Diagnosticul feocromocitomului (cromafinoamele)

Varietatea de manifestări clinice fehromotsitomy forțat să caute simptomele cele mai caracteristice, dintre care ar fi cel mai probabil diagnostic prezența. În ultimul deceniu s - a propus triada de simptome - o tahicardie, transpirații și dureri de cap. Într - adevăr, identificarea acestor simptome a fost foarte specific chromaffinoma - 92,8%, dar prezența tuturor celor trei semne la un pacient se găsește doar în 6,6% din cazuri. Cel mai probabil fehromotsitomy exista la pacientii slabi sau slabi cu extremități reci și o nuanță violet-roșu a pielii de pe maini, brate, picioare, picioare, în articulația genunchiului, cu transpirație severă și desigur criza de hipertensiune arterială, mai ales în cazul în care un istoric de ele marcate episoade scurte creșterea tensiunii arteriale de peste 200/100 mm Hg. Art., Însoțită de o durere de cap ascuțit, paloare severă, transpirații, tahicardie (rar bradicardie), greață și vărsături, slăbiciune (simptome sunt date în ordine descrescătoare).

În prezent, nu există nici o îndoială valoarea de diagnostic de determinare cantitativă a catecolaminelor în sânge și urină, dar încă nu se oprește litigiul pe care este cel mai concludente - precursorul studiu al catecolamine și a metaboliților acestora. Metoda cea mai precisa de diagnostic si diferential studiu de diagnostic chromaffinoma considerăm excreția 3 ore de adrenalina (A), noradrenalinei (NA) și metabolitul său principal - acidul vanillylmandelic (HIC) după criză hipertensivă spontană sau provocată. Definirea numai excreția zilnică de catecolamină și rezultatele de acid vanillylmandelic în aproape 25% din constatări fals negative, este una dintre principalele surse de erori de diagnostic.

Trebuie subliniat în mod special faptul că studiul de catecolamine nu trebuie efectuat pe fundalul pacienților cărora li se administrează dopegit. De regulă, în astfel de cazuri, se detectează o creștere semnificativă (uneori de zeci de ori) a nivelului de excreție a catecolaminelor, în timp ce excreția acidului vanililmandelic rămâne în limitele normale.

În cazul tratamentului prelungit cu dopegit, în special în doze mari, excreția crescută a epinefrinei și a norepinefrinei poate rămâne o lună sau mai mult. Cu 3-5 zile înainte de studiu, nu se recomandă utilizarea de citrice, banane, produse care conțin vanilină (ciocolată și unele produse de cofetărie), nu este de dorit să luați analgin sau alte medicamente pe care le include. Prin metoda fluorometrică de determinare a analginului de acid vanililmandelic distorsionează semnificativ rezultatele studiului în direcția diagnosticului fals pozitiv.

Testele farmacologice pentru diagnosticul și diagnosticul diferențial al feocromocitomului se bazează fie pe capacitatea medicamentelor de a stimula secreția tumorală a catecolaminelor, fie de a bloca efectul vasopresor periferic al acestora din urmă. Pericolul de a efectua testele este imprevizibilitatea amplorii reacției hiper- sau hipotensive. În literatura de specialitate din anii precedenți, există rapoarte despre consecințele grave ale testelor farmacologice și, uneori, asupra rezultatelor letale. Efectuarea de probe provocatoare cu suspiciune de cromafină este indicată la pacienții cu orice formă de hipertensiune arterială cu o tensiune arterială sistolică inițială ce nu depășește 150 mm Hg. Art. și excreția zilnică normală sau ușor crescută a catecolaminelor și a acidului vanililmandelic. Proba, de exemplu, cu histamină se efectuează prin injectare rapidă intravenoasă de 0,1-0,2 ml dintr-o soluție 0,1% în 2 ml de soluție fiziologică de clorură de sodiu. Presiunea arterială se măsoară la fiecare 30 de secunde în primele 5 minute și un minut mai târziu pentru următoarele 5 minute. De regulă, la a 30-a secundă după administrarea histaminei, există o scădere de la presiunea arterială sistolică și diastolică inițială cu 5-15 mm Hg. Art. Cea mai mare creștere a tensiunii arteriale se observă între 60 și 120 de secunde. La pacienții cu o tumoare de țesut de cromafină, creșterea tensiunii arteriale sistolice este de (82 ± 14) mm Hg. St și diastolic - (51 + 14) mm Hg. , în timp ce la pacienții cu hipertensiune cu o etiologie diferită, această valoare nu depășește, respectiv, (31 ± 12) și (20 ± 10) mm Hg. Art. Având în vedere posibilitatea unei reacții hipertensive pronunțate în timpul unui test provocator, preparatele de acțiune alfa-blocantă ar trebui întotdeauna pregătite. O condiție obligatorie pentru efectuarea testelor este studierea excreției timp de 3 ore a catecolaminelor și a acidului vanililmandelic după acestea, indiferent de natura schimbării tensiunii arteriale în timpul testului.

