Cauzele și patogeneza epistaxisului

În funcție de cauzele apariției sângerărilor nazale sunt împărțite în post-traumatice (inclusiv în traume chirurgicale) și spontane. Sângerarea nazală spontană este un simptom al diferitelor afecțiuni și boli patologice, care pot avea atât o natură locală, cât și una generală.

Factori etiologici generali, ceea ce duce la apariția epistaxis, pot fi împărțite în patru grupe, în vederea unor posibile abuzuri la trei componente structurale care interacționează funcțional ale hemostazei: vascular, trombocite si coagulare.

• Schimbări în peretele vascular al mucoasei nazale (încălcarea legăturii vasculare a hemostazei):
  • procese degenerative la nivelul mucoasei cavității nazale (rinită atrofică, rinită față uscată, devierea septului nazal, ozena, perforarea septului nazal);
  • inflamație specifică cronică (tuberculoză, sifilis);
  • tumori ale nazale și a sinusurilor paranazale (benigne; polip angiomatous, hemangiomul capilar, cavernoase; maligne: carcinom, sarcom; Edge: angiofibromul nazofaringe, nas papilom inversat)
  • anomalii ale peretelui vascular (microangiomatoză, vene varicoase, telangiectasie hemoragică ereditară):
  • Wegener's granulomatosis,
• Încălcarea hemostazei de coagulare:
  • coagulopatii hereditare (hemofilie, boala von Willebrand, deficienta factorilor IIV, VII, X, XIII, a / hipo-si disfibrinogenemia, deficit de proteina Z);
  • coagulopatie dobândită (deficit de vitamina dependentă de K factor de coagulare a sângelui din cauza boli autoimune mieloproliferatianyh, boli de ficat, terapie incorect acenocumarol, acid acetilsalicilic, agenți anti-inflamatorii nesteroidice, sulfonamide, antibiotice, barbiturice, etc;. Sindromul Dobândite von Willebrand, lupus sistemic pe fondul; CID lupus eritematos, sclerodermie, supresia medulară și boli disglobulinemii limfoproliferative, tumori solide, dobândite deficite Factorii de plasmă care determina calea intrinsecă a coagulării sângelui, împotriva bolilor infecțioase și autoimune; peredoeirovka anticoagulanti acțiune directă și indirectă, sulfatul de protamină supradozaj, etc.).
• Încălcarea hemostazei plachetare:
  • trombocitopatie (congenitală, ereditară și dobândită);
  • trombocitopenie (congenitală, ereditară și dobândită).
• Tulburare combinată a diferitelor legături hemostatice:
  • boli asociate cu o creștere a presiunii arteriale și deteriorarea endoteliului vascular (hipertensiune, hipertensiune tranzitorie și simptomatică, ateroscleroză);
  • boli hepatice (toxice, infecțioase, parazitare, autoimune, ciroză) și icter mecanic;
  • boli ale nopților (nefrită acută, exacerbarea glomerulonefritei cronice, uremia);
  • afecțiuni ale sângelui (hemoblastoze acute și cronice, policitemii etc.)
  • boli infecțioase (pojar, scarlată, malarie, rickettsioză, infecție cu adenovirus etc.).

Printre cauzele locale ale epistaxisului, un loc important aparține tumorilor vasculare. Hemangiom (capilar și cavernos) sunt observate în cavitatea nazală în peretele despărțitor (predominant în secțiunea de cartilaj) în cochilii mici și mijlocii, cu atât mai puțin - în nares posterior, sinusurilor nazale. Majoritatea hemangioamelor sunt considerate ca "polip hemoragic" al septului nasului.

Terapia telomerică hemoragică heredagiană (boala lui Randyu-Osler) este una din cauzele sângerării nazale recurente, care este un fel de marker al acestei boli. Acestea încep cel mai adesea la vârsta de până la 20 de ani, apar pentru nici un motiv aparent sau când suflă.

Substratul morfologic al ebolevaniei este displazia peretelui vascular cu o subțiere sau o lipsă a unui strat muscular și a fibrelor elastice.

Cu vârsta, displazia mezenchimului crește, ceea ce contribuie la dezvoltarea progresivă a ectasiaselor vasculare. Astfel de modificări morfologice perturbă capacitatea contractilă a peretelui vascular și conduc la apariția sângerării spontane recurente a tipului angiomatos.

Teleangiectasia pe piele și pe membranele mucoase este unul dintre cele mai izbitoare simptome ale bolii Rundu-Osler. Din punct de vedere macroscopic, ele arată ca niște plasture de culoare roșu închis, mărimea granulei de mei, la mazăre, ușor protuberantă deasupra suprafeței, densă la atingere. Teleangiectasiile sunt localizate pe mâini și mâini (pe palme, în flancul de unghii), pe mucoasa cavității nazale, limbă, buze.

