Exostoza osoasa

Exostoza osoasă (din grecescul exo, „ceva din afară sau dincolo” și sufixul -osis, care în medicină înseamnă o afecțiune sau un proces patologic) este definită ca o excrescență benignă a țesutului osos care se extinde în exterior sau peste un os existent.

Epidemiologie

Dintre neoplasmele osoase, exostozele reprezintă aproximativ 4-4,5% din cazuri.

Cele mai frecvente dintre tumorile osoase benigne, exostozele cartilajului osos sau osteocondroamele, apar la 3% din populatie, iar in 75% din cazuri sunt mase solitare.

Osteocondromele multiple apar în exostoze multiple ereditare, a căror frecvență nu depășește un caz la 50.000 de persoane.[1]

Potrivit diferitelor studii, prevalența exostozelor bucale variază de la 0,09% la aproape 19%, iar 5% dintre exostozele osoase și cartilajului implică oasele pelvine.[2]

Cauze Exostoza osoasa

Exostoza se mai numește pinten osos și osteom osos . Dar, în timp ce o exostoză care afectează orice os este o excrescere osoasă non-tumorală a osului lamelar dens, ale cărui straturi periostale de obicei nu au trabecule (grinzi de susținere) sau spații medulare, atunci osteomul este o tumoare osoasă benignă cu localizare predominant cranio-facială (în primul rând în sinusurile paranazale), iar țesutul osos care îl formează poate fi lamelar și spongios - cu canale vasculare și incluziuni de măduvă și grăsime.

Cauzele obișnuite ale exostozei includ traumatisme, iritarea cronică a oaselor sau o tulburare a dezvoltării osoase (reputabilă unui istoric familial de formare osoasă imperfectă congenitală). Exostoza idiopatică nu este neobișnuită, unde etiologia exactă este necunoscută.

De exemplu, se crede că exostoza canalului auditiv extern rezultă din iritația pereților săi osoși de către apă rece și vânt; exostozele se formează în partea medială a canalului auditiv extern - la liniile de sutură ale oaselor timpanice, temporale și mastoide ale canalului osos. [3],[4]

Exostoza osului maxilar se numește exostoză osoasă bucală și apare adesea la începutul adolescenței, după lezarea gingiilor și a structurilor osoase subiacente (tot din cauza malocluziilor dinților). [5]Apropo, exostoza osului gingival este imposibilă, deoarece gingiile sunt membrana mucoasă a procesului alveolar al părții superioare și alveolare a maxilarului inferior, iar propria sa lamină este formată din țesut conjunctiv lax. Cele mai frecvente exostoze ale maxilarelor sunt torus mandibularis - proeminențe nodulare ale stratului cortical dens de os pe suprafața mandibulei adiacente limbii (lângă premolari și molari), precum și exostoza de-a lungul liniei mediane a palatului dur - torus palatinus.[6]

Exostoza subunghială , care afectează cel mai frecvent degetul mare, arătător și mijlociu, este asociată cu traumatisme sau infecție cronică a patului unghial.

Atunci când o excrescență osoasă este acoperită de cartilaj, este o exostoză osoasă și cartilajului numită osteocondrom, care poate fi pe oasele lungi ale piciorului inferior - exostoza tibiei (os tibia) și exostoza peroronului (os fibula); pe scapula (scapula) si pe oasele pelvine, exostoza osului sciatic (os ischii).

Cauzele exostozei osoase la copii

Exostoza osoasa la un copil si osteocondromul - tumori benigne ale scheletului la copii - pot fi fie supracrestere osoasa solitara, fie multiple (pe oase multiple).

De exemplu, exostoza osoasă apare adesea în vindecarea unei fracturi cu detașarea parțială sau completă a unui fragment osos la locul atașării tendonului muscular, pe care ortopedii o explică prin slăbiciunea congenitală a apofizelor (excrescențe osoase de care sunt atașați mușchii).

Etiologia excrescentelor benigne osoase este observata si in formarea osoasa reactiva - reactie periostala hiperplazica, in care formarea de os nou are loc ca raspuns la deteriorarea sau la alti stimuli din jurul periostului osos (periost), care are un osteogenic intern (formator osos). ) strat.

Osteocondromul, adică exostoza osoasă și cartilajului epifizei (secțiunea terminală mărită) a femurului și tibiei, precum și exostoza talusului osului tarsian se formează în boala Trevor ereditară (displazia epifizară hemimelă sau aclazia tarsoepifizară).[7]

Printre cauzele observate și astfel de patologii sistemice ca: pseudohipoparatiroidismul ereditar (rezistența determinată genetic a organelor țintă sau la hormonul paratiroidian), hiperostoza corticală infantilă (boala Caffey); sindromul Gardner; osteodistrofie ereditară Albright; periostoza sistemica osificanta (sindrom Marie-Bemberger); miozita osificanta progresiva (boala Münheimer) etc.

