^

Sănătate

A
A
A

Cum este tratată sferociza ereditară (boala lui Minkowski-Schoffar)?

 
, Editorul medical
Ultima examinare: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.

Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.

Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.

Tratament

Se prescrie acid folic la o doză de 1 mg pe zi în timpul hemolizei.

În caz de criză hemolitică sau aplastică severă (hemoglobină <60 g / l), se efectuează terapia de substituție cu masa eritrocitară, purificată din leucocite.

Splenectomia este utilizată într-un mod planificat. Înainte de tratamentul operativ, este necesar să se vaccineze un pacient împotriva infecțiilor meningococice și pneumococice, precum și a infecției hemofile de tip B.

În colelitiază se utilizează colecistectomie.

Supravegherea dispensarului

Recomandă o examinare a hematologului, un test de sânge general cu calculul reticulocitelor (o dată pe lună cu forme moderate și severe, o dată pe sfert - cu forme ușoare și minime).

Testul biochimic sanguin (determinarea bilirubinei totale și indirecte, ALT, ACT, fosfataza alcalină, SJ concentrația de LDH, CTLF, saturarea transferinei cu fier, SF) se efectuează o dată pe trimestru cu formele srednetyazholoy si grele, o dată la 6 luni - pentru ușoară și forme minime.

Ecografia cavității abdominale este recomandată la fiecare 6-12 luni.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.