Astrocitom difuz al creierului

Conform clasificării Organizației Mondiale a Sănătății, astrocitomul difuz al creierului aparține gradului II de malignitate a proceselor tumorale - neoplasme cerebrale primare. Prefixul „difuz” denotă absența unei granițe distincte între țesutul creierului modificat patologic și sănătos. Anterior, astrocitomul difuz a fost numit fibrilar.

Gradul de malignitate a patologiei este scăzut. Tratamentul este în principal chirurgical. [1]

Epidemiologie

Astrocitomul cerebral difuz al malignității scăzute se găsește mai des la pacienții cu vârste cuprinse între 20 și 45 de ani. Vârsta medie a pacienților este de 35 de ani.

Specialiștii vorbesc despre două vârfuri în incidența bolii pe parcursul vieții. Primul vârf este în copilărie - de la șase la doisprezece ani, iar al doilea vârf este de la aproximativ 26 la 46 de ani.

Astrocitomele difuze pediatrice afectează mai des tulpina creierului. Boala este diagnosticată în mai multe cazuri la bărbați, iar femeile sunt diagnosticate mai rar.

Și alte alte statistici:

• Aproximativ 10% dintre pacienți mor înainte de diagnosticarea unui astrocitom cerebral;
• În 15% din cazuri, pacienții nu pot tolera terapia complexă;
• Aproximativ 9% refuză tratamentul;
• 12-14% din cazuri sunt tratate doar cu o intervenție chirurgicală sau radioterapie.

Cauze Astrocitom cerebral difuz.

Oamenii de știință nu pot da o cauză clară a astrocitomului difuz al creierului. Se presupune că tumora are o origine multifactorială - adică se dezvoltă ca urmare a expunerii secvențiale sau simultane la o serie de factori adversi.

Observatorii indică o tendință crescută către boală la persoanele care trăiesc în orașe mari cu infrastructură industrială și de transport dezvoltată. Conform unor rapoarte, impactul negativ este cauzat de:

• Inhalarea valorilor de evacuare;
• Iradiere ultravioletă;
• Contact cu substanțele chimice de uz casnic;
• Expunere generală sau localizată de radiații.

Apariția astrocitomului difuz este promovată și prin alimentația necorespunzătoare a majorității oamenilor. Carcinogeni, componente chimice (îmbunătățitori de arome, arome, coloranți etc.), grăsimile trans au efectul lor negativ: de multe ori alimentele de calitate slabă provoacă modificări primare patologice intracelulare.

Cu toate acestea, toate motivele de mai sus sunt doar legături posibile în lanțul dezvoltării patologiei. Este aproape imposibil să cunoaștem originea exactă a astrocitomului difuz: în acest scop, este necesar să analizăm în detaliu istoricul vieții și bolilor, să urmărim cele mai mici modificări ale stării de sănătate a pacientului din momentul nașterii, să determinați specificul nutriției etc. [2]

Factori de risc

Atât cauzele, cât și posibilii factori de risc pentru astrocitom difuz nu au fost complet elucidate până în prezent. Cu toate acestea, studiile au demonstrat că boala este găsită mai des la unii oameni. De exemplu:

• Bărbații primesc astrocitoma mai des decât femeile;
• Astrocitomele difuze sunt mai susceptibile să fie diagnosticate în alb;
• În unele cazuri, istoria ereditară este, de asemenea, relevantă.

Tumorile din creier pot fi, de asemenea, asociate cu factori precum:

• Expunerea la radiații (conform studiilor, riscurile patologiei sunt mai mari la lucrătorii din industria nucleară).
• Expunerea la formalină (formaldehidă, intoxicații profesionale).
• Efectele clorurii de vinil (utilizat în producția de plastic, intoxicații profesionale).
• Efectele acrilonitritei (utilizate la fabricarea plasticului și a textilelor, intoxicația ocupațională).

Potrivit experților, leziunile la cap și utilizarea telefonului mobil nu devin cauze pentru dezvoltarea astrocitomului difuz al creierului.

Patogeneza

Astrocitomul difuz se referă la neoplasme gliale care se dezvoltă din celulele astrocitice, care susțin celule pentru neuroni. Cu ajutorul astrocitelor, sunt furnizate noi complexe asociative, dar în anumite condiții negative, astfel de celule se acumulează masiv, ca urmare a căreia apare tumora.

