Ataxie senzorială

În afectarea neurologică a sensibilității profunde, se dezvoltă ataxia senzorială - incapacitatea de a controla mișcările proprioceptiv, care se manifestă prin instabilitate a mersului, tulburarea coordonării motorii. Tulburările motorii se intensifică brusc dacă pacientul închide ochii. Patologia nu este complet vindecată: pacienții sunt supuși unor măsuri intensive de reabilitare care vizează susținerea sistemului musculo-scheletic și îmbunătățirea calității vieții.[1]

Epidemiologie

Comparativ cu ataxia cerebeloasă, ataxia senzorială este relativ rară. În cele mai multe cazuri, apare ca urmare a deteriorării coloanelor posterioare și, în consecință, a unei tulburări de aferentare proprioceptivă, care poate fi observată, în special, la pacienții cu boala Friedreich , avitaminoza E și _B12, neurosifilis.

Ataxia senzorială este diagnosticată printr-o insuficiență proprioceptivă clară și o creștere marcată a manifestărilor clinice pe fondul închiderii ochilor. Pseudohiperkineza membrului afectat este adesea observată.

Termenul este derivat din cuvântul grecesc „ataxie”, care se traduce prin „tulburare”. Ataxia senzorială poate acționa ca un plus sindromal la diagnosticul în traumatismele și patologiile degenerative ale sistemului nervos central. Ca unitate nosologică independentă, problema este luată în considerare numai în unele boli ereditare pediatrice, astfel încât frecvența reală de dezvoltare a acestei tulburări este necunoscută (ataxia secundară, ca semn care însoțește o altă patologie, statisticile de obicei nu iau în considerare).

Ataxia senzorială ereditară este o boală foarte rară (orfană). Acest grup include bolile care apar la mai puțin de 1 caz la 2.000 de locuitori.

Cauze Ataxie senzorială

Ataxia senzorială se datorează afectării unor tipuri profunde de sensibilitate, în special:

• sensibilitatea musculo-articulară, care primește semnale despre poziția trunchiului în spațiu;
• de sensibilitate la vibrații;
• senzații de presiune și greutate.

Tulburările de mișcare și coordonare în ataxia senzorială rezultă din eșecul de a primi informații kinestezice din părțile centrale ale aparatului proprioceptiv, adică sistemul nu primește semnale, de exemplu, despre contracțiile musculare. Patologia nu este considerată o unitate nosologică independentă, ci este un complex de simptome, care se caracterizează ca un sindrom de ataxie senzorială, care apare în multe boli neurologice. Tabloul clinic în acest caz depinde de caracteristicile individuale ale lezării direcțiilor nervoase proprioceptive.

Tulburarea poate fi întâlnită în diferite părți ale aparatului proprioceptiv - în special în coloanele spinale posterioare, ganglionii măduvei spinării, rădăcini posterioare, de-a lungul nivelului medulei oblongate , cortex sau talamus . Problema se datorează adesea leziunilor vasculare (accident vascular cerebral cerebral sau cefalorahidian), mielită , procese tumorale la nivelul creierului sau măduvei spinării, mieloză funiculară , neurosifilis uscăciunea coloanei vertebrale, leziuni ale măduvei spinării, scleroză multiplă .

La unii pacienți, apariția ataxiei senzoriale este asociată cu intervenții chirurgicale la nivelul măduvei spinării sau creierului .

Părțile periferice ale aparatului proprioceptiv sunt afectate la pacienții cu polineuropatie sindrom Guillain-Barré de origine diabetică, toxică, toxică infecțioasă sau amiloidă. În plus, ataxia senzorială se găsește pe fondul anumitor patologii genetice - în special, vorbim despre ataxia lui Fredreich., [2]

Factori de risc

Ataxia senzorială se dezvoltă dacă sunt afectate următoarele structuri:

• Canalele rahidiene posterioare sunt cuneiforme și mănunchiul lui Goll (canalele spinale ascendente). Aceasta este cea mai frecventă tulburare în ataxia senzorială. Poate fi observată ca o consecință a traumei asociate cu îndoirea ascuțită a coloanei vertebrale.
• Nervi periferici. Afectat pe fondul dereglărilor axonilor fibrelor nervoase, mielinopatie, transformare walleriană cauzată de traumatisme sau ischemie a nervului periferic.
• Rădăcinile posterioare ale măduvei spinării (datorită traumatismelor, compresiei etc.).
• Ansa medială, care este situată în trunchiul cerebral și face parte din canalul conductiv care transportă impulsurile din aparatul musculotendinos și din sistemul bulbotalamic.
• Talamusul, care asigură realizarea reflexelor necondiționate.

