Cresterea paraliziei

Sindromul neurologic - paralizia ascendentă - este o formă acută de afectare multiplă post-infecție a nervilor periferici. Alte nume ale acestei patologii sunt paralizia Landry sau sindromul Landry ascendentă, paralizie ascendentă a Guillain-Barre (sindrom Guillain-Barre-Strohl, GBS). Există și numele sindromului Landry-Guillain-Barre.

În general, toți acești termeni sunt utilizați pentru a descrie boala destul clinic heterogenitate - demielinizantă inflamatorie poliradiculopatie (AIDP), neuropatie motorie acută axonale neuropatie-motorie senzoriala acuta a axonilor si sindromul Miller-Fisher.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologie

Statisticile anuale totale pentru paralizia ascendentă sunt un caz pentru 55-91 de mii de persoane. În țările occidentale, numărul de noi episoade pe an este de la 0,89 până la 1,89 cazuri la 100 000 de persoane. Riscul de a dezvolta o paralizie ascendentă este crescut cu 20% pentru fiecare deceniu de viață (date din jurnalul european de medicină fizică și de reabilitare).

[5], [6], [7], [8],

Cauze paralizie ascendentă

Paralizia ascendentă a lui Guillain-Barre (sau Landry) se dezvoltă ca urmare a deteriorării învelișurilor de mielină ale axonilor fibrelor nervoase.

Recent, se crede că cauzele paraliziei ascendente sunt de natură autoimună: sistemul de apărare al organismului atacă în mod eronat celulele nervoase ale sistemului nervos periferic și structurile lor de susținere. Axoanele (procesele) celulelor nervoase care transmit impulsuri nervoase către joncțiunile neuromusculare sunt acoperite cu o teacă de celule Schwann care conțin mielină.

[9], [10], [11], [12]

Patogeneza

Până în prezent, patogenia paralizie ascendentă, care provoacă violarea tecii de mielină a fibrelor nervoase si reducerea sau oprirea completă a semnalelor nervoase neurologi specialiști asociate cu activarea imunității celulare (limfocite T și macrofage) și starea de dezvoltare, care în mecanismul său aproape întârziat reacție alergică. Este exprimat în formularea anticorpilor IgG, IgM și IgA împotriva membranelor celulare (gangliozide GM1, GD1a, GT1a și GQ1b).

Cel mai adesea, sinteza autoanticorpilor din organism este provocată de o infecție anterioară. Cauzele infecțioase ale paraliziei ascendente sunt extrem de diverse. Ca unul dintre simptome, paralizia ascendentă a Guillain-Barre (paralizia ascendentă a lui Landry) poate fi observată la pacienții cu:

• gripă, difterie, varicela, rubeolă și rujeolă;
• rabia și bruceloza;
• Infecție virală herpetică, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr și hepatita E;
• encefalita primară infecțioasă și secundară (postvaccinală);
• iksodovy tick-borleliosis;
• forma respiratorie a mioplasmozelor și a chlamidiei, care este cauzată de Mycoplasma pneumoniae și de pneumonie atipică de Chlamydophila pneumoniae;
• choriomeningita limfocitică (care este o infecție virală purtată de șoareci);
• acută encefalomielită diseminată;
• lupus eritematos sistemic.

În strânsă legătură cu boala infecțioasă acută din categoria zoonozelor, campilobacterioză și paralizie ascendentă. Campylobacterioza este cauzată de bacteria Campylobacter jejuni, care, prin penetrarea tractului digestiv, începe să se înmulțească cu eliberarea de toxine. Ca rezultat al inflamației, umflarea și chiar ulcerații ale membranelor mucoase ale tractului gastrointestinal, precum și intoxicația generală a organismului (prin sânge și limfă). În acest caz, organismul produce anticorpi lipooligozaharide in membrana celulelor Campylobacter IgA și IgG, care cauzează inflamație și degenerare proprii tecile de mielină și celule umane neuronale.

Potrivit Institutului Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral (NINDS), aproximativ o treime din cazurile de paralizie ascendentă sunt cauzate de campilobacterioză.

