Blastoma

Oncologii împart cancerul nu numai în funcție de localizarea tumorii, ci și de tipul de celule din care s-a format. Iar blastomul este definit atunci când neoplasmul este derivat din blasti - celule imature (embrionare) nediferențiate. Astfel de tumori pot afecta diferite organe, țesuturi și sisteme, iar cel mai adesea blastomul se formează la un copil.

Epidemiologie

Dintre tipurile de tumori maligne care apar în copilăria timpurie, blastoamele sunt cele mai frecvente și nu este neobișnuit ca copiii să se nască cu acest neoplasm.

Blastomul pulmonar reprezintă statistic până la 0,5% din toate cazurile de cancer pulmonar la copii raportate.

Blastomul reprezintă aproape 16% din toate neoplasmele pancreatice la copiii de cinci ani.

Neuroblastoamele apar la copii în 90% din cazuri, iar aceste tumori sunt responsabile de 15% din decesele la copiii cu cancer.

Cauze Blastoame

În cele mai multe cazuri, cauzele blastomului sunt necunoscute deoarece este dificil de aflat de ce, în timpul formării embrionului și dezvoltării intrauterine a fătului, celulele stem progenitoare nu au devenit celule de un anumit tip pentru a forma structuri și organe specifice., dar a început să crească necontrolat, să se răspândească și să înlocuiască celulele normale.

Cel mai adesea blastomul apare din cauza unei mutații genetice sau a unei structuri anormale a ADN-ului. Citește și - Cauzele cancerului

Apropo, împreună cu blastoamele maligne, se formează și blastoamele benigne. Blastomul benign crește de obicei lent, celulele tumorale sunt mai diferențiate și nu se răspândesc în tot organismul, dar tumora poate stoarce țesuturile și structurile din apropiere. Iar dacă se formează un blastom malign, acesta se poate răspândi de la locul inițial în alte părți ale corpului, deplasând celulele sănătoase, adică metastazează.

Factori de risc

Cercetătorii spun că factorii de risc pentru acest tip de formare tumorală nu au nimic de-a face cu mediul înconjurător, cu evoluția sarcinii sau cu complicațiile acesteia.

Dar anumite sindroame congenitale și boli moștenite pot crește probabilitatea anumitor tipuri de blastoame. De exemplu, DICER1-sindrom de predispoziție tumorală familială; sindromul Beckwith-Wiedemann ; sindromul Edwards (trisomia cromozomului 18); polipoză adenomatoasă familială ereditară (cauzată de mutații la una dintre genele supresoare tumorale): sindromul de predispoziție la cancer (sindromul Li-Fraumeni) și altele.

Patogeneza

Blastoamele se formează atunci când unele dintre celulele stem multipotente sau unipotente care provin din masa celulară internă a embrionului - celulele progenitoare embrionare - nu reușesc să se diferențieze în tipul lor de celule specializate dorit.

Dar particularitatea celulelor imature nediferențiate este capacitatea lor de a prolifera nelimitat prin diviziune (mitoză).

Patogenia acestui tip de tumori este considerată a fi rezultatul anomaliilor ciclului celular normal cu proliferarea necontrolată a mezenchimului celulelor stem embrionare (țesut embrionar), care declanșează dezvoltarea procesului malign. Astfel de anomalii sunt cauzate de mutații ale genelor supresoare de tumori (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 etc.) și ale factorului de necroză tumorală (TNF); gene care codifică factori de transcripție ai sintezei ARN; și un număr de gene care reglează în mod normal proliferarea, diferențierea și întregul ciclu celular (inclusiv apoptoza).

Dezvoltarea blastoamelor de diferite localizări este, de asemenea, asociată cu o mutație a liniei germinale a DICER1 (genă care codifică Dicer endoribonuclease), care perturbă reglarea sintezei microARN, a biogenezei ribozomilor și a expresiei genelor.

