Cauzele prolapsului valvei mitrale

In functie de cauza prolapsului izolat primar mitrala (idiopatic, ereditar, congenital), este o patologie independentă nu este legată de nici o boală cauzată de insuficienta genetice si congenitale sau a țesutului conjunctiv. Prolapsul valvei mitrale când STD diferențiată (sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos (tipurile I-III), osteogenezei imperfecta (I și tip III), pseudoxanthoma elastice, a crescut extensibilitatea piele (cutis laha)) atribuită în mod curent la variantele de prolapsul primar valvei mitrale .

Prolapsul secundar al supapei mitrale se dezvoltă ca urmare a oricărei boli și reprezintă 5% din toate cazurile de prolaps de valvă.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cauzele prolapsului valvei mitrale secundare

• Bolile reumatice.
• Cardiomiopatie.
• miocardita
• Boala cardiacă ischemică.
• Hipertensiunea pulmonară primară.
• Anevrismul ventriculului stâng.
• Leziuni ale inimii.
• Boli hematologice (boala von Willebrand, trombocitopatie, anemie cu celule secera).
• Amestecarea atriului stâng.
• Miastenia.
• Sindromul de tirotoxicoză.
• "Atletic" inima.
• Ginomastia primară.
• Boli ereditare (sindromul Klinefelter, Shereshevsky-Turner, Noonan).

În funcție de prezența modificărilor structurale ale clapetelor valvei mitrale, există:

• prolaps clasic al supapei mitrale (deplasarea aripii> 2 mm, grosimea frunzei> 5 mm);
• non-clasic PMC (deplasarea lamboului> 2 mm, grosimea frunzei <5 mm).

Prin localizarea prolapsului valvei mitrale:

• PMK a frunzei frontale;
• PMK a frunzei posterioare;
• PMK a ambelor supape (PMC total).

După gradul de prolaps:

• prolapsul gradului I: deformarea supapei cu 3-5 mm;
• prolapsul gradului II: deformarea supapei cu 6-9 mm;
• gradul prolapsului III: deformarea frunzei mai mult de 9 mm.

Prin gradul de degenerare mixtă a aparatului de supapă:

• Degenerarea degenerativă a gradului 0 - nu există semne de implicare mixtă a valvei mitrale;
• Degenerarea degenerativă a primului grad este minimă. Îmbogățirea supapelor mitrale (3-5 mm), deformarea arcuită a orificiului mitral în 1-2 segmente, absența obstrucției ligamentului;
• Degenerarea degenerativă de grad II - moderată. Îmbogățirea supapelor mitrale (5-8 mm), prelungirea supapelor, deformarea conturului orificiului mitral în mai multe segmente. Corzile de întindere (inclusiv golurile unice), întinderea moderată a inelului mitral, dislocarea supapelor;
• Degenerarea degenerativă a gradului III - pronunțată. Îngroșarea pliante mitrale (> 8 mm) și alungirii, maxim flapsuri adâncime prolapsul multiple discontinuitățile chords expansiune semnificativă a clapelor de închidere a inelului mitral off (inclusiv separare semnificativă a tensiunii arteriale sistolice). Sunt posibile multiple prolapsuri și dilatații ale rădăcinii aortei.

Prin caracteristicile hemodinamice:

• fără regurgitare mitrală;
• cu regurgitare mitrală.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Cauzele prolapsului valvei mitrale primare

Apariția prolapsului primar valvei mitrale cauzat degenerare mixomatos a valvulelor mitrale și alte structuri ale țesutului conjunctiv ale mitral (coardă anulus fibros) complex - determinate genetic defect sinteza colagenului, ceea ce duce la perturbarea collagenous fibrilare arhitectonică și structurilor elastice ale tesutului conjunctiv cu acumularea de mucopolizaharide acide (acid hialuronic, și Sulfat de sulfat) fără o componentă inflamatorie. O gena specifica si defecte cromozomiale, care determină dezvoltarea PLA, nu sunt detectate în prezent, dar individualizata asociat cu MVP trei loci pe cromozomi 16P, 11R si 13q. Sunt descrise două tipuri de moștenire mixomatos valvulară degenerare: autozomal dominant (la PMK) și, mai rar, cuplat cu X-cromozom (Xq28). In al doilea caz boala mixomatos dezvolta valve cardiace (asociată O degenerare mixomatos a valvei, legată de sex, displazie valve). Când PMK marcat supraexpresia sistem antigen Bw35 HLA, reducând astfel magneziu interstițial și perturbarea metabolismului colagenului.

[14], [15], [16]

Patogeneza prolapsului valvei mitrale

In dezvoltarea prolapsul valvei mitrale rol de lider modificări structurale retrase Flapsurile anulus, coardele asociate cu degenerare mixomatos urmată de o încălcare a mărimii lor și poziția relativă. Când degenerare mixomatos are loc îngroșarea vrac spongioasă prospect strat mitrale datorită acumulării de mucopolizaharide acide subțiere și fragmentarea stratului fibros, reducând rezistența mecanică. Schimbare țesut fibros elastic al clapelor valve pe structura spongioasă slabă și neelastic duce la bombarea frunzei sub presiunea sângelui în cavitatea atriului stâng în timpul sistolei a ventriculului stâng. În al treilea caz se aplică degenerare mixomatos a inelului fibros, determinându-l să se extindă, iar coarda cu alungire si subtiere ulterioare. Rolul principal in cauzand regurgitare mitrala, prolapsul valvei mitrale retras regurgitare efecte traumatice constante de curgere turbulentă la frunza modificata si dilatarea inelului mitral. Expansiunea inelului fibros mitral mai mare de 30 mm în diametru este tipic de degenerare mixomatos și servește ca un factor de risc pentru regurgitare mitrala apare la 68-85% dintre cei cu MVP. Rata de progresie a insuficientei mitrale determinata de severitatea anomaliilor structurale și funcționale inițiale ale componentelor aparatului valvei mitrale. În cazul unui minor prolabirovapiya nemodificată sau maloizmenennyh valvei mitrale este o creștere semnificativă a gradului de insuficiență mitrală poate fi observată o lungă perioadă de timp, în timp ce în prezența unei suficient pronunțate modificări Cuspidele, inclusiv coardele tendon și mușchi papilari, dezvoltarea insuficientei mitrale este un caracter progresiv. Riscul hemodinamic regurgitare mitrală semnificativă pe parcursul a 10 ani printre cei cu structura la PLA practic nemodificată este de doar 0-1%, în timp ce creșterea în zonă și îngroșarea valvulelor valvei mitrale> 5 mm creste riscul de regurgitare de 10-15%. Coardele degenerare mixomatoase poate duce la ruperea lor de a forma un „plutitor“ insuficienta mitrala acuta.

Gradul de prolaps al valvei mitrale depinde, de asemenea, de câțiva parametri hemodinamici: frecvența cardiacă și ventriculul stâng BWW. Cu o creștere a frecvenței cardiace și o scădere a BWW, se apropie clapeta valvei mitrale, diametrul inelului de supapă și tensiunea fusului, ceea ce conduce la o proliferare a clapetelor valvei. O creștere a ventriculului stâng BWW reduce severitatea prolapsului valvei mitrale.