomusul jugular este un tip de șunt arteriovenos situat în zona bulbului venei jugulare la nivelul foramenului jugular de la baza craniului (foramen lacerat posterior), format din plexuri arteriovenoase vasculare. Ca formă nozologică independentă, tumora glomus a paraganglionilor jugulari s-a format în 1945. În ciuda faptului că, prin structură, această tumoră aparține neoplasmelor benigne cu dezvoltare lentă, poate reprezenta un pericol semnificativ în raport cu distrugerea pe care o poate provoca organelor vitale vecine în timpul răspândirii sale. Acest efect distructiv este cauzat nu numai de presiunea tumorii în sine, ci și de acele substanțe „caustice” încă nestudiate pe deplin, care se eliberează pe suprafața sa și provoacă resorbția țesuturilor care intră în contact cu acestea. Localizată în principal în zona bulbi venei jugulare, tumora se poate răspândi în trei direcții în dezvoltarea sa, provocând apariția a trei sindroame corespunzătoare fiecăreia dintre direcțiile prezentate în figură.

Simptomele tumorii glomus a urechii medii

Sindromul otiatric debutează cu apariția unui zgomot pulsatil, de tip suflat, într-o ureche, care se schimbă în intensitate sau dispare atunci când artera carotidă comună este comprimată pe partea corespunzătoare. Ritmul zgomotului este sincronizat cu pulsul. Apoi apare o pierdere progresivă unilaterală a auzului, mai întâi de natură conductivă, iar în cazul invaziei tumorale în urechea internă - de natură perceptivă. În acest ultim caz, apar și crize vestibulare de intensitate crescătoare, care se termină de obicei cu oprirea atât a funcțiilor vestibulare, cât și a celor auditive pe aceeași parte. Obiectiv, se observă semne ale prezenței sângelui sau a unei tumori vasculare în cavitatea timpanică, care transpare prin timpan ca o formațiune roșiatică-roz sau albăstruie, împingând adesea timpanul spre exterior. Dezvoltarea ulterioară a tumorii duce la distrugerea timpanului și la ieșirea masei tumorale în canalul auditiv extern, de culoare roșu-albăstruie, care sângerează ușor la sondarea cu o sondă tip buton.

Otoscopia relevă o tumoră cianotică de consistență cărnoasă, care ocupă întreaga parte osoasă (și chiar mai mult) a canalului auditiv extern, densă și sângerândă, pulsând și crescând în defectul porțiunii posterosuperioare a peretelui lateral al spațiului epitimpanic, „scăldându-se” în secreții purulentă abundente. Tumora poate pătrunde prin aditus ad antrum în celulele procesului mastoid sau, atunci când se extinde înainte, în tubul auditiv și prin acesta în nazofaringe, imitând tumora primară a acestei cavități.

Sindromul neurologic este cauzat de creșterea paragangliomului în fosa craniană posterioară, unde provoacă leziuni ale nervilor cranieni IX, X, XI, provocând dezvoltarea sindromului foramenului lacerat, prin care acești nervi părăsesc cavitatea craniană, manifestat prin semne ale leziunii lor: pareze sau paralizie a limbii pe partea corespunzătoare, tulburări de articulație, vorbire nazală deschisă și pătrunderea alimentelor lichide în nas (paralizie a palatului moale), tulburări de înghițire, răgușeală, afonie. În acest sindrom, simptomele otitei sunt absente sau nesemnificative. În cazul progresiei ulterioare a procesului, tumora poate pătrunde în cisterna laterală a creierului și poate provoca sindromul MMU cu leziuni ale nervilor faciali, vestibulocohleari și trigemeni. Răspândirea tumorii în creier poate iniția dezvoltarea unor sindroame precum sindroamele Berne și Sicard.

Sindromul Berne este o paralizie alternantă care se dezvoltă ca urmare a deteriorării tractului piramidal din bulbul rahidian și se manifestă prin hemipareză spastică contralaterală, paralizie homolaterală a palatului și a mușchilor deglutiției cu tulburări senzoriale în treimea posterioară a limbii, precum și paralizie homolaterală a nervului accesoriu (pareză sau paralizie a mușchilor sternocleidomastoidian și trapez): dificultăți la întoarcerea și înclinarea capului spre partea sănătoasă, umărul de pe partea afectată este coborât, unghiul inferior al scapulei deviază de la coloana vertebrală spre exterior și în sus, iar ridicarea umerilor este dificilă.

Sindromul Star se manifestă prin nevralgia nervului glosofaringian: durere bruscă, insuportabilă, de tip înțepător pe o parte a palatului moale în timpul consumului de alimente dure, în special calde sau reci, precum și în timpul mestecării, căscatului și vorbirii cu voce tare; atacul de durere durează aproximativ 2 minute; durerea radiază la limbă, maxilar, partea adiacentă a gâtului și ureche.

Sindromul neurologic se poate manifesta prin semne de creștere a presiunii intracraniene (congestie a discurilor nervului optic, dureri de cap persistente, greață, vărsături).

Sindromul cervical este similar ca manifestare cu un anevrism al unui vas cervical mare și este cauzat de prezența unei tumori pulsatile în partea laterală a gâtului.

Cursul clinic și simptomele tumorii glomus a urechii medii sunt caracterizate printr-o dezvoltare lungă și lentă pe parcursul a mulți ani, care în cazurile netratate trece prin otită, faze neurologice (leziuni ale nervilor periferici), cervicale, intracraniene și terminale, crescând în venele mari și spațiile din jur ale urechii medii.

Diagnosticul tumorii glomus a urechii medii

Diagnosticul tumorii glomus a urechii medii este dificil doar în stadiile inițiale ale bolii, însă zgomotul pulsatil, unul dintre primele semne ale tumorii glomus a urechii medii, care apare chiar înainte ca formațiunea să pătrundă în cavitatea acesteia, ar trebui să alerteze întotdeauna medicul cu privire la prezența acestei boli și nu doar să explice acest zgomot printr-un defect al arterei carotide, de exemplu, îngustarea lumenului acesteia printr-un proces aterosclerotic. De o importanță semnificativă în diagnostic sunt pierderea constantă a auzului conductiv, semnele de disfuncție cohleară și vestibulară, sindromul foramenului lacerat, simptomele pseudoaneurismale cervicale, precum și imaginea descrisă mai sus în timpul otoscopiei. Metodele de diagnostic sunt completate prin radiografia oaselor temporale în proiecțiile conform lui Schüller, Stenvers, Shosse III și II, în care radiografiile pot vizualiza distrugerea cavității timpanice și a spațiului epitimpanic, expansiunea orificiului lacerat și a lumenului părții osoase a canalului auditiv extern.

Examinarea histologică relevă celule gigante poligonale apropiate, cu nuclei de diferite forme și țesut cavernos.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tratamentul tumorii glomus a urechii medii

Tratamentul tumorii glomus a urechii medii include atât îndepărtarea chirurgicală a tumorii, cât și metode fizioterapeutice (diatermocoagulare, evaporarea cu laser a țesutului tumoral urmată de radioterapie sau cobaltoterapie). Intervenția chirurgicală trebuie efectuată cât mai curând posibil și cu o gamă cât mai largă de intervenții, la fel ca chirurgia petromastoidiană.

Care este prognosticul pentru tumora glomus a urechii medii?

În funcție de momentul diagnosticării, direcția de creștere a tumorii, dimensiunea acesteia și tratament, tumora glomus a urechii medii are un prognostic de la precaut până la foarte grav. Recidivele sunt foarte frecvente.