Blastoma

Oncologii subdivizează cancerul nu numai prin localizarea tumorii, ci și prin tipul de celule din care a fost formată. Iar blastomul este definit atunci când neoplasmul este derivat din explozii - celule imature (embrionare) nediferențiate. Astfel de tumori pot afecta diverse organe, țesuturi și sisteme și, cel mai adesea, blastomul se formează la un copil.

Epidemiologie

Printre tipurile de tumori maligne care apar în copilărie timpurie, blastomele sunt cele mai frecvente și nu este neobișnuit ca copiii să se nască cu acest neoplasm.

Blastomul pulmonar reprezintă statistic până la 0,5% din toate cazurile de cancer pulmonar pediatric raportate.

Blastoma reprezintă aproape 16% din totalul neoplasmelor pancreatice la copiii de cinci ani.

Neuroblastomele apar la copii în 90% din cazuri, iar aceste tumori sunt responsabile pentru 15% din decesele la copiii cu cancer.

Cauze Blastoame

În cele mai multe cazuri, cauzele blastomului nu sunt cunoscute, deoarece este dificil de aflat de ce, în timpul formării dezvoltării embrionului și a intrauterinei a fătului, celulele stem progenitoare nu au devenit celule de un anumit tip pentru a forma structuri și organe specifice, dar au început să crească necontrolabil, să răspândească și să înlocuiască celulele normale.

Cel mai adesea blastomul apare din cauza mutației genetice sau a structurii ADN anormale. Citește și - cauzele cancerului

Apropo, împreună cu blastomele maligne, se formează de asemenea blastome benigne. Blastomul benign crește de obicei lent, celulele tumorale sunt mai diferențiate și nu se răspândesc în tot corpul, dar tumora poate strecura țesuturile și structurile din apropiere. Și dacă se formează un blastom malign, acesta se poate răspândi de la locul inițial în alte părți ale corpului, deplasând celule sănătoase, adică metastaza.

Factori de risc

Cercetătorii spun că factorii de risc pentru acest tip de formare a tumorii nu au nicio legătură cu mediul, cursul sarcinii sau cu complicațiile sale.

Dar anumite sindroame congenitale și boli moștenite pot crește probabilitatea anumitor tipuri de blastoame. De exemplu, sindromul de predispoziție a tumorii Dicer1-familie; sindromul Beckwith-Wiedemann; Sindromul Edwards (trisomia cromozomului 18); ereditar polipoză adenomatoasă familială cauzată de mutații într-una dintre genele supresoare tumorale): Sindromul de predispoziție a cancerului (sindromul Li-Fraumeni) și altele.

Patogeneza

Blastomele se formează atunci când unele dintre celulele stem multipotente sau unipotente provenite din masa celulară interioară a celulelor progenitoare embrionare - embrionare - nu reușesc să se diferențieze în tipul lor specializat de celule specializate.

Dar particularitatea celulelor imature nediferențiate este capacitatea lor de a prolifera nelimitată prin divizare (mitoză).

Patogeneza acestui tip de tumori este considerată a fi rezultatul anomaliilor ciclului celular normal cu proliferarea necontrolată de celule stem embrionare mezenchim (țesut embrionar), care declanșează dezvoltarea procesului malign. Astfel de anomalii sunt cauzate de mutații ale genelor supresoare tumorale (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, etc.) și genele factorului de necroză tumorală (TNF); gene care codifică factori de transcripție a sintezei ARN; și o serie de gene care reglementează în mod normal proliferarea, diferențierea și întregul ciclu celular (inclusiv apoptoza).

Dezvoltarea blastomelor diferitelor localizări este, de asemenea, asociată cu o mutație a liniei germinale a DICER1 (gena care codifică endoribonuclează), care perturbă reglarea sintezei microRRA, biogeneza ribozomului și expresia genelor.

