Encefalomielopatie

Encefalomielopatia este un termen colectiv care poate însemna leziuni combinate din punct de vedere etiologic diferite ale creierului și măduvei spinării. De exemplu, boala poate fi asociată cu procese tumorale și degenerative, compresie vasculară, expunere la radiații, tulburări metabolice, traume etc.

Cursul este de obicei lent progresiv. Tratamentul depinde de cauza care stă la baza sindromului de encefalomielopatie patologică. [1]

Epidemiologie

Encefalomielopatia ca urmare a patologiei sau a traumelor afectează oamenii de orice vârstă, indiferent de sex și rasă. Severitatea disfuncției depinde de gradul de deteriorare a creierului și a măduvei spinării.

Boala din cauza proceselor tumorale primare este înregistrată mai des la pacienții cu vârsta peste 30 de ani. Encefalomielopatia posttraumatică este mai frecventă în rândul pacienților cu vârste cuprinse între 16 și 35 de ani. Există un risc crescut de a dezvolta această patologie la persoanele cu traume repetate - de exemplu, atunci când transportați în mod regulat obiecte grele, gimnastică etc.

Nu sunt disponibile statistici precise privind incidența encefalomielopatiei. Cu toate acestea, se observă că bărbații obțin boala puțin mai des (cu aproximativ 30%).

Cauze Encefalomielopatii

Apariția encefalomielopatiei este adesea atribuită următoarelor cauze:

• Creșterea tensiunii arteriale, asociată cu un ton crescut al peretelui vascular, determină o îngustare semnificativă a lumenului vascular. Acest lucru afectează negativ alimentarea cu sânge la creier și măduva spinării.
• Ateroscleroza, însoțită de dezechilibrul lipoproteinei și de circulația vasculară afectată, duce la pierderea capacității vaselor de a răspunde în mod adecvat cu modificările necesare în tonul peretelui.
• Hipertensiunea în combinație cu modificările aterosclerotice provoacă apariția deteriorării microvasculare și a mai multor depozite de colesterol pe pereții vasculari.
• Hipotensiunea este însoțită de un aport inadecvat de sânge și nutrienți către structurile creierului.
• Patologii cardiace asociate cu conducerea necorespunzătoare a impulsului muscular, eșecul funcției contractile miocardice și tulburarea funcției valvei duc la scăderea debitului cardiac, deficitul de circulație sistemică, contracția insuficientă a cavității cardiace, formarea volumelor de sânge reziduale în cadrul cavităților și tromboza peretelui.
• Diabetul zaharat este însoțit de o creștere prelungită a nivelului glicemiei și a hemoglobinei glicozilate ridicate, care afectează negativ permeabilitatea și structura pereților capilari. În consecință, trofismul neuronilor și fibrelor nervoase este perturbat, hipoxia și deficiența de energie în celule se dezvoltă. Reacțiile metabolice fără oxigen, care implică acumularea de toxine în sânge, sunt implicate compensatorii. Drept urmare, funcțiile măduvei spinării și ale creierului sunt afectate.
• Dystonia vasculară autonomă se manifestă într-un dezechilibru al activității simpatice și parasimpatice a sistemului nervos, care implică eșecuri funcționale calitative.
• Leziunile și compresiile vasculare duc la încetarea mecanică a fluxului de sânge în vas și perturbarea alimentării cu sânge către structurile creierului.
• Vasculitides provoacă infiltrare, proliferare și edem al pereților vaselor, care încetinește și agravează cursul proceselor metabolice.
• Efectele toxice ale caracterului exogen și endogen sunt însoțite de acumularea de toxine în sânge, modificări ale permeabilității barierei sânge-creier, tulburarea reacțiilor metabolice ale electrolitului și a acidului-bază.
• Defectele de dezvoltare ale aparatului cardiovascular - în special, anomaliile și conexiunile anormale ale vaselor - pot provoca rupturi de perete și hemoragii în structuri cerebrale.
• Patologiile hematologice sunt însoțite de o încălcare a calității și compoziției sângelui, duc la o încălcare a transportului de nutrienți către țesuturi și reacții metabolice.

