Cauzele ataxiei cerebeloase

Ataxia cerebelului (clasificarea etiologică)

I. dysgenesis de cerebeloase

1. hipoplazie
2. Daddy Walker malformații
3. Arnold-Chiari malformații

II. Boli ereditare și degenerative

1. boli de stocare: lipidoses, tulburări ale metabolismului glicogen, leucoencefalopatia (abetalipoproteinemia bass Korntsveyga, boala Refsum, boala Tay-Sachs, boala Niemann-Pick, leucodistrofii metohromaticheskaya, lipofuscinosis ceroid, sialidosis, boala Laforêt)
2. Violarea metabolismului aminoacizilor, deficit de enzime mitocondriale și alte tulburări metabolice (deficit de transkarbamilazy, argininsuktsinazy, arginase, boala Hartnupa (Hartnup), boala Leigh (Leigh), deficit de dehidrogenaza piruvatului, miopatie mitocondrială).
3. Tulburări cromozomiale (boala Gippel-Lindau, ataxie-telangiectasie)
4. Atrofia sistemică multiplă
5. Boala lui Wilson-Konovalov
6. autozomal recesivă (ataxia Friedreich, ataxia cu debut precoce), autozomal dominant (rubrene-dentate-pallido-Lewis atrofie, boala Machado-Joseph, episodic ataxie de tip 1 și 2) și X-stseplennnnaya spinotsrebellyarnaya recesivă ataxia.

III. Obținute tulburări metabolice și nutriționale

1. toxine
2. Insuficiența alimentației și a sindroamelor asociate cu alcoolismul (degenerarea cerebeloasă alcoolică, deficiența vitaminei E)

IV. Infecție

1. Infecții virale (subacută sclerozantă subacută, varicelă, rujeolă, infecție parainfluenza, herpes simplex, encefalomielita post-infecțioase diseminate, oreion, infecția cu citomegalovirus)
2. Infecțiile non-virale (toxoplasmoza, infecția micoplasmică, boala legionară)
3. Boli prionice (boala Creutzfeldt-Jakob, boala Gerstman-Streusler)

V. Bolile vasculare

1. Hemoragie accident vascular cerebral
2. Accident vascular cerebral ischemic

VI. Tumorile

1. Tumorile primare (astrocitom, meduloblastom, neurinie, meniigom)
2. Umflarea metastatică
3. Leziunea paraneoplazică a cerebelului

VII. Bolile demielinizante

1. Sistemul nervos central (scleroza multiplă)
2. Sistemul nervos periferic (sindromul Miller Fisher)

VIII. Migrenă bazilară

IX. Iatrogenic (de droguri) ataxie

1. barbiphen
2. carbamazepină
3. Barbituratı
4. litiu
5. piperazină
6. alte

Ataxia cerebelară (unele markere clinice ale bolii)

Conștiența defectuoasă:

Hemoragie sau infarct cerebral; intoxicație; status epilepticus anonzodoroză.

Intarzierea mintala:

Ataxie cerebrală atactică; ataxie congenitală; unele ataxii ereditare cu debut precoce; xeroderma pigmentară.

Demență:

Hidrocefalie; unele ataxii "degenerative"; Sindromul Gerstman-Streusler; Boala Creutzfeldt-Jakob.

Atrofia nervului optic:

Scleroză multiplă; Ataxia lui Friedreich; alte ataxii ereditare; alcoolism.

Retinopatie:

Unele ataxii ereditare; mitocondrial encefalopatia.

Miscari ale ochilor Apraxin (apraxia oculara a motorului): ataxia-telangiectasia.

Oftalmoplegia supraanucleară:

Ataxie dominantă autozomală; ataxie idiopatică cu debut tardiv; deficiență de hexosaminidază; Boala Nyman-Pick (tip C).

Oftalmoplegia interernală:

Scleroză multiplă; Encefalopatia Wernicke (rareori); Ataxia "degenerativă".

Ptoza, paralizia mușchilor externi ai ochiului:

Mitologică encefalomiopatie mitocondrială; encefalopatia Wernicke; Boala lui Lee.

