Encefalomielopatie

Encefalomielopatia este un termen colectiv care poate însemna leziuni combinate diferite din punct de vedere etiologic ale creierului și măduvei spinării. De exemplu, boala poate fi asociată cu procese tumorale și degenerative, compresie vasculară, expunere la radiații, tulburări metabolice, traumatisme etc.

Cursul este de obicei lent progresiv. Tratamentul depinde de cauza de bază a sindromului de encefalomielopatie patologică.[1]

Epidemiologie

Encefalomielopatia ca urmare a patologiei sau a traumei afectează oamenii de orice vârstă, indiferent de sex și rasă. Severitatea disfuncției depinde de gradul de afectare a creierului și a măduvei spinării.

Boala datorată proceselor tumorale primare este mai des înregistrată la pacienții cu vârsta peste 30 de ani. Encefalomielopatia posttraumatică este mai frecventă la pacienții cu vârsta cuprinsă între 16-35 de ani. Există un risc crescut de a dezvolta această patologie la persoanele cu traume repetate - de exemplu, atunci când transportați în mod regulat obiecte grele, gimnastică etc.

Nu sunt disponibile statistici precise privind incidența encefalomielopatiei. Cu toate acestea, se observă că bărbații fac boala puțin mai des (cu aproximativ 30%).

Cauze Encefalomielopatii

Apariția encefalomielopatiei este adesea atribuită următoarelor cauze:

• Tensiunea arterială crescută, asociată cu tonusul crescut al peretelui vascular, determină o îngustare semnificativă a lumenului vascular. Acest lucru afectează negativ alimentarea cu sânge a creierului și a măduvei spinării.
• Ateroscleroza , însoțită de dezechilibru lipoproteic și circulație vasculară afectată, duce la pierderea capacității vaselor de a răspunde adecvat la modificările necesare ale tonusului peretelui.
• Hipertensiunea arterială în combinație cu modificările aterosclerotice provoacă apariția unor leziuni microvasculare și depuneri multiple de colesterol pe pereții vasculari.
• Hipotensiunea arterială este însoțită de un aport inadecvat de sânge și substanțe nutritive către structurile creierului.
• Patologiile cardiace asociate cu conducerea necorespunzătoare a impulsului muscular, insuficiența funcției contractile miocardice și tulburarea funcției valvei duc la scăderea debitului cardiac, deficit de circulație sistemică, contracție insuficientă a cavității cardiace, formarea de volume de sânge rezidual în cavități și tromboză peretelui.
• Diabetul zaharat este însoțit de o creștere prelungită a glicemiei și o creștere a hemoglobinei glicozilate, care afectează negativ permeabilitatea și structura pereților capilari. În consecință, trofismul neuronilor și fibrelor nervoase este perturbat, se dezvoltă hipoxia și deficitul de energie în celule. Reacțiile metabolice fără oxigen, care implică acumularea de toxine în sânge, sunt implicate compensatorii. Ca urmare, funcțiile măduvei spinării și ale creierului sunt afectate.
• Distonia vasculară autonomă se manifestă printr-un dezechilibru al activității simpatice și parasimpatice a sistemului nervos, care implică insuficiențe funcționale calitative.
• Leziunile și compresiile vasculare duc la oprirea mecanică a fluxului sanguin în vas și la întreruperea aportului de sânge a structurilor creierului.
• Vasculitele provoacă infiltrarea, proliferarea și edemul pereților vaselor, ceea ce încetinește și agravează cursul proceselor metabolice.
• Efectele toxice cu caracter exogen și endogen sunt însoțite de acumularea de toxine în sânge, modificări ale permeabilității barierei hemato-encefalice, tulburări de electroliți și reacții metabolice acido-bazice.
• Defecte de dezvoltare ale aparatului cardiovascular - în special, anomalii și conexiuni anormale ale vaselor - pot provoca rupturi de perete și hemoragii în structurile creierului.
• Patologiile hematologice sunt însoțite de o încălcare a calității și compoziției sângelui, duc la o încălcare a transportului nutrienților către țesuturi și a reacțiilor metabolice.

