Atrofia musculară (amiotrofie) a mâinii: cauze, simptome, diagnostic

Atrofie musculară (amiotrofia) pensula în practica unui neurolog apare ca un secundar ( cel mai adesea) atrofie denervare ( din cauza încălcării inervației sale) și primar (rar) atrofie, în care funcția de neuroni cu motor , în principal , nu suferă ( „miopatie“). În primul caz , procesul de boală poate avea o altă locație, de la neuronii motori din cornul anterior al măduvei spinării (C7-C8, D1-D2), rădăcinile anterioare, plexul brahial și sfârșind nervilor periferici și a mușchilor.

Unul dintre algoritmii posibili pentru diagnosticul diferențial se bazează pe luarea în considerare a unui astfel de semn clinic important ca unilatența sau ambele părți ale manifestărilor clinice.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Principalele cauze ale atrofiei mușchilor mâinii:

I. Atrofia unilaterală a mușchilor mâinii:

1. Sindromul de tunel carpian cu leziuni mediane ale nervului;
2. Neuropatia nervului median în regiunea pronatorului circular;
3. Neuropatia nervului ulnar (sindromul ulnar al încheieturii mâinii, sindromul canalului cubital;
4. Neuropatia nervului radial (sindromul supinatoriu, sindromul tunelului la nivelul treimii superioare a umărului);
5. Sindromul mușchilor scărilor cu comprimarea părții superioare a mănunchiului neurovascular;
6. Sindromul unui mic mușchi pectoral (sindrom de hiperabdomeniu);
7. Sindromul de apertură toracică superioară;
8. Plexopatii (altele);
9. Sindromul Pancost;
10. Scleroza laterală amiotrofică (la debutul bolii);
11. Sindromul durerii regionale complexe (sindromul "perie-umăr", distrofie simpatică reflexă);
12. Tumora măduvei spinării;
13. Syringomyelia (la debutul bolii);
14. Sindrom hemiparkinsonism-hemiatrofie.

II. Atrofia pe două laturi a mușchilor mâinii:

1. Scleroza laterală amiotrofică;
2. Amiotrofia spinală progresivă distală;
3. miopatie distale ereditar,;
4. Atrofia mușchilor mâinii
5. Plexopatie (rareori);
6. polineuropatii;
7. syringomyelia;
8. Sindromul de tunel carpian;
9. Leziuni ale măduvei spinării;
10. Tumora măduvei spinării.

I. Atrofia unilaterală a mușchilor mâinii

În cazul sindromului de tunel carpian, hipotrofia se dezvoltă în mușchii tenarului (în mușchii de la înălțimea mâinii), cu aplatizarea și restrângerea volumului mișcărilor active ale unui deget. Boala începe cu dureri și parestezii în părțile distante ale mâinii (I-III și, uneori, toate degetele) și apoi hipodia în suprafața palmar a primului deget. Durerile cresc în poziție orizontală sau când brațul este ridicat. Tulburările motorii (pareză și atrofie) se dezvoltă mai târziu, la câteva luni sau ani după declanșarea bolii. Caracteristica simptomului Tynel: când percuția cu un ciocan în zona canalului carpian, pararezii apar în inervația nervului median. Senzații similare se dezvoltă cu extensie pasivă maximă (semnul lui Phalen) sau flexiune a mâinii, precum și în timpul testului cu manetă. Sunt tipice tulburările vegetative pe mâini (acrocianoză, tulburări de transpirație), o scădere a vitezei conducției de-a lungul fibrelor motorii. Aproape jumătate din toate cazurile de sindrom de tunel carpian sunt bilaterale și, de regulă, asimetrice.

Principalele motive sunt: prejudiciu (adesea sub forma de supratensiune profesionale atunci când munca grea manuală), artroza articulației încheietură, tulburări endocrine (sarcina, hipotiroidism, secreția excesivă de hormon de creștere în menopauză), procese cicatriciale, (diabet) , boli sistemice și metabolice, tumori, stenoza congenitala tunelul carpal. Distonie și atetoză la ICP - posibila (rar) cauza sindromului de tunel carpian.

