Expert medical al articolului
Noile publicații
Acrogeria familială (sindromul Gottron): cauze, simptome, diagnostic, tratament
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Acroheria familială (sindromul Gottron) este o boală rară descrisă în 1941 de N. Gottron.
Cauzele și patogeneza acroheriilor familiei (sindromul Gottron) nu sunt pe deplin înțelese. În dezvoltarea bolii, un rol important îl joacă distrugerea structurii și funcției fibroblastelor și a sintezei de colagen, hipofuncția glandei hipofizare. Există rapoarte despre cazuri familiale ale bolii. În prezent, mulți dermatologi consideră acrogeia o boală ereditară familială a țesutului conjunctiv care este transmisă printr-un tip autosomal recesiv.
Simptomele familiei acrogeriei (sindromul Gottron). Focile leziunilor apar fie la naștere, fie în primii ani de viață a copilului. Boala este mai frecventă la femei. Spre deosebire de alte atrofii ale pielii, procesul patologic se observă în principal pe mâini și picioare, mai puțin pe față (mai ales pe nas), bărbie și urechi. Spate din piele și oprire braț are forma senilă uscată, subțire, încrețită (geroderma), de culoare gălbuie, translucid, pentru a forma echimoze ușor rănite și cicatrici. Se observă diluarea grăsimii subcutanate în aceste zone. Degetele sunt subțiate conic, periile sunt mici (acromycria), bărbia este mică; rar observată distrofie a dinților și a unghiilor. Parul nu este de obicei schimbat. Alte zone ale pielii nu sunt, de asemenea, schimbate. În literatura de specialitate sunt descrise alte anomalii, prezența focarelor de poikilodermă și subdezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare.
Plăcile de unghii ale picioarelor sunt deformate, supuse onicolizei.
Histopatologie. Detectați atrofia dermei, într-o măsură mai mică - țesutul subcutanat. Fibrele de colagen sunt aranjate incorect, degenerate și numărul acestora este redus.
Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu geradermia dobândită, sindromul Chernogubov-Ehlers-Danlo, progeria copilului.
Tratamentul acroheriei familiei (sindromul Gottron) este simptomatic. Este necesar să se protejeze împotriva efectelor factorilor mecanici și fizici. Pacienții recomandă medicamente care îmbunătățesc troficitatea (actovegin, solcoseril), creme cu vitaminele A și F.
[Ce trebuie să examinăm?
Cum să examinăm?