La unii pacienți, apariția ataxiei senzoriale este asociată cu leziuni ale lobului parietal contralateral.

Ataxia senzorială se dezvoltă cel mai adesea pe fondul unor astfel de patologii:

• Uscăciunea coloanei vertebrale (un tip de neurosifilis terțiar).
• Mieloza funiculară (degenerarea măduvelor spinării laterale și posterioare ca urmare a avitaminozei _B12 prelungite sau a anemiei cu deficit de folat).
• Polineuropatii (difterie, neuropatii demielinizante, arsenic, sindroame Guillain-Barré, Refsum și Krabé etc.).
• Patologii vasculare (în special, ischemia trunchiului arterial spinal).
• Procesele tumorale ale creierului.

Ataxia senzorială se găsește și în boala Friedreich autozomal recesivă rară. Tulburările motorii de coordonare apar pe fondul deteriorării miocardului și a altor sisteme și organe.

Patogeneza

Ataxia senzorială se dezvoltă din cauza leziunilor fibrelor nervoase periferice, rădăcinilor și coloanelor posterioare ale coloanei vertebrale, ansei mediale. Aceste fibre transportă impulsul proprioceptiv, transportând informații către cortexul cerebral despre poziția corpului, a membrelor și mișcările acestora.

Senzațiile musculoarticulare sunt determinate de aparatul receptor reprezentat de corpusculii lamelari Pacini - terminații nervoase neîncapsulate care sunt prezente în capsulele articulare, ligamentele, musculatura și periostul. Semnalele de la terminații urmează neuronii senzoriali de ordinul întâi care intră în cornul posterior al coloanei vertebrale și mai departe în coloanele posterioare.

Fluxul propioceptiv este transportat de la picioare prin intermediul fasciculului subțire Goll situat medial, iar de la brațe prin intermediul fasciculului Bourdach în formă de pană situat lateral.

Fibrele nervoase implicate în acest transport formează sinapse cu celulele nervoase senzitive de ordinul doi.

Ramurile celulelor nervoase de ordinul doi se încrucișează, apoi într-o ansă medială trec la nucleul talamic posterior ventral, unde sunt localizate celulele nervoase senzoriale de ordinul al treilea, având o legătură cu cortexul lobului parietal.

Transportul semnalelor nervoase care oferă senzație brațelor și picioarelor se realizează prin rădăcinile posterioare ale coloanei vertebrale. Nervii din măduva spinării posterioare sunt responsabili pentru senzația senzorială și durere.

Când rădăcinile posterioare sunt deteriorate, se pierde sensibilitatea zonei cutanate, care este inervată de fibrele nervoase corespunzătoare. În același timp, reflexele tendinoase sunt reduse sau pierdute, deși activitatea motrică este încă prezentă.

Atunci când o parte a căii ascendente este deteriorată, măduva spinării își pierde capacitatea de a transfera informații despre poziția membrelor către creier, ceea ce duce la afectarea coordonării motorii.

Cu polineuropatie și afectarea coloanelor posterioare, mersul și, în general, activitatea motrică a picioarelor sunt perturbate simetric. Mișcările brațelor nu sunt afectate sau sunt doar ușor afectate.[3]

Simptome Ataxie senzorială

Manifestările ataxiei senzoriale se caracterizează printr-o încălcare a senzațiilor motorii care provin din propriul corp. La început, acest lucru poate fi observat printr-o schimbare a mersului unei persoane: pacientul începe să meargă cu picioarele desfăcute larg, îndoindu-le și extinzându-le incorect la articulațiile genunchiului și șoldului și „aterizează” piciorul după fiecare pas. Neurologii practicieni numesc acest mers „stamping” sau „tabetic”, iar pacienții înșiși îl numesc „slumping” sau „bumbac absorbant”.

