Distrofii glucidice: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Distrofia carbohidrat poate fi parenchimală și mezenchimică. Carbohidrații, detectați în celule și țesuturi, sunt identificați prin metodele histochimice de investigare. Acestea sunt împărțite în polizaharide și glucoproteine.

Mucopolizaharidele pot fi neutre, puternic legate de proteine (chitină) și acid (glicozaminoglicani). Care includ acidul hialuronic, acidul sulfuric de condroitină și heparina. Glucoprotsidele diferă de mucopolizaharide prin faptul că conținutul de hexozamină în ele nu depășește 4%. Acestea includ mucina și mucoidele. Mucina se găsește în mucus, produs de membranele mucoase, mucoidele sunt incluse în multe țesuturi (supape de inimă, pereți arteriali, oggeturi, cartilaje). Polizaharidele sunt detectate în țesuturi printr-o reacție SHIC, în care apare o culoare magenta în localizarea polizaharidelor. Pentru a identifica glicogenul, secțiunile de control sunt tratate cu diastază sau amilază, după care dispare colorația roșie asociată cu prezența glicogenului. Glicozaminoglicanii și glucoproteinele sunt determinate în țesuturi atunci când albastrul de toluidină este colorat ca pete de liliac roșiatic în locurile de glicozaminoglicani.

Distrofia Ugdevodnaya cauzate de tulburări metabolice ale glicogen, se observă în piele de un carbohidrat ereditar distrofie - boala glicogen de stocare, și distrofia mucoase manifestate în schimb încălcare glyukoproteidov.

Distrofia mucoasă - distrofia carbohidraților, cauzată de o încălcare a schimbului de glucoproteine în celule, duce la acumularea de mucoide și mucoide în ele. În acest caz, apar nu numai creșterea formării mucusului, ci și schimbările în proprietățile fizico-chimice ale mucusului. Multe celule mor și sunt descuamate, ceea ce duce la formarea chisturilor. Exemple de acest tip de distrofie în piele pot fi mucinoza foliculară și distrofia mezenchimală mucoasă a pielii.

Distrofia mucoasă se poate dezvolta atât în epidermă, cât și în dermă. Dermal mucina formează în mod normal, substanța de bază a țesutului conjunctiv al dermei și este compus din glicozaminoglicani, în special acid hialuronic. Acest tip de mucină Schick-negativ, colorate cu albastru Alcian la pH 2.5-0.4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Epitelială Mucin numit sialomutsinov cuprinde mucopolizaharide neutre, și glicozaminoglicani de multe ori. Este un granule de culoare închisă mukoidsekretiruyuschih celule ekkrinnyh glande, bit apocrine in glande granule, chisturi în celule ale mucoasei orale, în celulele tumorale cu boala Paget cu localizare perianal leziunilor tractului digestiv și adenocarcinom. Epiteliale Mucin PAS-pozitiv diastazorezistentny gialuronidazo- și pot fi colorate cu albastru Alcian la pH 2.5-0.4, dă un toluidină metachromasia albastru slab.

Mucinoza pielii este distrofie carbohidrată mezenchimică, caracterizată prin eliberarea de substanțe cromotrope (glicozaminoglicani) din legăturile cu proteine și acumularea în substanța intercelulară. În acest caz, fibrele de colagen ale țesutului conjunctiv sunt înlocuite cu o masă asemănătoare mucusului (mucus), iar celulele sale devin procese, devenind stelate.

Mutsinoz cutanate pot fi localizate sau difuze, adesea asociată cu disfuncții tiroidiene (hipo și hipertiroidism), cu toate că aceste modificări pot fi observate în funcția sa normală. In țesuturile prezintă mucină, colorate cu hematoxilină și eozină albăstruie culoare, având proprietăți atunci când sunt exprimate de colorare metacromă cu albastru de toluidină și erezii violet. Pe fundalul albastru general, mucina are aspect roșiatic-violet. Mucicarmina pete roșu.