Procesul de transformare a celulelor normale în celule canceroase este discutat mai detaliat în materialul - celulele tumorale

Simptome Blastoame

Tipurile de blastoame (conform diagnosticelor verificate) se disting în funcție de localizarea lor:

• Hepatoblastomul este un blastom al ficatului;
• Nefroblastomul este un blastom al rinichilor;
• Pancreatoblastomul este un blastom al pancreasului;
• Blastoma pleuropulmonară - Blastoma cavității pulmonare și/sau pleurale;
• Retinoblastomul este un blastom al ochiului care apare în retina sa;
• Osteoblastomul este un blastom al osului;
• Blastoma creierului - mai multe subtipuri în funcție de locație;
• Blastomul celulelor nervoase imature (neuroblaste) în afara creierului - neuroblastom.

Simptomele blastomului variază în funcție de localizarea, dimensiunea și stadiul său. Conform clasificării TNM internaționale, există patru etape în cazul neoplasmului malign. Dacă există o tumoră izolată într-o zonă fără a afecta ganglionii limfatici - aceasta este etapa I; Dacă tumora este mare și există semne de implicare unilaterală a ganglionilor limfatici, etapa II este definită; În stadiul III există metastaze în ganglionii limfatici, iar în stadiul IV metastaze tumorale afectează alte organe.

Hepatoblastomul (blastomul ficatului) este considerat cel mai frecvent tip de cancer hepatic la copii. Apare de obicei la copiii sub 3 ani. Tumora prezintă simptome precum: dureri abdominale și balonare, greață și vărsături, lipsa poftei de mâncare și pierderea în greutate, mâncărimea pielii, îngălbenirea pielii și a albilor ochilor. [1]

Vezi și - tumori hepatice la copii

Un blastom de rinichi destul de obișnuit în rândul copiilor este nefroblastomul, numit și malign wilms tumora. Tumora conține mezenchim metanefric (din care se formează rinichii embrionari), precum și elementele de celule fibroase și epiteliale stromale. Tumora este asimptomatică pentru perioade îndelungate de timp și se manifestă dacă începe să apese pe parenchimul rinichi normal. Simptomele includ balonarea abdominală sau durerea abdominală, febra, decolorarea urinei și sângele în urină, pierderea poftei de mâncare, greață și vărsături, constipație și vene mărită în peretele abdominal. Mai multe informații în articol - simptomele tumorii Wilms [2]

Pancreatoblastomul, adică blastomul malign al pancreasului, afectează copiii cu vârsta cuprinsă între un și zece ani (cu o incidență maximă la vârsta de cinci ani). Tumora este rară, formată din celule imature care acoperă partea secretorie a pancreasului; Cea mai frecventă localizare este epiteliul părților sale exocrine.

Simptomele tipice includ dureri abdominale, vărsături, pierderea în greutate și icter. În multe cazuri, tumora este diagnosticată târziu, când are o dimensiune impresionantă și se metastazează la ganglionii limfatici regionali, ficat și plămâni. [3]

Blastomul blastomului pulmonar - pulmonar sau al blastomului pleuropulmonar - este o tumoră rară, cu creștere rapidă, care apare în țesutul pulmonar sau în mucoasa exterioară a plămânului (pleura) și este compusă din celule epiteliale și mezenchimale atipice. Aceste tumori apar la sugari și copii mici și mai rar la adulți. Destul de des, tumora este tăcută, iar simptomele pot include tuse, hemoptiză, lipsa respirației, febră, dureri în piept, efuziune pleurală și o acumulare de sânge și aer în cavitatea pleurală (pneumohemotorax). [4], [5]

Blastomul ochiului (Retinoblastoma ) este o tumoră canceroasă a retinei la copiii care apare în timpul dezvoltării intrauterinei datorită mutației liniei germinale a genei RB1, care codifică proteina PRB care reglează creșterea celulelor și împiedică celulele să divizeze prea repede sau necontrolabil.

Semnele retinoblastomului includ: roșeața ochilor, creșterea presiunii intraoculare, schimbarea culorii elevului (roșu sau alb în loc de negru), dilatația elevului, strabismul, culoarea irisului diferit și scăderea vederii. [6]

Blastomul osului, un osteoblastom benign, afectează de obicei coloana vertebrală. Iar blastomul coloanei vertebrale apare cel mai adesea în adolescență. Cu o leziune superficială, se observă slăbiciune generală, umflare locală și durere, iar atunci când tumora presează pe măduva spinării sau rădăcinile nervoase, se observă simptome neurologice.

