Anomalii ale dezvoltării urechii: simptome

Cele mai frecvente malformații congenitale ale organului auditiv sunt observate în sindroamele Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

În sindromul Konigsmark note microtia, atrezia canalului auditiv extern, pierderea conductivă a auzului. Urechea exterioară este reprezentată de calcularea pe verticală a cilindrului-cartilaginos fără un meatus auditiv extern, fața este simetrică, nu există malformații ale altor organe.

Cu audiometrie, se constată pierderea conductivă a auzului de grad III-IV. Moștenirea sindromului Konigsmark apare într-un tip autosomal recesiv.

Sindromul Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya displazia, gemifastsialnaya mikrotimiya) observate microtom, makrostomiyu, dezvoltare tulburare mandibulă, anomalie vertebrelor la nivelul coloanei vertebrale cervicale si toracice (atlas oktsipitatsiya, vertebrelor în formă de pană, sinostoza gâtului, vertebrele supernumerary). Printre alte anomalii remarcat dermoid zpibulbarny, lipodermoid, glanda parotidă, boli cardiace congenitale (45%), buza cleft congenitale si palatului (7%), majoritatea cazurilor considerate sporadice, cu toate acestea, a găsit un autozomal dominant, autosomal tipuri recesive și multifactoriale de moștenire. Manifestările de malformații congenitale ale urechii variază de la moderat la full aplazie auricle deformare ectopic înainte și în jos. Pandantivele pentru urechi sunt situate de la tragus la colțul gurii. Cu audiometrie, se constată pierderea conductivă a auzului de grad III-IV. In 40-50% din cazurile de facial canalului hipoplazie nervului.

Cu sindromul Tricer-Collins (disodoză facială mandibulară), se observă o tăietură antimonogoloidă a decalajelor oculare, micrognathia, macroglossia și microtia. Alte manifestări ale viciului sunt hipoplazia degetelor și încheieturilor, colobomul pleoapei inferioare. Dystopia canalului nervului facial este detectată mai des decât în cazul altor sindroame. Tipul de moștenire este autosomal recesiv. Din punct de vedere audiologic, cu manifestări pronunțate ale sindromului, gradul IV de pierdere a auzului conductiv este mai des diagnosticat.

Clasificarea anomaliilor urechii

Clasificările existente ale malformațiilor congenitale ale organului auditiv sunt construite în funcție de caracteristicile clinice, etiologice și patogenetice.

SN Lapchenko alocate defectelor locale, gipogeneziyu organe (ușoare, medii, grele gravitate) organ dysgenesis auzului (lumina, mediu, severitate grele) precum și forme mixte ale auzului.

Clasificarea lui R. Tanser include cinci grade de viciu.

• Am gradul - nutia.
• Gradul II - hipoplazie completă (microtia):
  • A - cu o atrezie a canalului auditiv extern;
  • B - fără atrezia canalului auditiv extern.
• Gradul III - hipoplazia părții medii a auriculei.
• Gradul IV - hipoplazia părții superioare a auriculei;
  • A - o ureche colapsată;
  • - urechea îngustă;
  • C - hipoplazie completă a treimii superioare a auriculei.
• V grad - lop-urechi.

NR Schuknecht, în clasificarea lui de atrezie auditivă, se împarte în tipuri.

• Tipul A - atrezie în partea cartilaginoasă a canalului urechii (caroteoplastia prezentată pentru a preveni dezvoltarea colesteatomului).
• Tipul B - Atrezia, atât în partea cartilaginară cât și în cea osică a canalului urechii, înregistrează o scădere a auzului cu gradul II-III (reabilitarea chirurgicală nu este întotdeauna de succes).
• Tipul C - toate cazurile de atrezie completă.
• Tip D - complet atrezie meat pneumatization slab osul temporal, însoțită de localizare canal anormala a nervului facial și capsula labirint (contraindicată îmbunătățirea auzului efectuarea tranzacțiilor).

În ciuda varietății clasificărilor prezentate, majoritatea otorinolaringologilor preferă clasificarea lui Marx, conform căreia se disting patru grade de deformare a urechii externe și a urechii medii.

• Gradul I - o hipoplazie a unei auricule (elementele separate ale unei auricule sunt nerecunoscute).
• Gradul II - deformări ale auriculei de diferite grade (unele dintre elementele auriculei nu se diferențiază).
• Gradul III - urechi sub forma unui rudiment mic.
• Gradul IV - absența auriculei.

Începând cu gradul doi, microtia este însoțită de o anomalie a dezvoltării canalului auditiv extern.

[1], [2], [3], [4]