Cu hipotiroidism, care provoacă atrofie primară și modificări inflamatorii ale glandei tiroide, pielea este palidă, uscată, ceară. Împreună cu aceasta, se dezvoltă mixedemul generalizat sau tuberculos al pielii. Când forma generalizată dezvoltă umflarea continuă a pielii, mai des pe gât, gât, mâini, picioare și picioare. Pielea este inactivă, slab recoltată în pliuri, păr plictisitor și fragil, sprâncenele pot fi absente, fragile și pot deveni împovărătoare.

Când leziunile cutanate mixedem tuberoasă deși comune, dar mai puțin difuze, manifestate sub forma unor sigilii nodulare leziuni care amintesc de placi cu suprafata shagrenevidnoy rezultată din elemente spațiate strâns limitate. Simptomele generale ale hipotiroidismului sunt mai puțin pronunțate decât în mixedemia difuză.

Patologie. Epiderma nu este cea mai mare parte schimbat, cu excepția cotului pielii și regiunea genunchiului, în cazul în care pot să apară acantoza. Dermă îngroșată considerabil, este marcat umflarea fibrelor de colagen cu masele lor albăstrui, în afară de mucină, care sunt aranjate într-o plasă delicată, în principal în jurul vaselor de sânge și conjunctiv capsule de țesut foliculii de păr. Conținutul de glicozaminoglicani este crescut de 6-16 ori comparativ cu norma. La o microscopie electronică găsiți schimbări ale elementelor fibroblastice în care se găsesc fibrele de colagen.

În hipertiroidism sau tireotoxicoză, cu excepția triada caracteristică - gusa, tahicardie, exoftalmie - observate miastenia gravis asociată cu acumularea de glicozaminoglicani în stroma mușchilor, uneori cu osteoartropatie periostita subperiostally osificantă capetele distale ale falangelor care arata ca copane. Pe fața și trunchiul poate fi eritem, autographism cu reacție urtikaropodobnoy. De multe ori există erupții cutanate, hiperpigmentare, tulburări trofice (pierderea parului, unghiilor distrofie). Boli ale glandelor sebacee. S-ar putea fi un mixedem pretibial tipic, caracterizată clinic prin dezvoltarea unor sigilii de perne plate de diferite dimensiuni, de culoare normală a pielii sau galben-gri, cu un model distinct de foliculi de par. Uneori, cu un curs prelungit, se poate dezvolta elefantiazia. În dezvoltarea acestei forme mutsinoza, cu excepția disfuncții tiroidiene sunt susceptibile de a juca rolul altor factori, în special încălcări diencefalici gipersekrepiya hormonului de stimulare a tiroidei, reacții autoimune.

Patologie. Hiperkeratoza masivă cu netezirea creșterilor epidermice. În derma - concentrații mari de mucină, în special în secțiunile medii, ca urmare a faptului că acestea sunt îngroșate, fibrele de colagen sunt slăbite. Numărul fibroblastelor este crescut, unele dintre ele transformându-se în celule mucoase de contururi stelate, înconjurate de munin. GW Korting (1967) a numit aceste celule mucoblaste. În ele, microscopia electronică găsește un număr mare de organele. În plus față de aceste celule, se găsește un număr mare de bazofile de țesut. Capilarele treimii superioare a dermei sunt lărgite, pereții lor sunt îngroșați, în jurul lor sunt mici infiltrate limfocitare.

Mucinoza cutanată poate apărea cu funcția normală a tiroidei. În acest caz, există următoarele forme: Arndt-skleromiksedema Gottrona, mixedem lichen (mixedem papulare), scleredema BUSCHKE, mutsinoz foliculară și sindromul reticular-eritematoase mucinos (sindromul REM).

Myxedema lychene (mixedemul papular) se manifestă prin precipitarea unor mici noduli strălucitori de formă hemisferică, localizați dens, predominant pe pielea trunchiului, a feței și a membrelor superioare. Cu scleromixememul Arndt-Gottron, erupțiile sunt similare, dar tendința de a fuziona cu formarea unor focare extinse, adesea brusc edeme, mai ales pe față și pe mâini, este mai pronunțată. În zona îmbinărilor mari se formează garnituri cu formarea de pliuri grosiere ale pielii, pe fața acestora se poate prezenta nodularitate și infiltrare difuză. Cu o durată prelungită a bolii ca rezultat al sclerozei cutanate, expresiile feței sunt întrerupte, mișcarea membrelor superioare este împiedicată. Există o opinie că scleromixedemul lui Arndt-Gottron este o variantă a lichenului mixedemat.