Pacientul încearcă să corecteze deficiența proprioceptivă cu ajutorul controlului vizual constant. De exemplu, în timp ce merge, persoana se uită neobosit la picioarele sale cu capul în jos. Dacă controlul vizual este întrerupt, tulburarea de mișcare se agravează din nou. Mersul legat la ochi sau în condiții de întuneric devine imposibil.

Ataxia senzorială care implică extremitățile superioare este însoțită de o tulburare de coordonare și abilități motorii arbitrare, în urma căreia activitatea obișnuită are de suferit. În special, devine dificil pentru pacient să mănânce primele feluri de mâncare cu o lingură, să bea apă dintr-un pahar, să fixeze părți mici de îmbrăcăminte, să folosească o cheie. În repaus, mișcările involuntare dezordonate ale falangelor degetelor de tip hiperkineză atrag atenția. O caracteristică distinctivă a ataxiei senzoriale este că pseudohiperkineza dispare odată cu debutul activității motorii voluntare.

Primele semne în ataxia senzorială pot fi diferite, ceea ce depinde de caracteristicile leziunii mecanismului proprioceptiv. Dacă procesul patologic captează coloanele posterioare la nivelul secțiunilor toracolombare, ataxia se constată doar la nivelul picioarelor. Dacă sunt afectate coloanele posterioare de deasupra îngroșării cervicale, problema se manifestă atât la nivelul extremităților superioare, cât și la cele inferioare. Cu modificări patologice unilaterale în aparatul proprioceptiv înainte de tranziția fibrelor pe cealaltă parte, se dezvoltă hemiataxia homolaterală, care se caracterizează prin apariția unei încălcări în jumătate a corpului pe partea leziunii. În modificările dureroase unilaterale ale canalelor senzoriale profunde după traversarea lor, problema se manifestă prin hemiataxie heterolaterală: sunt afectate membrele opuse părții afectate.

Etape

În funcție de manifestările clinice, se disting astfel de etape ale ataxiei senzoriale:

1. Stadiul ușor - observat la pacienții cu afectare limitată a tractului spinal-cerebelos cu fir. Sensibilitatea profundă nu este afectată, coordonarea motorie și mersul sunt moderat afectate.
2. Stadiul mijlociu, sau moderat sever, se caracterizează printr-o scădere a tonusului mușchilor flexori și extensori, ceea ce face ca pacientul să desfășoare mult mai greu activități casnice obișnuite. Reflexele generale scad, de asemenea, sentimentul de sprijin se pierde și este nevoie de control vizual constant în timpul mersului. Mersul devine tipic ataxiei senzoriale.
3. Stadiul sever: pacientul își pierde capacitatea de a merge și a sta în picioare.

Formulare

Ataxia senzorială are loc:

• Static, care se manifestă prin reținerea postură afectată (care este deosebit de evidentă dacă pacientul închide ochii);
• dinamică, în care semnele patologice se manifestă odată cu debutul activității motorii.
• În plus, dacă căile sensibilității profunde sunt afectate, distingeți:
• ataxie unilaterală, care se dezvoltă atunci când talamusul sau trunchiul cerebral este afectat pe partea opusă;
• ataxie bilaterală formată când focarul patologic este situat în zona de traversare a ansei mediale.

Complicații și consecințe

Ataxia senzorială este o afecțiune patologică caracterizată prin tulburări de coordonare motorie. Odată cu progresia acestei boli, o persoană devine cu dizabilități, calitatea vieții și durata acesteia suferă.

Frisoane la nivelul membrelor, amețeli frecvente, pierderea capacității de a se mișca independent și de a efectua activități de bază, tulburări ale sistemului respirator și digestiv - astfel de tulburări complică semnificativ viața pacientului. În timp, se dezvoltă insuficiența respiratorie și cardiacă cronică, apărarea imunitară se deteriorează, există tendința de a frecventa patologii infecțioase.

