Ataxie senzorială

În deficiența neurologică a sensibilității profunde, ataxia senzorială dezvoltă - incapacitatea de a controla mișcările propoceptiv, care se manifestă prin instalarea mersului, coordonarea motorie afectată. Tulburările motorii se intensifică brusc dacă pacientul închide ochii. Patologia nu este complet vindecată: pacienții sunt supuși unor măsuri de reabilitare intensă, menite să sprijine sistemul musculo-scheletic și să îmbunătățească calitatea vieții. [1]

Epidemiologie

Comparativ cu ataxia cerebeloasă, ataxia senzorială este relativ rară. În cele mai multe cazuri, apare ca urmare a deteriorării coloanelor posterioare și, în consecință, a unei tulburări de aferență proprioceptivă, care poate fi observată, în special, la pacienții cu boala Friedreich, avitaminoza e și _B12

Ataxia senzorială este diagnosticată printr-o insuficiență proprioceptivă clară și o creștere marcată a manifestărilor clinice pe fondul închiderii ochilor. Pseudohyperkineza membrului afectat este adesea observată.

Termenul este derivat din cuvântul grecesc „ataxie”, care se traduce ca „tulburare”. Ataxia senzorială poate acționa ca un plus de sindromală la diagnosticul în traume și patologii degenerative ale sistemului nervos central. Ca o unitate nosologică independentă, problema este considerată doar în unele boli ereditare pediatrice, astfel încât frecvența reală a dezvoltării acestei tulburări nu este cunoscută (ataxia secundară, ca semn care însoțește o altă patologie, statisticile nu ia în considerare de obicei).

Ataxia senzorială ereditară este o boală foarte rară (orfană). Acest grup include boli care apar în mai puțin de 1 caz la 2.000 de populație.

Cauze Ataxie senzorială

Ataxia senzorială se datorează deteriorarea tipurilor profunde de sensibilitate, în special:

• Sensibilitate musculo-articulară, care primește semnale despre poziția torsului în spațiu;
• De sensibilitate la vibrații;
• Sentimente de presiune și greutate.

Tulburările de mișcare și coordonare în ataxia senzorială rezultă din eșecul de a primi informații kinestezice din părțile centrale ale aparatului proprioceptiv, adică sistemul nu primește semnale, de exemplu, despre contracțiile musculare. Patologia nu este considerată o unitate nosologică independentă, ci este un complex de simptome, care este caracterizat ca un sindrom de ataxie senzorială, care apare în multe boli neurologice. Imaginea clinică, în acest caz, depinde de caracteristicile individuale ale deteriorării direcțiilor nervoase proprioceptive.

Tulburarea poate fi găsită în diferite părți ale aparatului proprioceptiv-în special în coloanele coloanei vertebrale posterioare, ganglionii măduvei spinării, rădăcinile posterioare, de-a lungul nivelului din Medulla oblongata, cortex sau talamus. Problema se datorează adesea leziunilor vasculare (accident vascular cerebral cerebral sau cerebrospinal), mielită, procese tumorale în creier sau măduva spinării, mieloză funiculară, neurosifilis uscăciune spinării, leziuni ale măduvei spinării,

La unii pacienți, apariția ataxiei senzoriale este asociată cu intervenții chirurgicale pe măduva spinării sau creier.

Părțile periferice ale aparatului proprioceptiv sunt afectate la pacienții cu sindromul Guillain-Barré, polineuropatie de origine diabetică, toxică, infecțioasă toxică sau amiloidă. În plus, ataxia senzorială se găsește pe fundalul anumitor patologii genetice-în special, vorbim despre ataxia lui Fredreich. [2]

Factori de risc

Ataxia senzorială se dezvoltă dacă sunt afectate următoarele structuri:

• Canalele coloanei vertebrale posterioare sunt cuneiformele și pachetul de goll (canale spinale ascendente). Aceasta este cea mai frecventă tulburare în ataxia senzorială. Poate fi observată ca o consecință a traumelor asociate cu îndoirea ascuțită a coloanei vertebrale.
• Nervi periferici. Afectată pe fundalul tulburărilor de axoni ai fibrelor nervoase, mielinopatiei, transformării walleriene cauzate de traume sau ischemie a nervului periferic.
• Rădăcinile posterioare ale măduvei spinării (din cauza traumei, compresiei etc.).
• Bucla medială, care este localizată în trunchiul creierului și face parte din canalul conductiv care poartă impulsuri din aparatul musculotendinos și sistemul bulbotalamic.
• Thalamus, care asigură realizarea reflexelor necondiționate.

