Fibromul nazofaringian: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Fibromul nazofaringic este o tumoare fibroasă cu consistență densă, caracterizată prin sângerări semnificative, motiv pentru care se numește angiofibrom. Această tumoare a fost cunoscută încă din timpul lui Hippocrates, care a propus așa-numita abordare transnazomedială prin împărțirea piramidei nasului pentru a elimina această tumoare.

Locul final al tumorii este cel mai adesea arcul nazofaringian, fascia faringiană (tipul basilar al tumorii, conform lui A.Glikhachev, 1954). Studii din ultimii ani ai secolului XX. Au arătat posibilitatea dezvoltării nazofaringelor juvenile fibroase din regiunile de latură pterigo-mandibulare și în formă de pană.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Ce cauzează fibroza nazofaringiană?

Etiologia acestei boli este aproape necunoscută. "Teoriile" existente de disembriogeneză și disfuncție endocrină nu au rezolvat complet problema. "Teoria endocrină" se bazează pe faptul că tumora se dezvoltă simultan cu dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, iar perioada de dezvoltare se termină odată cu sfârșitul perioadelor de pubertate. De asemenea, sa observat că, în prezența fibrozei nazofaringiene, se observă secreții de 17-ketosteroid și raportul dintre androsteron și testosteron.

Anatomia patologică a fibromului nazofaringian

Fibrom nazofaringe este tumora foarte dens așezat pe o bază largă, strâns lipit de periost. Puterea de fuziune cu periostul este atât de mare încât, în unele cazuri, îndepărtarea tumorii prin tragerea împreună cu ea sunt eliminate și fragmentele osului subiacent. Suprafața este acoperită cu formațiuni netede tumorale papilare roz pal sau roșu deschis, în funcție de gradul de vascularizare a tumorii. Densitatea tumorii este determinată de natura sa fibroasă. Tumora are o creștere extensivă pronunțată prin ocuparea și distrugerea tuturor țesuturilor și umplerea toate cavitățile învecinate aflate pe calea ce (choanae, cavitatea nazala, orbita, sinusului sfenoid, părțile inferioare ale nazofaringe, sinusurilor paranazale, malar și fosa temporal și m. N.) . In propagarea tumorii umple pasajele nazale anterioare prin distrugerea deschizătorul, septul nazal, turbinate superior și mijlociu, penetrarea celulei labirint zăbrele, frontal și sinusurilor maxilare, piramida nazala deformând și ruperea feței drăgălășenie. Atunci când distribuirea kzadn în jos și distruge tumora de perete frontal sinusurile sfenoidale și o pătrunde, uneori ajungând la glanda pituitară, ea se extinde în jos, ajungând de multe ori palatului moale și orofaringelui.

Astfel, datorită creșterii extensive și acțiunea distructivă asupra organelor și țesuturilor ale fibromului nazofaringelui înconjurătoare clinic poate fi atribuită „maligne“, dar nu dă metastaze și Histologic se referă la tumori benigne. Din punct de vedere morfologic, aceasta constă în manifestări diferite ale plexurilor vasculare și ale stroma țesutului conjunctiv, constând din fibre de colagen și fibroblaste. Tumora epiteliului acoperit, care este caracterul nazofaringelui pposkogo singur strat, și în cavitatea nazală - un epiteliu ciliat cilindric - faptul explicabil prin faptul că umflarea are loc în zona de tranziție în epiteliu cilindric scuamos. Umplerea vasculară a tumorii, în special plexurile venoase, este foarte mare. Vena resorbție prin pereții lor se unesc unul cu altul pentru a forma un întreg „lac“ de sânge cu „bănci“ foarte fragile, care trauma (de exemplu, strănut) sau spontan cauza profuze cu dificultate să fie oprită faringiene și sângerări nazale. In dezvoltarea inversa in tumora endoteliul vascular apar fenomene necrobiosis, hialinizarea și stroma - fenomene inflamatorii. Ca urmare, țesuturile tumorale neviabile suferă resorbție, tumora este redusă drastic și înlocuită cu țesut cicatricial.