Exostozele osoase multiple (sindromul de exostoză multiplă, aklazia diafizară sau osteocondroamele multiple ereditare) este o tulburare ereditară autosomal dominantă, diagnosticată de obicei la copiii cu vârsta cuprinsă între 3-5 ani. [8]Zona cel mai frecvent afectată este genunchii și există, de asemenea, creșterea excesivă a osului pe oasele lungi ale extremităților superioare: exostoza humerusului (os humerus), exostoza radiusului (os radius) și exostoza ulnei (os ulna). ). Localizările mai puțin frecvente includ omoplații, mâinile, coastele, vertebrele și pelvisul.[9]

Exostozele la copii și adolescenți încetează să crească după maturizarea plăcilor epifizare (lamina epiphysialis).

Factori de risc

Factorii care cresc riscul de exostoze includ: traumatisme; suprasarcină fizică constantă pe anumite segmente ale scheletului; ereditatea și mutațiile genetice sporadice care conduc la anomalii congenitale și boli sistemice ale scheletului; hiperparatiroidism secundar (care se dezvoltă din cauza nivelului scăzut de vitamina D); modificări articulare degenerativ-distrofice, artrită și osteoartrita; deformarea piciorului în diabet; și tulburări de postură.

Patogeneza

Explicând patogeneza exostozei osoase, experții notează că creșterea excesivă a țesutului osos se referă la hiperostoză, care are diferite mecanisme de formare.

Unul dintre mecanismele de formare a exostozei, propus de Rudolf Virchow, este asociat cu deplasarea cartilajului hialin al plăcii epifizare (placă de creștere cartilaginoasă), care determină creșterea osoasă laterală din metafiză - adiacent plăcii epifizare a oaselor tubulare.

Un alt mecanism patogenetic se poate baza pe disfuncția principalelor celule ale țesutului osos - osteocitele, care nu sunt capabile de diviziunea mitotică, dar participă activ la metabolismul matricei osoase, deoarece sunt celule mecanosenzoriale. Diferite forțe mecanice care acționează asupra osului pot stimula osteocitele, ducând la modificări ale fluxului de lichid intercelular și deformarea substanței intercelulare osoase (matricea osoasă), care formează cea mai mare parte a masei osoase.

Osteocitele produc proteina sclerostină (codificată de gena SOST), care suprimă formarea osului și transmiterea semnalelor intracelulare între osteoblastele care formează os și osteoclastele responsabile de resorbția osoasă, care este crucială pentru procesul continuu de remodelare osoasă.

În plus, sclerostinul contracarează activitatea proteinei morfogenetice osoase BMP3 - osteogenina, care aparține factorilor de creștere transformatori-beta (TGF-beta); induce diferențierea osteogenă și prezintă activitate de formare osoasă. Dacă sinteza acestor proteine ​​și raportul lor fiziologic sunt perturbate, este perturbată și reglarea formării osoase.

În sindromul exostozei multiple, patogenia este cauzată de mutații ale genelor EXT1 și EXT2 care codifică proteinele glicoziltransferazei necesare pentru biosinteza sulfatului de heparan (o glicoproteină a matricei extracelulare a tuturor țesuturilor). S-a constatat că absența sau acumularea completă de heparansulfat, precum și scurtarea lanțului în structura sa, perturbă procesele de diferențiere și proliferare a condrocitelor plăcii epifizare și creșterea corespunzătoare a osului.[10]

Simptome Exostoza osoasa

Exostozele pot apărea în orice os și sunt fie asimptomatice (și detectate incidental la examenul radiologic), fie - atunci când creșterea osoasă excesivă pune presiune asupra nervilor periferici și a vaselor de sânge - provoacă dureri cronice de intensitate diferită.

În funcție de forma, dimensiunea și locația lor, exostozele duc la limitarea mișcării și afectarea funcțională. De exemplu, pierderea auzului poate fi observată cu o exostoză a canalului urechii. Exostoza bucală sub formă de torus mandibularis, o serie de noduli osoși netezi de-a lungul părții alveolare faciale a mandibulei, provoacă simptome precum dificultăți la mestecat, înghițire și articulare; poate aparea ulceratie superficiala a mucoasei adiacente.