La unii pacienți, apariția ataxiei senzoriale este asociată cu leziuni ale lobului parietal contralateral.

Ataxia senzorială se dezvoltă cel mai adesea pe fondul unor astfel de patologii:

• Uscăciunea coloanei vertebrale (un tip de neurosifilis terțiar).
• Mieloza funiculară (degenerarea măduvelor spinării laterale și posterioare ca urmare a prelungitului _B12Avitaminoză sau anemie de deficiență de folat).
• Polineuropatii (difteria, demielinizante, neuropatii arsenice, sindroame Guillain-Barré, Refsum și Krabé etc.).
• Patologii vasculare (în special, ischemia portbagajului arterial spinal).
• Procese cerebrale tumorale.

Ataxia senzorială se găsește, de asemenea, în rara autosomală recesivă a bolii Friedreich. Tulburările motorii de coordonare apar pe fondul deteriorării miocardului și al altor sisteme și organe.

Patogeneza

Ataxia senzorială se dezvoltă din cauza leziunilor fibrelor nervoase periferice, rădăcinilor și coloanelor posterioare ale coloanei vertebrale, buclei mediale. Aceste fibre poartă impulsii proprioceptive, purtând informații către cortexul cerebral despre poziția corpului, a membrelor și a mișcărilor lor.

Senzațiile musculoarticulare sunt determinate de aparatul receptor reprezentat de corpusculele lamelare ale lui Pacini - terminații nervoase necapsulate care sunt prezente în capsule articulare, ligamente, musculatură și periost. Semnalele de la terminații urmează neuronii senzoriali de prim ordin care intră în cornul posterior al coloanei vertebrale și mai departe în coloanele posterioare.

Fluxul proprioceptiv este transportat din picioare cu ajutorul pachetului subțire de goll situat medial și din brațe cu ajutorul pachetului Bourdach în formă de pană situat lateral.

Fibrele nervoase implicate în acest transport formează sinapse cu celule nervoase senzoriale de ordinul doi.

Ramurile celulelor nervoase de ordinul doi se traversează, apoi într-o buclă medială trec către nucleul talamic posterior ventral, unde celulele nervoase senzoriale ale celui de-al treilea ordin sunt localizate, având o legătură cu cortexul lobului parietal.

Transportul semnalelor nervoase care asigură senzație brațelor și picioarelor se realizează prin rădăcinile coloanei vertebrale posterioare. Nervii din măduva spinării posterioare sunt responsabili de senzația senzorială și de durere.

Când rădăcinile posterioare sunt deteriorate, se pierde sensibilitatea zonei cutanate, care este inervată de fibrele nervoase corespunzătoare. În același timp, reflexele de tendon sunt reduse sau pierdute, deși activitatea motorie este încă prezentă.

Când o parte a căii ascendente este deteriorată, măduva spinării pierde capacitatea de a transfera informații despre poziția membrelor către creier, ceea ce duce la o coordonare motorie afectată.

Cu polineuropatie și deteriorarea coloanelor posterioare, mersul și, în general, activitatea motorie a picioarelor sunt perturbate simetric. Mișcările brațului nu sunt afectate sau sunt doar ușor afectate. [3]

Simptome Ataxie senzorială

Manifestările ataxiei senzoriale sunt caracterizate printr-o încălcare a senzațiilor motorii care provin din propriul corp. La început, acest lucru poate fi observat printr-o schimbare a mersului unei persoane: pacientul începe să meargă cu picioarele întinse larg, îndoind incorect și întinzându-le la articulațiile genunchiului și șoldului și „aterizarea” piciorului după fiecare pas. Neurologii practicanți numesc acest mers „ștampilare” sau „tabetic”, iar pacienții înșiși o numesc „cădere” sau „bumbac absorbant”.

