Diagnosticul sindromului antifosfolipidic

Sindromul antifosfolipidic (APS) este o boală reumatică caracterizată prin prezența autoanticorpilor anti-fosfolipide. Cauzele formării autoanticorpilor nu au fost determinate cu precizie. Se crede că majoritatea virusurilor umane sunt tropice pentru endoteliul vascular. Persistând în ele, virusurile provoacă modificări morfologice și funcționale în celule; distrugerea rezultată a membranei principale a pereților vaselor, cauzată de deteriorarea endoteliului, duce la activarea factorului XII (Hageman) al sistemului de coagulare a sângelui și la dezvoltarea hipercoagulării, precum și la producerea de autoanticorpi. Autoanticorpii blochează proteinele membranei endoteliale (proteina C, S, trombomodulină), care previn formarea trombilor, suprimă activarea componentelor cascadei de coagulare, inhibă producerea de ATIII și prostaciclină și au un efect direct dăunător asupra celulelor endoteliale vasculare. Interacțiunea anticorpilor cu fosfolipidele membranelor celulare duce la modificări conformaționale și metabolice ale membranelor, perturbarea funcției celulare, stază sanguină în capilare și venule și tromboză.

La unii pacienți, sindromul antifosfolipidic se manifestă în principal ca tromboză venoasă, la alții - ca accident vascular cerebral, iar la alții - ca patologie obstetricală sau trombocitopenie.

Frecvența sindromului antifosfolipidic în diverse afecțiuni

Statele	Frecvenţă,%
Tromboză venoasă recurentă	28-71
Avort spontan obișnuit	28-64
Mielită transversă	50
Trombocitopenie	27-33
Anemia hemolitică	38 de ani
Tromboză arterială	25-31
Plasă Livedo	25
Hipertensiune pulmonară	20-40

Criteriile de diagnostic pentru sindromul antifosfolipidic au fost formulate în 1998 la cel de-al VIII-lea Simpozion Internațional privind Anticorpii Antifosfolipidici de la Sapporo (Japonia).

Criterii clinice și de laborator pentru diagnosticul sindromului antifosfolipidic

Criterii clinice

• Tromboză vasculară

Unul sau mai multe episoade clinice de tromboză arterială, venoasă sau a vaselor mici în orice țesut sau organ. Tromboza trebuie confirmată prin imagistică Doppler cu ultrasunete sau examen histologic, cu excepția trombozelor venoase superficiale. Examenul histologic al trombozei trebuie să evidențieze modificări inflamatorii semnificative ale peretelui vasului.

• Bolile femeilor însărcinate

Unul sau mai multe decese inexplicabile ale unui făt morfologic normal la sau după 10 săptămâni de sarcină normală, unde morfologia fetală normală trebuie documentată prin ecografie sau examinare fetală directă,

Sau

:

Una sau mai multe nașteri premature ale unui făt morfologic normal la sau înainte de 34 de săptămâni de gestație, din cauza preeclampsiei severe sau a eclampsiei sau a insuficienței placentare severe,

Sau: trebuie excluse la tată și mamă trei sau mai multe avorturi consecutive inexplicabile înainte de 10 săptămâni de sarcină cu anomalii patologice sau anatomice sau tulburări hormonale și cauze cromozomiale.

Criterii de laborator

1. Anticorpi anticardiolipină IgG și/sau IgM în sânge, nivel moderat sau ridicat în 2 sau mai multe studii obținute la un interval de cel puțin 6 săptămâni, măsurați prin test ELISA standard pentru anticorpi anticardiolipină dependenți de β2 glicoproteina 1
2. Anticoagulant lupic pozitiv în plasmă în 2 sau mai multe teste obținute la un interval de cel puțin 6 săptămâni, acest anticoagulant fiind determinat conform ghidurilor Societății Internaționale de Tromboză și Hemostază, utilizând următorii pași:
   • stabilirea faptului prelungirii fazei dependente de fosfolipide a coagulării plasmatice pe baza rezultatelor testelor de screening, cum ar fi APTT, timpul de coagulă, testul Russell cu diluție, timpul de protrombină cu diluție
   • incapacitatea de a corecta timpii prelungiți ai testelor de screening prin amestecarea cu plasmă normală fără trombocite
   • scurtarea timpului testului de screening sau normalizarea acestuia după adăugarea unui exces de fosfolipide în plasma testată și excluderea altor coagulopatii, cum ar fi prezența unui inhibitor al factorului VIII sau a heparinei

Condiții de diagnostic

Prezența a cel puțin unui criteriu clinic și a unuia de laborator

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]