Patologie. Cu lichenemele mixedematoase în piele, în special în părțile superioare ale dermei, se dezvăluie câmpuri largi de mucină, care, atunci când sunt colorate cu hematoxilină și eozină, arată ca masele bazofile. Fibrele de colagen în aceste locuri sunt slăbit, subțiri, palide, elementele celulare sunt rare, celulele stelare predomină. Navele sunt dilatate, peretii sunt umflati, mucina nu contine, uneori in jurul lor exista o cantitate mica de limfocite si fibroblaste.

Cu scleromixodul Arndt-Gottron, există o îngroșare difuză a dermei fără proliferarea intensivă a fibroblastelor. Mucinul, de regulă, este descoperit în treimea superioară a lui. O creștere a numărului de elemente de țesut conjunctiv și bazofile de țesut a fost observată la microscopia electronică. Există un contact apropiat al numeroaselor celule cu fibrile de colagen. L. Johnson și colab. (1973) a identificat două tipuri de fibroblaste: alungite și stelate. Primul dintre ele sintetizează glicozaminoglicani, al doilea - fibre de colagen.

Skleredema de adult Busca se referă la un grup de boli de țesut conjunctiv de origine necunoscută. Mulți indică dezvoltarea scleredemului după bolile infecțioase acute, în special cele cauzate de streptococ. Uneori scleredemul este combinat cu diabetul, în special rezistent la terapie, care poate fi observat la copii. Se manifestă prin umflarea gâtului și a feței, care se extinde simetric în jos spre umerii, trunchiul și brațele. Periile și corpul inferior nu sunt de obicei afectate. În cele mai multe cazuri, în termen de câteva luni, boala regresează, dar la unii pacienți procesul devine prelungit pentru un termen lung, în cazuri rare, posibile modificări ale sistemului mușchiului inimii și a altor organe.

Patologie. Derma este îngroșată de 3 ori în comparație cu norma. În toată grosimea ei, mai ales în părțile profunde, edem marcat, rezultând fascicule de colagen devin, așa cum au fost împărțite, iar fibrele elastice - fragmentate. Edemul poate fi atât de puternic încât duce la formarea de fante de diferite dimensiuni (fenestratare). Sfârșitul glandele sudoripare sunt situate în partea de jos sau de mijloc al dermei, și nu la granița țesutului adipos subcutanat, ca de obicei. Substanța grasă subcutanată este uneori amestecată cu un țesut conjunctiv dens. În unele zone ale dermei, se constată o creștere a numărului de fibroblaste, printre care există multe bazofile de țesut. În stadiile incipiente ale bolii folosind reacții histochimice adesea găsit acid hialuronic între fascicule de fibre de colagen, în special în locuri Fenestrare care pot fi detectate când este colorată cu fier coloidal, toluidină albastru sau albastru Alcian. În cazurile de afecțiune prelungită a bolii, acidul hialuronic în godeurile de colagen nu poate fi detectat. În jurul vaselor sunt infiltrate focale. Microscopia electronică relevă o creștere a numărului de celule de țesut conjunctiv cu mai multe organite, precum și creșterea substanța de bază a dermei, în special în vecinătatea fibrelor elastice. Fibrele de colagen formează uneori mănunchiuri dense sau slăbite, care seamănă cu stadiile timpurii ale sclerodermiei. Diferentiati de boala sclerodermiei, în care fibrele de colagen în țesutul subcutanat, de obicei, omogenizat hyalinized și slab colorată prin metoda eozina Masson. Când mănunchiuri scleredema BUSCHKE colagen fără orice modificări și colorate cu hematoxilină și eozină ca de obicei. În unele cazuri, este foarte dificil să trasezi o linie între aceste două boli.

[1], [2], [3], [4]