Anevrism al septului atrial

Un anevrism de sept atrial (septul interatrial) este definit ca o umflătură saculară anormală a peretelui fibros muscular care separă camerele superioare ale inimii - atriul stâng și cel drept.

Epidemiologie

Incidența anevrismului de sept atrial în populația pediatrică este estimată la 1% și la adulți la 1-2%. Cu toate acestea, statisticile clinice arată că este o constatare incidentală la 1-2,5% din populația generală.

În 60% din cazuri, anevrismul septal atrial este asociat cu defecte cardiace, iar la 30% dintre pacienții adulți un astfel de anevrism este un defect structural izolat.[1]

Cauze Anevrisme septale atriale

În cele mai multe cazuri, un anevrism de sept atrial apare ca o malformație congenitală a foramen primum a septului atrial, care rezultă dintr-o întrerupere a formării stratului său primar (din mezenchimul de origine endocardică), precum și în defectul septului atrial sub formă de o fereastră ovală deschisă în inimă (între atrii). Un astfel de anevrism septal atrial la copii este cel mai adesea observat în combinație cu alte defecte cardiace congenitale , anevrismul septal atrial congenital este observat și în sindroamele determinate genetic (Marfan, Ehlers-Danlos, Down etc.).

În cazurile de patologii sindromice ale țesutului conjunctiv poate fi anevrism septal atrial la nou-născut. În plus, ținând cont de particularitățile circulației placentare în timpul dezvoltării intrauterine, este posibil și la făt.

Anevrismul septului atrial la adult poate apărea ca o malformație primară care implică fosa ovale sau întregul sept sau poate fi o anomalie izolată. De asemenea, este adesea combinată cu alte anomalii structurale ale inimii.

De asemenea, cauzele acestei umflături septale anormale între atrii sunt asociate cu insuficiența aortică , hipertensiunea arterială, boala coronariană și infarctul (în prezența trombilor intraatriali).

În plus, formarea anevrismului septal poate fi secundară insuficienței cardiace biventriculare (care afectează ambii ventriculi) , care se dezvoltă cu stenoză subpulmonară - îngustarea arterei pulmonare sub valva pulmonară.[2]

Și în astfel de cazuri, se formează un anevrism septal atrial fără sângerare, ceea ce înseamnă că pacientul nu are nici un defect sub forma unei ferestre ovale prin care ar putea avea loc bypass-ul interatrial. Și, conform unor date, absența scurgerilor de sânge este observată la 25-40% dintre pacienții cu anevrism septal atrial diagnosticat.[3]

Factori de risc

Factorii de risc pentru formarea anevrismului sept interatrial sunt considerați a fi:

• Hipertrofie ventriculara stanga ;
• hipoplazie a părții drepte a inimii (ventricul, atriu);
• anomalie congenitală a valvei tricuspide ;
• anomalii sub formă de transpunere congenitală a arterelor principale ;
• stenoză aortică cu afectare a hemodinamicii cardiace;
• Stenoză mitrală reumatică ;
• Defect primar al sinusului venos cu șuntarea sângelui de la circulația sistemică la cea mică, asociat cu întoarcerea venoasă pulmonară anormală (anomalie congenitală a joncțiunii venei pulmonare).

Sugarii prematuri au un risc de două ori mai mare de anevrism septal atrial decât prematurii.[4]

Patogeneza

Dezvoltarea intrauterină a inimii umane cu patru camere este un proces complex care implică mai multe țesuturi mezenchimale de diferite origini embrionare care suferă remodelare, care este reglementată de un număr de gene exprimate (inclusiv TGF-β - gena receptorului factorului de creștere transformator, genele factorilor de transcripție). TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 etc.). Morfogeneza septelor și valvelor este la fel de complexă.

Mecanismul bombarii septului atrial este atribuit slabirii acestuia datorita mutatiilor genetice care afecteaza tesutul conjunctiv, adica tulburari in productia de proteine ​​fibroase ale matricei intercelulare (colagen si elastina), care reduc rezistenta si elasticitatea septului interatrial. Slăbirea septului explică formarea proeminenței sale și în prezența defectelor sub forma unei deschideri ovale.

După cum au arătat studiile, patogenia anevrismelor în această localizare se datorează unei diferențe semnificative în presiunea fluxului sanguin în atriul drept și cel stâng: creșterea presiunii în atriul drept duce la prolaps (bombare) a întregului sept sau a unei părți a septului interatrial în atriul stâng și cu creșterea presiunii sângelui în atriul stâng - la bombarea peretelui în camera superioară dreaptă a inimii. Și cu cât gradientul de presiune intra-atrial este mai mare, cu atât anevrismul este mai mare.

Chiar și la nou-născuții cu slăbiciune structurală congenitală a țesutului septal atrial, experții consideră prezența anomaliilor hemodinamice persistente ca fiind un factor determinant în formarea anevrismului.