Factorii care contribuie la dezvoltarea sindromului de tunel carpian: obezitate, diabet, sclerodermie, boli tiroidiene, lupus eritematos sistemic, acromegalia, boala Paget, mucopolizaharidoze.

Diagnostic diferențial. Sindromul de tunel carpian trebuie uneori diferențiat de convulsii parțiale epileptice senzoriale, disestizie de noapte, radiculopatie CV-SVIII, sindrom scară. Sindromul de tunel carpian este uneori însoțit de unele sindroame vertebrogenice.

Neuropatia nervului median în regiunea pronatorului rotund se dezvoltă datorită comprimării nervului median pe măsură ce trece prin inelul pronatorului rotund. Există parestezii în mână în zona inervației nervului median. În aceeași zonă se dezvoltă hipoestezie și pareza flexorilor ale elevației degetelor și mușchii degetul mare (slăbiciunea opoziției de degetul mare, slăbiciunea răpire și pareză lui de flexorilor degetelor II-IV). Cu percuție și presiune în zona pronatorului rotund, caracteristica este durerea în această zonă și parestezia în degete. Hipotrofiile se dezvoltă în zona de inervare a nervului median, în principal în zona de înălțare a degetului mare.

Neuropatia ulnar nerv (sindrom carpian ulnar, sindromul de tunel cubital), în majoritatea cazurilor, sunt legate de un sindrom de tunel în regiunea cotului (compresia nervului cubital canal Mush) sau în zona articulației încheietură (canal Guyon) și este prezentat separat atrofie în IV-V degetele (mai ales în hypothenar), durere, hipoestezie și parestezie în părțile ulnare ale mâinii, un simptom caracteristic de transvazare.

Cauzele principale: traumatisme, artrite, anomalii congenitale, tumori. Uneori cauza rămâne neidentificată.

Neuropatia nervului radial (sindromul supinatoriu, sindromul tunelului la nivelul canalului spiralat al umărului) este rareori însoțit de atrofii vizibile. Compresia nervului radial în canalul spiralic se dezvoltă de obicei cu o fractură a umărului. Tulburările de sensibilitate sunt adesea absente. Vărsături locale tipice în zona de compresie. O "perie agățată sau căzută" este caracteristică. Hipotrofia mușchilor din spatele umărului și antebrațului poate fi detectată. Atunci când sindromul supinatorial, durerea de-a lungul suprafeței din spate a antebrațului, încheietura mâinii și mâna este caracteristică; există o slăbiciune de supinație a antebrațului, slăbiciunea extensorilor falangelor principale ale degetelor și pareza conducerii primului deget.

Sindromul musculare scalen cu compresie de partea superioară sau inferioară a fasciculului neurovascular (varianta plexopatie) poate fi însoțit de irosirea musculare hypothenar și parțial tenară. Trunchiul primar al plexului este comprimat între scările anterioare și cele de mijloc și prima coaste. Durerea și parestezia sunt observate în gât, umăr, umăr și de-a lungul marginii ulnare a antebrațului și a mâinii. Dureri tipice noaptea și ziua. Se intensifică cu o respirație profundă, capul se întoarce spre partea de înfrângere și cu capul înclinat spre partea sănătoasă, cu manșoanele brațului. În zona supraclaviculară există umflături și umflături; durere în palparea unei scări anterioare tensionate. Caracteristică este slăbirea (sau dispariția) pulsului la a. Radială a unei mâini dureroase când întoarceți capul și respirați profund.

Sindromul mic de mușchi pectoral poate provoca, de asemenea, compresia plexului brahial (o variantă a plexopatiei) sub tendonul micului mușchi pectoral (sindromul hiperabdominării). Există dureri pe suprafața anteroposterioară a pieptului și a mâinii; slăbirea pulsului când se pune mâna în spatele capului. Durerea în palparea micului mușchi pectoral. Pot exista tulburări motorii, vegetative și trofice. Pronunțate atrophy is rare.