Factori de risc

Factorii provocatori pentru dezvoltarea encefalomielopatiei sunt următorii:

• Hipertensiune arterială;
• Ateroscleroza vasculară (și în special combinația sa cu hipertensiunea);
• Boli de inimă;
• Patologii endocrine, metabolice (diabet zaharat);
• Distonie vasculară autonomă;
• Leziuni vasculare, leziuni zdrobite, leziuni la nivelul capului, leziuni ale coloanei vertebrale;
• Creșteri tumorale;
• Vasculită;
• Expuneri toxice exo și endogene;
• Defecte de dezvoltare ale aparatului cardiovascular;
• Patologii hematogene.

Patogeneza

Encefalomielopatia se referă la sindroame nespecifice și reflectă o tulburare difuză a măduvei spinării și a creierului. Atât bolile acute, cât și cele cronice pot fi complicate prin encefalomielopatie. Patologia se dezvoltă adesea pe fondul afecțiunilor hipoxice și este observată și la pacienții cu boli somatice severe care duc la dezvoltarea eșecului multi-organ.

Apariția encefalomielopatiei poate indica faptul că reacția patologică a depășit o singură concentrare primară.

În unele patologii, leziunile măduvei spinării și ale creierului indică o tulburare a proceselor metabolice ale creierului. O astfel de tulburare este posibilă ca un eșec primar în structurile cerebrale (în boli ereditare, degenerative) sau secundar (cu patologia organelor parenchimatoase, sistem endocrin, echilibru electrolitic-electroliți, precum și procese toxice exogene).

De regulă, enceflomielopatia are un curs progresiv cronic, care se caracterizează prin dezvoltarea de focare multiple sau leziuni difuze ale creierului și măduvei spinării și se manifestă printr-o serie de tulburări neuropsihiatrice și neurologice.

Simptome Encefalomielopatii

Medicii vorbesc despre aceste agregate clinice de frunte caracteristice encefalomielopatiei:

• Tulburări cognitive, cum ar fi deteriorarea memoriei pe termen scurt și a concentrării slabe, a deficienței intelectuale și a întârzierii mentale, a dificultăților de amintire și planificare, oboseală rapidă a gândirii și dezorientare personală;
• Tulburările motorii, care includ tulburări piramidale, extrapiramidale, cerebeloase, modificări în statică și mers, monopareză și hemipareză, sindrom asemănător parkinsonului, cu predominanță de rigiditate ușoară și bradykinezie, amețeli asemănătoare cu convulsii cu greață și dureri de cap occipital;
• Psihopatologie cu încălcarea sferei emoționale-volitive, care se manifestă prin deficit emoțional, reducerea intereselor vitale, astenia, depresia;
• Tulburări pseudobulbare, cum ar fi afișaje emoționale violente, automatisme orale, disartrie, disfonie și disfagie;
• Patologii pelvine (tulburări urinare, inclusiv incontinență, urmate de pierderea completă a controlului asupra organelor pelvine).

Primele semne de encefalomielopatie pot varia în funcție de cauza care stă la baza encefalomielopatiei, de severitatea patologiei și a formei sale (acută, cronică). Dacă cauzele sunt procese tumorale, compresie și traume, simptomele inițiale pot fi durerea - mai des cu iradierea la extremități, precum și tulburări de sensibilitate sau abilități motorii, contracturi. Dacă problema encefalomielopatiei a fost provocată de osteoartrită, atunci plângerile privind agravarea mobilității, slăbiciunea, deformări ale coloanei vertebrale, amorțelul pot fi exprimate. Cu procese infecțioase, se observă o creștere a temperaturii, umflăturii, hipersensibilitate.

Encefalomielopatie perinatală la un nou-născut

Dacă sarcina sau nașterea s-a caracterizat printr-un curs nefavorabil, nu a existat insuficient alimentat cu oxigen către structurile creierului și măduvei spinării fătului, atunci pot exista tulburări la nivel metabolic și microcirculator. În vasele mici care asigură schimbul de oxigen și dioxid de carbon, procesele corespunzătoare sunt perturbate, iar țesutul creierului suferă de o lipsă de oxigen vital.

Principalele cauze ale encefalomielopatiei perinatale:

• Încălcarea pasajului fetal prin canalul de naștere (pelvis îngust al mamei, făt mare, poziție incorectă a fătului etc.), traume de naștere;
• Forță de muncă rapidă sau prelungită, cezariană de urgență;
• Asfixie din cauza înfășurării strânse a cordonului, aspirația lichidului amniotic;
• Procese infecțioase (meningită, meningoencefalită).

