Cum este tratat retinoblastomul?

Retinoblastomul - unul dintre tumori solide ale copilăriei, cea mai tratabile cu succes furnizat în timp util diagnostic și terapie cu utilizarea de metode moderne (brahiterapie, fotocoagularea, thermochemotherapy, crioterapie, chimioterapie). Supraviețuirea globală, conform diferitelor date din literatură, variază de la 90 la 95%. Principalele cauze de deces în primul deceniu de viață (până la 50%) - dezvoltarea de tumori intracraniene sau sincronă cu retinoblastom metachronous, slab metastaze tumorale incontrolabilă în afara sistemului nervos central, dezvoltarea de tumori maligne suplimentare.

Alegerea unei metode de tratament a retinoblastomului depinde de mărimea, localizarea și numărul focarelor, experiența și capacitățile centrului medical, riscul de a implica cel de-al doilea ochi. Majoritatea copiilor cu tumori unilaterale au un stadiu destul de avansat al bolii, adesea fără posibilitatea de a păstra viziunea ochiului afectat. De aceea, enuclearea devine adesea metoda de alegere. Dacă diagnosticul se face mai devreme, tratamentul alternativ poate fi întreprins într-un efort de păstrare a vederii - fotocoagulare, crioterapie sau radiații.

Tratamentul leziunilor bilaterale depinde în mare măsură de răspândirea bolii pe fiecare parte. Enuclearea bilaterală poate fi recomandată în cazul în care boala este atât de comună încât nu poate fi vorba de păstrarea vederii. Mai des, numai ochiul afectat este îndepărtat sau, dacă funcția vizuală este cel puțin puțin conservată, de la enucleare refuză și trata boala conservator. Cursul inițial de iradiere, chiar și la pacienții cu stadii avansate ale bolii, duce la regresia tumorii, viziunea poate fi parțial conservată. Dacă se constată detectarea extraoculară, se utilizează alte metode. Răspândirea pe orbită, creier, măduva osoasă indică un prognostic slab. Astfel de pacienți au nevoie de chimioterapie și iradiere a orbitei sau a SNC.

Când enuclearea este necesară pentru a determina gradul de penetrare a tumorii în nervul optic sau în carcasa oculară. Gradul de penetrare în nervul optic și sclera determină riscul metastazelor. Astfel de pacienți au nevoie de chimioterapie și, în unele cazuri, de iradierea orbitei. Un punct tehnic important de enucleare este îndepărtarea unei porțiuni suficient de lungi a nervului optic împreună cu globul ocular. Chiar după 6 săptămâni după operație, poate fi plasat un ochi artificial. Defectul cosmetic apare datorită faptului că la copiii mici, după îndepărtarea ochiului, creșterea normală a orbitei încetinește. Acest lucru apare și după iradierea oaselor orbitei.

Avantajul crioterapiei și fotocoagulării comparativ cu iradierea în mai puține complicații și posibilitatea unor cursuri repetate de tratament. Dezavantajul metodelor este că acestea sunt ineficiente cu o masă mare a tumorii. În plus, acestea pot provoca apariția unei cicatrici pe retină cu o pierdere mai mare a vederii decât în timpul iradierii (este necesară o atenție deosebită atunci când este implicată poziția de ieșire a nervului optic).

Radioterapia este folosită în mod tradițional pentru tumorile mari care implică nervul optic, cu leziuni multiple. Diametrul unilaterala a tumorii solitar sub 15 mm și o grosime mai mică de 10 mm , distanțate bole de 3 mm de pe discul optic pot fi tratate plăci topic radioactive folosind cobalt ( ⁶⁰ Co), iridiu ( ¹⁹² Id) sau iod ( ¹²⁵ I) , fără a implica țesuturile înconjurătoare. Retinoblastomul este denumit tumori radiosensibile. Scopul iradierii este un control local suficient cu conservarea vederii. Dozele recomandate: 40-50 Gy în modul de fracționare timp de 4,5-6 săptămâni. Cu implicarea nervului optic sau a germinării în orbita necesită radioterapie în întreaga zonă orbital , la o doză de 50-54 Gy) timp de 5-6 săptămâni. În prezența retinoblastomului trilateral cu implicarea regiunii pineale, se recomandă iradierea craniospinală.

Indicatii pentru tratamentul retinoblastomului

Procedură	Lectură
Enucleatie	Nu există nici o modalitate de a păstra vederea
	Neoplasm glaucom
	Imposibilitatea controlului tumorii prin metode conservatoare
	Imposibilitatea de a examina retina după terapia conservatoare
Crioterapia	Micile tumori primare sau recurente în partea anterioară a retinei
	Mici recăderi după iradiere
Fotocoagularea	Micile tumori primare sau recurente în părțile posterioare ale retinei
	Neovascularizarea retinei în retinopatia radiologică

Recent, sa acordat multă atenție reducerii efectelor secundare probabile prin utilizarea metodei de iradiere din porturile laterale, introducerea chimioterapiei intensive cu autotransplantul de celule stem hematopoietice. Scheme de chimioterapie standard au aratat nici un beneficiu semnificativ ca penetrarea intraocular chimioterapice este redus, iar tumora exprimă o membrană P170 glicoproteină și devine rapid rezistent. Medicamentele utilizate în tratamentul combinat al retinoblastomului includ vincristina, preparatele de platină, ciclofosfamida, etopozida, doxorubicina. Având în vedere că la 90% dintre pacienți procesul este limitat, controlul asupra tumorii este localizat predominant.

Odată cu recaderea și răspândirea metastatică a procesului, prognosticul este extrem de nefavorabil.

Supraviețuirea pacienților cu retinoblastom atinge 90%, astfel încât principalele domenii de tratament sunt asociate cu încercările de a păstra funcția vizuală și de a reduce numărul de complicații. Detectarea timpurie a purtătorilor genei RB mutante și înlocuirea sa directă sunt promițătoare.

[1], [2], [3], [4], [5]