Boli granulomatoase de piele: cauze, simptome, diagnostic, tratament

În centrul inflamației granulomatoase se află tulburările imune - în principal prin tipul de reacții de hipersensibilitate, reacții alergice și citotoxice întârziate. Potrivit A.A. Yarilina (1999), dezvoltarea granulomului, serveste de obicei ca un indicator al ineficientei apararii imunitare. Apariția granuloamelor în timpul procesului inflamator este adesea asociată cu insuficiența fagocitelor mononucleare, care nu pot digera agentul patogen, precum și persistența acestuia din urmă în țesuturi.

În legătură cu caracteristicile reacției organismului la un agent, inflamația granulomatoasă este de asemenea numită specifică. Acesta este caracterizat de un anumit reacții patogene, schimbarea și țesuturilor polimorfism în conformitate cu starea sistemului imunitar, cursul ondulator cronică, predominarea reacției productive granulomatoasă natura și dezvoltarea de necroză de coagulare la locul inflamației. Pentru bolile infecțioase, caracterizate prin specificitatea reacției includ tuberculoza, sifilis si lepra, sclera. Procesul inflamator in aceste boli este, ca de obicei, toate componentele: alterare, exsudație și proliferarea, dar, în plus, o serie de trăsături specifice morfologice sub forma granulomului - destul de clar delimitate acumulări de histiocytes sau celule epiteloide din derm cu infiltrație inflamatorie cronică, adesea cu un amestec de celule multinucleate gigant.

Celulele epiteloide sunt specii macrofage contin reticulul endoplasmic granular, sintetiza ARN, dar sunt capabili de a fagocita mici, dar capacitatea de a detecta particulele mici pinocitoză. Aceste celule au o suprafață neuniformă, datorită numărului mare de microvilozități, contact strâns cu microvililor celulelor vecine, rezultând granulom îndeaproape ele sunt adiacente unul cu altul. Se crede că celulele gigantice sunt formate din mai multe celule epiteliale datorită fuziunii citoplasmei lor.

Clasificarea inflamației granulomatoase este extrem de dificilă. De regulă, ele se bazează pe criterii patogenetice, imunologice și morfologice. WL Epstein (1983) împarte toate granuloame pielii, în funcție de factorii etiopatogenetice în următoarele tipuri: granulom de corp străin, leziuni infectioase, imun primar legate de tesuturi si asociate cu leziuni tisulare. O. Reyes-Flores (1986) clasifică inflamația granulomatoasă în funcție de starea imună a organismului. El distinge inflamația granulomatoasă imunocompetentă, inflamația granulomatoasă cu imunitate instabilă și imunodeficiența.

AI Strukov și O.Ya. Kaufman (1989), împărțit granuloamelor în 3 grupe: etiologia (infecțioase, neinfecțioase, medicamente, praf, granuloame de corp străin în jurul, etiologie necunoscută); Histologie (granulom de macrofage mature, cu / fara epithelioid sau gigant, celule multinucleate, necroză, modificări fibrotice și colab.) Și patogeneza (imune granulom hipersensibilitate granulom și al preimun.).

BC Hirsh și WC Johnson (1984) au propus clasificarea morfologică, ținând seama de gravitatea și prevalența reacției de țesut în procesul unui anumit tip de celule, prezența supurație, modificări necrotice și corpuri străine sau agenți infecțioși. Autorii disting între cinci tipuri de granuloame: tuberculoide (celule epitelioida), sarcoidoză (histiocitoza), cum ar fi corpuri străine, necrobiotice (palisadoobraznuyu) și amestecate.

Tuberculoide (granuloame cu celule epiteloide) se găsesc în principal în infecțiile cronice (tuberculoza, sifilis secundar tardiv, actinomicoza, leishmanioza, rinoskleroma et al.). Acestea sunt formate din celule multinucleare epiteliale și uriașe, dintre acestea din urmă predomină celulele Pirogov-Langhans, dar apar și celule de corpuri străine. Pentru acest tip de granulom, există o zonă largă de infiltrare prin elemente limfocitice în jurul grupurilor de celule epiteliale.