Sindromul diafragmei toracice superioare manifestată plexopatie (brahială compresiune plex în spațiul dintre prima nervură și claviculei) se caracterizează prin slăbiciune și mușchi inervat de trunchiul inferior al plexului brahial, adică fibrele din mediana și nervul ulnar. Funcția de flexie a degetelor și încheieturilor suferă, ceea ce duce la o întrerupere gravă a funcțiilor. Hipotrofia cu acest sindrom se dezvoltă în stadii tardive, în special în regiunea hipotenor. Senzațiile de durere sunt de obicei situate de-a lungul marginii ulnare a mâinii și antebrațului, dar pot fi resimțite în zona proximală și în piept. Durerea crește atunci când capul este înclinat spre partea opusă mușchiului de scară tensionat. Artera subclaviană este adesea implicată (slăbirea sau dispariția pulsului cu rotația maximă a capului în direcția opusă). In fosei supraclaviculare a relevat o umflătură caracteristică, care este amplificat în timpul durerii de compresie în mână. Trunchi impingement plex brahial apare adesea I între nervură și claviculei (priza toracică). Sindromul deschiderii superioare poate fi pur vascular, pur neuropatic sau, mai rar, mixt.

Factorii predispozanți: nervul cervical, hipertrofia procesului transversal al celei de-a șaptea vertebre cervicale, hipertrofia scării anterioare, deformarea claviculei.

Plexopatia. Lungimea plexului brahial sostavlyaet15-20 cm. In functie de cauza sindroamelor poate avea loc totală sau parțială distrugere a plexului brahial. Înfrânt cincea și a șasea coloana cervicală (C5 - C6) sau superior primar trunchi plex brahial paralizie manifestata Duchenne-Erb. Dureri și tulburări de sensibilitate sunt observate în părțile proximale (umărul, gâtul, lama umărului și în regiunea mușchiului deltoid). Caracterizat prin paralizia și atrofia musculară proximale brațului (deltoid, biceps, umăr din față, pectoral majore, și infraspinatus supranațional, subscapularului, romboidală, dintatul anterior, și altele), mai degrabă decât mușchii mâinii.

Înfrângerea celei de-a opta răni cervicale și a celei dintâi rădăcini toracice sau a trunchiului inferior al plexului brahial se manifestă prin paralizia lui Dejerine-Clumpke. Se dezvoltă pareza și atrofia musculară inervată de nervul median și ulnar, în principal mușchii mâinii, cu excepția celor care sunt inervate de nervul radial. Tulburări sensibile sunt de asemenea observate în părțile distal ale mâinii.

Este necesară excluderea unei nervuri cervicale suplimentare.

Este cunoscut și sindromul de implicare izolată a părții medii a plexului brahial, dar este rar și se manifestă ca un defect în zona inervației proximale a nervului radial cu o funcție conservată m. Brachioradialis, care este inervat de la rădăcinile lui C7 și Sb. Tulburările senzoriale pot fi observate pe suprafața posterioară a antebrațului sau în zona de inervație a nervului radial pe suprafața posterioară a mâinii, dar ele sunt de obicei exprimate minim. De fapt, acest sindrom nu este însoțit de atrofia musculară a mâinii.

Aceste sindroame plexopatice sunt caracteristice pentru înfrângerea părții supraclaviculare a plexului brahial (pars supraclavicularis). Odată cu înfrângerea subclavie plexului (pars infraclavicularis) există trei sindroame: spate tip (axilar și fibrele nervoase radiale); laterale tip (n înfrângere. Musculocutaneus și laterală a nervului median) și mediu de tip (slăbiciunea mușchilor inervate de nervul ulnar si partea medială a nervului median, ceea ce duce la disfuncție perie aspră).