Simptomele fibromului nazofaringian

Simptomele fibrozei nazofaringiene se dezvoltă lent și sunt subdivizate în subiective și obiective. În stadiile inițiale tumorale ale dezvoltării are loc în creștere treptat dificultăți de respirație nazală, uneori, dureri de cap inexplicabile și durere „plictisitoare“, în baza nasului, am oboseala ridicată fizică mentală, din cauza căreia copiii se încadrează în urmă în procesul de învățare a curriculum-ului, dezvoltarea fizică, de multe ori bolnav bolile catarre. Descărcarea din nas este mucopurulentă. Apariți plângerile mai întâi la minore, apoi la toate sângerările nazale în creștere, din cauza cărora copilul dezvoltă anemie. Ulterior, tumora umple cavitatea nazală, provocând o dificultate din ce în ce mai mare în respirația nazală, până la absența completă. Copilul este întotdeauna deschis gura, discursul său devine nazală (rhinolalia operta), obstrucția cauzelor tubei auditive pierderea auzului, în același timp, există o pierdere de miros și gust sensibilitate redusă. Atunci când tumora se află în contact cu palatul moale, pacienții se plâng de funcția de înghițire insuficientă, ciupiți frecvent. Depresia trunchiurilor nervoase sensibile cauzează dureri oculare și facială neurale.

Într-o examinare obiectivă, medicul vede un copil palid sau băiat cu o gură constant deschisă, cu divorțuri sub ochi și cu o bază umflată a nasului. Nazale pasaje - deversare mucopurulentă, care pacientul nu poate fi îndepărtată prin suflare a nasului datorită coanal tumorii obturatie (valve expirator). După îndepărtarea acestor secreții, privirea apare ca o mucoasă hiperremică îngroșată, conchaze roșii cianotice lărgite. Ca urmare a lubrifierea mucoasei nazale si a reduce turbinates adrenalina in caile nazale tumora sine devine vizibil sub forma unui inactiv neted, gri-roz sau formarea roșiatic sângerare puternic atunci când este atins cu un instrument ascuțit.

Adesea, tumora care umple baldachinul nazal este combinată cu unul sau mai mulți polipi secundari obișnuiți ai nasului.

Cu o rinofilie posterioară a unei imagini tipice, care arată în mod clar ceana, vomerul și chiar și capetele posterioare ale concha nazale, nu este determinată. În schimb, în nazofaringe se detectează o tumoare masivă roșu-albastru, umplând-o complet și diferă brusc în aparență de vegetația adenoidă banală. La examinarea cu deget a nazofaringelului, care trebuie efectuată cu atenție, astfel încât să nu provoace sângerare, se determină o tumoare solitară fixă densă.

Simptomele obiective asociate pot include lacrimare, exophthalmos, mărirea rădăcinii nasului. În manifestarea bilaterală a acestor semne, fața pacientului dobândește o formă aparte, numită "chip broasca", în literatura străină. Când este orofaringoscopie, poate fi detectată umflarea palatului moale din cauza prezenței unei tumori în părțile medii ale faringelui.

Tumora creste la dimensiuni recuperat după ștergere enorme, umple întregul spațiu al cavității nazale, orbita și merge dincolo de limitele lor, cauzând tulburări funcționale și cosmetice severe. Cea mai formidabilă complicație este perforarea tumorii de către tumora plăcii lattice și pătrunderea ei în fosa craniană anterioară. Simptomele inițiale ale acestei complicații manifestă sindromul de creșterea presiunii intracraniene (somnolență, greață, vărsături, dureri de cap incurabile), apoi se alăture semnele retroorbitară sindromul (pierderea de câmpuri vizuale, oftalmoplegiei, amauroză). Hemoragie frecventă și dureri de cap insuportabile, vărsături și respingerea de alimente provoca pacientului la starea generală severă, cașexie, anemie, nu cu mult diferite de la stat, în prezența unei tumori maligne. De multe ori, o astfel de stare de neglijare, care sa întâlnit în zilele vechi în zonele malotsivilizovannyh și țările complicate de meningită și meningoencefalită, ceea ce duce inevitabil la moartea pacienților.