Printre vaccinuri, care sunt responsabile pentru paralizie cunoscut scandalul în creștere de vaccinare împotriva gripei porcine în 1976-1977, A în instrucțiunile pentru vaccinul Priorix (virusul rujeolei, rubeolei și epidparotita) ca fiind unul dintre cele trei zeci de posibile reacții adverse enumerate ascendentă paralizie Guillain Barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Simptome paralizie ascendentă

Medicii notează că simptomele paraliziei ascendente apar la pacienți după semne evidente de infecție sub formă de durere în gât, rinită sau diaree timp de una până la șase săptămâni. Și numai după aceasta se manifestă primele semne ale GBS: slăbiciunea picioarelor și a mâinilor. Adesea, slăbiciunea este însoțită de parestezie a degetelor picioarelor și a mâinilor și a durerilor musculare, care se ridică de la extremitățile distal până la cele proximale.

Procesul poate afecta ambele părți în mod egal (para- sau tetraplegia), dar poate fi și unilateral (hemiplegie). În timp, condiția este exacerbată. Slăbiciunea musculară și mișcarea depreciată sub formă de paralizie ușoară se măresc în toate modurile diferite: brusc (timp de 7-12 ore) sau mai mult (cu până la două săptămâni și mai mult). La fiecare al cincilea pacient, slăbiciunea musculară continuă să progreseze timp de o lună.

După ce slăbiciunea încetează să progreseze, apare o fază de stabilizare, care poate dura între două și șapte zile până la șase luni. Principalele simptome ale paraliziei ascendente în această etapă includ parestezii dureroase; dureri ale mușchilor din cap, gât și spate; reducerea sau absența reflexelor tendonului (hipo- sau areflexie).

Mai mult decât atât, aproape jumătate din paralizie ascendentă a sindromului Guillain-Barre poate fi afectată de mușchii gâtului și a craniului, provocând slăbiciune a mușchilor feței, dificultăți de înghițire și de mestecat, și, uneori, slăbiciune a mușchilor oculari - oftalmoplegiei (sindromul Miller-Fisher).

În 8% din cazuri, paralizia afectează doar extremitățile inferioare (paraplegie sau parapareză), iar aproximativ o cincime dintre pacienți nu pot să meargă fără ajutor după șase luni de boală. Cu toate acestea, aproximativ o treime dintre pacienți sunt capabili să se miște independent (cu unele abateri în coordonarea mișcărilor).

[19], [20],

Complicații și consecințe

Complicațiile paraliziei cronice sunt însoțite de atrofia țesutului muscular și de dizabilitatea completă. Tulburările vegetative - fluctuații bruște ale tensiunii arteriale, aritmii cardiace, edem, transpirație crescută - sunt observate la cel puțin 40% dintre pacienții cu paralizie ascendentă. Adesea, complicațiile cardiace ating necesitatea urgentă de stimulare a contracției miocardice sau a instalării unui stimulator cardiac.

Consecințe în cazuri severe (până la 25%) - slăbirea diafragmei și paralizia mușchilor respiratori cu un rezultat letal.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostice paralizie ascendentă

Clinic paralizie diagnostic ascendent efectuat prin puncție lombară în regiunea lombară a coloanei vertebrale si studiul lichidului cefalorahidian obținut (prezența nivelurilor de proteine și componente celulare). Diagnosticul este confirmat de prezența în cerebrospinal disocierea albuminotsitologicheskoy fluid.

De asemenea, sunt luate teste de sânge - generale, biochimice și imunoenzimatice (pentru anticorpi împotriva agenților bacterieni). Examinarea serologică și citologică a frotiurilor din gât, analiza fecalelor poate fi prescrisă.

Instrumentele diagnostice includ:

• electromiografie (EMG), care permite investigarea conductivității nervilor periferici;
• imagistica prin rezonanță magnetică (MRI) a măduvei spinării.

[28], [29], [30], [31]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferential de paralizie ascendenta, Guillain-Barre necesară pentru a exclude compresia măduvei spinării, atrofie musculară spinală, leykomielita, polio epidurita, hemorrhachis, limfoame, scleroza multipla, neurosifilis (tabes), syringomyelia și paralizie cerebrală din cauza leziuni cerebrale . Mai mult, aceasta ar trebui să se facă distincția între paralizie ascendentă de sindrom Guillain-Barré din mielopatie acuta (dureri de spate cronice), porfirie (dureri abdominale, crampe și tulburări mentale), poliradikulitov in infectati cu HIV si la pacientii cu boala Lyme, iar simptomele otravirii cu organofosforic compuși, taliu, arsen și hemlock.