Destul de tipic este absența modificărilor în sistemul de coagulare a sângelui, deși la un număr de pacienți este posibilă identificarea fibrinolizei locale în zona telangiectaziei și semnele de anemie hipocromică cronică.

Bolile caracterizate prin tulburări ereditare, congenitale sau dobândite ale hemostazei sistemice constituie un grup de diateze hemoragice.

Printre tulburările de sângerare moștenită 83-90% din cazuri apar în diferite tipuri de deficit de factor VIII (hemofilie A - 68-78%, boala von Willebrand - 9-18%) și 6-13% din cazuri - in deficit de factor IX (hemofilie B). Astfel, deficitul celor doi factori de coagulare (VIII și IX) reprezintă 94-96% din toate coagulopatiile ereditare. Pe de altă deficiență de factori (XI, II. VII, X), hipo și afibrinogenemia reprezintă doar 4-6% din cazuri, cu toate acestea, ele sunt unite în subgrupul de „altele“.

În grupul de coagulopatie dobândită, predomină formele secundare, care diferă de ereditar printr-o patogeneză mai complexă. O serie de boli și sindroame sunt caracterizate prin dezvoltarea a două, trei sau mai multe tulburări independente sau patogenetice legate de hemostază. Astfel de tulburări de polisindrom sunt inerente bolilor ficatului, rinichilor, leucemiilor. Aceste boli sunt identificate de noi într-un subgrup separat de tulburări hemostatice combinate. În același timp, cu unele coagulopatii, manifestările hemoragice sunt cauzate de mecanisme absolut diferite. De exemplu, nazale sângerare malabsorbtie si deficit intestinal de droguri geneza dysbiosis din cauza formării de vitamina K in intestin, care duce la o încălcare a sintezei VII, X, II, IX factori de coagulare. Tulburări similare sunt observate atunci când excluderea competitivă de la metabolismul vitaminei K prin antagoniștii funcționali - acenocumarol, fenildionă și alți anticoagulanți ai acțiunii indirecte,

Carență Complex K-vitaminozavisimyh factorilor de coagulare apar în două versiuni mai patogenice: icter obstructiv (malabsorbția vitamina liposolubila K datorită absenței bilei în intestin) și cu leziuni ale parenchimului hepatic (afectarea sintezei VII, X, P. și factorul IX în hepatocite ). Cu toate acestea, sunt implicate aceste forme în dezvoltarea hemoragiilor nazale și alte mecanisme (DIC, tulburări ale factorilor V, IX, I și inhibitori de fibrinoliză. Emergența proteinelor patologice), astfel încât acestea aparțin subgrupei tulburări hemostatice combinate.

Sindromul DIC - una dintre formele frecvente și severe de patologie a hemostazei. Conform statisticilor sumare ale marilor centre multidisciplinare clinice, infecții generalizate (bacteriene și virale), inclusiv septicemie, care curge prin tipul de șoc septic acut, este pe primul loc printre cauzele DIC. În plus față de sepsis, coagulare intravasculară diseminată, având o multitudine de factori declanșatori poate complica cursul insuficienței renale acute, hemoliza intravasculara acuta, malignități (mai ales pulmonar si cancer de prostată), patologia sarcinii și de muncă, precum și alte stări patologice și boli.

Clasificarea cauzelor epistaxis sunt patru subgrupe de medicamente tulburări hemostatice. Unii autori nu consideră că este posibil să le combine, deoarece patogeneza tulburărilor de sângerare cauzate de diverse medicamente, are diferențe fundamentale. De exemplu, o supradoză de acțiuni anticoagulant condiment (heparina sodică) blochează aproape toți factorii de coagulare care aparțin proteinelor serin (Xlla, Xla, IXa, Xa): medicamente având proprietăți de haptene (chinidina, sulfonamide, acidul aminosalicilic, digitoxina, rifampicină, hidroclorotiazidă, preparate . Aur, etc.) provoacă trombocitopenie imună: derivați de salicilati pirozolonovye și preparate similare induc trombotsitopaty dezvoltare; anticoagulantele indirecte competitiv deplasate metabolismul vitaminei K. Pentru a ignora diferențe semnificative în patogeneza medicației coagulopatiei nu este posibilă, deoarece acest lucru este determinat de necesitatea unui tratament patogenetic diferențiat.

Trombocitopatia prezintă un interes deosebit în grupul tulburărilor hemostatice ale plachetelor, în care sângerările nazale sunt tipul dominant de sângerare și, în unele cazuri, singurul simptom al bolii. Cea mai recentă versiune de diagnosticare a bolii este deosebit de dificilă din cauza lipsei de modificări în testele tradiționale de sânge și coagulogramei și cele mai multe sângerări nazale de etiologie necunoscută, de fapt, sunt manifestare thrombocytopathia.

