Expert medical al articolului
Noile publicații
Cauzele sclerodermiei sistemice
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Cauzele sclerodermiei sistemice sunt complexe și insuficient studiate. Genesa multifactorială a bolii datorată interacțiunii factorilor exogeni și endogeni nefavorabili cu o predispoziție genetică la boală este sugerată. În plus față de rolul infecțiilor (virale, etc.), Răcire, vibrații, vătămare, stresul și schimbările de o atenție deosebită endocrine pentru a declanșa acțiunea agenților chimici (industriale, menajere, alimentare) și medicamente individuale. Au fost identificate unele mecanisme genetice de predispoziție (predeterminare) la sclerodermia sistemică, care au fost studiate în mod activ după detectarea cazurilor de agregare familială a bolii. A fost confirmată prezența instabilității cromozomiale la pacienții cu sclerodermie sistemică. Sa constatat o combinație a anumitor alele ale antigenelor de histocompatibilitate și sistem (HLA) cu sclerodermie sistemica: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, ÎFL, DRw52, variază în diferite populații.
[Patogeneza sclerodermiei sistemice
Patogenia sclerozei sistemice constituie tulburări de imunitate și fibrozoobrazovaniya microcirculație care interacționează la nivelul celulei (celulele imunitare - fibroblastele - celule sanguine endoteliale) (molecule de adeziune., Factori de creștere, interleukine și altele) și sisteme de receptor-ligand.
Mare importanță științifică și practică se stabilesc asocieri între specifice pentru autoanticorpi sclerodermia sistemice, markeri genetici și unele caracteristici clinice ale SSc. Deci, antitsentromernye anticorpi combinate cu markeri HLA DR1, DR4 și leziuni cutanate limitate, hipertensiunea pulmonară și curs cronic și antitopoizomeraznye anticorpi - cu DR3, DR5, DQ7, leziunea difuză a pielii, fibroza pulmonară și curs rapid progresivă a sclerozei sistemice. S-au dovedit rolul patogenic al tulburărilor de celule T, participarea lor la dezvoltarea bolilor vasculare si fibroza in sclerodermici. În stadiul incipient al bolii prezintă infiltrare perivasculară a dermului cu limfocite T CD4 umflarea mucoide a vaselor de sânge, acumularea de fibroblaste activate și celulele mast în spațiul perivascular, expresia ICAM-1 pe celulele endoteliale. Înfrângerea navelor și microvasculație - cea mai importantă verigă în patogeneza sclerozei sistemice și morfogenezei. Caracterizat prin semne de activare și distrugerea endoteliului, proliferarea celulelor musculare netede, ingrosare intimala si îngustării luminale tromboza microcirculator. Creșterea kollagenoobrazonanie și fibroza se bucură de o poziție dominantă în patogeneza și provoacă skleroderii sistemului care definesc specificitatea nosologică a bolii. Hiperactivitatea fibroblast eventual genetic determinat, conduce la producerea în exces a componentelor matricei extracelulare, și creșterea neofibrillogeneza fibroza generalizată.