Astrocitomul difuz este cea mai frecventă tumoră neuroectodermică caracterizată prin creșterea predominant lentă. Deși, în unele cazuri, focalizarea patologică atinge încă o dimensiune mare și începe să strângă structurile creierului din apropiere. Configurațiile clare ale neoplasmului sunt indistinguibile.

Nu au fost investigate mecanismele patogenetice exacte ale dezvoltării patologiei. Se știe că astrocitomul difuz se formează în materia albă a creierului, de obicei are granițe de dimensiuni medii și încețoșate. Este susceptibil de tratament chirurgical, completat de chimioterapie și radioterapie. În unele cazuri, crește până la dimensiunea uriașă, încolțit în țesuturile vecine. Transformarea unui astrocitom malign scăzut într-unul malign ridicat este probabil.

Simptome Astrocitom cerebral difuz.

Astrocitomul difuz al creierului nu se manifestă întotdeauna în același mod. Poate exista o combinație de simptome generale locale. Adesea, creșterea tumorii devine cauza creșterii presiunii intracraniene, compresia structurilor intracerebrale, o intoxicație marcată.

Cele mai frecvente prime semne ale patologiei:

• Dureri severe de cap, prelungite sau constante;
• Viziune dublă vizuală;
• Pierderea poftei de mâncare;
• Greață până la punctul de vărsături;
• Slăbiciune generală și severă;
• Declin cognitiv;
• Pierdere de memorie, neatenție.

Intensitatea generală a simptomelor depinde în mare măsură de locația și dimensiunea astrocitomului difuz, așa cum se poate observa în tabelul următor.

Astrocitoma cerebelului	Primul semn este coordonarea motorului afectat. Sunt posibile tulburări mentale, nevroze, tulburări de somn, comportament agresiv. Pe măsură ce structurile creierului sunt comprimate, modificările metabolice, se observă simptome focale - în special, slăbiciune musculară, parestezii.
Astrocitomul lobului temporal	Există o deteriorare vizibilă a vorbirii, capacitatea redusă de reproducere a informațiilor, slăbirea memoriei. Halucinațiile gustative și auditive sunt posibile.
Astrocitom între lobii occipitali și temporari	Există tulburări vizuale, imagini duble, apariția unui giulgi de ceață în fața ochilor. Poate exista deteriorarea abilităților motorii fine.

În unele cazuri, simptomatologia apare treptat, deci este dificil să distingem manifestările. În curs agresiv, imaginea clinică devine imediat pronunțată și se dezvoltă rapid.

Formulare

Astrocitomele sunt clasificate în funcție de caracteristicile lor microscopice. Cu cât sunt mai pronunțate schimbările în structurile celulare, cu atât este mai mare gradul de malignitate.

Astrocitomul difuz de gradul 1 este considerat cel mai puțin malign, iar celulele sale tumorale au asemănări cu structurile normale. Tumora se dezvoltă foarte lent și este mai frecventă în copilărie și adolescență.

Astrocitom difuz de gradul 2 se referă, de asemenea, la tumori maligne scăzute, care sunt caracterizate prin creșterea lentă. Tumora se găsește mai des la pacienții cu vârsta cuprinsă între 30 și 40 de ani.

Astrocitomul difuz de gradul 3 și mai mare este întotdeauna mai malign decât gradele inițiale de patologie. Se caracterizează prin agresivitate și o rată de dezvoltare mai rapidă, cu o răspândire probabilă la toate structurile creierului.

Al treilea și al patrulea grad de astrocitom difuz se găsesc, de regulă, la pacienții cu vârste cuprinse între 40-60 de ani. Prognosticul unor astfel de patologii este dezamăgitor.

Astrocitomul cerebral difuz este un termen care nu este clasificat colectiv ca astrocitom noninfiltrativ. Astfel, astrocitomele celulelor gigante pleomorfice, piloide și subependente sunt patologii distincte, cu propriile caracteristici și tactici de tratament.

În mod direct, astrocitomul difuz este împărțit în două linii moleculare, ceea ce corespunde statutului IDH:

1. Seria mutantă IDH.
2. Idh Wild Row.

Dacă statutul neoplasmului este incert, se spune că este un nr de astrocitom difuz (nu este specificat altfel).