În encefalomielopatia severă la copii, se pot remarca simptome precum depresia sau excitația sistemului nervos central, creșterea presiunii intracraniene, convulsii și comă. Cu toate acestea, majoritatea copiilor cu un curs moderat până la sever al patologiei prezintă simptome numai după ceva timp (luni și chiar ani).

Ținând cont de caracteristicile individuale ale dezvoltării, tulburările minore pot fi gestionate independent. Cu toate acestea, dacă decalajul în dezvoltarea psihomotorie a unui copil prematur timp de 2 sau mai multe luni necesită consultare cu un neurolog pediatric. Doar un specialist poate determina dacă copilul are nevoie de tratament și poate prescrie o reabilitare cuprinzătoare.

Etape

În cursul clinic al encefalomielopatiei, este obișnuit să distingem trei etape:

1. Simptomele subiective sunt notate sub formă de durere și greutate în cap și corp, oboseală severă, memorie și concentrare afectată, tulburări de somn și mers. Examinarea relevă o imagine neurologică slab exprimată, care nu corespunde niciunui sindrom neurologic specific. Pacientul se poate servi independent, este prezentă capacitatea de a lucra.
2. Semnele de bază devin mai pronunțate, piramidale, vestibulocerebelare, pseudobulbare, piramidale, amiostatice, cognitive, personalitate-emoțională. Poate exista o frecvență crescută de urinare noaptea. Capacitatea de muncă este ușor redusă, îngrijirea de sine este păstrată, dar în unele cazuri poate fi necesar un ajutor în afara.
3. Există o combinație de simptome neurologice, disfuncții ale organelor pelvine (incontinență urinară), stări paroxistice înregistrate periodic (căderi, epiriizuri, sincopă etc.), tulburări intelectuale și mentale. Îngrijirea de sine este puternic afectată, asistența este necesară în aproape toate.

Formulare

Conform factorului etiologic, se disting următoarele tipuri de encefalomielopatie:

• Encefalomielopatia post-traumatică se dezvoltă ca o consecință îndepărtată a unei leziuni cerebrale. Problema poate apărea la câteva luni sau ani după accidentare. Primele semne ale tulburării constau în tulburări de comportament, stări depresive, schimbări în procesele de gândire. Patologia este predispusă la progresie, în timp poate provoca dezvoltarea demenței.
• Varianta de intoxicație a encefalomielopatiei se găsește în principal la persoanele care abuzează de alcool, au dependență de droguri, contact prelungit cu compuși chimici și metale grele, substanțe toxice naturale și toluen. Semnele de bază sunt deficiența de memorie până la pierderea, deficiența vizuală și starea mentală.
• Encefalomielopatia dismetabolică se dezvoltă din cauza proceselor patologice cronice - de exemplu, cirozei hepatice, diabetului mellitus, uremiei, pancreatitei, hipoxiei și a altor boli care afectează negativ metabolismul organismului.
• Encefalomielopatia discirculatoare, la rândul său, este subdivizată în aterosclerotică, hipertensivă, venoasă. Patologia se caracterizează printr-un curs de creștere treptată, cu formarea mai multor focare sau sub formă de leziuni vasculare difuze ale creierului și măduvei spinării.
• Encefalomielopatia radiației are loc ca urmare a expunerii la radiații. Intensitatea imaginii clinice depinde de doza de radiație primită. Simptome posibile: tulburări nevrotice, psihoză, distonie vegetativă-vasculară, hemoragii, edem cerebral.

Complicații și consecințe

Dezvoltarea complicațiilor în encefalomielopatie este cel mai adesea asociată cu deteriorarea pronunțată și ireversibilă a structurilor creierului. Pot apărea următoarele efecte adverse:

• Pierderea de îngrijire de sine, care este asociată cu apariția deficienței motorii și cognitive;
• Disfuncție de organe pelvine;
• Imobilizare, paralizie și pareză;
• Dezvoltarea demenței cu pierderea cunoștințelor și abilităților dobândite anterior, cu o dezintegrare personală completă;
• Deteriorarea și pierderea funcției vizuale și auditive;
• Tulburări mentale severe;
• Sindromul convulsiei;
• Perturbarea conștiinței până la punctul de comă;
• Letal.