Pacientul încearcă să corecteze deficiența proprioceptivă cu ajutorul unui control vizual constant. De exemplu, în timp ce merge pe jos, persoana se uită neobosit la picioarele sale cu capul în jos. Dacă controlul vizual este întrerupt, tulburarea de mișcare se agravează din nou. Mersul cu ochiul orb sau în condiții întunecate devine imposibil.

Ataxia senzorială care implică extremitățile superioare este însoțită de o tulburare de coordonare și abilități motorii arbitrare, ca urmare a căruia suferă activitatea obișnuită. În special, devine dificil pentru pacient să mănânce primele feluri de mâncare cu o lingură, să bea apă dintr-un pahar, să fixezi părți mici de îmbrăcăminte, să folosească o cheie. În repaus, mișcările involuntare dezordonate ale falangelor degetelor de tipul de hiperkineză atrag atenția. O caracteristică distinctivă a ataxiei senzoriale este aceea că pseudohiperkineza dispare odată cu debutul activității motorii voluntare.

Primele semne în ataxia senzorială pot fi diferite, ceea ce depinde de caracteristicile leziunii mecanismului proprioceptiv. Dacă procesul patologic surprinde coloanele posterioare la nivelul secțiunilor toracolmbare, ataxia este notată doar la picioare. Dacă coloanele posterioare de deasupra îngroșării cervicale sunt afectate, problema se manifestă atât în extremitățile superioare, cât și în cele inferioare. Cu modificări patologice unilaterale în aparatul proprioceptiv înainte de trecerea fibrelor la cealaltă parte, se dezvoltă hemiataxia homolaterală, ceea ce se caracterizează prin apariția unei încălcări în jumătate a corpului de partea leziunii. În modificările dureroase unilaterale ale canalelor senzoriale profunde după trecerea lor, problema se manifestă prin hemiataxie heterolaterală: membrele opuse părții afectate sunt afectate.

Etape

În funcție de manifestările clinice, astfel de etape ale ataxiei senzoriale se disting:

1. Etapă ușoară - observată la pacienții cu leziuni limitate la tractul coloanei vertebrale cu fir. Sensibilitatea profundă nu este afectată, coordonarea motorie și mersul sunt moderat afectate.
2. Etapa medie, sau moderat severă, se caracterizează printr-o scădere a tonului mușchilor flexor și extensor, ceea ce face mult mai dificil pentru pacient să efectueze activități obișnuite de uz casnic. Reflexele generale scad, de asemenea, se pierde sentimentul de sprijin și este nevoie de un control vizual constant în timpul mersului. Mersul devine tipic ataxiei senzoriale.
3. Etapa severă: pacientul pierde capacitatea de a merge și de a sta.

Formulare

Ataxia senzorială se întâmplă:

• Static, care se manifestă prin retenție de postură afectată (ceea ce este deosebit de evident dacă pacientul închide ochii);
• Dinamic, în care semnele patologice se manifestă odată cu debutul activității motorii.
• În plus, dacă căile de sensibilitate profundă sunt afectate, distinge:
• Ataxia unilaterală, care se dezvoltă atunci când talamusul sau trunchiul creierului este afectat pe partea opusă;
• Ataxia bilaterală s-a format atunci când focalizarea patologică este localizată în zona de traversare a buclei mediale.

Complicații și consecințe

Ataxia senzorială este o afecțiune patologică caracterizată prin coordonarea motorie afectată. Odată cu evoluția acestei boli, o persoană devine handicapată, calitatea vieții și durata ei suferă.

Scuturând la membre, amețeli frecvente, pierderea capacității de a se deplasa independent și de a efectua activități de bază, tulburări ale sistemelor respiratorii și digestive - astfel de tulburări complică semnificativ viața pacientului. În timp, se dezvoltă insuficiență cardiacă respiratorie și cronică, apărarea imunitară se deteriorează, există tendința de a frecventa patologii infecțioase.