Factori de risc

Factorii care provoacă dezvoltarea encefalomielopatiei sunt următorii:

• tensiune arterială crescută;
• Ateroscleroza vasculară (și mai ales combinația acesteia cu hipertensiunea arterială);
• boala de inima;
• patologii endocrine, metabolice (diabet zaharat);
• distonie vasculară autonomă;
• Leziuni vasculare, leziuni prin zdrobire, leziuni la cap, leziuni ale coloanei vertebrale;
• creșteri tumorale;
• vasculită;
• expuneri toxice exo- și endogene;
• defecte de dezvoltare ale aparatului cardiovascular;
• patologii hematogene.

Patogeneza

Encefalomielopatia se referă la sindroame nespecifice și reflectă o tulburare difuză a măduvei spinării și a creierului. Atât bolile acute, cât și cele cronice pot fi complicate de encefalomielopatie. Patologia se dezvoltă adesea pe fondul stărilor hipoxice și este observată și la pacienții cu boli somatice severe care duc la dezvoltarea insuficienței multi-organe.

Apariția encefalomielopatiei poate indica faptul că reacția patologică a depășit un singur focar primar.

În unele patologii, leziunile măduvei spinării și ale creierului indică o tulburare a proceselor metabolice ale creierului. O astfel de tulburare este posibilă ca o defecțiune primară în structurile creierului (în boli ereditare, degenerative) sau secundară (cu patologia organelor parenchimatoase, a sistemului endocrin, a echilibrului hidro-electrolitic, precum și a proceselor toxice exogene).

De regulă, enceflomielopatia are un curs cronic progresiv, care se caracterizează prin dezvoltarea de focare multiple sau leziuni difuze ale creierului și măduvei spinării și se manifestă printr-o serie de tulburări neuropsihiatrice și neurologice.

Simptome Encefalomielopatii

Medicii vorbesc despre aceste agregate clinice principale caracteristice encefalomielopatiei:

• tulburări cognitive, cum ar fi afectarea în principal a memoriei pe termen scurt și slabă concentrare, deficiență intelectuală și întârziere mintală, dificultăți de memorare și planificare, oboseală rapidă de gândire și dezorientare personală;
• tulburări motorii, care includ tulburări piramidale, extrapiramidale, cerebeloase, modificări ale staticii și mersului, monopareză și hemipareză, sindrom parkinsonian cu predominanță de rigiditate ușoară și bradikinezie, amețeli asemănătoare convulsiilor cu greață și dureri de cap occipitale;
• psihopatologie cu încălcarea sferei emoțional-voliționale, care se manifestă prin deficit emoțional, reducerea intereselor vitale, astenie, depresie;
• tulburări pseudobulbare, cum ar fi manifestări emoționale violente, automatisme orale, disartrie, disfonie și disfagie;
• patologii pelvine (tulburări urinare, inclusiv incontinență, urmată de pierderea completă a controlului asupra organelor pelvine).

Primele semne de encefalomielopatie pot varia în funcție de cauza de bază a encefalomielopatiei, de severitatea patologiei și de forma acesteia (acută, cronică). Dacă cauzele sunt procese tumorale, compresie și traumatisme, simptomele inițiale pot fi durere - mai des cu iradiere la extremități, precum și tulburări de sensibilitate sau motricitate, contracturi. Dacă problema encefalomielopatiei a fost provocată de osteoartrita, atunci pot fi exprimate plângeri de înrăutățire a mobilității, slăbiciune, deformări ale coloanei vertebrale, amorțeală. Cu procesele infecțioase, se observă o creștere a temperaturii, umflături, hipersensibilitate.

Encefalomielopatie perinatală la nou-născut

Dacă sarcina sau nașterea au fost caracterizate de un curs nefavorabil, a existat o aport insuficient de oxigen în structurile creierului și măduvei spinării fătului, atunci pot exista tulburări la nivel metabolic și microcirculator. În vasele mici care asigură schimbul de oxigen și dioxid de carbon, procesele corespunzătoare sunt perturbate, iar țesutul cerebral suferă de o lipsă de oxigen vital.

Principalele cauze ale encefalomielopatiei perinatale:

• încălcarea trecerii fătului prin canalul de naștere (pelvis îngust al mamei, făt mare, poziția incorectă a fătului etc.), traumatism la naștere;
• travaliu rapid sau prelungit, operatie cezariana de urgenta;
• asfixie din cauza învelirii strânse a cordonului, aspirarea lichidului amniotic;
• procese infecțioase (meningită, meningoencefalită).