Tratament paralizie ascendentă

Tratamentul paraliziei ascendente se efectuează într-un spital neurologic.

Dacă paralizia ascendentă a Landry progresează rapid, este nevoie de asistență medicală de urgență în unitatea de terapie intensivă, unde există condiții pentru utilizarea (dacă este necesar) a unui ventilator artificial pulmonar.

Tratamente cheie pentru sindromul Guillain-Barre - plasmafereză sau imunoglobuline intravenoase (Imunoglobulina umană), adică imunoterapie ca scop reducerea simptomelor și complicațiile ascendentă paralizie.

Plasmafereza terapeutică (filtrarea sângelui) este efectuată pentru a elimina din sange ataca celulele nervoase anticorpi (cinci tratamente peste două săptămâni). In mod similar, anticorpii și neutralizează introducerea inflamație dăunătoare în imunoglobulinele IgG sanguine -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, GAMMAGARD etc. Acestea sunt administrate prin perfuzie, doza zilnică este calculată la 0,4 g per kilogram de greutate corporală. Cantitatea standard de perfuzie este una pentru 5 zile. Printre posibilele efecte secundare ale imunoglobulinelor indică febră, dureri de cap, greață, vărsături, reacții alergice, inflamația ficatului. Trebuie amintit că, în tulburările de aprovizionare sanguin cerebral sau cardiac, cu excesul de greutate și o scădere a volumului de sânge (hipovolemie) imunoglobulina poate duce la formarea de trombi. Prin urmare, medicamentele prescrise simultan pentru tromboză (anticoagulante).

Potrivit Journal of Clinical Immunology, ambele tratamente sunt la fel de eficiente. Plasmafereza accelerează recuperarea atunci când este utilizată în decurs de patru săptămâni de la apariția simptomelor. Tratamentul unei paralizii ascendente printr-o combinație de imunoglobuline cu plasmefereză se efectuează în decurs de două săptămâni după apariția simptomelor și are mai puține complicații. Medicii veniți au ajuns la concluzia că utilizarea glucocorticoizilor în tratamentul acestui sindrom nu ajută la accelerarea recuperării și poate chiar să-l amâne. Cu toate acestea, în practica clinică internă, în anumite locuri continuă să se utilizeze hormoni corticosteroizi (de exemplu, prednisolonul administrat intravenos).

Medicamente sunt de asemenea folosite - Suprastin sau Tavegil (pe un comprimat de trei ori pe zi), dar numărul de efecte secundare ale antihistaminice sunt marcate (cu excepția somnolenta excesiva), slăbiciune generală și de reducere a tensiunii arteriale.

Folosit de cholinesterază inhibitorie și medicament stimulator puls Ipidacrin (Neuromidină), care se administrează subcutanat (0,2 g pe zi). Utilizarea acestui medicament poate determina dispepsie, diaree, amețeli, reacții cutanate, precum și scăderea ritmului cardiac și a spasmului bronhiilor și a musculaturii uterului. Nu este utilizat la pacienții cu angină pectorală, astm bronșic și tulburări ale aparatului vestibular.

În plus, în tratamentul paraliziei ascendente, este necesar să se ia vitaminele B.

În perioada de recuperare este prezentat tratamentul fizioterapeutic: hidroterapie, electroforeză, iontoforeză, iradiere UV, acupunctură, masaj terapeutic.

Prognoză

Rata și gradul de recuperare după paralizia ascendentă sunt diferite. Și prognoza sindromului Guillain-Barre este determinată ținând cont de vârstă: la pacienții cu vârsta peste 40 de ani, rezultatele tratamentului pot fi mai mici decât la pacienții mai tineri.

Aproape 85% din pacienți se recuperează în termen de un an de la boală; 5-10% după tratament au probleme cu mișcarea. Din cauza complicațiilor și a severității inițiale a simptomelor, aproximativ 5% dintre cazuri au sfârșit letală.

Paralizia crescătoare a Guillain-Barre poate produce recăderi (2-3% din cazuri), mai ales dacă infecțiile transferate au dat complicații sistemice grave.

[32], [33], [34], [35], [36]