Trombocitopatia este împărțită în congenitală, ereditară și dobândită. Formele ereditari sunt grupate pe tipuri de disfuncții, anomalii morfologice și biochimice ale trombocitelor. Thrombocytopathia Dobândite observate în hipotiroidie, în curs de dezvoltare, atât în mod spontan și după strumectomy, cu hypoestrogenism. Thrombocytopathy secundar se poate datora unor tumori maligne hematologice, boli mieloproliferative, deficit de vitamina B12, progresivă a funcției renale sau insuficiență hepatică, afecțiuni maligne hematologice paraproteinice, transfuzii masive de sange, sindromul diseminată intravasculară. În aceste cazuri, se observă o scădere în primul rând, agregarea plachetelor, care se manifestă la unii pacienți în hemoragii petesiale pielii și mucoaselor, nas și sângerări gingivale,

Cele mai multe forme de boli de trombocite dobândite este geneza complexă, neomogenitate de tulburări funcționale, combinație cu alte tulburări ale hemostazei, în legătură cu care au fost incluși în grupul de tulburări concomitente. Astfel, „de fond“ hemostaza încălcare în leucemia acută de tip servește trombocitopenie giporegeneratornogo, combinate cu o calitate de inferioritate de trombocite, dar DIC se pot alătura în orice stadiu de dezvoltare a acestor boli,

Epistaxisul în uremie cauzat deficiență calitativă a plachetelor, trombocitopenie și modificări degenerative la nivelul mucoasei nazale, care rezultă din produsul izolat al metabolismului azotului. Când epistaxis sindrom nefritici datorită DIC, deficit IX, VII sau II de factori de coagulare din cauza pierdere mai mare de urină și hipertensiune renală, implicând disfuncția endotelială și a crescut „fragilitate“ a vaselor mici.

Definirea cauzei sângerărilor nazale creează o bază pentru formarea unui diagnostic detaliat, care determină o abordare diferențiată a tratamentului acestei patologii.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenie de epistaxis

Cea mai frecventă cauză a epistaxisului este hipertensiunea arterială. Desi sangerarea nazala la acest grup de pacienți au în principal perioade ale tensiunii arteriale, imediat cauza nu le este prezentat vasele sanguine ruptură mecanice, și tulburări ale microcirculație și coagulare proprietățile sângelui, ceea ce duce la dezvoltarea de coagulare intravasculară localizate. Sindromul DIC cronic subcompensat și disfuncția endotelială sunt parte integrantă a patogenezei hipertensiunii arteriale. Până la o anumită perioadă de timp, reglementarea starea de agregare a sângelui sistemului în acest grup de pacienți într-o stare de echilibru delicat, care poate fi perturbat stimul minim (pierdere de sânge, manipulare terapeutică, stres, exercitii fizice, luând anumite medicamente). Dacă, în acest caz, există unul sau mai mulți factori locali „permisive“ (daune endoteliul, dilatarea vasculara modificat patologic, fluxul sanguin lent sau staza în microvasculature, deschidere șunturi arteriovenoase, creșterea vâscozității sângelui). Dezvoltarea de coagulare intravasculară localizată a sângelui din necroza peretelui vascular și sindromul hemoragic, manifestata accident vascular cerebral hemoragic, infarct miocardic sau epistaxis hemoragic.

Când trombocitopenie și thrombocytopathy epistaxis apariție datorită afectarea hemostaza plachetar vascular. Funcția angiotropică a trombocitelor asigură permeabilitatea și rezistența normală a pereților microvasculari. Deficiență de trombocite duce la degenerarea întreruperii endoteliului a creșterii permeabilității sale athrombogenic, vasculare la plasmă și celule roșii din sânge, care se manifesta petechiae. Cu trombocitopenie severă, se dezvoltă sindromul hemoragic. Hemoragiile la încălcarea hemostazei vasculare-trombocite tind să reapară. Ca cantitativ la o deficiență plachetară calitativă dă ca hemostazei primare (afectarea adeziunii și agregării plachetare, livrarea de factori de coagulare în plasmă și substanțe biologic active la locul de sângerare) și retragerea cheag de sânge necesar pentru a produce trombilor plin.

Astfel, în patogeneza nosebleeds spontane loc important revine perturbările sistemului de coagulare și de trombocite tulburare hemostatică microcirculației în membrana mucoasă a cavității nazale, schimbarea athrombogenic endoteliale, proprietăți reduse contractile vasculare, permeabilitate vasculară crescută.