Ce cauzează leucemia?

Cauzele leucemiei nu sunt stabilite. Se crede că oncogene - gene celulare retrovirusuri omoloage cauzează leucemie la animale experimentale și limfom cu celule T (majoritatea adulți) sunt transmise prenatally la om, ceea ce duce la primul eveniment de creștere maligne - formarea de celule transformate mutante care sunt fie distruse, fie creșterea lor este restrânsă de sistemele de apărare ale organismului. Al doilea eveniment: oa doua mutație în clona transformată de celule, sau sisteme de protecție de atenuare (și pot să apară perinatal și postnatal). Se crede că factorul cel mai probabil, provocând al doilea eveniment este o infecție virală. Factorii cunoscuți de risc care cresc probabilitatea de leucemie: imunodeficiențe primare și secundare, anemia și mielodisplazie aplastică, radiații penetrante, anumite substanțe chimice (de exemplu, benzen), citostatic si radioterapie pentru tumorile.

Patogeneza leucemiei. În conformitate cu teoria clonală general acceptată a leucemiei, toate celulele leucemice sunt descendenți ai unei singure celule ancestrale, care și-a încetat diferențierea la una din primele etape ale maturării. Leziunile leucemice sunt auto-susținute, deprimă hematopoieza normală, metastază și cresc în afara hematopoiezei. O parte a clonei leucemice a celulelor este proliferativă activă, "fracție de creștere", cealaltă - "fracțiune latentă", constând din celule într-o fază de odihnă. Se subliniază faptul că, de obicei, numărul de clone leucemice la momentul detectării clinice a leucemiei este de aproximativ 10 celule. Timpul minim necesar pentru formarea unui astfel de număr de celule este de 1 an, maximul este de 10 ani, în medie de 3,5 ani. Prin urmare, rezultă că mecanismul de declanșare a leucemogenezei cel mai probabil a funcționat în perioada perinatală pentru un copil care a contractat leucemie acută.

Cea mai caracteristica de progresie a tumorii in maduva osoasa in leucemia acuta este suprimarea hematopoieza normale, care determină schimbările cele mai tipice detectate în sângele periferic al pacienților cu leucemie acută: anemie + trombocitopenie, neutropenie +. Acest lucru se datorează faptului că cele mai multe din celulele blastice leucemice au proprietățile celulelor normale - precursori hematopoietici care pot inhiba maturarea celulelor stem normale. Conform conceptelor moderne, la atingerea primei remisiunii clinice la copii cu leucemie acută limfoblastică (fara simptome fizice de leucemie acută, modelul normal al conținutului de sânge periferic în celulele mielograma blast mai mici de 5%, iar limfocitele nu sunt mai mult de 20%) este de cel puțin 10 -109 celulele leucemice, adică chimioterapia în remisie trebuie continuată (cel puțin 3 ani). In plus fata de celulele leucemice maduvei osoase cel mai frecvent (până la 75% dintre pacienți) sunt prezente in creier si membranele sale, iar băieții sunt foarte des în testicule. Acest lucru impune necesitatea unei terapii specifice pentru aceste organe (terapia cu raze X locale, administrarea endolumbotică a medicamentelor pentru chimioterapie etc.).

Există 3 variante morfologice de leucemie limfoblastică acută:

• L1 (în principal limfocite mici cu cromatină nucleică omogenă, colorate clar, fără nucleoli, cu o cantitate mică de citoplasmă);
• L2 (limfocite mari, de dimensiuni eterogene, cu o membrană nucleară neregulată, cu unul sau mai multe nucleoli clare, mai multe citoplasme);
• L3 (limfoblastele sunt mari, dimensiunea lor nu variază, bazofilia pronunțată a citoplasmei cu vacuolizarea sa caracteristică).

Sunt izolate membranele și alte antigene marker:

• Leucemie limfoblastică acută de celule T (15-25% din totalul TI la copii);
• Celulele B și celulele pre-B (1-3% ALL la copii);
• On-celulă - leucemii limfoblastice acute neidentificabile (nu lymphoblasts în suprafață , nici în citoplasmă, a relevat nici o imunoglobulina, CD - ⁴ și alți markeri de celule T) - 70-80% din copiii cu ALL.

Printre onLL se numără:

• M1-mieloblast, nu există maturizare;
• M2-mieloblast, maturare incompletă;
• promielocitice M3;
• N4-mielomonoblastnыy;
• M5 monoblast;
• MB-erythromyelosis;
• M7-megacaryoblastic.

În leucemia mielogenă cronică, se identifică un tip adult, un tip juvenil și o criză blastică. Leucemia congenitală este de obicei descrisă ca o formă particulară de leucemie acută.