Fibromixomul sau polipul choanal

Fibromixomul sau polopul choanal provine din regiunea choanal sau etmoidosfenoid. În exterior, această tumoare benignă are aspectul unui polip pe picior, care poate fi ușor îndepărtat fără sângerare cu un cârlig special. În comparație cu polipii mucoși ai cavității nazale, consistența polipului choanal este mai densă. Se dezvoltă în direcția faringelui și a cavității nazale. Polipi „vechi“ sunt sigilate, capătă o culoare roșiatică, și de multe ori pretind fibrom nazofaringian, cu toate acestea, în contrast, nu sângerează și nu au o creștere extensivă.

Tratamentul este chirurgical.

[8], [9]

Sino-hanaal polip

Polip sinusoidale-coanal, de fapt, este o manifestare a sinuzitei polipoidă, din moment ce provine din sinusurile maxilare și Hoan prolapses prin nazofaringe. Mai rar această "tumoare" provine din sinusul sferos. Extern polip sine-coanal poate fi comparat cu clapeta, care atârnă în nazofaringe și orofaringe, ocazional, ajunge, situat între peretele din spate și palatului moale. Prin structura polipul este formarea psevdokistokistoznym de formă ovoidală plăvan, care umple complet pasajele nazale și provoacă dificultăți de respirație nazală insuficiență tubarnye auzului.

Tratamentul este chirurgical.

Chisturile nazofaringiene

Chisturile nazofaringiene apar fie ca urmare a blocării canalului glandei mucoase (chistul de retenție), fie a sacului faringian Thornwald. Chisturile nazofaringiene sunt tumori rare care se caracterizează printr-o evoluție îndelungată și se manifestă prin tulburări de respirație nazală și auz datorită suprapunerii gurii nazofaringiene a tubului auditiv. La o rinoscopie spate este definită tumoarea rotundă netedă a culorii gri a unei consistențe elastice. Îndepărtați chistul cu un adenotom.

Chisturile dermoide ale nazofaringei

Chisturile dermoide ale nazofaringelor se referă la tumori benigne foarte rare, cele mai frecvent observate la sugari. Acestea se dezvoltă foarte lent și produc o întrerupere minimă a funcțiilor, în special o tuse reflexă uscată și unele inconveniente în timpul înghițitului. De obicei, tulpina „polipul“ provine din peretele nazal lateral in gura nasofaringian circumferențială a tubului auditiv, și de multe ori ajunge la un orofaringiene epiglottic falduri. La faringoscopia obișnuită, nu se dezvăluie, totuși la un reflex gag poate apărea într-un faringian sub forma unei culori polipi alungite, albe, albe, cu o suprafață netedă. Suprafața sa are aspect aparent, cu papile, transpirație și glande de grăsime, precum și fire de păr. Sub acest strat este un țesut, permeabil cu vase venoase. In centrul tumorii este definit de miez format din țesut conjunctiv dens, uneori conține fragmente de os sau cartilaj, si fibrele musculare striate (tipic „set“ de tesut embrionare la tumori). Tratamentul constă în traversarea piciorului chistului. Ulterior, chisturile dermoide ale nazofaringelului sunt sclerose și după un timp (luni - mai mulți ani) se dizolvă.

[10], [11], [12]

Papiloame și lipome faringiene

Papiloamele și lipoamele sunt tumori benigne care apar rareori în părțile superioare ale faringelui și sunt extrem de dificil de diferențiat vizual de țesutul adenoid banal. Diagnosticul final este stabilit prin examinarea histologică. Acestea sunt îndepărtate utilizând adenotomul.

Baza de meningocele a craniului poate apărea uneori în nazofaringe și mai des la copii. Acesta diferă de alte tumori benigne prin faptul că crește în timpul plângerii. Astfel de "tumori" nu pot fi tratate, deoarece sunt însoțite de alte anomalii severe ale dezvoltării craniului și a altor organe, de obicei incompatibile cu viața.