Cauze: traumă (cauza cea mai comună), inclusiv generice și "rucsac"; expunerea la radiații (iatrogeni); umflare; procese infecțioase și toxice; sindromul Persononeja-Turner; etiologia plexopatiei. Plexopatia pleoapelor, aparent de origine disimună, este descrisă în tratamentul torticolisului spasmodic cu toxină botulinică.

Sindromul Pancoast (Pancoast) - o tumoare malignă a luminii de sus cu infiltrarea lanțului simpatic cervical și plexul brahial, care se manifestă cel mai adesea în sindromul Horner maturitate este dificil de durere kauzalgicheskoy localizate în umăr, piept și mâini (de cele mai multe marginea ulnar), urmată de adăugarea de senzoriale și motorii manifestări. Restricție Caracteristic mișcărilor active și mâini atrofie musculară cu caderile de sensibilitate și parestezii.

Scleroza laterală amiotrofică la debutul bolii se manifestă prin amyotrofie unilaterală. Dacă procesul începe cu secțiunile depărtate ale brațelor (varianta cea mai comuna a bolii), este un marker clinic al unei combinații neobișnuite de simptome ca amiotrofia unilaterală sau asimetrică (adesea în tenară) cu hiperreflexie. În etape de mare amploare, procesul devine simetric.

Complex sindrom regional de tip I regional (fără leziuni ale nervilor periferici) și tip II (cu leziuni ale nervilor periferici). Numele rupestru: „umăr-perie“ sindromul „distrofie simpatică reflexă“. Sindromul principal , caracterizat prin sindromul durerii tipic apare după traumatisme sau imobilizare a unui membru (câteva zile sau săptămâni) în formă de prost localizate piercing durere extrem de neplăcut cu hiperalgezie și alodinie, (tulburări de umflare, vasomotorii și sudomotornye) precum și tulburările trofice vegetative locale osteoporoza țesutului osos. Posibile modificări atrofice ușoare la nivelul pielii și mușchilor din zona afectată. Diagnosticul este efectuat clinic; Nu există teste speciale de diagnosticare.

Tumora a maduvei spinarii, in special intracerebrale, la locul în fața cornului măduvei spinării ca primul simptom poate da hipotrofie locale în mușchii mâinii, urmată de adăugarea și creșterea constantă a paretic segmentală, tulburările hipotrofici și senzoriale, care sunt unite prin compresie simptome conductori lungi ale măduvei spinării și lichidul cefalorahidian.

Syringomyelia la debutul bolii se poate manifesta in sine nu numai hipotrofie bilaterală (și durere), dar simptomele, uneori, cu o singură față în încheietura mâinii, care progresia bolii devine bilateral cu adăugarea altor simptome tipice (hiperreflexia pe picioare, și tulburări senzoriale caracteristice trofice).

Sindromul gemiparkinsonizma-atrofie este o boală rară cu manifestări neobișnuite sub forma unui debut relativ timpuriu (34-44 ani) gemiparkinsonizma, care adesea combinate cu simptome de distonie pe aceeași parte a corpului și „atrofie corp“, care se referă la asimetria este de obicei sub forma redusă dimensiunea mâinii și a piciorului, mai puțin frecvent - trunchiul și fața de pe partea simptomelor neurologice. Asimetria mâinilor și a picioarelor este de obicei văzută din copilărie și nu afectează activitatea motrică a pacientului. CT sau RMN a creierului in aproximativ jumatate din cazuri a relevat extinderea ventriculul lateral al santurilor creierului si emisferelor corticale pe gemiparkinsonizmu parte opusă (mai puțin proces atrofică din creier a relevat două părți). Cauza sindromului este afectarea perinatală hipoxico-ischemică a creierului. Efectul levodopa este observat numai la unii pacienți.

II. Atrofia atrofică a mușchilor mâinii

Boala motoneuronilor (ALS), în pas desfășurat manifestări clinice caracterizate prin atrofie bilaterală cu hiperreflexie, alte semne clinice leziuni ale motoneuronilor măduvei spinării (pareze, fasciculații) și (sau) brainstems și tractate cortico și kortikobulbarnyh desigur, progresiv, și tipic EMG o imagine care include mușchii conservați clinic.

