Encefalopatia hepatică - Diagnostic

În practica clinică, este important să se facă distincția între encefalopatia hepatică care se dezvoltă în bolile hepatice acute și cronice. În general, simptomele sunt similare, dar în leziunile hepatice acute, toate manifestările encefalopatiei hepatice progresează mult mai rapid decât în cele cronice.

Cel mai adesea este necesar să se diferențieze encefalopatia hepatică și coma hepatică de accidentele vasculare cerebrale, comele uremică, cloropenică, alcoolică și alte come. De obicei, nu există dificultăți majore de diagnostic diferențial, deoarece pacienții cu encefalopatie hepatică, de regulă, prezintă icter, miros hepatic din gură, indicii corespunzătoare în anamneza bolilor hepatice, efecte hepatotrope toxice. De asemenea, este necesar să se țină cont de rezultatele studiilor de laborator.

În cazul utilizării unei diete fără sare, a diureticelor și a paracentezei abdominale la pacienții cu ciroză hepatică, se poate dezvolta hiponatremie. Aceasta este însoțită de apatie, cefalee, greață și hipotensiune arterială. Diagnosticul este confirmat prin detectarea unui nivel scăzut de sodiu și a unei creșteri a concentrației de uree în serul sanguin. Această afecțiune poate fi combinată cu o comă hepatică iminentă.

Excesul alcoolic acut este o problemă diagnostică deosebit de dificilă, deoarece poate fi combinat cu encefalopatia hepatică. Multe sindroame caracteristice alcoolismului pot fi cauzate de encefalopatia portosistemică. Delirul alcoolic (dellirium tremens) diferă de encefalopatia hepatică prin agitație motorie prelungită, activitate crescută a sistemului nervos autonom, insomnie, halucinații înspăimântătoare și un tremor mai fin și mai rapid. Pacienții prezintă hiperemie facială, agitație și răspunsuri superficiale și formale la întrebări. Tremorul, care dispare în timpul repausului, devine grosier și neregulat în perioadele de activitate. Se observă adesea anorexie severă, adesea însoțită de greață și vărsături.

Encefalopatia portosistemică la pacienții cu alcoolism are aceleași semne caracteristice ca și la alți pacienți, dar rareori prezintă rigiditate musculară, hiperreflexie, clonus al picioarelor din cauza neuritei periferice concomitente. Diagnosticul diferențial utilizează datele EEG și dinamica semnelor clinice în timpul utilizării unei diete fără proteine, lactuloză și neomicină.

Encefalopatia Wernicke este adesea observată în asociere cu malnutriție severă și alcoolism.

Degenerescența hepatolenticulară (boala Wilson) apare la pacienții tineri. Boala are adesea o natură familială. În această patologie, nu există fluctuații în severitatea simptomelor, hiperkinezia coreoatetoidă este mai caracteristică decât tremorul „cu fluturare”, inelul Kayser-Fleischer este determinat în jurul corneei și, de regulă, se poate detecta o tulburare a metabolismului cuprului.

Psihozele funcționale latente - depresia sau paranoia - se manifestă adesea pe fondul unei come hepatice iminente. Natura tulburărilor mintale care se dezvoltă depinde de trăsăturile de personalitate anterioare și este asociată cu intensificarea trăsăturilor lor caracteristice. Severitatea tulburărilor mintale grave la acești pacienți duce adesea la spitalizarea lor într-un spital de psihiatrie. Tulburările mintale cronice pot să nu fie asociate cu disfuncție hepatică la pacienții cu boli hepatice diagnosticate. Pentru a dovedi prezența encefalopatiei hepatice cronice, se efectuează studii diagnostice: flebografie sau CT cu administrare intravenoasă a unei substanțe radioopace, care ne permite să identificăm o circulație colaterală pronunțată. O evaluare a simptomelor clinice și a modificărilor EEG odată cu creșterea sau scăderea cantității de proteine din alimente poate fi utilă.

Date de laborator

• Hemoleucogramă completă: leucocitoză neutrofilă, VSH crescută, anemie și trombocitopenie (în special pronunțată odată cu dezvoltarea sindromului hemoragic).
• Analiza generală a urinei: se determină proteinurie, cilindrurie, microhematurie, bilirubină, urobilină.
• Biochimia sângelui: hiperbilirubinemie (în encefalopatia hepatică acută, nivelul bilirubinei din sânge poate depăși norma de 5 ori sau mai mult, ajungând în unele cazuri la 300 μmol/l sau mai mult); o creștere bruscă a activității aminotransferazelor, în special a alaninei, enzimelor specifice organelor (ornitolcarbamoiltransferază, arginază, aldolază fructoză-1-fosfat); o scădere a activității pseudocolinesterazei; hipoalbuminemie; o creștere a nivelului de y-globuline; hipoprotrombinologie; hipocolesterolemie (o scădere a colesterolului sub 2,6 mmol/l este considerată un indicator al disfuncției hepatice critice); o scădere a testului sublimat la 1,4-1,2 ml; o creștere a nivelului de amoniac (în encefalopatie pe fondul cirozei hepatice și mai rar în afectarea hepatică acută); o creștere a conținutului de creatinină; conținut scăzut de uree (cu toate acestea, cu insuficiență renală concomitentă - o creștere); tendință la hipoglicemie; nivel ridicat de acizi biliari; hipokaliemie; hiponatremie. În stadiul terminal al encefalopatiei hepatice, se poate dezvolta disocierea bilirubinei-enzimei, adică o creștere a nivelului bilirubinei totale și o scădere a conținutului anterior crescut de aminotransferaze și enzime specifice ficatului.