Encefalomielopatia este o patologie complexă. Cu toate acestea, respectarea tuturor rețetelor și recomandărilor medicului poate preveni dezvoltarea complicațiilor și poate încetini evoluția procesului patologic.

Diagnostice Encefalomielopatii

Dacă este suspectată encefalomielopatia, diagnosticul constă din următorii pași:

• Ascultând reclamații, luând o istorie;
• Un examen de neurolog;
• Evaluarea stării rețelei vasculare a trunchiului, cu o posibilă aplicare a tehnologiei cu ultrasunete (Dopplerografia cu ultrasunete, scanarea vasculară duplex, reoencefalografie).

Specialistul detectează schimbarea vasculară aterosclerotică sau stenoza completă, kink-uri, coturi, disecții arteriale și defecte în dezvoltarea vasculară.

În continuare, metodele de neuroimagistică sunt conectate - în special, rezonanță magnetică sau tomografie computerizată, după care starea funcțiilor superioare (testare neuropsihologică), evaluează calitatea metabolismului grăsimii și carbohidraților, analizează proprietățile reologice ale sângelui. Dacă este necesar, se efectuează o electrocardiogramă și ecocardiogramă.

Testele pentru encefalomielopatie sunt nespecifice, dar ca parte a măsurilor de diagnostic general oferă o oportunitate de a evalua funcția renală, ficat, pancreas și, în caz de intoxicație, ajutor pentru detectarea substanțelor toxice din fluxul sanguin.

Diagnosticul instrumental în suspiciunea de encefalomielopatie este de obicei reprezentat de astfel de investigații:

• Ultrasonografia Doppler cu ultrasunete a vaselor cerebrale și cervicale;
• Electroencefalografie cu evaluarea impulsurilor electrice care apar în timpul activității creierului;
• Rheoencefalografia (ca adjuvant la Doppler);
• CT sau imagistica prin rezonanță magnetică.

La discreția medicului, este posibil să se prescrie alte examinări și consultări de specialitate - pentru a clarifica cauza principală a encefalomielopatiei.

Diagnostic diferentiat

Etapa inițială a encefalomielopatiei trebuie diferențiată cu sindromul distoniei vegeto-vasculare, care este un dezechilibru funcțional al activității nervoase.

Imaginea clinică notată la pacienții cu encefalomielopatie se găsește și în tumorile maligne, patologii somatice care afectează creierul și măduva spinării și devine adesea prima manifestare a stadiului prodromal al bolilor infecțioase sau este un complex simptom al psihopatologiei de frontieră (neuroze, psihopatii), stări depresive, schisofrenie.

Simptomatologia în encefalomielopatie este nespecifică, poate conține semne de patologii postthapoxice, posttraumatice, intoxicație, infecțioase-alergice, metabolice, paraneoplastice. La rândul său, tulburările proceselor metabolice ale creierului sunt adesea rezultatul anomaliilor congenitale sau dobândite ale metabolismului neuronale sau al bolilor extracerebrale.

Dificultățile apar în diagnosticul diferențial cu patologii neurodegenerative care sunt însoțite de simptome neurologice focale și deficiență cognitivă, cum ar fi:

• Atrofie multisistem;
• Paralizie supranucleară;
• Boala Parkinson și alzheimer's;
• Degenerare cortico-bazală;
• Demență temporală frontală și alte câteva.

Tratament Encefalomielopatii

Baza măsurilor terapeutice în encefalomielopatie sunt direcții precum restaurarea tulburărilor funcționale, activarea schemelor compensatorii. Este obligatoriu combinarea terapiei medicamentoase cu fizioterapie, masaj, terapie fizică. Suportul social și psihologic al pacienților, specificul îngrijirii, aplicarea tehnicilor suplimentare de reabilitare pentru a optimiza calitatea vieții pacienților sunt specificate separat.

Atunci când selectează un tratament adecvat, medicul ia în considerare, printre altele, caracteristicile etiologice și patogenetice ale dezvoltării encefalomielopatienei la un anumit pacient. Specialiștii profilului îngust sunt invitați pentru consultare: cardiologi, pulmonologi, urologi etc.