Procesul de transformare a celulelor normale în celule canceroase este discutat mai detaliat în materialul - Tumor Cells

Simptome Blastoame

Tipurile de blastoame (conform diagnosticelor verificate) se disting în funcție de localizarea lor:

• Hepatoblastomul este un blastom al ficatului;
• Nefroblastomul este un blastom de rinichi;
• Pancreatoblastomul este un blastom al pancreasului;
• Blastomul pleuropulmonar - blastomul pulmonar si/sau al cavitatii pleurale;
• Retinoblastomul este un blastom al ochiului care apare în retina sa;
• Osteoblastomul este un blastom al osului;
• Blastomul creierului - mai multe subtipuri în funcție de localizare;
• Blastomul celulelor nervoase imature (neuroblaste) din afara creierului - neuroblastom.

Simptomele blastomului variază în funcție de localizarea, dimensiunea și stadiul acestuia. Conform clasificării internaționale TNM, există patru etape în cazul neoplasmului malign. Dacă există o tumoră izolată într-o zonă fără afectarea ganglionilor limfatici - acesta este stadiul I; daca tumora este mare si sunt semne de afectare unilaterala a ganglionilor limfatici se defineste stadiul II; în stadiul III sunt metastaze în ganglionii limfatici, iar în stadiul IV metastazele tumorale afectează alte organe.

Hepatoblastomul (blastomul hepatic) este considerat cel mai frecvent tip de cancer hepatic la copii. Apare de obicei la copiii sub 3 ani. Tumora prezinta simptome precum: dureri abdominale si balonare, greata si varsaturi, lipsa poftei de mancare si scadere in greutate, mancarimi ale pielii, ingalbenirea pielii si a albului ochilor.[1]

Vezi și - Tumori hepatice la copii

Un blastom renal destul de comun la copii este nefroblastomul, numit și tumoare Wilms malignă . Tumora conține mezenchim metanefric (din care se formează rinichii embrionari), precum și elemente de celule fibroase și epiteliale stromale. Tumora este asimptomatică pentru perioade lungi de timp și se manifestă dacă începe să apese pe parenchimul renal normal. Simptomele includ balonare abdominală sau durere abdominală, febră, decolorare a urinei și sânge în urină, pierderea poftei de mâncare, greață și vărsături, constipație și vene mărite în peretele abdominal. Mai multe informații în articolul – Simptomele tumorii Wilms [2]

Pancreatoblastomul, adică blastomul malign al pancreasului, afectează copiii cu vârsta cuprinsă între unu și zece ani (cu o incidență maximă la vârsta de cinci ani). Tumora este rară, formată din celule imature care căptușesc partea secretorie a pancreasului; cea mai frecventă localizare este epiteliul părților sale exocrine.

Simptomele tipice includ dureri abdominale, vărsături, scădere în greutate și icter. În multe cazuri, tumora este diagnosticată târziu, când are o dimensiune impresionantă și metastazează la ganglionii limfatici regionali, ficat și plămâni.[3]

Blastomul pulmonar - blastomul pulmonar sau blastomul pleuropulmonar - este o tumoră rară, cu creștere rapidă, care apare în țesutul pulmonar sau în mucoasa exterioară a plămânului (pleura) și este compusă din celule epiteliale și mezenchimale atipice. Aceste tumori apar la sugari și copii mici și rar la adulți. Destul de des, tumora este silențioasă, iar simptomele pot include tuse, hemoptizie, dificultăți de respirație, febră, dureri în piept, revărsat pleural și o acumulare de sânge și aer în cavitatea pleurală (pneumohemotorax). [4],[5]

Blastomul ochiului ( retinoblastomul ) este o tumoare canceroasă a retinei la copii, care apare în timpul dezvoltării intrauterine din cauza unei mutații germinale a genei RB1, care codifică proteina pRB care reglează creșterea celulelor și previne divizarea celulelor prea rapid sau necontrolat.

Semnele retinoblastomului includ: înroșirea ochilor, creșterea presiunii intraoculare, modificarea culorii pupilei (roșu sau alb în loc de negru), dilatarea pupilei, strabism, culoare diferită a irisului și scăderea vederii. [6],

Blastomul osos, un osteoblastom benign, afectează de obicei coloana vertebrală. Și blastomul coloanei vertebrale apare cel mai adesea în adolescență. Cu o leziune superficială, se observă slăbiciune generală, umflare locală și durere, iar când tumora apasă pe măduva spinării sau rădăcinile nervoase, se observă simptome neurologice.