Sarcomul (granulomul histiocitar) este o reacție tisulară caracterizată prin predominanța histiocitelor și a celulelor gigantice multinucleate în infiltrate. În cazurile tipice, granuloamele individuale nu sunt predispuse la fuziune între ele și sunt înconjurate de o măturică cu un număr foarte mic de limfocite și fibroblaste care nu sunt detectate în granuloamele însele. Granuloamele de acest tip se dezvoltă cu sarcoidoză, introducerea de zirconiu, cu tatuare.

Necrobiotice (palisadoobraznye) granuloame apar în granulomul inelar, necrobiosis lipoidă noduli reumatoizi, boala pisica zero și limfogranulom veneric. Granuloamele necrobiotice pot fi de gene diferite, unele fiind însoțite de schimbări profunde ale vaselor de sânge, mai des de natură primară (granulomatoza lui Wegener). Granulomul corpurilor străine reflectă reacția pielii la un corp străin (exogen sau endogen), caracterizat prin acumularea de macrofage și celule gigantice de corpuri străine în jurul acestuia. În cazul granuloamelor mixte, după cum sugerează și numele, se combină caracteristicile diferitelor tipuri de granuloame.

Histogeneza inflamației granulomatoase este descrisă în detaliu de DO Adams. În mod experimental, autorul a arătat că dezvoltarea granulomului depinde de natura agentului invocat și de starea organismului. În fazele inițiale ale procesului există o infiltrare masivă a tinerilor fagocite mononucleare, care seamănă cu Histologic imagine nesietsificheskogo inflamație cronică. Câteva zile mai târziu infiltrarea într-un granulom matur și agregate macrofage mature sunt aranjate compact, acestea sunt transformate în epithelioid și apoi în celule gigant. Acest proces este însoțit de modificări ultrastructurale și histochimice în fagocitele mononucleare. Astfel, fagocite mononucleare tinere constituie un relativ mic de celule, au nuclee heterochromatic dense si citoplasmă insuficiente, care contine putine organite: mitocondrii, aparatul Golgi, granular și reticulul endoplasmic neted și lizozomi. Celule epiteloide mai mari, au localizat excentrică citoplasmă abundentă euchromatic și nucleu, care conține de obicei un număr mare de organite.

Când studiul histochimică în fagocitele mononucleare de la începutul dezvoltării lor sunt identificate peroksidazopolozhitelnye granule compatibile cu cele din monocite din celulele etpelioidnyh marcate dizolvarea progresiva peroksidazopolozhitelnyh granule primare și creșterea numărului de peroxizomilor. Când progresează procesul, enzimele lizozomale cum ar fi beta-galactozidaza apar în ele. Modificările celulelor granulomul nuclee de la mici la euchromatic heterochromatic mare însoțită de obicei, prin sinteza de ARN și ADN.

În plus față de elementele de granulom descrise mai sus, granulocitele neutrofile și eozinofile, plasmocitele, limfocitele T și B se găsesc în diferite cantități. La granuloame, se observă foarte des necroze, în special în cazurile de toxicitate ridicată a agenților care au provocat inflamații granulomatoase, cum ar fi streptococi, siliciu, tuberculoză micobacteriană, histoplasmă. Patogenia necrozei în granuloame nu este exact cunoscută, dar există indicii ale influenței unor astfel de factori cum ar fi hidrolaze acide, proteaze neutre și diferiți mediatori. În plus, acordă importanță limfokinelor, influenței elastazei și a colagenazei, precum și vasospasmului. Necroza poate fi fibrinoidă, cazoasă, uneori însoțită de topire de înmuiere sau purulență (abces). Materie străină sau agent patogen în granuloame. Ele sunt degradate, dar pot provoca un răspuns imun. Dacă substanțele nocive sunt complet inactive, atunci granulomul se regresează cu formarea unei cicatrici superficiale.

Dacă acest lucru nu se întâmplă, atunci aceste substanțe pot fi în interiorul macrofagelor și sunt separate de țesuturile din jur printr-o capsulă fibroasă sau sechestrate.

Formarea inflamației granulomatoase este controlată de către limfocitele T care recunosc un antigen sunt transformate în celule blastice, capabile de a informa alte celule și organe limfoide, implicate în proliferarea datorită producerii de substanțe biologic active (interleukina-2, limfokine), numite factori chemotactici activi macrofage.

[1], [2], [3], [4], [5]