Paralizia III, IV și VI a nervilor cranieni:

Inima atac; hemoragie; scleroza multiplă; volumetric în fosa craniană posterioară.

Oculus flutter, opsoclonus:

Virusul cerebelitei virale; sindroame paraneoplazice.

Nistagmus, "bate în jos":

Procese în regiunea foramenului occipital mare; Ataxia "degenerativă".

Sindroame extrapiramidale (distonie, coreeană, rigiditate a mușchilor):

Boala Wilson-Konovalov; ataxie dominantă-moștenită și sporadică cu debut târziu; ataxie teleangioek-tazii.

Mioclonus:

Mitologică encefalomiopatie mitocondrială; insuficiență multiplă de carboxilază; lipofuscinoze ceroide; sialidosis; Sindromul Ramsay Hunt; status epilepticus epileptic; unele ataxii dominante autosomale.

Hyporeflexia sau isflexia, adesea cu o scădere a sentimentelor pro-concepție și vibrație:

Ataxia lui Friedreich; alte ataxii ereditare sau "degenerative"; degenerarea cerebeloasă degenerativă; insuficiența vitaminei E; hipotiroidism; ataxie-telangiectazie; pigment xeroderma; leucodistrofia; Sindromul Miller Fisher.

Surditate:

Unele ataxii ereditare; mitocondrial encefalomielopatie.

Parul fragil, fragil:

Lipsa arginin succinazei (boala recesivă autozomală ereditară), manifestată printr-o întârziere în dezvoltarea fizică și mentală; epilepsie; ataxie; afectarea funcției hepatice; părul fragil și în creștere; excreția crescută a acidului arginin-succinic.

Caderea parului:

Thallium intoxication; gipotireoz; adrenoleykomieloneyropatiya.

Partea inferioară a părului:

Malformația în zona joncțiunii craniovertebrale și foramenul occipital mare.

Schimbări ale pielii:

Teleangiectasia, în special în conjunctivă, nas, urechi, suprafețe flexor ale extremităților (ataxia-telangiectasia); sensibilitate la lumină, tumori ale pielii (xerodermă pigmentată); erupție cutanată asemănătoare pielii (boala Hartnup); pielea uscată (hipotiroidismul, boala lui Refsum, sindromul de cocaină); pigmentare (adrenoleukomyeloneuropatie).

Modificări în zona ochiului:

Telangiectazie; inelul Kaiser-Fleischer (boala Wilson-Konovalov); Angiomul retinian (boala Gippel-Lindau însoțită de hemangioame cerebeloase); cataracta (rubeola congenitală, colesterol, sindromul Sjogren-Larsson, encefalomiopatia mitocondrială); aniridia (sindromul Zhilepsy, manifestat prin absența congenitală a irisului, dezvoltarea mentală întârziată și ataxia cerebeloasă).

Febră:

Febră poate crește manifestările de ataxie metabolică intermitentă; febra poate fi o manifestare a abcesului cerebelos, cerebelită virală, cisticaroză.

Vărsături:

Hemoragie sau infarct cerebral; demielinizarea acută; proces volumetric în fosa craniană posterioară; Intervenție metabolică ataxie.

Hepatosplenomegalie:

Boala Niman-Pick, tip C; Boala Wilson-Konovalov; alcoolism; unele ataxii metabolice din copilărie.

Boala cardiacă (cardiomiopatie, tulburări de conducere): ataxia lui Friedreich.

Creștere redusă:

Encefalomopatie mitocondrială, ataxie-telangiectasie, sindromul de cocaină, sindromul Sjogren-Larsen.

Gipogonadizm:

Ataxia ataxie cu hipogonadism; mitocondrial encephalomyopathy; ataxie-telangiectazie; adrenoleykomieloneyropatiya; Sindromul Sjögren-Larsen.

Deformările scheletului:

Ataxia lui Friedreich; Sindromul Sjogren-Larsen și alte degenerări cerebeloase cu debut precoce; episoade neurologice senzoriale și motorii.

Imunodeficiența:

Ataxie-telangiectazie; deficiența carboxilazei multiple.

Perturbarea nutriției:

Insuficiența vitaminei E; alcoolism.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]