Cu toate acestea, trebuie înțeles că aceste efecte adverse nu apar la toți pacienții cu ataxie senzorială. La pacienții individuali, cu condiția ca toate rețetele medicale să fie urmate și să se efectueze terapia medicamentoasă în timp util, imaginea clinică a bolii nu se agravează și calitatea vieții nu scade. Mulți pacienți trăiesc până la o vârstă avansată.

Un prognostic deosebit de nefavorabil poate fi discutat dacă se constată că pacientul are neoplasme maligne, epilepsie, encefalită, tulburări circulatorii cerebrale.

Diagnostice Ataxie senzorială

Ataxia senzorială este detectată în timpul examinării inițiale a pacientului de către un neurolog. Hipotonia mușchilor (flexorii și extensorii) brațelor sau picioarelor afectate, se observă pierderea sensibilității profunde. Atunci când încearcă să-și asume poza Romberg, se remarcă agitația, cu o întărire semnificativă la închiderea ochilor. Postura cu menținerea membrelor superioare întinse înainte este însoțită de false hiperkineză (pseudoatetoză).

Testele de coordonare sunt, de asemenea, perturbate: pacientul nu-și poate pune degetul în vârful propriului nas, el nu poate pune călcâiul unui picior la articulația genunchiului celuilalt picior. În exterior, este determinat un mers tipic tabetic. Când încercați să alergați călcâiul unui picior peste creasta tibiei celuilalt picior, există ticăloși și călcâiul este întors lateral. [4]

Punctul principal este de a afla cauza condiției patologice, pentru care sunt utilizate astfel de diagnosticare de laborator și instrumentală:

• Examinarea de către un neurolog pentru a exclude alte tipuri de ataxie (diagnostic diferențial);
• Teste generale de sânge și urină;
• Examinarea lichidului cefalorahidian, luată în timpul puncție lombară, pentru a exclude scleroza multiplă, bolile inflamatorii ale sistemului nervos central, neurosifilis;
• Imagistica prin rezonanță a computerului și a măduvei creierului și a măduvei spinării;
• Electroneuromiografie pentru a evalua starea mușchilor și nervilor periferici;
• Consiliere genetică pentru a exclude patologiile ereditare (uneori cu testarea ADN-ului).

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se face cu alte tipuri de ataxie.

Ataxia vestibulară se dezvoltă atunci când orice zonă a mecanismului vestibular este afectată, în special, nervul vestibular, nucleul din tulpina creierului, centrul cortical din lobul temporal al creierului. Nervul vestibular își are originea în nodul Scarpa, localizat în canalul auditiv intern. Ramurile periferice ale nodului celular duc la cele trei canale semicirculare, iar ramurile centrale duc la nucleele vestibulare ale trunchiului creierului.

Manifestările tipice ale ataxiei vestibulare sunt: vertij sistemic, greață (uneori la vărsături), nistagmus orizontal. Patologia este detectată mai des pe fundalul meningoencefalitei tulpini, procesele tumorale ale fosei craniene posterioare, a patra ventricul, podul varolian.

Dacă procesul patologic afectează regiunea frontală și temporo-occipitală, există tulburări de coordonare motorie în tipul de ataxie corticală, care are asemănări cu ataxia cerebeloasă. Ataxia cerebeloasă și senzorială au următoarele diferențe principale:

• Dezvoltarea ataxiei corticale este remarcată pe partea opusă focalizării leziunii corticale (în leziunile cerebeloase, partea leziunii este afectată);
• În ataxia corticală, există și alte semne care indică leziuni ale zonei frontale (tulburări mentale și olfactive, pareză a nervului facial), zona occipitotemporală (scotom, halucinații de diferite tipuri, hemianopsie omonimă, afazie senzorială etc.).

Ataxia corticală este observată în principal în patologia intarebrală cu localizare frontală sau occipitotemporală. Acestea sunt encefalita, tulburările circulatorii ale creierului, procesele tumorale.