Cu toate acestea, trebuie înțeles că aceste efecte adverse nu apar la toți pacienții cu ataxie senzorială. La pacienții individuali, cu condiția ca toate prescripțiile medicale să fie respectate și să se efectueze terapia medicamentoasă în timp util, tabloul clinic al bolii nu se înrăutățește și calitatea vieții nu scade. Mulți pacienți trăiesc până la o vârstă înaintată.

Un prognostic deosebit de nefavorabil poate fi discutat dacă pacientul are neoplasme maligne, epilepsie , encefalită, tulburări circulatorii cerebrale.

Diagnostice Ataxie senzorială

Ataxia senzorială este detectată în timpul examinării inițiale a pacientului de către un neurolog. Se remarcă hipotonia mușchilor (flexori și extensori) ai brațelor sau picioarelor afectate, pierderea sensibilității profunde. Când încercați să vă asumați poziția Romberg, se observă tremurări, cu o întărire semnificativă la închiderea ochilor. Poziția cu ținerea membrelor superioare întinse înainte este însoțită de falsă hiperkinezie (pseudoatetoză).

Testele de coordonare sunt de asemenea perturbate: pacientul nu poate introduce degetul în vârful propriului nas, nu poate pune călcâiul unui picior la articulația genunchiului celuilalt picior. În exterior, se determină un mers tabetic tipic. Când încercați să treceți călcâiul unui picior peste creasta tibiei celuilalt picior, apar smucituri și călcâiul este întors lateral.[4]

Principalul punct este de a afla cauza stării patologice, pentru care se utilizează astfel de diagnostice de laborator și instrumentale:

• examinare de către un neurolog pentru a exclude alte tipuri de ataxie (diagnostic diferențial);
• analize generale de sânge și urină;
• examinarea lichidului cefalorahidian , luată în timpul puncției lombare , pentru a exclude scleroza multiplă, bolile inflamatorii ale sistemului nervos central, neurosifilisul;
• computer și imagistica prin rezonanță magnetică a creierului și măduvei spinării;
• electroneuromiografie pentru a evalua starea mușchilor și nervilor periferici;
• consiliere genetică pentru a exclude patologii ereditare (uneori cu testare ADN).

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se face cu alte tipuri de ataxie.

Ataxia vestibulară se dezvoltă atunci când este afectată orice zonă a mecanismului vestibular, în special nervul vestibular, nucleul din trunchiul cerebral, centrul cortical din lobul temporal al creierului. Nervul vestibular își are originea în nodul Scarpa, localizat în canalul auditiv intern. Ramurile celulă-nod periferice duc la cele trei canale semicirculare, iar ramurile centrale duc la nucleii vestibulari ai trunchiului cerebral.

Manifestările tipice ale ataxiei vestibulare sunt: ​​vertij sistemic, greață (uneori până la vărsături), nistagmus orizontal. Patologia este detectată mai des pe fondul meningoencefalitei tulpinilor, proceselor tumorale ale fosei craniene posterioare, ventriculului IV, puntea Varoliană.

Dacă procesul patologic afectează regiunea frontală și temporo-occipitală, există tulburări de coordonare motorie în tipul de ataxie corticală, care are asemănări cu ataxia cerebeloasă. Ataxia cerebeloasă și senzorială au următoarele diferențe principale:

• dezvoltarea ataxiei corticale este observată pe partea opusă focarului leziunii corticale (în leziunile cerebeloase, partea leziunii este afectată);
• În ataxia corticală, există și alte semne care indică leziuni ale zonei frontale (tulburări mentale și olfactive, pareze ale nervului facial), zonei occipitotemporale (scotom, halucinații de diferite tipuri, hemianopsie omonimă, afazie senzorială etc.).

Ataxia corticală se observă mai ales în patologia intracerebrală cu localizare frontală sau occipitotemporală. Acestea sunt encefalita, tulburările circulatorii ale creierului, procesele tumorale.

