Eritem multiform exudativ: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Eritemul multiform exudativ este o boală acută, adesea recurentă, a pielii și mucoaselor de geneză infecțio-alergică, o boală polietiologică, în principal de geneză toxico-alergică, care se dezvoltă cel mai adesea sub influența infecțiilor, în special a celor virale, și a efectelor medicamentelor. Această boală a fost descrisă pentru prima dată de Hebra în 1880.

Cauze eritem multiform exudativ

Cauzele și patogeneza eritemului multiform exudativ rămân neclare. Cu toate acestea, mulți oameni de știință consideră că boala are o geneză toxico-alergică. Boala este considerată o reacție hipererică îndreptată asupra keratinocitelor. În serul sanguin al pacienților se detectează complexe imune circulante și se observă depunerea componentelor IgM și C3 ale complementului în vasele de sânge ale dermului. Factorii declanșatori pot fi infecțiile virale și bacteriene, medicamentele. A fost observată o legătură cu rickettsioza. Există două forme ale bolii: idiopatică cu etiologie necunoscută și secundară cu un factor etiologic identificat.

Patogeneza

Histopatologia eritemului multiform exudativ. Tabloul histopatologic depinde de natura clinică a erupției cutanate. În forma maculopapulară, se observă spongioză și edem intracelular la nivelul epidermei. În derm se observă edem al stratului papilar și infiltrat perivascular. Infiltratul este format din limfocite și unele leucocite polimorfonucleare, uneori eozinofile. În erupțiile cutanate buloase, veziculele sunt localizate sub epidermă și numai în erupțiile vechi pot fi uneori detectate intraepidermic. Acantoliza este întotdeauna absentă. Uneori, extravazatele de eritrocite sunt vizibile fără semne de vasculită.

Patomorfologia eritemului multiform exudativ. Modificări caracteristice ale epidermei și dermei, dar în unele cazuri se modifică predominant epiderma, în altele - derma. În acest sens, se disting trei tipuri de leziuni: dermice, mixte dermo-epidermice și epidermice.

În tipul dermic se observă infiltrarea dermului de intensitate variabilă, uneori ocupând aproape întreaga sa grosime. Infiltratele sunt formate din limfocite, neutrofile și eozinofile, granulocite. Cu edem pronunțat al stratului papilar al dermului, se pot forma vezicule, a căror acoperire este epiderma împreună cu membrana bazală.

Tipul dermo-epidermal se caracterizează prin prezența unui infiltrat mononuclear situat nu doar perivascular, ci și în apropierea joncțiunii dermo-epidermale. Distrofia hidropică se observă în celulele bazale, iar modificările necrobiotice se observă în celulele spinoase. În unele zone, celulele infiltrate pătrund în epidermă și, ca urmare a spongiozei, pot forma vezicule intraepidermale. Distrofia hidropică a celulelor bazale în combinație cu edemul pronunțat al stratului papilar al dermului poate duce la formarea de vezicule subepidermale. Destul de des, acest tip produce extravazare de eritrocite.

În tipul epidermic, se observă doar o infiltrare slabă în derm, în principal în jurul vaselor superficiale. Chiar și în stadiile incipiente, epiderma conține grupuri de celule epiteliale cu fenomene necrotice, care apoi suferă liză, se contopesc într-o masă solidă omogenă, separându-se cu formarea unei vezicule subepidermice. Această imagine este similară cu cea din necroliza epidermică toxică (sindromul Lyell). Uneori se observă modificări necrobiotice în părțile superficiale ale epidermei și, împreună cu edemul, duc la formarea de vezicule subkeratinoase cu respingerea ulterioară a părților superioare ale acesteia. În aceste cazuri, este dificil să se diferențieze eritemul multiform exudativ de dermatita herpetiformă și pemfigoidul bulos.

Histogeneza eritemului multiform exudativ. Mecanismul care stă la baza dezvoltării bolii este cel mai probabil imun. Microscopia cu imunofluorescență directă relevă un titru ridicat de anticorpi circulanți intercelulari la pacienți, dar rezultatele microscopiei cu imunofluorescență directă a țesutului afectat sunt negative. Acești anticorpi sunt capabili să fixeze complementul, spre deosebire de anticorpii din pemfigus. Oamenii de știință au descoperit o creștere a numărului de limfokine, factor macrofagic, ceea ce indică un răspuns imun celular. În infiltratul celular din derm, se detectează predominant limfocite T-helper (CD4+), iar în epidermă - predominant limfocite T citotoxice (CD8+). Complexele imune sunt, de asemenea, implicate în patogeneză, care se manifestă în principal prin deteriorarea pereților vaselor de sânge din piele. Astfel, se presupune că se dezvoltă o reacție imună combinată, inclusiv o reacție de hipersensibilitate de tip întârziat (tipul IV) și o reacție alergică la complexe imune (tipul III). A fost relevată o asociere a bolii cu antigenul HLA-DQB1.

