Agranulocitoza la copii

Agranulocitoza la copii este reprezentată de mai multe tipuri ale bolii:

• Sindromul Kostmann sau agranulocitoza determinată genetic în copilărie.
• Agranulocitoză infantilă cu neutropenie ciclică.
• Agranulocitoza la nou-născuți cu conflict izoimun.

Să aruncăm o privire mai atentă asupra fiecărui tip de boală.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sindromul Kostmann

O boală foarte gravă, transmisă printr-un tip autosomal recesiv. Aceasta înseamnă că ambii părinți ai unui copil bolnav sunt persoane sănătoase, dar, în același timp, se regăsesc ca purtători ai unei gene patologice.

Simptomele bolii la copii se manifestă prin următoarele manifestări:

• La nou-născuți apar infecții purulente, printre care se poate observa apariția leziunilor cutanate recurente împreună cu formarea de pustule și infiltrate inflamatorii.
• De asemenea, caracteristice bolii sunt simptomele de stomatită ulcerativă, parodontită infecțioasă și parodontoză, apariția hipertrofiei și sângerarea gingiilor.
• Printre patologiile organelor respiratorii, sunt caracteristice apariția otitei, mastoiditei, proceselor inflamatorii care apar în membrana mucoasă a nasului. De asemenea, este posibil să se dezvolte forme prelungite de pneumonie, care sunt predispuse la formarea de abcese.
• În acest caz, copiii prezintă o creștere a temperaturii corporale, însoțită de o mărire generalizată a ganglionilor limfatici. În unele cazuri, se observă un anumit grad de splenomegalie - o mărire a splinei.
• Formele severe ale bolii provoacă dezvoltarea septicemiei, în care se formează abcese în ficat.
• Numărul de leucocite din sânge începe să se modifice. Cazurile tipice sunt caracterizate de prezența unui grad extrem de neutropenie, în care neutrofilele nu sunt deloc detectate. Eozinofilia și monocitoza sunt, de asemenea, observate pe fondul unui nivel normal de limfocite în sânge.

În prezent, oamenii de știință au dezvoltat un medicament numit factor de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF), care este utilizat în tratamentul acestei boli.

Agranulocitoza infantilă asociată cu neutropenie ciclică

Neutropenia ciclică este o boală ereditară. Apariția sa este provocată de un tip autosomal dominant de moștenire a trăsăturilor: boala apare la un copil numai dacă cel puțin unul dintre părinți are o patologie similară.

Tabloul clinic al bolii arată astfel: există o fluctuație ritmică a numărului de neutrofile din plasma sanguină - de la normal la un grad profund de agranulocitoză, când prezența acestor particule nu este deloc determinată.

Simptomele agranulocitozei ciclice sunt febră recurentă periodică, leziuni ulcerative ale cavității bucale și laringelui, mărirea ganglionilor limfatici regionali și simptome evidente de intoxicație. Când febra scade, starea copilului revine la normal. Dar unii pacienți mici prezintă complicații sub formă de otită, pneumonie abcesivă etc., în loc de temperatură ridicată.

Cel mai important semn al neutropeniei ciclice este scăderea periodică a numărului de granulocite din plasma sanguină. În stadiul său cel mai extrem, apare agranulocitoza, care durează trei până la patru zile. După care neutrofilele încep să apară din nou în sânge, dar în cantități mici. În același timp, este posibilă o creștere a numărului de limfocite. După această fază de vârf, testele de laborator pot releva monocitoză tranzitorie și eozinofilie. Și apoi, până la debutul următorului ciclu, toți parametrii sanguini revin la normal. La unii pacienți, agranulocitoza este însoțită de o scădere a nivelului de globule roșii și trombocite.

Terapia pentru această boală la copii constă în principal în prevenirea complicațiilor cauzate de infecțiile care au pătruns în organism. În plus, factorul de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF), care reduce gradul de granulocitopenie, și-a dovedit eficacitatea. Din păcate, acest medicament nu poate preveni apariția modificărilor ciclice ale compoziției sângelui unui copil.

Agranulocitoza la nou-născuți cu conflict izoimun

În neutropenia izoimună, există o granulocitopenie pronunțată, care poate ajunge până la stadiul de agranulocitoză. Această boală se caracterizează prin aceleași simptome ca și anemia hemolitică la nou-născuții cu conflict Rh, doar că în acest caz problema apare cu granulocitele.

Mecanismul acestei patologii constă în formarea în corpul mamei a anticorpilor împotriva granulocitelor copiilor, care au aceeași compoziție antigenică ca și tatăl bebelușului. Anticorpii sunt direcționați către celulele precursoare ale granulocitelor produse de măduva osoasă roșie.

Particularitățile acestui tip de agranulocitoză se manifestă prin natura tranzitorie a bolii. În acest caz, anticorpii materni sunt eliminați din corpul copilului de către fluide cu o viteză destul de mare, ceea ce stimulează normalizarea spontană a numărului de granulocite din plasma sanguină a pacientului. Prin urmare, copilul se recuperează la zece sau doisprezece zile de la debutul bolii. În acest moment, este important să se utilizeze antibiotice pentru a preveni complicațiile infecțioase.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]