În plus față de histamină, proprietăți de stimulare au aceleași medicamente, cum ar fi tiramina și glucagon, dar spre deosebire de acesta din urmă nu provoacă reacții vegetative histamină sub formă de bufeuri și transpirații, totuși tolerată în mod semnificativ mai ușor.

Cele mai frecvente eșantioane farmacologice care blochează efectul vasopresor periferic al catecolaminelor includ testele cu regim și tropafen. Injectarea intravenoasă de 10-20 mg de tropafen la un pacient cu cromafinom în momentul atacului reduce tensiunea arterială timp de cel puțin 2-3 minute cu cel puțin 68/40 mm Hg. St., în timp ce la pacienții cu hipertensiune arterială de altă natură - nu mai mult de 60/37 mm Hg. Prin urmare, în plus față de valoarea diagnosticului, tropafenul este utilizat în tratamentul simptomatic al crizelor de catecolamină datorate procesului tumoral.

Diagnosticul topic al feocromocitomului. S-au dovedit de rezultatele studiilor clinice și de laborator prezența kateholaminprodutsiruyuschego neoplasmul este o bază pentru următoarea etapă de diagnostic - identificarea localizarea tumorii sau tumori, având în vedere că 10% din chromaffinoma disponibilă cu două fețe sau extraadrenal localizare. Pentru diagnosticul topic, cele mai dificile cazuri sunt cazurile de neoplasm al glandelor suprarenale. Este cunoscut faptul că, în 96% chromaffinoma localizată în cavitatea peritoneală și spațiul retroperitoneal de diafragma la pelvis (glandele suprarenale, para-aortic, organ Zuckerkandl bifurcatie al aortei, vezica urinara, ligamentele uterine, ovare). In restul de 4% cazuri chromaffinoma poate fi localizată în cavitatea toracică, gât, pericardul, craniul, canalul spinal.

Palparea cavității abdominale sub controlul presiunii arteriale în scopul localizării feromocitomului a fost mult timp lăsată ca metodă cea mai inexactă și mai periculoasă de diagnosticare.

Radiografia sau fluoroscopia obișnuită a organelor toracice în linie dreaptă și, dacă este necesar, în proiecții laterale și oblice permite identificarea sau excluderea locației intrathoracice a fehromocitomului.

Printre metodele invazive utilizate încă relativ larg recent adrenal tomografie fond presacrale introdus în gazul retroperitoneal spațiu (oxigen, oxidul de azot, dioxid de carbon). În prezent, aproape că și-a pierdut importanța, în principal din cauza naturii sale traumatice, dar și ca urmare a introducerii unor metode mai avansate și mai sigure de cercetare în practica clinică. Un alt dezavantaj al retro-pneumoperitonografiei este natura limitată a stabilirii unui proces metastatic și detectarea neoplasmelor localizării suprarenale-suprarenale. O completare esențială pentru această metodă poate servi ca urografie excretor, ceea ce permite să se diferențieze tumora de umbră umbra rinichi, precum și detectarea corpul cromafin Zuckerkandl prin abaterea caracteristică a ureterului stâng.

Metodele arteriografice (aortografia, arteriografia selectivă a arterelor renale și eventual suprarenale) nu au fost utilizate pe scară largă din cauza vascularizării scăzute a majorității tumorilor.

Cateterizare de vine este folosit în principal pentru determinarea probelor de sânge la diferite căi de scurgere de-a lungul nivelurilor catecolaminelor venoase tubulare superioare și inferioare, în funcție de conținutul maxim în sânge poate fi judeca indirect localizarea aproximativă neoplasme funcțională. În ceea ce privește venografie suprarenale retrograd, atunci se poate face, de regulă, pe stânga și un drept greu de aceeași administrație retrograd de mediu de contrast in tumora poate duce la crize hipertensive severe in timpul studiului.

Printre metodele non-invazive de diagnostic mai mare recunoaștere de actualitate fehromotsitomy am castigat ecografiei si tomografie computerizata, care permite utilizarea în paralel în aproape toți pacienții înainte de intervenția chirurgicală pentru a determina (metastazat) cancer localizare, dimensiune, prevalenta si malignitate. Unele dificultăți apar atunci când ecografiei la pacienții cu fehromotsitomy recidivat si tumorile de pana la 2 cm în diametru, care sunt situate în glanda suprarenală stângă, iar erorile sunt caracter cea mai mare parte fals pozitive.

Recent, printre metodele de studii radiologice ale glandelor suprarenale (colesterol, galiu), în practica de zi cu zi este introdusă pe scară largă gammatopografiya folosind metilbenzilguanidina. În sfârșit, după cum arată numeroase studii, este substanța a hromaffinnoi țesuturilor tropic, care permite, impreuna cu tumori suprarenale secreta neoplasmul localizare extraadrenal, precum și metastaze la distanță.

[1], [2], [3], [4], [5]