Expert medical al articolului
Noile publicații
Acrogeria familială (sindromul Gottron): cauze, simptome, diagnostic, tratament
Ultima examinare: 07.07.2025
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Acrogeria familialis (sindromul Gottron) este o boală rară descrisă în 1941 de H. Gottron.
Cauzele și patogeneza acrogeriei familiale (sindromul Gottron) nu sunt pe deplin înțelese. Dezvoltarea bolii se datorează în mare măsură perturbării structurii și funcției fibroblastelor și sintezei colagenului, precum și hipofuncției glandei pituitare. Există raportări de cazuri familiale ale bolii. În prezent, mulți dermatologi consideră acrogeria familială o boală ereditară a țesutului conjunctiv, transmisă autosomal recesiv.
Simptome ale acrogeriei familiale (sindromul Gottron). Leziunile apar fie la naștere, fie în primii ani de viață ai unui copil. Boala este mai frecventă la femei. Spre deosebire de alte atrofii cutanate, procesul patologic se observă în principal pe mâini și picioare, mai rar pe față (în principal pe nas), bărbie și urechi. Pielea de pe spatele mâinilor și picioarelor are un aspect senil: uscată, subțire, ridată (gerodermie), de culoare gălbuie, translucidă, ușor de rănit cu formarea de vânătăi și cicatrici. În aceste zone se observă subțierea grăsimii subcutanate. Degetele sunt subțiate conic, mâinile sunt mici (acromicrie), bărbia este mică; rareori se observă distrofie a dinților și unghiilor. Părul este de obicei neschimbat. Alte zone ale pielii sunt, de asemenea, neschimbate. Alte anomalii, prezența focarelor de poikilodermie, subdezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare sunt descrise în literatura de specialitate.
Plăcile unghiale ale picioarelor sunt deformate și supuse onicolizei.
Histopatologie. Se detectează atrofie a dermului și, într-o măsură mai mică, a țesutului subcutanat. Fibrele de colagen sunt situate neregulat, alterate degenerativ, iar numărul lor este redus.
Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu gerodermia dobândită, sindromul Chernogubov-Ehlers-Danlos și progeria infantilă.
Tratamentul acrogeriei familiale (sindromul Gottron) este simptomatic. Este necesară protejarea împotriva factorilor mecanici și fizici. Pacienților li se recomandă medicamente care îmbunătățesc trofismul (actovegin, solcoseril), creme cu vitaminele A și F.
[ Ce trebuie să examinăm?
Cum să examinăm?