Trebuie înțeles că markerul IDH trebuie să conțină mutații și să definească starea 1P19Q fără codelinare. Noii neoplasme cu codificare 1P19Q sunt denumite în prezent oligodendrogliome. [3]

Complicații și consecințe

Probabilitatea efectelor adverse în astrocitomul difuz este destul de mare. Procesul în creștere al tumorii este predispus la recurență, inclusiv în primii ani după îndepărtarea chirurgicală a neoplasmului. Astrocitomele detectate în timp util și operate cu succes sunt mai puțin susceptibile să reapară.

Patologia recunoscută prematură poate duce la o creștere treptată a presiunii intracraniene, care, la rândul lor, va provoca greață și atacuri de vărsături, dureri de cap. De-a lungul timpului, pacienții au o vedere afectată (până la pierderea completă a funcției vizuale), vorbire, auz, deteriorarea memoriei.

Inițial boala malignă scăzută poate fi transformată într-o boală malignă ridicată. Tratamentul unei astfel de patologii va fi mult mai dificil, iar prognosticul va fi mai rău.

La unii pacienți, nu poate fi exclusă posibilitatea de paralizie parțială sau completă. Pentru a preveni complicațiile, este foarte important să se detecteze tumora înainte de a deveni pericol de viață. [4]

Diagnostice Astrocitom cerebral difuz.

O examinare generală, colectarea de informații despre simptome, sănătatea generală a pacientului și bolile trecute permit suspectarea prezenței astrocitomului difuz al creierului. În cadrul diagnosticului neurologic, medicul evaluează astfel de aspecte ale funcției creierului precum memoria, auzul și vederea, capacitățile musculare, vestibularul, coordonarea și activitatea reflexă.

În timpul unui examen oftalmologic, medicul evaluează calitatea funcției vizuale, măsoară presiunea intraoculară.

Diagnosticul instrumental este utilizat direct pentru a detecta astrocitomul difuz, pentru a determina dimensiunea și gradul de leziune:

• RMN - Imagistica prin rezonanță magnetică este o metodă de imagistică de bază care oferă informații complete despre tipul procesului tumorii și amploarea acesteia. În plus, RMN-ul este efectuat după intervenția chirurgicală pentru a evalua calitatea acesteia.
• CT - O scanare CT ajută la obținerea unei viziuni transversale a structurilor creierului. Procedura implică utilizarea razelor X. Metoda vă permite să identificați chiar și tumori mici.

Printre studii de diagnostic suplimentare, electroencefalografia, angiografia, oftalmoscopia și examinarea histologică a tumorii sunt conductoare. [5]

Testele de sânge sunt reprezentate de următoarele investigații:

• Test general de sânge cu determinarea numărului de eritrocite, trombocite, leucocite.
• Biochimia sângelui.
• Oncomarkeri.

Cu astrocitom difuz, sistemul circulator este afectat semnificativ, nivelul hemoglobinei scade. Intoxicația afectează negativ membranele eritrocitelor, anemia se agravează. [6]

Analiza urinară este de obicei de nerefuzat.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se face cu astfel de patologii:

• Accident vascular cerebral ischemic al creierului;
• Encefalomielită diseminată acută, encefalită herpetică (encefalită, cerebrită);
• Astrocitom anaplastic;
• Neoplasme corticale, gliom angiocentric, oligodendrogliom.

Astrocitomul difuz al măduvei spinării este detectat în timpul CT sau RMN: sunt specificate localizarea și dimensiunea focalizării tumorii, starea țesuturilor și structurilor din apropiere este evaluată. Gradul de malignitate este determinat prin analiza histologică. Țesuturile modificate patologic sunt îndepărtate în timpul biopsiei stereotactice, după care sunt studiate cu atenție în laborator și este emis un raport medical.

Tratament Astrocitom cerebral difuz.

Tratamentul pacienților cu astrocitom cerebral difuz este întotdeauna urgent și complex. Modalitățile terapeutice cheie sunt de obicei următoarele:

• Procedură chirurgicală;
• Radioterapie;
• Chimioterapie;
• Terapie țintită și combinația lor.

Chimioterapia implică luarea medicamentelor pe plan intern sau injectarea lor intravenos. Scopul acestui tratament este distrugerea completă a celulelor maligne. Componenta medicamentului intră în sistemul circulator și este transportată la toate organele și țesuturile. Din păcate, efectele medicamentelor sunt reflectate și în celulele sănătoase, care este însoțită de simptome laterale intense.