Plasmacitomul benign

Plasmocitom Benign derivate din țesuturi reticuloendotelial și apare cel mai frecvent în măduva osoasă; mai mult de 80% tumorile extramedulare care formeaza sunt localizate la nivelul tractului respirator superior. Aspectul seamănă cu formarea polipoidă de culoare gri sau roz-violet, nu ulcera. Diagnosticul se bazeaza pe examenul histologic. Plazmoditoma solitare pot fi benigne sau maligne. Plasmocitom benign este rar, nu trebuie confundat cu un granulom simplu, constând dintr-un număr mare de celule plasmatice. Plasmocitomul malign este exclus prin faptul că razele X nu apar atunci când leziunile osoase, cu puncție sternalioy nu este definit modificări patologice ale măduvei osoase, nu exista celule de mielom în urină nu este definită de proteine Bence Jones, și în cele din urmă, atunci când eliminați o recidivă a tumorii nu se observă. De asemenea, a examinat fracțiuni proteice din sânge, care sunt stocate în tumorile benigne la un nivel normal. Cele mai multe dintre plasmocitoame - o tumoare malignă sau localizare extramedulară sau având caracter de „difuze“ mielom, este esența mielom multiplu.

Benziile plasmocitomate benigne, dacă provoacă anumite tulburări funcționale, în funcție de mărime, sunt îndepărtate prin diferite metode chirurgicale, după care nu dau recăderi. Plasmacytomatozele maligne nu pot fi tratate chirurgical. Ei folosesc metode antitumorale non-operative.

[13], [14],

Diagnosticul fibromului nazofaringian

Diagnosticul fibrozei nazofaringiene este stabilit în principal în imaginea clinică, apariția fibrozei nazofaringiene la bărbați în copilărie și adolescență. Prevalența tumorii este determinată prin examinarea prin raze X sau RMN sau CT, precum și prin utilizarea angiografiei.

Diagnosticul diferențial al fibromului nazofaringian este de o importanță semnificativă, deoarece rezultatul depinde de tactica tratamentului și, eventual, de prognosticul. Fibroma nazofaringe se diferențiază de adenoizi, chisturi, fibromixoame, cancer și sarcom al nazofaringiului. Caracteristica principală a fibroamelor este a fost observată sângerării precoce și frecvente, care nu au observat la toate celelalte tumori benigne ale acestei localizare și tumori maligne ale sângerării numai la stadiile avansate ale clinice și le-morfologice.

[15]

Tratamentul fibromului nazofaringian

Numeroase încercări de a aplica tratamentul neoperaționale (terapie fizică, sclerozantă, hormonale) nu a furnizat un remediu radical; singura cale, aplicarea care a avut loc de multe ori de recuperare completă, mai ales în combinație cu metode nonoperative a apărut chirurgicale. Cu toate acestea, să se aplice în zilele de demult, modul clasic de extragere a tumorii prin forfecare cu punctele de atașare folosind cleștele speciale de acces oral nu a fost justificată din cauza incapacității de a elimina tumorile de bază fibros, ferm fuzionat cu periostul (de aici - recăderilor inevitabile) și puternic, este dificil să fie oprit sângerarea intraoperatorie. Pentru a facilita accesul la tumora rhinosurgery francez Nelaton oferit palatului moale și tare alipi. Conceapa și alte puncte de acces a tumorii, o astfel de aplicare metoda rinotomii cu aburi latero-nazal sau incizie Moore sublabialnoy rinotomii Denker.

Operația este o intervenție chirurgicală preliminară Denker pentru a forma un acces larg la interiorul cavității nazale formațiunilor patologice, în special sinusul maxilar, diviziunile de mijloc și posterioare ale cavității nazale și baza craniului (nazofaringe, sinus sfenoidal). În cazurile avansate, germinarea tumorii în zona zigomatic în paranazale sinusuri, orbita sau retromaksillyarnuyu zona este eliminat după stabilirea accesului timpuriu. Potrivit A.G.Lihacheva (1939), accesul cel mai profitabil pentru tumora este transmaxillary de Denker. Dar, în unele cazuri, în funcție de caracteristicile histologice ale incidenței tumorii și aplicarea radioterapiei conduce la creșterea tumorii întârziată și o scădere a sigiliului său care reduce sângerarea intraoperatorie și simplifică îndepărtarea chirurgicală a ei. Același efect este obținut prin infiltrarea tumorii cu 96% alcool etilic. In unele cazuri, se efectuează intervenția chirurgicală de mai multe ori până la finalizarea pubertate, atunci când recidive sunt terminate, tumora se oprește în creștere și devine de dezvoltare inversă.

