Cauze ale prolapsului valvei mitrale

În funcție de cauză, se distinge prolapsul primar al valvei mitrale (idiopatic, ereditar, congenital), care este o patologie independentă, neasociată cu nicio boală și cauzată de insuficiența genetică sau congenitală a țesutului conjunctiv. Prolapsul valvei mitrale în sindromul de steatoză mitrală diferențiat (sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos (tipurile I-III), osteogeneza imperfectă (tipurile I și III), pseudoxantomul elastic, extensibilitatea crescută a pielii (cutis laxa)) este clasificat în prezent ca o variantă a prolapsului primar al valvei mitrale.

Prolapsul secundar al valvei mitrale se dezvoltă ca urmare a unor boli și reprezintă 5% din toate cazurile de prolaps valvular.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cauzele prolapsului secundar al valvei mitrale

• Boli reumatice.
• Cardiomiopatie.
• Miocardită
• Cardiopatie ischemică.
• Hipertensiune pulmonară primară.
• Anevrism ventricular stâng.
• Leziuni cardiace.
• Boli hematologice (boala von Willebrand, trombocitopatie, anemie falciformă).
• Amestecat cu atriul stâng.
• Miastenia gravis.
• Sindromul tireotoxicozei.
• Inimă „sportivă”.
• Ginomastia primară.
• Boli ereditare (sindromul Klinefelter, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Pe baza prezenței modificărilor structurale în foițele valvei mitrale, se disting următoarele:

• prolaps clasic de valvă mitrală (deplasare valvulară >2 mm, grosime valvulară >5 mm);
• PMC non-clasic (deplasare a cercevelei >2 mm, grosimea cercevelei <5 mm).

Prin localizarea prolapsului valvei mitrale:

• PMC al cercevelei anterioare;
• PMC al canatului spate;
• PMC al ambelor clapete (PMC total).

În funcție de gradul de prolaps:

• prolaps de gradul I: deformarea valvei cu 3-5 mm;
• prolaps gradul II: deformarea valvei cu 6-9 mm;
• prolaps gradul III: deviere a valvei cu mai mult de 9 mm.

În funcție de gradul de degenerare mixomatoasă a aparatului valvular:

• degenerescență mixomatoasă gradul 0 - nu există semne de leziune mixomatoasă a valvei mitrale;
• Degenerescență mixomatoasă gradul I - minimă. Îngroșarea valvelor mitrale (3-5 mm), deformare arcuată a orificiului mitral în 1-2 segmente, fără tulburări de închidere a valvelor;
• Degenerescență mixomatoasă gradul II - moderată. Îngroșarea valvelor mitrale (5-8 mm), alungirea valvelor, deformarea conturului orificiului mitral pe mai multe segmente. Întinderea corzilor (inclusiv rupturi singulare), întindere moderată a inelului mitral, perturbarea închiderii valvelor;
• Degenerescență mixomatoasă gradul III - pronunțată. Îngroșarea cuspizilor mitrali (>8 mm) și alungirea acestora, adâncimea maximă a prolapsului cuspizilor, rupturi multiple de coardă, expansiune semnificativă a inelului mitral, nicio închidere a cuspizilor (inclusiv separare sistolică semnificativă). Sunt posibile prolaps multivalvular și dilatarea rădăcinii aortice.

Conform caracteristicilor hemodinamice:

• fără regurgitare mitrală;
• cu regurgitare mitrală.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Cauzele prolapsului valvei mitrale primare

Apariția prolapsului valvei mitrale primare este cauzată de degenerarea mixomatoasă a cuspidelor mitrale, precum și a altor structuri ale țesutului conjunctiv ale complexului mitral (inel fibros, corzi) - un defect determinat genetic în sinteza colagenului, care duce la perturbarea arhitectonicii colagenului fibrilar și a structurilor elastice ale țesutului conjunctiv cu acumularea de mucopolisaharide acide (acid hialuronic și sulfat de codroitină) fără o componentă inflamatorie. O genă specifică și un defect cromozomial care determină dezvoltarea prolapsului valvular mitralic nu au fost încă identificate, dar au fost identificate trei loci asociați cu prolapsul valvular mitralic pe cromozomii 16p, 11p și 13q. Au fost descrise două tipuri de moștenire a degenerării mixomatoase a aparatului valvular al inimii: autosomal dominantă (în MVP) și, mai rară, legată de cromozomul X (Xq28). În al doilea caz, se dezvoltă boala mixomatoasă a valvelor cardiace (distrofie valvulară mixomatoasă legată de A, displazie valvulară legată de sex). În MVP, se observă o expresie crescută a antigenului Bw35 al sistemului HLA, ceea ce contribuie la o scădere a magneziului interstițial și la perturbarea metabolismului colagenului.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogeneza prolapsului valvei mitrale

În dezvoltarea prolapsului valvei mitrale, rolul principal revine modificărilor structurale ale cuspidelor, inelului fibros și coardelor asociate cu degenerarea mixomatoasă, cu perturbarea ulterioară a dimensiunilor și pozițiilor relative ale acestora. În degenerarea mixomatoasă, există o îngroșare a stratului spongios lax al cuspidei mitrale datorită acumulării de mucopolisaharide acide, cu subțierea și fragmentarea stratului fibros, reducându-i rezistența mecanică. Înlocuirea țesutului fibros elastic al cuspidei valvulare cu o structură spongioasă slabă și inelastică duce la bombarea cuspidei sub presiunea arterială în atriul stâng în timpul sistolei ventriculare stângi. Într-o treime din cazuri, degenerarea mixomatoasă se extinde la inelul fibros, ducând la expansiunea acestuia, iar la coarde, cu alungirea și subțierea lor ulterioară. Rolul principal în dezvoltarea regurgitării mitrale în prolapsul valvei mitrale este atribuit efectului traumatic constant al fluxului regurgitant turbulent asupra cuspidelor modificate și dilatării inelului mitral. Dilatarea inelului fibros mitral cu mai mult de 30 mm în diametru este caracteristică degenerării mixomatoase și servește drept factor de risc pentru dezvoltarea regurgitării mitrale, care apare la 68-85% dintre persoanele cu valvă mitrală mitrală (VPM). Rata de progresie a regurgitării mitrale este determinată de gradul de expresie a tulburărilor structurale și funcționale inițiale ale componentelor aparatului valvar mitral. În cazul unui prolaps minor al valvelor mitrale neschimbate sau ușor modificate, o creștere semnificativă a gradului de regurgitație mitrală poate să nu fie observată mult timp, în timp ce în prezența unor modificări suficient de pronunțate ale valvelor, inclusiv ale acordurilor tendinoase și ale mușchilor papilari, dezvoltarea regurgitării mitrale este progresivă. Riscul de a dezvolta regurgitație mitrală semnificativă hemodinamic pe parcursul a 10 ani la persoanele cu VPM cu o structură practic neschimbată este de doar 0-1%, în timp ce o creștere a ariei și îngroșarea valvei mitrale >5 mm crește riscul de regurgitație mitrală la 10-15%. Degenerarea mixomatoasă a corzilor poate duce la rupturi ale acestora cu formarea regurgitării mitrale acute „flotante”.

Gradul de prolaps al valvei mitrale depinde și de anumiți parametri hemodinamici: ritmul cardiac și EDV-ul ventricular stâng. Odată cu creșterea ritmului cardiac și scăderea EDV-ului, cuspidele valvei mitrale se apropie, diametrul inelului valvular și tensiunea corzilor scad, ceea ce duce la o creștere a prolapsului valvular. O creștere a EDV-ului ventricular stâng reduce severitatea prolapsului valvei mitrale.