Exostoza osului frontal al craniului (os frontale) este definită ca osteomul sinusului frontal , care se poate manifesta ca durere și presiune în sinusurile frontale; cu compresie pe partea oculară a osului care formează peretele superior al orbitelor, există o proeminență a globilor oculari, scăderea vederii și probleme cu mobilitatea pleoapelor.[11]

Exostoza osului occipital (os occipitale) la nivelul foramenului occipital este de obicei observată incidental la radiografie, deși poate deveni simptomatică cu plângeri de umflare dureroasă a osului din spatele gâtului care provoacă durere (mai ales în poziția dorsală).

O exostoză calcaneană (os calcaneum) este pinten calcanean sau deformarea lui Haglund, o creștere cartilaginoasă osoasă pe spatele călcâiului, numită și exostoză retrocalcaneană. Principalele simptome sunt o „gobitură pe călcâi” și durere în călcâi când mergeți și în repaus. [12]Vezi și - Cauzele pintenilor călcâie

Durerea, furnicăturile în partea superioară a piciorului și a degetelor de la picioare sunt simptome care pot fi cauzate de exostoza metatarsiană - exostoza metatarsiană (osis metatarsus), care se formează pe partea superioară a piciorului deasupra arcului. Exostoza capului metatarsian se poate manifesta prin durere la nivelul articulației metatarsofalangiene la mers (cu intensificarea acesteia atunci când greutatea corpului este transferată în antepicior), o senzație de rigiditate a acestei articulații dimineața; se poate dezvolta nevralgie între degete și se poate forma un calus peste proeminența osoasă.

Exostoza osului astragalului, unul dintre oasele tarsiene care formează partea inferioară a articulației gleznei, se numește pinten osos al gleznei, care poate comprima țesuturile moi din jur ale gleznei, provocând umflare și durere în partea din față a articulației gleznei, precum şi durerea când piciorul este flectat dorsal.

Exostoza tibială este cel mai adesea localizată în tibia proximală; și se formează și exostoza peroneală a tibiei, în principal aproape de articulația genunchiului. În ambele cazuri, terminațiile nervoase din apropiere pot fi comprimate, provocând durere, neuropatii compresive cu amorțeală și parestezii; există distonie musculară, tulburări de mișcare și curbură a oaselor piciorului inferior.

Osteocondromul femural sau exostoza cartilaginoasă a femurului (os femoris), care apare în diafiza distală a femurului și se extinde în regiunea metafizară, poate provoca dureri la genunchi de-a lungul liniei mediane a articulației. Durerea de intensitate diferită este cauzată și de indentarea exostozei în mușchii coapsei și deformarea acestora. Când se formează o excrescere osoasă în zona trohanterului minor, există o îngustare a spațiului sciatico-femural și umflarea mușchiului cvadriceps femural, iar durerea se simte în articulația șoldului.[13]

Exostoza oaselor metacarpiene (osis metacarpi) ale mainii este o malformatie osoasa bine definita, cu baza larga, iesita in tesuturile moi si bine palpabila. Plângerile tipice sunt durerea, curbura degetelor, amorțeală și mobilitate limitată.

Exostoza izolată a osului și cartilajului a osului iliac (os ilium) al pelvisului se poate manifesta prin umflarea țesuturilor moi și disconfort în regiunea lombară.

Exostoza pubiană sau exostoza osului sprâncen (os pubis), o masă osoasă nedureroasă sau o nodulă dureroasă în creștere în zona inghinală, poate provoca compresie uretrale cu probleme la urinare (și, la bărbați, disconfort în timpul actului sexual).

La marea majoritate a pacienților, simptomele clinice ale exostozei multiple ereditare ale oaselor (care se localizează cel mai adesea în regiunile peri-epifizare ale oaselor lungi) se manifestă în momentul în care ajung la adolescență și includ: durere sau amorțeală constantă din cauza compresiei nervoase; circulație afectată; lungimi variabile ale membrelor; afectarea tendoanelor și a mușchilor; deformări unghiulare ale extremităților superioare și inferioare; și gamă limitată de mișcare în articulațiile care articulează oasele afectate.[14]

Complicații și consecințe

Complicațiile exostozei canalului auditiv extern includ obstrucția care provoacă otită externă recurentă cu durere sau tinitus, precum și pierderea auzului conductiv.

Exostoza osului maxilarului poate crește sângerarea gingiilor la periajul dinților și creează o amenințare pentru sănătatea parodontală din cauza dificultăților de igiena orală.

În plus față de miozita reactivă, formarea burselor adventive odată cu dezvoltarea bursitei, o consecință negativă a osteocondromului, exostoza osoasă și cartilajului tibiei proximale care iese în fosa ischio-jambierului, este tromboza arterei ischio-jambierii și ischemia acută a membru inferior.

