Fibroza chistică: tratament

Fibroza chistica - boala frecventa monogenica cauzata de mutatie a genei pentru fibroza chistica de reglementare transmembranar (CFTR), caracterizată prin leziuni ale glandelor exocrine și organele și sistemele vitale care au de obicei un curs de severă și prognosticul.

Boala apare cu o frecvență de 7-8: 100.000 de persoane. In 1989 g de gene fibroza chistica a fost izolat și apoi decodat structura sa: Acesta conține 27 de exoni, se întinde pe 250.000 bp, situată în mijlocul brațului lung al autozomi 7. Deoarece mutația genei fibrozei chistice structura și funcția proteinei CFTR perturbat, acționând într-un canal de clorură și un regulator de apă celula -elektrolitny schimb epitelica a cailor respiratorii, pancreas, colon, ficat, glande sudoripare ale sistemului reproductiv. În legătură cu proteina CFTR violare ionilor de clor în funcție partea apicală a membranei celulare. În consecință, potențialul electric variază într-un lumen de conducte de evacuare, ceea ce contribuie la retragerea crescută din lumenul în celula de ioni de sodiu și apă.

Ca urmare a acestor tulburări, există o îngroșare a secrețiilor glandelor secreției externe menționate mai sus, o dificultate în izolarea lor și schimbări secundare în aceste organe, cele mai pronunțate în sistemul bronhopulmonar.

Înfrângerea sistemului bronhopulmonar în fibroza chistică este exprimată în următoarele variante clinice.

• bronșită (acută, recurentă, cronică);
• pneumonie (repetată, recidivantă).

Boala ca progresare este complicată de atelectază, abcese pulmonare, pyopneumotorax, dezvoltarea bronșiectazei, inimă pulmonară.

Tratamentul fibrozei chistice include următoarele activități:

1. Îmbunătățirea funcției de drenaj a bronhiilor, eliberarea arborelui bronșic din spută vâscoasă:
   • aplicarea expectoranților mucolitici;
   • tratamentul cu bronhodilatatoare;
   • kinetoterapie (poziția de drenaj, și vibratoare masaj piept klopfmassazh, tuse speciale exercită cicluri active, de respirație și de expirare forțată, o presiune expiratorie pozitivă prin utilizarea unei măști speciale sau flutter.
2. Lupta împotriva infecției sistemului bronhopulmonar.

Infecțiile cronice și recurente ale tractului respirator sunt cauza principală a morbidității și mortalității la pacienții cu fibroză chistică.

Principalul agent cauzal al infecției este Pseudomonas aeruginosa, care se găsește la 70-90% dintre pacienți. Conform Ficlc (1989), Pseudomonas aeruginosa persistă aproape constant în sputa de pacienți. Destul de des, în același timp, există un stafilococ auriu, o tijă hemofilă.

Pseudomonas aeruginosa produce diverși factori daunatoare țesutului pulmonar (exotoxine A si S, proteaza alcalină, elastaza, Leucocidina, pigmenți) și, de asemenea, sintetizeaza polimer cochilie mucoide constând din acid alginic. Această membrană se combină cu o secreție bronșică vâscoasă, consolidează obstrucția și îngreunează antibioticele să acționeze asupra agentului patogen. Pseudomonas aeruginosa este extrem de rezistent la antibiotice beta-lactamice.

Pentru tratamentul infecțiilor Pseudomonas aeruginosa sunt aplicate penicilinele pseudomonas, aminoglicozidele, fluorochinolone, monobactame, carbapeneme, cefalosporine pseudomonas a treia (ceftazidim, ceftazidima) și al patrulea (cefpiroma cefsulodina și cefepim) generație. Cefsulodin - antibiotice specifice antipseudomonal, restul de microorganisme ea are un efect redus. Randamentele ceftazidimă la alte antibiotice pseudomonas. Cele mai eficiente împotriva infecției cu Pseudomonas aeruginosa este ceftazidimă. Ceftazidima și ceftazidimă afecta nu numai Pseudomonas aeruginosa, ci, de asemenea, la majoritatea bacteriilor Gram-negative. Cefpiroma și cefepiinului sunt active nu numai împotriva Pseudomonas aeruginosa, ci și împotriva florei non-pozitive, precum și Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella și E. Coli.

3. Corecția insuficienței exocrine a pancreasului se realizează utilizând medicamente care conțin enzime pancreatice. Cele mai eficiente sunt preparatele microsferice acoperite cu un strat rezistent la acizi (kreon, lancitrat, prolipază, pancreatic).

În ultimii ani, se discută posibilitatea tratării fibrozei chistice cu omiclorură, adenozin trifosfat de sodiu, care deschide canale alternative de clorură; posibilitățile de tratament cu anticotoxine, anti-interleukine (anti-IL-2, anti-IL-8); Sunt dezvoltate abordări genetice de inginerie pentru corectarea unui defect genetic în fibroza chistică.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]