Examinarea lichidului cefalorahidian

Presiunea lichidului cefalorahidian este normală, transparența acestuia nu este afectată. La pacienții cu comă hepatică, se poate detecta o creștere a concentrației de proteine, dar numărul de celule rămâne neschimbat. În unele cazuri, se observă o creștere a nivelului de acid glutamic și glutamină.

Electroencefalografie

În encefalopatia hepatică, electroencefalograma (EEG) relevă o scădere bilateral sincronă a frecvenței și o creștere a amplitudinii ritmului normal a cu o frecvență de 8-13 pe secundă până la ritmul 5 cu o frecvență mai mică de 4 pe secundă. Aceste date pot fi evaluate cel mai precis folosind analiza frecvenței. Stimulii care provoacă o reacție de activare, cum ar fi deschiderea ochilor, nu afectează ritmul de bază. Modificările apar în zonele frontală și parietală și se extind în zonele occipitale.

Această metodă ajută la diagnosticarea encefalopatiei hepatice și la evaluarea rezultatelor tratamentului.

În cazul bolilor hepatice cronice de lungă durată cu leziuni permanente ale neuronilor, oscilațiile EEG pot fi lente sau rapide și aplatizate (așa-numitul EEG plat). Astfel de modificări pot deveni „fixe” și nu pot dispărea odată cu dieta.

Modificările EEG sunt detectate foarte devreme, chiar înainte de apariția tulburărilor psihice sau biochimice. Sunt nespecifice și pot fi detectate și în afecțiuni precum uremia, hipercapnia, deficitul de vitamina B12 sau hipoglicemia. La pacienții care suferă de boli hepatice și în stare de conștiență clară, prezența unor astfel de modificări în EEG este un semn diagnostic fiabil.

Metoda potențialului evocat

Potențialele evocate sunt potențiale electrice obținute prin stimularea neuronilor corticali și subcorticali cu stimuli vizuali sau auditivi sau prin stimularea nervilor somatosenzoriali. Această metodă permite evaluarea conductivității și stării funcționale a căilor aferente dintre terminațiile nervoase periferice stimulate din țesuturi și cortexul cerebral. La pacienții cu encefalopatie evidentă clinic sau subclinică, se detectează modificări ale potențialelor evocate auditive ale trunchiului cerebral (ABE), vizuale (VEP) și somatosenzoriale (SSEP). Cu toate acestea, acestea au mai multă semnificație de cercetare decât clinică. Deoarece sensibilitatea acestor metode variază de la un studiu la altul, VEP și ABE ocupă un loc minor în definiția encefalopatiei subclinice, în special în comparație cu testele psihometrice. Semnificația SSEP necesită studii suplimentare.

O nouă metodă de înregistrare a potențialelor endogene asociate cu o reacție la un eveniment este în prezent studiată. Aceasta necesită interacțiunea cu pacientul, astfel încât utilizarea unui astfel de studiu este limitată la stadiile incipiente ale encefalopatiei. S-ar putea dovedi că astfel de potențiale evocate vizuale P-300 sunt mai sensibile în detectarea encefalopatiei hepatice subclinice la pacienții cu ciroză hepatică decât testele psihometrice.

Scanarea creierului

Tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică (CT și RMN, respectiv) pot detecta modificări atrofice la nivelul creierului chiar și la pacienții cu ciroză hepatică bine compensată. Aceste modificări se datorează disfuncției hepatice severe. Atrofia este deosebit de pronunțată la pacienții cu encefalopatie cronică persistentă pe termen lung și este agravată de alcoolism. CT poate evalua cantitativ severitatea edemului cerebral și a atrofiei corticale, inclusiv la pacienții cu encefalopatie portosistemică subclinică. Semnalul crescut din ganglionii bazali pe imaginile ponderate T1 la pacienții cu ciroză hepatică nu este aparent asociat cu encefalopatia, dar se corelează cu concentrația de bilirubină serică și mangan din sânge.

Studiu morfologic

Macroscopic, creierul poate să nu fie modificat, dar în aproximativ jumătate din cazuri se detectează edem cerebral. Acest lucru este caracteristic în special pacienților tineri care au decedat după o comă profundă prelungită.

Examinarea microscopică a pacienților cu ciroză hepatică care au decedat din cauza comei hepatice relevă modificări mai caracteristice ale astrocitelor decât ale neuronilor. Se evidențiază proliferarea astrocitelor cu nuclei măriți, nucleoli proeminenți, marginare a cromatinei și acumulare de glicogen. Astfel de modificări sunt caracteristice astrocitozei de tip 2 în boala Alzheimer. Acestea se găsesc în principal în cortexul cerebral și ganglionii bazali și sunt asociate cu hiperamonemie. Leziunile neuronale sunt minime. Probabil, în stadiile incipiente, modificările astrocitelor sunt reversibile.

Cu o evoluție lungă a bolii, modificările structurale pot deveni ireversibile, iar tratamentul este ineficient, se dezvoltă degenerarea hepatocerebrală cronică. Pe lângă modificările astrocitelor, se observă o subțiere a cortexului cerebral cu o scădere a numărului de neuroni din cortex, ganglionii bazali și cerebel.

Demielinizarea fibrelor tractului piramidal este însoțită de dezvoltarea paraplegiei spastice.

Comă hepatică experimentală

În insuficiența hepatică acută, există o creștere a permeabilității barierei hematoencefalice cu afectare specifică a sistemelor sale de transport. Cu toate acestea, la șobolanii cu insuficiență hepatică indusă de galactozamină, care se află într-o stare precomatoasă, nu există o creștere generalizată a permeabilității barierei. Acest lucru este asociat cu dificultăți evidente în crearea unui model al unei afecțiuni similare la animale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]