Terapia țintită (sau țintită moleculară) este un tratament cu medicamente specifice care pot bloca creșterea și răspândirea celulelor maligne prin afectarea legăturilor moleculare individuale implicate în dezvoltarea tumorii. Spre deosebire de chimioterapie, agenții de direcționare afectează doar structuri modificate patologic, astfel încât sunt mai siguri pentru organele sănătoase.

Tratamentul cu radiații este prescris înainte și după operație. În primul caz, este utilizat pentru a reduce dimensiunea astrocitomului și, în al doilea caz, pentru a preveni posibilitatea recurenței.

Radioterapia ajută la reducerea dimensiunii neoplasmei. Metoda poate fi prezentată:

• Radioterapie stereotactică și radiochirurgie (este posibilă o sesiune sau un curs de terapie);
• Brahiterapie (iradiere internă limitată a țesutului patologic);
• Radioterapie craniospinală (radiații la măduva spinării).

Cu toate acestea, chirurgia este considerată principala opțiune de tratament pentru astrocitom difuz.

Medicamente

Temozolamida atunci când este luată oral este absorbită rapid, suferă o hidroliză spontană în sistemul circulator, este transformată într-o substanță metabolică activă capabilă să pătrundă în bariera sânge-creier. Medicamentul are activitate antiproliferativă.

Avastina nu este mai puțin eficientă, oferind beneficii clinice clare și eliminând edem cerebral, reducând nevoia de corticosteroizi, optimizând răspunsul radiologic la 30% dintre pacienți. În plus, avastina reduce permeabilitatea vasculară, elimină edemul peritumoral, reduce severitatea simptomelor neurologice.

Medicamentele vizate care blochează selectiv VEGF sunt considerate a fi cele mai promițătoare din punct de vedere al tratamentului. Erlotinib, gefitinib (inhibitori EGFR), bevacizumab (avastină, inhibitor VEGF) sunt în prezent cele mai disponibile medicamente.

Dozele și durata tratamentului cu medicamentele sunt individualizate. De exemplu, avastina poate fi prescrisă la o viteză de 7 până la 12 mg/kg de greutate, care este de aproximativ 800 mg pe curs în medie. Numărul de astfel de cursuri variază de la 4 la 8 cu intervale de trei săptămâni între ele. Medicamentul poate fi combinat cu chimioterapia adjuvantă cu temozolomidă.

Reacțiile adverse dermatologice pot include acnee, pielea uscată și mâncărime, fotosensibilitate, hiperpigmentare, căderea părului și modificări ale structurii părului.

Se poate folosi lapatinib, imatinib. Medicamentele simptomatice sunt prescrise pentru a ameliora starea generală, pentru a reduce simptomele astrocitomului difuz și a nivela efectele secundare ale chimioterapiei:

• Analgezice (inclusiv opioide);
• Antiemetică (cerucal);
• Tranchilizante, nootropice;
• Anticonvulsivante;
• Medicamente hormonale (corticosteroide).

Eficacitatea tratamentului este determinată în mare măsură de actualitatea și competența sa. Dacă astrocitomul difuz al creierului este diagnosticat în timp, atunci chiar și terapia conservatoare poate da un rezultat bun: pacientul este vindecat și trăiește o viață deplină. [7]

Tratament chirurgical

În funcție de amploarea procesului tumorii și de răspândirea acestuia, se efectuează o intervenție chirurgicală:

• Sub forma unei rezecții complete a astrocitomului;
• Sub forma îndepărtării parțiale a țesuturilor patologice cele mai accesibile (pentru a ameliora starea pacientului și a reduce presiunea intracraniană).

În plus față de tratamentul direct, chirurgia este, de asemenea, necesară pentru a efectua o biopsie - îndepărtarea biomaterialului pentru examinarea histologică ulterioară.

Alegând o metodă de intervenție chirurgicală, medicul este ghidat de disponibilitatea focalizării tumorii, a stării fizice și a vârstei pacientului, evaluează toate riscurile și complicațiile probabile ale intervenției chirurgicale.

Înainte de operație, pacientul este injectat cu o substanță fluorescentă specială. Acest lucru îmbunătățește vizualizarea astrocitomului difuz fuzzy și reduce riscul de deteriorare a structurilor din apropiere.