În encefalomielopatia severă la copii, pot fi observate simptome precum depresia sau excitația sistemului nervos central, creșterea presiunii intracraniene, convulsii și comă. Cu toate acestea, majoritatea copiilor cu evoluție moderată până la severă a patologiei prezintă simptome numai după un timp (luni și chiar ani).

Ținând cont de caracteristicile individuale ale dezvoltării, tulburările minore pot fi gestionate independent. Cu toate acestea, dacă întârzierea dezvoltării psihomotorii a unui copil prematur timp de 2 sau mai multe luni necesită consultarea unui neurolog pediatru. Doar un specialist poate determina dacă copilul are nevoie de tratament și poate prescrie o reabilitare completă.

Etape

În cursul clinic al encefalomielopatiei, se obișnuiește să se distingă trei etape:

1. Simptomele subiective sunt observate sub formă de durere și greutate în cap și corp, oboseală severă, tulburări de memorie și concentrare, tulburări de somn și mers. Examinarea relevă o imagine neurologică slab exprimată, care nu corespunde cu niciun sindrom neurologic specific. Pacientul se poate servi singur, capacitatea de a lucra este prezentă.
2. Semnele de bază devin mai pronunțate, se depistează tulburări piramidale, vestibulocerebeloase, pseudobulbare, piramidale, amiostatice, cognitive, de personalitate-emoționale. Poate exista o frecvență crescută a urinării noaptea. Capacitatea de muncă este ușor redusă, autoîngrijirea este păstrată, dar în unele cazuri poate fi necesar ajutor din exterior.
3. Există o combinație de simptome neurologice, disfuncții ale organelor pelvine (incontinență urinară), stări paroxistice înregistrate periodic (căderi, convulsii, sincope etc.), tulburări intelectuale și mentale. Îngrijirea de sine este puternic afectată, asistența este necesară în aproape orice.

Formulare

În funcție de factorul etiologic, se disting următoarele tipuri de encefalomielopatie:

• Encefalomielopatia post-traumatică se dezvoltă ca o consecință îndepărtată a unei leziuni cerebrale. Problema poate apărea la câteva luni sau ani după accidentare. Primele semne ale tulburării constau în tulburări de comportament, stări depresive, modificări ale proceselor gândirii. Patologia este predispusă la progresie, în timp poate provoca dezvoltarea demenței.
• Varianta de intoxicație a encefalomielopatiei se găsește în principal la persoanele care abuzează de alcool, au dependență de droguri, contact prelungit cu compuși chimici și metale grele, substanțe toxice naturale și toluen. Semnele de bază sunt afectarea memoriei până la pierderea acesteia, deficiența vizuală și starea mentală.
• Encefalomielopatia dismetabolică se dezvoltă din cauza proceselor patologice cronice - de exemplu, ciroza hepatică, diabetul zaharat, uremia, pancreatita, hipoxia și alte boli care afectează negativ metabolismul organismului.
• Encefalomielopatia discirculatorie, la rândul ei, este subdivizată în aterosclerotică, hipertensivă, venoasă. Patologia se caracterizează printr-un curs în creștere treptată, cu formarea de focare multiple sau sub formă de leziuni vasculare difuze ale creierului și măduvei spinării.
• Encefalomielopatia prin radiații apare ca urmare a expunerii la radiații. Intensitatea tabloului clinic depinde de doza de radiații primită. Simptome posibile: tulburări nevrotice, psihoze, distonie vegetativ-vasculară, hemoragii, edem cerebral.

Complicații și consecințe

Dezvoltarea complicațiilor în encefalomielopatie este cel mai adesea asociată cu leziuni pronunțate și ireversibile ale structurilor creierului. Pot apărea următoarele efecte adverse:

• pierderea îngrijirii de sine, care este asociată cu apariția deficiențelor motorii și cognitive;
• disfuncție a organelor pelvine;
• imobilizare, paralizie și pareză;
• dezvoltarea demenței cu pierderea cunoștințelor și abilităților dobândite anterior, cu dezintegrare personală completă în continuare;
• deteriorarea și pierderea funcției vizuale și auditive;
• tulburări psihice severe;
• sindrom de convulsii;
• tulburări de conștiență până la comă;
• mortal.