Amiotrofia spinală progresiv la toate stadiile bolii se caracterizează prin amiotrofia simetrică, lipsa de implicare a simptomelor tractului piramidale și alte sisteme de creier în prezența semnelor EMG de distrugere a neuronilor motori din cornul măduvei spinării anterior (neyronopatiya motor) și un curs relativ favorabil. Cele mai multe forme de amiotrofia spinală progresivă (PSA) afecteaza in principal picioare, dar există o variantă rară (de tip V PSA distal), care afecteaza in principal extremitatile superioare ( „perie Aran-Duchenne„).

Herceptinul miopatie ereditară are manifestări clinice similare, dar fără manifestări clinice și EMG de implicare a coarnei anterioare a măduvei spinării. De obicei, este identificată o istorie familială adecvată. La EMG și cu biopsii musculare, indicarea nivelului leziunilor musculare.

Plexopatia (rareori) brahial poate fi bilaterală și totală, cu unele efecte traumatice (traumatisme craniene etc.), o nervură suplimentară. Este posibil un model de pareză bilaterală, cu limitarea mișcărilor active, atrofii difuze, inclusiv în zona mâinilor și tulburări senzoriale bilaterale.

În sindromul diafragmei superioare, este descris sindromul "umerilor coborâți" (mai des la femeile cu o constituție caracteristică).

Polineuropatia care afectează în principal, membrul superior este caracteristic pentru intoxicație de plumb, acrilamidă, în contact cu pielea de mercur, hipoglicemie, porfirie (brațele în primul rând afectat și în mod avantajos proximal).

Syringomyelia în extinderea cervicală a măduvei spinării, în cazul în care este predominant perednerogovaya, prezintă atrofie bilaterală a mușchilor mâinii și celelalte simptome de pareză flască în mână, disociate tulburări de sensibilitate de tip segmentar si este, de obicei, insuficiență piramidală în picioare. RMN confirmă diagnosticul.

Sindromul de tunel carpian poate fi adesea observat din două părți (traumă ocupațională, endocrinopatie). În acest caz, atrofia în zona de inervație a nervului median va fi bilaterală, mai frecvent - asimetrică. În aceste cazuri, este necesar un diagnostic diferențial cu polineuropatie.

Leziuni ale măduvei spinării în efecte reziduale pas se poate manifesta imagine deteriorare totală sau parțială (întrerupere) a maduvei spinarii cu formarea cariilor, cicatrici, atrofie si adeziunile cu cele mai diverse simptome, inclusiv atrofie, paralizie flască și tulburări centrale, senzoriale și pelvine. Datele din anamneză nu duc, de obicei, la îndoieli diagnostice.

Tumora măduvei spinării. Tumori primare sau metastatice intramedulare care afectează cornul frontal al măduvei spinării (ventrală dispus) determina simptome atrofice de paralizie, împreună cu compresie a coloanelor laterale ale măduvei spinării cu fire senzoriale si simptome motorii. Progresive tulburări segmentale și de conducere cu organe pelvine afectate, precum și date CT sau IRM ajută la stabilirea diagnosticului corect.

Diagnosticul diferențial în astfel de cazuri este adesea efectuat în principal cu syringomyelia.

Sindroamele rare includ hipoplazia tenară izolată congenitală , care , în majoritatea cazurilor, este de natură unilaterală, dar sunt descrise și cazuri bilaterale. Uneori este însoțită de anomalii în dezvoltarea oaselor degetului mare. Majoritatea observațiilor descrise au fost sporadice.

Diagnosticul atrofiei musculare a mâinii

Test de sânge general și biochimic; analiza urinei; activitatea enzimelor musculare (în principal CK) în serul de sânge; Creatină și creatinină în urină; EMG; viteza de excitare pe nervi; biopsie musculară; radiografia toracelui și a coloanei vertebrale cervicale; CT sau RMN ale creierului și coloanei vertebrale cervico-toracice.

[7]