În ceea ce privește ataxia senzorială, aceasta se dezvoltă pe fondul deteriorării coloanelor posterioare, mai rar - rădăcini posterioare, centre periferice, cortexul lobului parietal al creierului, tubercul optic. Cel mai adesea problema apare la pacienții cu uscăciune a coloanei vertebrale, polineurită, mieloză funiculară, tulburări vasculare sau tumorale cu localizare în zona tuberculului optic, lobul parietal al creierului, capsula internă.

Tratament Ataxie senzorială

Ataxia senzorială este dificil de vindecat, astfel încât tratamentul principal are ca scop corectarea stării generale a pacientului, inhibând progresia bolii, îmbunătățind calitatea vieții.

Se utilizează o abordare cuprinzătoare, inclusiv terapia medicamentoasă, fizioterapia și terapia fizică (PT). Terapia de susținere se realizează cu utilizarea unor astfel de medicamente:

• Vitaminele din grupa B - afectează starea țesuturilor musculare, contribuie la eliminarea spasmelor (administrate ca injecții intramusculare);
• Riboflavină și imunoglobuline - utilizate în scopul stimulării fibrelor nervoase;
• Nootropice - normalizează activitatea creierului, îmbunătățește transmiterea impulsurilor nervoase, poate fi utilizată pentru un efect liniștit ușor, corectarea stării psihoemotionale;
• Pregătiții multivitamine - utilizate pentru îmbunătățirea imunității.

Medicul poate prescrie medicamente anticolinesterază dacă există neurită sau distrofie musculară severă. Tratamentul complex contribuie la activarea activității musculare, optimizând activitatea receptorilor nervoși responsabili de coordonarea motorie. Cu toate acestea, este imposibil să scapi complet de ataxia senzorială, ceea ce se datorează imposibilității de a elimina cauzele care stau la baza dezvoltării tulburării.

Fizioterapia și terapia fizică trebuie utilizate de către pacient în mod regulat. Procedurile fizioterapeutice sunt prescrise la cursuri, iar exercițiile de terapie fizică sunt efectuate mai întâi sub îndrumarea unui terapeut, apoi la propriu sau sub supravegherea persoanelor apropiate. Este posibilă utilizarea suplimentară a simulatoarelor speciale, cum ar fi cele care ajută la dezvoltarea flexiei și a abilităților motorii fine ale mâinilor.

Plimbările lungi (până la 1 km, în fiecare zi), exercițiile cu o minge mică sunt considerate utile. Exercițiul excesiv nu este binevenit: este suficient să faceți exerciții gimnastice pentru aproximativ o jumătate de oră pe zi. [5]

Profilaxie

Nu există metode specifice de prevenire a ataxiei senzoriale. Specialiștii insistă asupra asistenței medicale la timp, care contribuie la detectarea precoce și tratamentul bolilor care pot provoca ulterior dezvoltarea ataxiei.

Alte măsuri preventive includ:

• Tratamentul în timp util al proceselor infecțioase și inflamatorii în organism;
• Monitorizarea citirilor tensiunii arteriale;
• Excluderea acelor activități și sporturi care pot duce la leziuni la cap;
• Conducând un stil de viață sănătos, evitând obiceiurile proaste, observând un program de muncă și somn și consumând o dietă echilibrată cu produse de calitate.

Prognoză

Ataxia senzorială poate fi vindecată numai dacă cauza condiției patologice este eliminată complet, ceea ce este destul de rar. Cel mai nefavorabil prognostic este remarcat la pacienții cu forme ereditare și maligne ale bolii, precum și în dezvoltarea unor focare stabile de degenerare: în astfel de situații, pacienților li se prescriu doar terapia de susținere pentru a îmbunătăți calitatea vieții și a încetini progresia tulburării.

Dacă cauza principală a patologiei poate fi eliminată și poate fi restabilită zona afectată a tractului proprioceptiv, atunci putem vorbi despre un posibil rezultat favorabil. La majoritatea pacienților, ataxia senzorială se caracterizează printr-o progresie constantă, starea pacienților se deteriorează treptat, ceea ce se observă în special în absența terapiei de susținere și reabilitării adecvate.