În ceea ce privește ataxia senzorială, se dezvoltă pe fondul leziunilor coloanelor posterioare, mai rar - rădăcini posterioare, centri periferici, cortexul lobului parietal al creierului, tuberculul optic. Cel mai adesea, problema apare la pacienții cu uscăciune a coloanei vertebrale, polinevrită, mieloză funiculară, tulburări vasculare sau tumorale cu localizare în zona tuberculului optic, lob parietal al creierului, capsulă internă.

Tratament Ataxie senzorială

Ataxia senzorială este dificil de vindecat, așa că tratamentul principal are ca scop corectarea stării generale a pacientului, inhibarea progresiei bolii, îmbunătățirea calității vieții.

Este utilizată o abordare cuprinzătoare, inclusiv terapie medicamentoasă, fizioterapie și terapie fizică (PT). Terapia de susținere se efectuează cu utilizarea unor astfel de medicamente:

• Vitamine din grupa B - afectează starea țesuturilor musculare, contribuie la eliminarea spasmelor (administrate sub formă de injecții intramusculare);
• riboflavină și imunoglobuline - utilizate în scopul stimulării fibrelor nervoase;
• nootropice - normalizează activitatea creierului, îmbunătățesc transmiterea impulsurilor nervoase, pot fi utilizate pentru un efect calmant ușor, corectarea stării psiho-emoționale;
• Preparate multivitamine - utilizate pentru a îmbunătăți imunitatea.

Medicul poate prescrie medicamente anticolinesterazice dacă există nevrită sau distrofie musculară severă. Tratamentul complex contribuie la activarea activității musculare, optimizând activitatea receptorilor nervoși responsabili de coordonarea motorie. Cu toate acestea, este imposibil să scapi complet de ataxia senzorială, care se datorează imposibilității eliminării cauzelor care stau la baza dezvoltării tulburării.

Kinetoterapie și kinetoterapie ar trebui să fie utilizate de pacient în mod regulat. Procedurile fizioterapeutice sunt prescrise în cursuri, iar exercițiile de kinetoterapie sunt efectuate mai întâi sub îndrumarea unui terapeut, apoi pe cont propriu sau sub supravegherea unor persoane apropiate. Este posibilă utilizarea suplimentară a simulatoarelor speciale, cum ar fi cele care ajută la dezvoltarea flexiei și a abilităților motorii fine ale mâinilor.

Plimbările lungi (până la 1 km, în fiecare zi), exercițiile cu o minge mică sunt considerate utile. Exercițiile excesive nu sunt binevenite: este suficient să faci exerciții de gimnastică aproximativ o jumătate de oră pe zi.[5]

Profilaxie

Nu există metode specifice de prevenire a ataxiei senzoriale. Specialiștii insistă asupra asistenței medicale în timp util, care contribuie la depistarea precoce și la tratarea bolilor care pot provoca ulterior dezvoltarea ataxiei.

Alte măsuri preventive includ:

• tratamentul în timp util al proceselor infecțioase și inflamatorii din organism;
• monitorizarea tensiunii arteriale;
• Excluderea acelor activități și sporturi care pot duce la răni la cap;
• ducând un stil de viață sănătos, evitând obiceiurile proaste, respectând un program de lucru și de somn și consumând o dietă echilibrată cu produse de calitate.

Prognoză

Ataxia senzorială poate fi vindecată numai dacă cauza stării patologice este complet eliminată, ceea ce este destul de rar. Cel mai nefavorabil prognostic este observat la pacienții cu forme ereditare și maligne ale bolii, precum și la dezvoltarea focarelor stabile de degenerare: în astfel de situații, pacienților li se prescrie numai terapie de susținere pentru a îmbunătăți calitatea vieții și a încetini progresia. A tulburării.

Dacă cauza principală a patologiei poate fi eliminată și zona afectată a tractului proprioceptiv poate fi restabilită, atunci putem vorbi despre un posibil rezultat favorabil. La majoritatea pacienților, ataxia senzorială se caracterizează printr-o progresie constantă, starea pacienților se deteriorează treptat, ceea ce este vizibil mai ales în absența unei terapii adecvate de susținere și a reabilitării.