Eritem multiform exudativ: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Eritem polimorf exudativ - boală acută, adesea recurente ale pielii și membranelor mucoase ale genezei infecțioase alergice, boala polietiologic, în principal geneza toxice-alergice, cel mai adesea în creștere infecțiilor cu efect de câmp, în special virale și efectele medicației. Această boală a fost descrisă pentru prima dată de Hebra în 1880.

Cauzele și patogeneza exudativă eritemă multiformă rămân neclar. Dar opinia multor oameni de știință, boala are o origine alergică toxică. Boala este considerată o reacție hiperactivă îndreptată spre keratinocite. În serul de sânge al pacienților, se detectează complexe imune circulante și se observă depunerea componentelor complementului IgM și S3 în vasele de sânge ale dermei. Factorii de declanșare pot fi infecțiile virale și bacteriene, medicamentele. Există o legătură cu rickettsioza. Există două forme de boală: idiopatică cu etiologie necunoscută și secundară cu un factor etiologic identificat.

Simptomele eritemului multiform exudativ. Ea se manifestă clinic prin pete edematoase eritematoase mici, erupții cutanate-papulare cu creștere excentrică, cu formarea de elemente cu două contururi datorită unei părți centrale periferice și cianotice mai strălucitoare. Pot exista forme în formă de inel, în formă de cocoș, bule și, în unele cazuri, bule cu conținut transparent sau hemoragic, vegetație. Locație preferată - suprafețe extensor, în special membrele superioare. Adesea, se produc erupții pe membranele mucoase, ceea ce este mai tipic pentru forma buloasă a eritemului exudativ multiform. Cea mai severă variantă clinică a formei buloase a bolii este sindromul Stevens-Johnson, care apare cu febră mare, durere articulară. Pot exista semne de distrofie miocardică și lezarea altor organe interne (hepatită, bronșită, etc.). Exprimarea tendinței eritemului exudativ multiform pentru recadere, mai ales în perioada primăverii și toamnei.

În practica clinică, se disting două forme de eritem exudativ multiform - idiopatic (clasic) și simptomatic. Cu o formă idiopatică, de obicei nu este posibil să se stabilească un factor etiologic. Cu o formă simptomatică, este cunoscut un anumit factor de precipitare.

Forma idiopatică (clasică) începe, de obicei, cu fenomene prodromale (stare generală de rău, dureri de cap, febră). După 2-3 zile, pe marginea periferiei apar pete limitate simetric sau papule edematoase aplatizate, rotunde sau ovale, cu dimensiuni de 3-15 mm, roșii roșii sau roșii aprinse, crescând brusc. Perna periferică dobândește o nuanță cianotică, partea centrală se scufundă. În centrul erupțiilor individuale se formează noi elemente papulare cu exact același ciclu de dezvoltare. Pe suprafața elementelor sau pe pielea neschimbată există vezicule de dimensiuni diferite, blistere cu conținut seros sau hemoragic, înconjurate de o jantă inflamatorie îngustă ("simptom de ochi al păsărilor"). După un timp, bulele și cadranul devin cianotice. În astfel de zone, se formează figuri concentrice - irisul herpesului. Capacul lor dens este deschis și se formează eroziuni, care devin repede acoperite cu cruste murdare și sângeroase.

Locația preferată a elementelor este suprafețele extensorilor membrelor superioare, în special antebrațele și mâinile, dar pot fi localizate și pe alte zone - fața, gâtul, picioarele, piciorul ghoul.

Leziunea mucoaselor și buzelor apare la aproximativ 30% dintre pacienți. La inceput exista edem si hiperemie, iar in 1-2 zile exista bule sau bule. Se deschid repede, expunând culorile sângerare roșii de eroziune, la marginile cărora se acoperă resturile de anvelope. Buzele se umflă, granița lor roșie este acoperită cu cruste sângeroase și murdare și crăpături mai mult sau mai puțin adânci. Datorită durerii severe, este foarte dificil de mâncat. Rezultatul în cele mai multe cazuri este favorabil, boala durează de obicei 15-20 de zile și dispare fără urmă, rareori în locurile de erupții pentru un timp există o pigmentare mică. Uneori procesul se poate transforma în sindrom Stevens-Johnson. Pentru forma idiopatică, sezonalitatea bolii (în lunile de primăvară și toamnă) și recăderile sunt caracteristice.

Cu o formă simptomatică, erupțiile par similare cu eritemul exudativ clasic. Spre deosebire de tipul clasic, apariția bolii este asociată cu primirea unui agent specific, nu există nici o caracteristică sezonieră, procesul este mai frecvent. În plus, pielea feței și trunchiului nu este mai puțin afectată, nuanța nuanței cianotice a erupțiilor este atât de pronunțată, erupții în formă de inel și irizat, etc., pot fi absente.

