Atrofia idiopatică progresivă a pielii

Atrofia pielii progresive idiopatică (sinonime: acrodermatita chronica atrophicans, acrodermatita chronica atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya Peak) - o boala care este o boala cronica, lent progresiva atrofie a pielii difuze suprafețele predominant extensorii ale extremităților, în curs de dezvoltare borelioza stadiu tardiv.

[1], [2], [3]

Cauze idiopatică progresivă a atrofiei pielii

Mulți dermatologi sugerează o teorie infecțioasă a atrofiei cutanate a progresului idiopatic. Eficacitatea penicilinei, dezvoltarea bolii după mușcăturile de căpușe, inocularea pozitivă a materialului patologic de la pacienții cu sănătate confirmă natura infecțioasă a dermatozelor. În

Agenții cauzali sunt spirocheții din genul Vorelia. Detectarea anticorpilor la pacienții akrodermatitom (preferabil IgG, IgM mai puțin) la eritem migrans patogen cronic a stat la baza încheierii generalitatea acestor boli. Cu toate acestea, este posibil ca aceste două boli să fie cauzate de spirochete diferite, dar legate de acestea. Heterogenitatea tulpinilor este indicată de Wilske și colab. (1985). Procesul atrofic poate începe la câțiva ani după mușcătura căpușelor, agentul patogen continuă să persiste în piele și în stadiul modificărilor atrofice. 

[4], [5]

Factori de risc

Factorii de declanșare pot fi hipotermie, traume, tulburări endocrine și microcirculație.

[6], [7], [8]

Patogeneza

Histologic, în prima etapă și subțierea epidermei a relevat edem, vasodilatație, infiltrarea perivasculară limfocite și gistotsitov, celulele plasmatice în dermul superior - striplike uneori separata de zona de epiderm țesut conjunctiv intacte. La etapa de atrofie observată subtierea straturilor pielii, atrofierea foliculilor, glande sebacee, sau lipsa acestora, distrugerea sau dispariția fibrelor elastice și de colagen.

Pathomorphology

În stadiul incipient al procesului este marcat reacție inflamatorie, exprimată în aparență infiltrare striplike în apropierea epidermei, separat de acesta din urmă o bandă îngustă de colagen nemodificat, și în părțile mai profunde ale dermului infiltrate perivascular sunt formate constând din limfocite si histiocite. Apoi, există modificări atrofice duc la atrofierea epidermei si netezirea outgrowths sale epidermice, subtierea dermei, cu umflarea relaxarea fibrelor de colagen pentru a reduce numărul acestora și infiltrate inflamatorii focale, predominant perivascular. În viitor, o subțiere bruscă a dermului, care dureaza doar 1/2 sau 1/3 din grosimea normală a pielii, acesta sa amestecat tesut gras. Foliculii de par brusc glande atrofice sau absente sudoripare în procesul de atrofică implicat mult mai târziu. Navele, de regulă. Extins, în special în părțile mai profunde ale dermei, pereții lor sunt îngroșate în părțile superficiale ale dermei redus dramatic numărul de nave, există semne de obliterare. Atrofia este, de asemenea, expusă stratului de grăsime subcutanată.

În focarele de compactare, fibrele de colagen sunt îngroșate, omogenizate, ca în cazul sclerodermiei, iar în nodulii fibroși sunt hialineizate.

Diferențiați această boală de la stadiul incipient al benzilor atrofice (striae distensae). Cu toate acestea, la acestea din urmă, se observă modificări caracteristice ale fibrelor elastice: dispariția lor și colorarea slabă conform metodei Weygert. Schimbările histologice în focarele de îngroșare a dermei fibroase sunt dificil de deosebit de sclerodermia.

[9], [10], [11]

Simptome idiopatică progresivă a atrofiei pielii

Distingeți clinic între stadiul inițial (inflamator) și cel târziu (atrofic și sclerotic). Simptome clinice precoce - puffiness, eritem moderat alb-roșu, infiltrarea pielii mici. Poate exista un aranjament de eritem ca pe benzi pe pielea extremitatilor. Treptat, în câteva săptămâni sau luni, procesul inflamator dispare și se produce stadiul schimbărilor atrofice. Pielea devine mai subțire, devine uscată, încrețită, își pierde elasticitatea, arată ca o hârtie de țesut înțepată (simptomul lui Pospelov). Prin intermediul vaselor subțiri de radiografie a pielii, cu tendințe vizibile cu modificări atrofice, vizibile. Există o ușoară decolorare, hiperpigmentare reperată sau difuză, alternând cu zonele de depigmentare. Salo și transpirație sunt reduse, părul cădea. La periferia focarului se pot observa modificări atrofice, similare în imaginea clinică cu un antedoderm. În această perioadă se pot dezvolta sigiliile sclerodermiforme spicate sau focale. Garniturile liniare sunt situate de obicei de-a lungul oaselor ulnare și tibiale, focale - în apropierea articulațiilor, la spatele picioarelor. Ca o complicație se poate dezvolta calcificare, amiloidoza, piele limfoplazii, ulcerația, carcinom cu celule scuamoase, contractura datorită fibrotice despre vasculare și etanșează în formă de benzi, modificări osoase.

Distingem următoarele etape ale bolii: inițială, inflamatorie, atrofică și sclerotică. Pentru mulți pacienți, boala se dezvoltă neobservată, deoarece nu se observă senzații subiective prodromale. În prima etapă, pe suprafețele extensorului, în special pe trunchi și, rareori, pe față, apar puful și înroșirea pielii cu margini neclare. Focile de culoare roșie cu o nuanță roz sau cianotică pot avea un caracter difuz sau focal. În timp, se dezvoltă infiltrarea de testare. Uneori nu este probată. Tulpinile de leziune cresc de-a lungul periferiei, formând benzi, pe suprafața lor există peeling nesemnificativ.

În timp (în tratamentul de câteva săptămâni sau luni) vine a doua etapă - modificări atrofice. În locurile de infiltrare, pielea devine slab, subțire, lipsită de elasticitate, uscată. Când boala progresează de-a lungul periferiei focarului, apare o corolă de hiperemie și se observă atrofie musculară și tendon. Datorită încălcării transpirației cutanate trofice este redusă, părul cădea.

La 50% dintre pacienți există o a treia etapă sclerotică a bolii. În același timp, la locul modificărilor atrofice, se dezvoltă sigiliile asemănătoare sclerodermului (pseudoscleroderma foci). Spre deosebire de sclerodermie, focile au o culoare inflamatorie cu o nuanta galbena si vasele radiante sunt vizibile pe suprafata lor.

Unii pacienți pot prezenta nevrită periferică, slăbiciune musculară, modificări ale articulațiilor, inimă, limfadenopatie, ESR crescută, hiperglobulinemie, uneori crioglobulinemie.

[12], [13]

Diagnostic diferentiat

Boala într-un stadiu incipient diferențiază de erizipel, rodonalgia, acrocianoza, etapele a doua și a treia - din sclerodermie, lichen scleros, atrofie idiopatică Pasini-Pierini.

Tratament idiopatică progresivă a atrofiei pielii

Prescriiți penicilina la 1000000-4000000 unități pe zi, fortificând medicamentele. În exterior, la locurile de atrofie, se adaugă fonduri care îmbunătățesc cremele trofice, înmuiere și vitamine.