Tratamentul medicamentelor pentru encefalomielopatie poate include utilizarea unor astfel de medicamente:

• Medicamente vasoactive (vinpocetină, bilobil, cavinton, cinnarizină, acid nicotinic);
• Medicamente nootropice (nootropil, fenotropil, piracetam, citoflavină, cerebrolizină, neuropeptidă, preparate de acid γ-aminobutiric, glicină);
• Medicamente complexe (Acovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioxidanți (Vitamina C, E, Mexidol).

Terapia concomitentă este completată cu medicamente simptomatice, inclusiv:

• Cu corectori de model extrapiramidal și piramidal;
• Anticonvulsivante;
• Cu soluții de deshidratare;
• Ca corectori ai activității psiho-vegetative și a tulburărilor insomniace;
• Medicamente pentru durere;
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene;
• A vitaminelor B.

Inhibitorii centrali ai acetilcolinesterazei - în special, reminil, rivastigmină, aricept - ar trebui să fie folosiți pentru a inhiba dezvoltarea proceselor de degenerare în encefalomielopatie. Reminil este administrat în doza inițială de 4 mg de două ori pe zi timp de o lună. Apoi treceți la o doză de întreținere de 8 mg de două ori pe zi, timp de două luni până la șase luni. În același timp, suma maximă recomandată este de 12 mg de două ori pe zi, pentru o lungă perioadă de timp.

Memantina (acatinol) este un medicament comun pentru encefalomielopatie. Îmbunătățește cursul reacțiilor cognitive și memoriei, promovează activitatea zilnică, inhibă progresia bolii. Doza este crescută treptat, aducându-l la suma necesară. În prima săptămână, luați 1/2 tabletă dimineața, apoi treceți la luarea unei tablete pe zi. Din a treia săptămână, doza este crescută cu 10 mg săptămânal. În medie, doza zilnică stabilită este de 10-30 mg.

Tratament chirurgical

O măsură radicală sub formă de intervenție chirurgicală poate fi utilizată atunci când lumenul trunchiurilor arteriale carotide sau vertebrale este restrânsă. Scopul operației este de a repara sau reconstrui protetic vasul arterial, stenting pentru a restabili fluxul de sânge normal în structurile creierului.

Tipul de intervenție chirurgicală pentru encefalomielopatie este selectat și efectuat de un chirurg vascular specializat în mod individual.

Profilaxie

Pentru a minimiza riscul de encefalomielopatie și pentru a evita dezvoltarea complicațiilor, trebuie amintite următoarele recomandări:

• Minimizați orice stres și anxietate;
• Mănâncă o dietă sănătoasă și echilibrată;
• Luați în mod regulat complexe multivitamine și minerale;
• Păstrați o rutină de o zi întreagă, vă odihniți suficient;
• Evitați rănirea;
• Respectați un stil de viață activ, mergeți mult în aerul curat;
• Renunțați la toate obiceiurile proaste, conduceți un stil de viață sănătos;
• Căutați asistență medicală în timp util, dacă este necesar.

Pentru a preveni encefalomielopatia perinatală, factorii de risc în timpul sarcinii și nașterii ar trebui să fie minimizați. Este important să luați măsuri pentru a preveni privarea de oxigen intrauterină a fătului. Este necesar să tratați în mod adecvat și în timp util orice boli acute și cronice, să observați cu atenție și să corectați o sarcină complicată.

Prognoză

Encefalomielopatia unui curs moderat până la sever necesită o abordare completă a medicamentelor și fizioterapeutice, cu cursuri de masaj și terapie fizică. Cu terapia competentă organizată, este posibilă restabilirea semnificativă a funcțiilor afectate. Unii pacienți pot necesita terapie de susținere pe tot parcursul vieții.

Succesul în tratamentul bolii depinde de eficacitatea vizării cauzei de bază a encefalomielopatiei și a dinamicii modificărilor cefalorahidite și cerebrale.

În a treia etapă a patologiei, vorbim mai des despre tulburări ireversibile, tulburări neurologice și mentale grave, pierderea capacității de muncă, dizabilitate și chiar rezultat letal.

Prognosticul mai detaliat al encefalomielopatiei nu poate fi exprimat decât de către medicul participant, ținând cont de faptul că concluzia inițială nu este de obicei finală. Se schimbă într-o anumită perioadă de tratament - de exemplu, când patologia se agravează sau când apare dinamica pozitivă a măsurilor terapeutice.

Dacă este detectată din timp, encefalomielopatia poate avea un prognostic mai favorabil.