Dacă este prezentă exostoza capului metatarsian sau astragalului, se dezvoltă sindromul de impact anterior al articulației gleznei.

Consecințele sindromului de exostoză multiplă includ întârzierea ușoară a creșterii, asimetria membrelor, curbura și scurtarea unuia sau ambelor oase ale antebrațului, deformarea articulației încheieturii mâinii (deformarea lui Madelung), deformarea în valgus a articulației genunchiului sau gleznei.

Trebuie reținut că o creștere a dimensiunii unei exostoze care apare după maturarea scheletului ar trebui să conducă la asumarea transformării sale maligne. Malignizarea unui osteocondrom existent în osteo-sau condrosarcom periprotetic secundar este cea mai periculoasă complicație a exostozei osoase multiple, afectând aproximativ 4% dintre pacienți.

Diagnostice Exostoza osoasa

Diagnosticul exostozelor se face pe baza examinării pacientului și a examinării osoase , care este utilizat pentru:

• radiografii osoase;
• scintigrafie osoasa;
• Ecografia osoasa ;
• imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a structurilor osoase (inclusiv articulațiilor).

Metodele de vizualizare a creșterii excesive a osului variază în funcție de locația sa, de exemplu, radiografiile panoramice ale regiunii maxilo-faciale sunt utilizate în stomatologie și otoscopia este utilizată în otolaringologie.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial include: chist osos simplu sau anevrismal, granulomul osos eozinofil, ostita cronică, osteomielita , osteodistrofia deformantă, osteomul osteoid benign de diferite localizări, condromul periostal, fibrodisplazia cu osificare progresivă, osteosarcomul și osteoblastomul.

Ar trebui diferențiate și osteofitele - excrescențe osoase secundare osteoartritei de pe marginile articulațiilor.

Tratament Exostoza osoasa

Etiologia și simptomatologia exostozelor osoase determină tactica tratamentului acestora. In cazul cresterilor osoase si cartilaginoase asimptomatice nu se efectueaza terapie.

Tratamentul conservator pentru deformarea lui Haglund (exostoza osului călcâiului) include: purtarea pantofilor cu toc inferior, purtarea pantofilor cu spatele deschis, utilizarea branțurilor ortopedice la pantofi, terapia fizică (inclusiv masaj și terapie cu ultrasunete), administrarea de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) și alte analgezice. Remediile externe pot, de asemenea, ameliora durerea, cum ar fi Diclofenac sau Nimesulide unguente pentru ameliorarea durerii articulare.

Uneori, această creștere osoasă este îndepărtată. Pentru mai multe informații, consultați. - Remedii și tratamente pentru pinteni calcaneași

Pentru exostoza osului occipital, pernele moi și anestezia pot fi eficiente; totuși, la pacienții ale căror simptome nu răspund la medicație și terapie fizică, excizia chirurgicală a excrescenței osoase are ca rezultat îmbunătățirea.

În caz de stenoză a canalului auditiv extern prin excrescențe osoase formate în acesta, este indicată îndepărtarea lor - osteotomie.

Trebuie înțeles că terapia medicamentoasă, inclusiv injecțiile cu corticosteroizi, nu poate „dizolva” exostoza sau „separa” de os.

Tratamentul exostozei multiple ereditare presupune îndepărtarea chirurgicală a malformațiilor osoase care provoacă durere, disconfort și mișcare restricționată. De asemenea, se efectuează pentru restabilirea mobilității articulare, îmbunătățirea circulației sau în scop cosmetic.

În cazul leziunilor la nivelul tibiei distale, fibulei și radiusului, trebuie efectuată excizia chirurgicală a osteocondromului pentru a preveni deformarea articulațiilor corespunzătoare. Și pentru a corecta deplasarea oaselor membrelor inferioare și încheieturilor mâinii, se poate efectua o intervenție chirurgicală precum hemiepifiziodeza.

Profilaxie

În multe cazuri, exostoza osoasă nu poate fi prevenită, așa că recomandările generale pentru prevenirea acestei patologii includ protejarea canalelor urechii de apă rece (când practicați sporturi nautice), purtarea de încălțăminte confortabilă, corectarea unei mușcături necorespunzătoare, dezvoltarea unei posturi corecte și menținerea unei poziții sănătoase. Greutate și fitness.

Prognoză

Prognosticul depinde și de cauza exostozelor osoase și cartilajului. De exemplu, chiar și după îndepărtarea chirurgicală a unei exostoze, reapariția locală a osteocondromului este observată în aproape 12% din cazuri, necesitând operații repetate efectuate pentru a elimina plângerile asociate cu exostozele osoase.