În plus, un tip rar de tumoră benignă, definită ca chondroblastoma sau tumora lui Codman, poate apărea în zona de creștere osoasă la copii și adulți tineri-zona cartilajului în apropierea articulațiilor de la capetele oaselor lungi (femur, tibia și humerus). Creșterea acestei tumori poate distruge osul înconjurător, provocând dureri într-o articulație din apropiere atunci când se deplasează. Există, de asemenea, umflarea articulației, a rigidității, a atrofiei musculare și, dacă membrul inferior este afectat, șchiopătat. [7]

Blastoma maxilarului - ameloblastomul maxilarului -este cel mai adesea diagnosticat la adulți cu vârste între 30-60 de ani, dar poate apărea la copii și adulți tineri. Această tumoră benignă de 98% a regiunii maxilofaciale se localizează cel mai adesea pe maxilarul de lângă molari; Se formează din celule care produc email de dinți (ameloblaste). Se face o distincție între tipurile de ameloblastom mai puțin agresive și mai agresive, iar în ultimul caz, tumora este mare și crește în maxilar. Simptomele pot include durere, umflare și umflătură în maxilar. [8]

Blastoma creierului

Acest tip de tumori se formează din celulele fetale la copii și poate fi:

• Medulloblastoma (cu localizare în fosa craniană posterioară-în zona liniei medii a cerebelului); [9]
• Glioblastoma este unul dintre cele mai agresive tipuri de cancer cerebral; De obicei se formează în materia albă a creierului și crește foarte rapid. Semnele inițiale includ dureri de cap și greață, cu simptome asemănătoare cu accidentul vascular cerebral progresând până la pierderea conștiinței. [10]
• Pineoblastomul creierului, care apare în epifiza creierului (glanda pineală) la copiii primilor 10-12 ani de viață, este diagnosticat la adulți în cel mult 0,5% din cazuri. Pacienții prezintă dureri de cap severe și amețeli, convulsii, îndemnuri la vărsături, amorțeală a membrelor și pareză periferică, viziune dublă, deficiență de memorie și probleme cu funcții senzoriale și motorii. [11]

Citește și - simptome de cancer la creier

Tumorile care se formează în forme foarte timpurii ale celulelor nervoase (neuroblaste) la sugari și copii mici din cauza mutațiilor genetice se numesc neuroblastoame. Acestea pot fi găsite oriunde în sistemul nervos simpatic, deoarece în timpul embriogenezei neuroblastele invagină, migrează de-a lungul axei nervoase și repopulează ganglionii simpatici, medula suprarenală și alte locații. Cel mai frecvent, această masă are loc într-una din glandele suprarenale, dar se poate dezvolta și în ganglionii simpatici de lângă coloana vertebrală în piept, gât sau pelvis. Primele semne de neuroblastom sunt adesea vagi (oboseală, pierderea poftei de mâncare, febră, dureri articulare), iar simptomele depind de locația tumorii primare și de prezența metastazelor. Toate detaliile din publicație - neuroblastom la copii: cauze, diagnostic, tratament

Tipurile mai puțin obișnuite de blastom includ:

• Blastom gastric - Gastroblastom - o tumoră malignă extrem de rară la persoanele sub 30 de ani; În ceea ce privește histologia, se caracterizează prin prezența componentelor mezenchimale și epiteliale; Simptomatologia este nespecifică și manifestată prin anemie, oboseală, dureri abdominale, constipație, sânge în scaun, vărsături cu sânge. [12]
• Blastomul uterin - angiomiofibroblastom - este un neoplasm benign de până la 5 cm, care este o masă bine definită de țesut moale (ceea ce îl face similar cu un chist) și se găsește la femeile de vârstă reproductivă. Neoplazie similară poate apărea în zona vulvovaginală. [13], [14]
• Blastomul de sân sau miofibroblastomul este un rar blastom benign care apare la femeile menopauză și bărbații mai în vârstă; Este format din celule în formă de fus de origine mezenchimală. Acest tip de tumoră poate fi confundat cu fibroadenomul. [15]
• Blastom ovarian-teratoblastom sau malignat teratomul ovarului. [16]
• Blastomul pielii - Neuroblastom cutanat. Acest neuroblastom periferic, sub forma unui granulom piogen (papulă roșie) sau o placă keratinoasă, este rar la adulți. Se notează asemănarea sa histologică cu carcinomul neuroendocrin, o tumoră malignă rotundă a celulelor Merkel (celule epiteliale tactile ale pielii asociate cu fibre nervoase aferente somatosenzoriale).

Complicații și consecințe

Complicațiile și consecințele majorității tumorilor maligne sunt metastaze în ganglionii limfatici și răspândirea celulelor maligne către alte organe.

Astfel, blastomul pulmonar se metastazează la creier, ganglioni limfatici și ficat; Retinoblastomul se metastazează la oase, creier, ganglioni limfatici regionali; Gastroblastom - la ganglionii limfatici regionali; medulloblastom - la țesutul moale al creierului și măduva spinării.

În plus față de metastaze, printre complicațiile neuroblastomului, experții notează efectul de compresie al tumorii asupra măduvei spinării cu dezvoltarea paraliziei, precum și sindrom paraneoplastic. [17]

Diagnostice Blastoame

Diagnosticul cancerului implică o examinare cuprinzătoare a pacienților cu fixarea simptomelor și colectarea anamnezei (inclusiv istoricul familial).

Se efectuează teste de sânge pentru alfa-fetoproteină (AFP), lactat dehidrogenază (LDH), antigene tumorale (oncomarkeri specifici) etc. Analiza lichidului cefalorahidian este necesară, precum și biopsia țesutului tumoral și examenul histologic al acestuia pentru a clarifica natura benignă sau canceroasă a neoplasmului.

Diagnosticul instrumental folosește imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), tomografia calculată (CT) și alte tehnici de imagistică.

Pe baza datelor obținute, se realizează diagnosticul diferențial.

Citeşte mai mult:

• Screeningul cancerului
• Teste de sânge pentru celulele canceroase

Tratament Blastoame

Ce tratament este administrat atunci când este diagnosticat blastomul malign?

În diferite combinații, în conformitate cu protocoalele de tratament sunt efectuate:

• Tratamentul asistat de medicamente cu medicamente. Citeşte mai mult:
• Chimioterapie pentru cancer
• Medicamente de chimioterapie
• Folosind raze X - radioterapie pentru cancer.

Tratamentul chirurgical înseamnă îndepărtarea tumorii canceroase.

Profilaxie

Nu există nicio modalitate de a preveni blastomul, care este o tumoră slab înțeleasă. În prezent, nu există metode de prevenire a sindroamelor ereditare care să crească riscul acestor tumori.

Prognoză

În cazul oncologiei, prognosticul pentru rezultatul bolii depinde de mulți factori, inclusiv de stadiul său în momentul diagnosticului, de locația tumorii, de eficacitatea tratamentului și de altele. Prognosticul pentru copiii cu blastom variază considerabil, dar, de regulă, este mai bine cu cât este mai tânăr copilul.

Din cauza rarității blastoamelor la adulți, se știe puțin despre caracteristicile acestor neoplasme, dar cercetările sugerează că copiii au o șansă mai bună de supraviețuire în comparație cu adulții.

Rata totală de supraviețuire pentru blastomul hepatic este estimată la 60% și pentru retinoblastom la aproximativ 94%.

Rata de supraviețuire de cinci ani pentru pacienții cu blastom pulmonar este de 16%, pentru neuroblastomul cu risc scăzut este mai mare de 95%, iar pentru neuroblastomul cu risc ridicat este de 40%

Dacă glioblastomul nu este tratat, este fatal, în medie, în trei luni.