Emetemul exudativ de tip multiforme de droguri este în mare parte de natură fixă. Bulele predomină din elementele morfologice, mai ales atunci când procesul este localizat în cavitatea orală și pe organele genitale.

În funcție de imaginea clinică a erupțiilor cutanate, se disting forme de erupție cutanată, papulară, spot-papulară, veziculoasă, buloasă sau veziculo-buloasă de eritem exudativ.

Histopatologia eritemului multiform exudativ. Imaginea histopatologică depinde de natura clinică a erupțiilor cutanate. În forma patogenă a epidermei se observă spongios și edem intracelular. În dermă există edeme ale stratului papilar și perivaskunny infiltrate. Infiltra compus din limfocite și un număr de leucocite polimorfonucleare, eozinofile și erupții cutanate, uneori, buloase Atunci când bulele sunt localizate sub epidermă și numai în erupții cutanate vechi, acestea pot fi detectate, uneori, intraepidermal. Fenomenele de acantoliză sunt întotdeauna absente. Uneori sunt vizibile extravazele eritrocitelor fără semne de vasculită.

Pathomorfologia eritemului multiform exudativ. Schimbări caracteristice ale epidermei și dermei, dar în unele cazuri epiderma predomină, în altele - dermul. În acest sens, există trei tipuri de leziuni: dermale, dermo-epidermale mixte și epidermale.

Cu tipul dermic, se observă infiltrarea dermei cu intensitate variată, uneori ocupând aproape toată grosimea sa. Infiltratele constau în limfocite, neutrofile și eozinofile, granulocite. Când se exprimă edemul stratului papilar al dermei, se pot forma bule care sunt acoperite cu epiderma împreună cu membrana bazală.

Tipul dermo-epidermal se caracterizează prin prezența unui infiltrat mononuclear, situat nu numai perivascular, ci și în apropierea joncțiunii dermo-epidermice. În celulele bazale există degenerare hidrofilă, în cazul celor cu țesuturi - modificări necrobiotice. În unele zone, celulele infiltrate penetrează epiderma și, ca urmare a spongiosului, pot forma vezicule intraepidermale. Degenerarea hidropică a celulelor bazale în asociere cu edemul pronunțat al dermei papilare poate conduce la formarea de blistere subepidemice. Destul de des, în acest tip sunt formate extravazurile din eritrocite.

Cu tipul epilermaadium în derm, se observă doar o infiltrație slabă, în principal în jurul vaselor de suprafață. Ca parte a epidermei, chiar si in stadii incipiente sunt grupuri cu fenomene de necroză epiteliale, care apoi sunt lizate și se unesc într-o masă omogenă continuă, se separă pentru a forma vezica urinara subepidermice. Această imagine este similară cu cea din necroliza epidermică toxică (sindromul Lyell). Uneori se înregistrează modificări necrobiotice în părțile superficiale ale epidermei și, împreună cu edemul, conduc la formarea de blistere subtip, cu respingerea în continuare a părților superioare. În aceste cazuri, este dificil să se diferențieze eritemul exudativ multiform de dermatita herpetiformă și pemfigoidul bulos.

Histogeneza eritemului multiform exudativ. Principalul mecanism al dezvoltării bolii, cel mai probabil imunitatea. La pacienții cu microscopie de imunofluorescență directă, se detectează un titru ridicat de anticorpi circulanți intercelulari, totuși rezultatele microscopiei de imunofluorescență directă a țesutului afectat sunt negative. Acești anticorpi pot fixa complementul, spre deosebire de anticorpii din pemfigus. Oamenii de stiinta au descoperit o crestere a numarului de limfokine, un factor de macrofag, care indica un raspuns imun celular. În infiltrarea celulară în dermă se detectează, în principal, limfocitele-ajutoare T (CD4 +), iar în epidermă - în principal limfocitele T citotoxice (CD8 +). Complexele imune sunt, de asemenea, implicate în patogeneza, care se manifestă în primul rând prin deteriorarea pereților vaselor de sânge ale pielii. Astfel, se propune dezvoltarea unui răspuns imun combinat, incluzând o hipersensibilitate de tip întârziat (tip IV) și o reacție alergică la imunocomplex (tip III). Sa demonstrat asocierea bolii cu antigenul HLA-DQB1.

Diagnosticul diferential se face cu un sulfa fix eritem disseminirovapnoy lupus eritematos, eritem nodos, pemfigoid bulos, pemfigus, urticarie, vasculită alergică.

Tratamentul eritemului multiform exudativ. Când spotted, papulară și formele buloase ușoare de tratament simptomatic - hyposensitization (suplimente de calciu, tiosulfat de sodiu), antihistaminice și extern - coloranți de anilină, corticosteroizi. In cazurile severe, corticosteroizii se administrează oral (50-60 mg / zi.) Sau prin injectare, în prezența unei infecții secundare - antibiotice, infecții herpetice - antivirale (acyclovir).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]