Majoritatea pacienților suferă anestezie generală în timpul operației. Excepția este astrocitomele localizate în apropierea zonelor funcționale responsabile de abilitățile de vorbire și vizuale. În timpul unei astfel de intervenții, cu pacientul se vorbește, percepția sa este controlată.

Rezecția astrocitomului difuz al creierului este cel mai adesea efectuată într-unul din două moduri:

• Trepanarea craniană endoscopică (intervenție minim invazivă cu îndepărtarea tumorii folosind echipament endoscopic prin găuri mici);
• Intervenția deschisă cu îndepărtarea unui element osos cranian (funcționare microchirurgicală cu utilizarea echipamentelor de navigație, spre deosebire de trepanarea endoscopică, este mai lungă și mai complexă).

După tratamentul chirurgical, pacientul este transferat la unitatea de terapie intensivă. Aproximativ 4-5 zile mai târziu, se efectuează un studiu de control CT sau RMN.

Perioada completă de reabilitare după îndepărtarea astrocitomului difuz poate fi de aproximativ trei luni. Schema de reabilitare este pregătită de către un medic individual și include de obicei terapie fizică, terapie manuală, ajutor psiho-logopedic etc.

Profilaxie

Măsurile preventive primare ar trebui să fie destinate eliminării influențelor nefavorabile care pot provoca dezvoltarea astrocitomului difuz. În primul rând, este necesar să eliminați sau să reduceți semnificativ influența cancerigenilor. Astfel, este important să acordați atenție unor astfel de factori:

• Nutriţie;
• Obiceiuri proaste (fumat, alcoolism, dependență de droguri, abuz de substanțe);
• Infecții (în special infecții virale);
• Stil de viață sedentar;
• Mediu poluat;
• Factori de iradicare (raze ultraviolete, radiații ionizante etc.).

Pacienții cu istoric de cancer ar trebui să vadă un medic în mod regulat pentru măsuri de diagnostic.

Verificările și examenele preventive periodice în funcție de vârstă sau grup de risc ajută la prevenirea apariției astrocitomului difuz al creierului sau la detectarea patologiei într-o etapă timpurie a dezvoltării sale, ceea ce va permite efectuarea unui tratament specific de conservare a organelor.

Pentru a preveni recurențele astrocitomului după un tratament complet, pacienții sunt înregistrați pe viață într-o instituție oncologică, unde efectuează în mod regulat diagnosticul necesar prescris de medici.

Prognoză

Șansele de vindecare a pacienților de astrocitom difuz sunt întotdeauna diferite și depind de neoplasmul specific, locația și dimensiunea acestuia. Dacă pacientul a suferit o intervenție chirurgicală de succes, rata de supraviețuire poate fi de 90 % sau mai mult (în cazul unei tumori extrem de maligne - aproximativ 20 la sută). [8]

Informațiile prognostice pot fi modificate de factori precum:

• Gradul de malignitate a astrocitomului (tumorile maligne scăzute cresc lent și sunt mai puțin predispuse la recurență, în timp ce tumorile maligne ridicate răspund slab la tratament și pot reapărea).
• Localizarea focalizării tumorii (prognosticul este mai reconfortant pentru neoplasme cu localizarea în emisferele cerebrale sau cerebelul).
• Accesibilitatea tumorii (doar un NIDUS care se află într-o locație accesibilă instrumentului poate fi îndepărtată complet fără reziduuri).
• Vârsta pacientului la momentul diagnosticării astrocitomului difuz (la copiii mici mai mici de trei ani, rezultatul tratamentului astrocitomului malign scăzut este mai puțin favorabil, iar malignul ridicat - dimpotrivă, mai favorabil).
• Prevalența procesului de cancer (astrocitomul cu metastaze este mai rău de tratat).
• Reapariția tumorii este mai gravă de tratat decât procesul primar.

Chiar dacă astrocitomul difuz al creierului a fost tratat cu succes, pacientul ar trebui să continue să facă examene de rutină și proceduri de diagnostic pentru a monitoriza posibilele recidive sau schimbarea dinamicii patologiei. În funcție de răspunsul terapeutic, de tipul de neoplasm și de caracteristicile individuale ale pacientului, medicul cu participare prezintă o schemă de examene obișnuite.