Simptome eritem multiform exudativ

Clinic se manifestă prin mici pete eritematoase edematoase, erupții maculopapulare cu creștere excentrică, cu formarea de elemente cu două contururi datorită părții periferice mai strălucitoare și a părții centrale cianotice. Pot apărea figuri inelare, în formă de cocardă, vezicule și, în unele cazuri, blistere cu conținut transparent sau hemoragic, vegetații. Localizarea preferată sunt suprafețele extensoare, în special la nivelul membrelor superioare. Erupțiile apar adesea pe membranele mucoase, ceea ce este mai tipic formei buloase a eritemului multiform exudativ. Cea mai severă varietate clinică a formei buloase a bolii este sindromul Stevens-Johnson, care se manifestă cu febră mare, dureri articulare. Pot exista semne de distrofie miocardică și afectarea altor organe interne (hepatită, bronșită etc.). Există o tendință pronunțată de recidivă a eritemului multiform, în special primăvara și toamna.

În practica clinică, se disting două forme de eritem multiform exudativ - idiopatic (clasic) și simptomatic. În forma idiopatică, este de obicei imposibil de stabilit factorul etiologic. În forma simptomatică, este cunoscut un anumit factor care provoacă erupția cutanată.

Forma idiopatică (clasică) începe de obicei cu simptome prodromale (stare de rău, dureri de cap, febră). După 2-3 zile, apar acut pete limitate situate simetric sau papule edematoase aplatizate, de formă rotundă sau ovală, cu dimensiunea de 3-15 mm, de culoare roz-roșie sau roșu aprins, crescând în dimensiune la periferie. Creasta periferică capătă o nuanță cianotică, partea centrală se scufundă. În centrul erupțiilor individuale se formează noi elemente papulare cu exact același ciclu de dezvoltare. Pe suprafața elementelor sau pe pielea neschimbată apar vezicule de diferite dimensiuni, vezicule cu conținut seros sau hemoragic, înconjurate de o margine inflamatorie îngustă („simptomul ochiului păsării”). După un timp, veziculele se estompează și marginea lor devine cianotică. În astfel de zone se formează figuri concentrice - herpes iris. Învelișul lor dens se deschide și se formează eroziuni, care se acoperă rapid cu cruste murdare, sângeroase.

Localizarea preferată a elementelor este pe suprafețele extensoare ale membrelor superioare, în principal antebrațele și mâinile, dar pot fi localizate și pe alte zone - fața, gâtul, tibia și spatele picioarelor.

Leziunile mucoasei și ale buzelor apar la aproximativ 30% dintre pacienți. La început, apar umflături și hiperemie, iar după 1-2 zile, apar vezicule sau bule. Acestea se deschid rapid, dezvăluind eroziuni sângerânde de un roșu aprins, cu rămășițe de anvelope atârnând de-a lungul marginilor. Buzele se umflă, marginea lor roșie este acoperită cu cruste sângeroase și murdare și crăpături mai mult sau mai puțin adânci. Din cauza durerii severe, mâncatul poate fi foarte dificil. Rezultatul este în majoritatea cazurilor favorabil, boala durează de obicei 15-20 de zile și dispare fără urmă, rareori, o ușoară pigmentare rămâne în locurile erupțiilor cutanate pentru o perioadă de timp. Uneori, procesul se poate transforma în sindromul Stevens-Johnson. Forma idiopatică se caracterizează prin sezonalitatea bolii (în lunile de primăvară și toamnă) și recidive.

În forma simptomatică, apar erupții cutanate similare eritemului exudativ clasic. Spre deosebire de tipul clasic, debutul bolii este asociat cu administrarea unui anumit agent, nu există sezonalitate, iar procesul este mai răspândit. În plus, pielea feței și a corpului este afectată într-o măsură nu mai mică, nuanța cianotică a erupției cutanate nu este atât de pronunțată, pot lipsi erupțiile inelare și cu aspect de „curcubeu” (iris) etc.

Eritemul multiform exudativ indus de medicamente este în mare parte fix. Dintre elementele morfologice, predomină veziculele, în special atunci când procesul este localizat în cavitatea bucală și pe organele genitale.

În funcție de tabloul clinic al erupției cutanate, există forme maculare, papulare, maculopapulare, veziculare, buloase sau veziculobuloase de eritem exudativ.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial include eritemul fix cu sulfanilamidă, lupusul eritematos diseminat, eritemul nodos, pemfigoidul bulos, pemfigusul, urticaria și vasculita alergică.

Tratament eritem multiform exudativ

În cazul formelor buloase pătate, papulare și ușoare, se efectuează tratament simptomatic - hiposensibilizare (preparate de calciu, tiosulfat de sodiu), antihistaminice și extern - coloranți anilinici, corticosteroizi. În cazurile severe, corticosteroizii sunt prescriși oral (50-60 mg/zi) sau sub formă de injecții, în prezența unei infecții secundare - antibiotice, infecție herpetică - medicamente antivirale (aciclovir).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]