Dimensiunea umflăturii la copii este în medie de 4,5-5 mm, în timp ce la adulți variază de la 8 mm la 15 mm sau mai mult.[5]

Simptome Anevrisme septale atriale

Destul de des, un mic anevrism septal atrial este asimptomatic clinic. Dar în cazul măririi sale, primele semne se pot manifesta prin stare generală de rău cu dispnee și tahicardie în timpul efortului fizic.

Pot exista și simptome precum oboseală crescută; bătăi rapide sau neregulate ale inimii; și umflarea picioarelor, picioarelor sau zonei abdominale a corpului.[6]

Tipurile de anevrism septal atrial, conform clasificării internaționale, se disting în funcție de direcția mișcării sale în timpul ciclului cardiorespirator:

• Un anevrism septal atrial de tip 1R este definit dacă umflarea este localizată numai în atriul drept;
• Anevrismul de tip 2L înseamnă o umflătură în atriul stâng;
• Tip 3RL - când partea mai voluminoasă a anevrismului se bomba în atriul drept și partea mai mică în atriul stâng;
• tip 4LR - dacă excursia maximă a anevrismului este îndreptată spre atriul stâng cu excursie mai mică spre atriul drept;
• Anevrismul de tip 5 este definit ca o umflare bilaterală echidistant de ambele atrii.

Citește și - Anevrisme cardiace acute și cronice: ventriculare, septale, postinfarct, congenitale

Complicații și consecințe

Un anevrism de sept atrial perturbă funcția inimii, iar complicațiile și consecințele sale sunt asociate cu un risc de cheaguri de perete, o incidență crescută a emboliei arteriale periferice și probabilitatea de atacuri ischemice tranzitorii sau accident vascular cerebral - cu blocarea potențial a pune viața în pericol a fluxului sanguin către creierul.

Într-un anevrism cu șuntare interatrială a sângelui de la stânga la dreapta, presiunea în atriul drept și cercul mic de circulație crește, ducând în cele din urmă la mărirea ventriculului drept cu fibrilație atrială paroxistică și fibrilație atrială, precum și hipertrofie cardiacă dreaptă și pulmonară. Hipertensiune .

Când presiunea din atriul drept este inițial crescută, sângele este aruncat de la dreapta la stânga, ducând în cele din urmă la insuficiență cardiacă cronică.[7]

Diagnostice Anevrisme septale atriale

Diagnosticul începe cu o anamneză completă, antecedente familiale și examinarea fizică a pacienților.

Testele de laborator sunt efectuate pentru teste de laborator, inclusiv: teste clinice de sânge și număr de trombocite, teste de enzime hepatice și analize de urină.

Diagnosticele instrumentale includ radiografie toracică, ECG, ecografie cardiacă - ecocardiografie transtoracică , angiografie CT și alte teste cardiace instrumentale .

Se realizează diagnostic diferențial cu hematom septal atrial, mixom, chist echinococic, malformații și neoplasme cardiace, anomalii coronariene etc.

Vezi - Anevrisme: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Tratament Anevrisme septale atriale

În anevrismele asimptomatice sau în absența complicațiilor, tratamentul principal este conservator cu monitorizarea atentă a pacienților.

La nou-născuți - cu hemodinamică normală - până la vârsta de 1-1,5 ani, are loc închiderea spontană a orificiului interatrial, iar majoritatea umflăturilor peretelui dintre atrii involuționează.

Ce medicamente sunt utilizate în managementul medical al pacienților cu anevrism septal atrial simptomatic?

În primul rând, sunt prescrise medicamente antiaritmice din grupul β-adrenoblocante, care includ Nebivolol sau Nebicor , Metoprolol, Amiodarona și alte medicamente pentru aritmie .

Pentru a evita formarea cheagurilor de sânge, se folosesc anticoagulante sau antiagregante, adică medicamente care previn formarea cheagurilor de sânge, inclusiv aspirina.

În caz de hipertensiune arterială severă luați pastile pentru hipertensiune arterială , iar dacă există semne de deteriorare a inimii, medicii prescriu medicamente pentru prevenirea și corectarea insuficienței cardiace .

Dacă este necesar, în funcție de etiologia, mărimea, intensitatea simptomelor și riscul de complicații ale anevrismului, tratamentul chirurgical se efectuează folosind diverse tehnici. Acestea includ nu numai rezecția umflăturii cu sutură sau închiderea defectului cu un plasture pericardic în chirurgie deschisă (metoda preferată dacă există riscul de tromboză sistemică), ci și repararea septului atrial cu grefe sau întărirea cu ocluzie.

Citește și - Tratament anevrism

Profilaxie

Deoarece în majoritatea cazurilor anevrismul septal atrial este o consecință a defectelor sale și a malformațiilor cardiace congenitale, nu există nicio prevenire a formării sale.

Prognoză

Dependența prognosticului unui anevrism septal atrial pentru fiecare pacient este determinată de cauza formării acestuia și de prezența complicațiilor, în special, cele mai severe - accident vascular cerebral.