Intervenția chirurgicală asigură o pregătire prealabilă aprofundată (îmbunătățirea stării generale a corpului, normalizarea numărului de sânge, vitaminizarea, administrarea preparatelor de calciu pentru întărirea peretelui vascular, măsuri de creștere a parametrilor hemostatici). Pregătirea pentru operație trebuie să ofere posibilitatea efectuării în timpul acesteia a resuscitării, a transfuziei de sânge și a înlocuitorilor de sânge. Intervenția chirurgicală se efectuează sub anestezie intratraheală. În perioada postoperatorie, se efectuează aceleași măsuri ca și în perioada de pregătire preoperatorie a pacientului.

Metodele non-operative de tratament ca agenți independenți nu dau întotdeauna un rezultat pozitiv; ele sunt convenabile pentru a fi efectuate în ordinea pregătirii preoperatorii sau ca o încercare de vindecare neoperatorie.

Pentru tumorile mici pot fi aplicate la abordarea endonazale Diatermocoagulare persoane 18-20 ani, cu speranța că vor fi în curând finalizată la pubertate și nu recidiva mai apar. La aceeași vârstă, diatermia poate fi utilizată pentru recidive postoperatorii mici.

Tratamentul radiologic este prezentat în primul rând ca un protectional ca țesut rentgenonechuvstvitelna fibromatoase, dar există o stabilizare a creșterii celulelor noi, noi plexuri vasculare care obliterantă, limitând astfel accesul la nutrienti si ingreuneaza cresterea tumorii. De obicei, cursul tratamentului are loc în 3-4 săptămâni la o doză totală de 1500 până la 3000 r.

Tratamentul cu elemente radioactive, introduse într-o tumoare sunt acum, practic, utilizate în vederea unor posibile complicații secundare (atrofia mucoasei nazale și nazală, necrotizante etmoidit perforare cer și colab.). Acum, radiul și cobaltul sunt înlocuite cu radon, care este plasat în capsule de aur. Acestea din urmă sunt implantate în tumoare la o distanță de 1 cm una de alta într-o cantitate de 5-6. Procedura poate fi repetată într-o lună; această metodă nu provoacă astfel de complicații grave, ca în cazul aplicării radiului sau cobaltului.

Principalul medicament hormonal în tratamentul fibrozei nazofaringiene este testosteronul, care are efecte androgenice, antitumorale și anabolice. Reglează dezvoltarea organelor sexuale masculine și a caracteristicilor sexuale secundare, accelerează maturarea sexuală a bărbaților și îndeplinește, de asemenea, o serie de alte funcții biologice importante în organismul în curs de dezvoltare. Aplicați-l în diferite forme de dozare (capsule, tablete, implanturi intramusculare și subcutanate, soluții uleioase de esteri individuali sau combinații ale acestora). La administrarea de fibrom nazofaringe între 25 și 50 mg / săptămână de preparat în perioada 5-6 noiembrie. Tratamentul se efectuează sub controlul conținutului de 17-cetosteroizi în urină - alocarea normală a 17-cetosteroizi la bărbați medii (12,83 ± 0,8) mg / zi (6.6-23.4 mg / zi), y din femei - (10,61 ± 0,66) mg / zi (6,4-18,02 mg / zi) și poate fi repetată la un conținut normal în urină al acestor excremente. Testosteron Supradozarea poate duce la atrofierea testiculelor, apariția timpurie la copii caracteristicilor sexuale, tulburări osteogneza secundare și psihic, precum și la o creștere a conținutului de 17-cetosteroizi în urină.

Care este prognosticul fibromului nazofaringian?

Prognoza depinde de prevalența tumorii, de actualitatea și de calitatea tratamentului. Cu tumori mici, recunoscute chiar la începutul apariției acestora și tratamentul radical corespunzător, prognosticul este de obicei favorabil. În cazurile neglijate, când tratamentul radical nu este posibil și intervențiile chirurgicale paliative frecvente și alte intervenții tind să ducă la recăderi și, eventual, malignitatea tumorii - perspectiva este pesimistă. Potrivit celor mai extinse statistici străine, letalitatea din a doua jumătate a secolului XX. La intervențiile chirurgicale pentru o fibră a unui nazofaringel a făcut 2%.