Encefalomielopatia este o patologie complexă. Cu toate acestea, respectarea tuturor prescripțiilor și recomandărilor medicului poate preveni dezvoltarea complicațiilor și poate încetini progresia procesului patologic.

Diagnostice Encefalomielopatii

Dacă se suspectează encefalomielopatie, diagnosticul constă în următorii pași:

• ascultarea plângerilor, luarea unui istoric;
• examenul unui neurolog;
• evaluarea stării rețelei vasculare a trunchiului, cu posibilă aplicare a tehnologiei cu ultrasunete (Dopplerografie cu ultrasunete, scanare vasculară duplex, reoencefalografie).

Specialistul detectează modificări vasculare aterosclerotice sau stenoze complete, îndoituri, îndoituri, disecții arteriale și defecte ale dezvoltării vasculare.

În continuare, sunt conectate metode de neuroimagistică - în special, rezonanța magnetică sau tomografia computerizată, după care starea funcțiilor superioare (testare neuropsihologică), evaluează calitatea metabolismului grăsimilor și carbohidraților, analizează proprietățile reologice ale sângelui. Dacă este necesar, se efectuează o electrocardiogramă și o ecocardiogramă.

Testele pentru encefalomielopatie sunt nespecifice, dar ca parte a măsurilor generale de diagnosticare oferă o oportunitate de a evalua funcția rinichilor, ficatului, pancreasului și, în caz de intoxicație, ajută la detectarea substanțelor toxice în sânge.

Diagnosticul instrumental în suspiciunea de encefalomielopatie este de obicei reprezentat de astfel de investigații:

• ultrasonografie Doppler cu ultrasunete a vaselor cerebrale și cervicale;
• electroencefalografie cu evaluarea impulsurilor electrice care apar în timpul activității creierului;
• Reoencefalografia (ca adjuvant la Doppler);
• CT sau imagistica prin rezonanță magnetică .

La discreția medicului, este posibil să se prescrie alte examinări și consultații de specialitate - pentru a clarifica cauza principală a encefalomielopatiei.

Diagnostic diferentiat

Stadiul inițial al encefalomielopatiei trebuie diferențiat cu sindromul distoniei vegeto-vasculare, care este un dezechilibru funcțional în activitatea nervoasă.

Tabloul clinic observat la pacienții cu encefalomielopatie se găsește și în tumorile maligne, patologii somatice care afectează creierul și măduva spinării și devine adesea prima manifestare a stadiului prodromal al bolilor infecțioase, sau este un complex de simptome al psihopatologiilor limită (nevroze, psihopatii). ), stări depresive, schizofrenie.

Simptomatologia în encefalomielopatie este nespecifică, poate conține semne de patologii posthipoxice, posttraumatice, intoxicații, infecțio-alergice, metabolice, paraneoplazice. La rândul lor, tulburările proceselor metabolice ale creierului sunt adesea rezultatul unor anomalii congenitale sau dobândite ale metabolismului neuronal sau ale bolilor extracerebrale.

Apar dificultăți în diagnosticul diferențial cu patologii neurodegenerative care sunt însoțite de simptome neurologice focale și tulburări cognitive, cum ar fi:

• atrofie multisistem;
• paralizie supranucleară;
• boala Parkinson și Alzheimer ;
• degenerescenta cortico-bazala;
• demența temporală frontală și altele.

Tratament Encefalomielopatii

Baza măsurilor terapeutice în encefalomielopatie sunt direcții precum restabilirea tulburărilor funcționale, activarea schemelor compensatorii. Este obligatorie combinarea terapiei medicamentoase cu kinetoterapie, masaj, kinetoterapie. Se precizează separat suportul social și psihologic al pacienților, specificul îngrijirii, aplicarea unor tehnici suplimentare de reabilitare pentru optimizarea calității vieții pacienților.

Atunci când selectează un tratament adecvat, medicul ia în considerare, printre altele, caracteristicile etiologice și patogenetice ale dezvoltării encefalomielopatiei la un anumit pacient. La consultație sunt invitați specialiști de profil restrâns: cardiologi, pneumologi, urologi etc.

Tratamentul medicamentos pentru encefalomielopatie poate include utilizarea unor astfel de medicamente:

• medicamente vasoactive (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Cinarizina, Acid nicotinic);
• Medicamente nootropice (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Citoflavină, Cerebrolysin, Neuropeptide, preparate cu acid γ-aminobutiric, Glicină);
• medicamente complexe (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• antioxidanti (vitamina C, E, Mexidol).