În plus, un tip rar de tumoare benignă, definită ca condroblastom sau tumora Codman, poate apărea în zona de creștere a osului la copii și adulți tineri - zona cartilajului din apropierea articulațiilor de la capetele oaselor lungi (femur, tibie și humerus). ). Creșterea acestei tumori poate distruge osul din jur, provocând durere într-o articulație din apropiere atunci când se mișcă. Există, de asemenea, umflarea articulației, rigiditate, atrofie musculară și, dacă este afectat membrul inferior, șchiopătare.[7]

Blastomul maxilarului - ameloblastomul maxilarului - este cel mai adesea diagnosticat la adulții cu vârsta cuprinsă între 30-60 de ani, dar poate apărea la copii și adulții tineri. Această tumoare benignă în proporție de 98% a regiunii maxilo-faciale se localizează cel mai adesea pe maxilar în apropierea molarilor; se formează din celule care produc smalțul dinților (ameloblaste). Se face o distincție între tipurile mai puțin agresive și mai agresive de ameloblastom, iar în acest din urmă caz, tumora este mare și crește în osul maxilarului. Simptomele pot include durere, umflare și noduli la nivelul maxilarului.[8]

Blastomul creierului

Acest tip de tumoră se formează din celulele fetale la copii și poate fi:

• Meduloblastom (cu localizare în fosa craniană posterioară - în zona liniei mediane a cerebelului);[9]
• Glioblastomul este unul dintre cele mai agresive tipuri de cancer cerebral; se formează de obicei în substanța albă a creierului și crește foarte rapid. Semnele inițiale includ dureri de cap și greață, cu simptome asemănătoare accidentului vascular cerebral care progresează spre pierderea conștienței.[10]
• pineoblastomul creierului , care apare în epifiza creierului (glanda pineală) la copiii primilor 10-12 ani de viață, este diagnosticat la adulți în cel mult 0,5% din cazuri. Pacienții se confruntă cu dureri de cap și amețeli severe, convulsii, nevoi de vărsături, amorțeală a membrelor și pareze periferice, vedere dublă, tulburări de memorie și probleme cu funcțiile senzoriale și motorii.[11]

Citește și - Simptomele cancerului la creier

Tumorile care se formează în forme foarte timpurii de celule nervoase (neuroblaste) la sugari și copii mici din cauza mutațiilor genetice se numesc neuroblastoame. Ele pot fi găsite oriunde în sistemul nervos simpatic deoarece în timpul embriogenezei neuroblastele se invaginează, migrează de-a lungul axei nervoase și repopulează ganglionii simpatici, medula suprarenală și alte locații. Cel mai frecvent, această masă apare într-una dintre glandele suprarenale, dar se poate dezvolta și în ganglionii simpatici din apropierea coloanei vertebrale în piept, gât sau pelvis. Primele semne ale neuroblastomului sunt adesea vagi (oboseală, pierderea poftei de mâncare, febră, dureri articulare), iar simptomele depind de localizarea tumorii primare și de prezența metastazelor. Toate detaliile în publicație - Neuroblastom la copii: cauze, diagnostic, tratament

Tipurile mai puțin frecvente de blastom includ:

• blastom gastric - gastroblastom - o tumoare malignă extrem de rară la persoanele sub 30 de ani; din punct de vedere histologic, se caracterizează prin prezența componentelor mezenchimale și epiteliale; simptomatologia este nespecifică și se manifestă prin anemie, oboseală, dureri abdominale, constipație, sânge în scaun, vărsături cu sânge.[12]
• Blastomul uterin - angiomiofibroblastomul - este un neoplasm benign de până la 5 cm în dimensiune, care este o masă bine definită de țesut moale (făcându-l similar cu un chist) și se găsește la femeile de vârstă reproductivă. Neoplazii similare pot apărea în zona vulvovaginală. [13],[14]
• Blastomul mamar sau miofibroblastomul este un blastom benign rar care apare la femeile aflate la menopauză și la bărbații în vârstă; este formată din celule fusiforme de origine mezenchimală. Acest tip de tumoare poate fi confundat cu fibroadenomul.[15]
• Blastomul ovarian - teratoblastom sau teratom malignizat al ovarului .[16]
• blastom cutanat - neuroblastom cutanat. Acest neuroblastom periferic, sub forma unui granulom piogen (papulă roșie) sau a plăcii keratinoase, este rar la adulți. Se remarcă asemănarea sa histologică cu carcinomul neuroendocrin, o tumoare malignă rotundă a celulelor Merkel (celule epiteliale tactile ale pielii asociate cu fibre nervoase aferente somatosenzoriale).

Complicații și consecințe

Complicațiile și consecințele majorității tumorilor maligne sunt metastaze în ganglionii limfatici și răspândirea celulelor maligne la alte organe.

Astfel, blastomul pulmonar metastazează la creier, ganglioni limfatici și ficat; retinoblastomul metastazează la os, creier, ganglioni limfatici regionali; gastroblastom - la ganglionii limfatici regionali; meduloblastom - la țesutul moale al creierului și măduvei spinării.

În plus față de metastaze, printre complicațiile neuroblastomului, experții remarcă efectul de compresie al tumorii asupra măduvei spinării cu dezvoltarea paraliziei, precum și sindromul paraneoplazic .[17]

Diagnostice Blastoame

Diagnosticul cancerului implică o examinare cuprinzătoare a pacienților cu fixarea simptomelor și colectarea anamnezei (inclusiv istoric familial).

Se efectuează analize de sânge pentru alfa-fetoproteină (AFP), nivelul lactat dehidrogenazei (LDH), antigene tumorale (oncomarkeri specifici), etc. Este necesară analiza lichidului cefalorahidian, precum și biopsia țesutului tumoral și examenul histologic al acestuia pentru a clarifica natura benignă sau canceroasă a neoplasmului.

Diagnosticul instrumental utilizează imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), tomografia computerizată (CT) și alte tehnici imagistice.

Pe baza datelor obținute, se efectuează un diagnostic diferențial.

Citeşte mai mult:

• Screeningul cancerului
• Teste de sânge pentru celulele canceroase

Tratament Blastoame

Ce tratament se administrează atunci când este diagnosticat blastomul malign?

În diferite combinații, conform protocoalelor de tratament se efectuează:

• Tratament asistat de medicamente cu medicamente. Citeşte mai mult:
• Chimioterapia pentru cancer
• Medicamente pentru chimioterapie
• Utilizarea razelor X - Radioterapia pentru cancer .

Tratamentul chirurgical înseamnă îndepărtarea tumorii canceroase .

Profilaxie

Nu există nicio modalitate de a preveni blastomul, care este o tumoare prost înțeleasă. În prezent nu există metode de prevenire a sindroamelor ereditare care cresc riscul apariției acestor tumori.

Prognoză

În cazul oncologiei, prognosticul pentru rezultatul bolii depinde de mulți factori, inclusiv stadiul acesteia în momentul diagnosticării, localizarea tumorii, eficacitatea tratamentului și alții. Prognosticul pentru copiii cu blastom variază considerabil, dar, de regulă, este mai bine cu cât copilul este mai mic.

Din cauza rarității blastoamelor la adulți, se știu puține despre caracteristicile acestor neoplasme, dar cercetările sugerează că copiii au șanse mai mari de supraviețuire în comparație cu adulții.

Rata globală de supraviețuire pentru blastomul hepatic este estimată la 60% și pentru retinoblastom la aproximativ 94%.

Rata de supraviețuire la cinci ani pentru pacienții cu blastom pulmonar este de 16%, pentru neuroblastomul cu risc scăzut este de peste 95%, iar pentru neuroblastomul cu risc ridicat este de 40%

Dacă glioblastomul nu este tratat, este fatal, în medie, în trei luni.