Terapia concomitentă este suplimentată cu medicamente simptomatice, inclusiv:

• cu corectori de model extrapiramidal și piramidal;
• anticonvulsivante;
• cu soluții de deshidratare;
• ca corectori ai activității psiho-vegetative și a tulburărilor de insomnie;
• medicamente pentru durere;
• medicamente antiinflamatoare nesteroidiene;
• a vitaminelor B.

Inhibitorii centrali ai acetilcolinesterazei - în special Reminyl, Rivastigmine, Aricept - trebuie utilizați pentru a inhiba dezvoltarea proceselor de degenerare în encefalomielopatie. Reminyl se administrează în doza inițială de 4 mg de două ori pe zi timp de o lună. Apoi treceți la o doză de întreținere de 8 mg de două ori pe zi timp de două luni până la șase luni. Totodată, cantitatea maximă recomandată este de 12 mg de două ori pe zi, pentru o perioadă lungă de timp.

Memantina (Acatinol) este un medicament comun pentru encefalomielopatie. Îmbunătățește cursul reacțiilor cognitive și memoria, promovează activitatea zilnică, inhibă progresia bolii. Doza este crescută treptat, aducând-o la cantitatea necesară. În prima săptămână luați 1/2 comprimat dimineața, apoi treceți la 1 comprimat pe zi. Din a treia săptămână, doza este crescută cu 10 mg pe săptămână. În medie, doza zilnică stabilită este de 10-30 mg.

Tratament chirurgical

O măsură radicală sub formă de intervenție chirurgicală poate fi utilizată atunci când lumenul trunchiurilor carotide sau arteriale vertebrale este îngustat. Scopul operației este repararea sau reconstrucția protetică a vasului arterial, stentarea pentru a restabili fluxul sanguin normal în structurile creierului.

Tipul de intervenție chirurgicală pentru encefalomielopatie este selectat și efectuat de un chirurg vascular specialist în mod individual.

Profilaxie

Pentru a minimiza riscul de encefalomielopatie și pentru a evita dezvoltarea complicațiilor, trebuie reținute următoarele recomandări:

• minimizați orice stres și anxietate;
• consumați o dietă sănătoasă și echilibrată;
• luați în mod regulat complexe multivitamine și minerale;
• păstrează o zi întreagă de rutină, odihnește-te suficient;
• evitați rănirea;
• aderați la un stil de viață activ, plimbați-vă mult în aer curat;
• renunțați la toate obiceiurile proaste, duceți un stil de viață sănătos;
• Solicitați asistență medicală în timp util, dacă este necesar.

Pentru a preveni encefalomielopatia perinatală, factorii de risc în timpul sarcinii și nașterii trebuie minimizați. Este important să se ia măsuri pentru a preveni privarea de oxigen intrauterin a fătului. Este necesar să tratați în mod adecvat și în timp util orice boli acute și cronice, să observați cu atenție și să corectați o sarcină complicată.

Prognoză

Encefalomielopatia cu evoluție moderată până la severă necesită o abordare medicamentoasă și fizioterapeutică cuprinzătoare, cu cursuri de masaj și kinetoterapie. Cu o terapie competentă organizată, este posibilă restabilirea semnificativă a funcțiilor afectate. Unii pacienți pot necesita terapie de susținere pe tot parcursul vieții.

Succesul în tratamentul bolii depinde de eficacitatea țintirii cauzei care stau la baza encefalomielopatiei și de dinamica modificărilor cerebrospinale și cerebrale.

În a treia etapă a patologiei, vorbim mai des despre tulburări ireversibile, tulburări neurologice și mentale grave, pierderea capacității de muncă, dizabilitate și chiar rezultat letal.

Prognosticul mai detaliat al encefalomielopatiei poate fi exprimat doar de medicul curant, ținând cont de faptul că concluzia inițială nu este de obicei finală. Se modifică într-o anumită perioadă de tratament - de exemplu, când patologia se agravează sau când apare dinamica pozitivă a măsurilor terapeutice.

Dacă este depistată precoce, encefalomielopatia poate avea un prognostic mai favorabil.