Clasificarea tumorilor cerebrale la copii

În 1926, Bailey și Cushing au dezvoltat o clasificare a tumorilor cerebrale pe baza unui concept general de oncologie. Conform acestui concept, tumorile se dezvoltă din celule care se află în diferite stadii de dezvoltare morfologică și funcțională. Autorii au sugerat ca fiecare etapa a dezvoltarii celulelor gliale corespunde tumorii proprii. Modificarea lucrării lui Bailey și a lui Cushing se bazează pe majoritatea clasificărilor morfologice și histologice moderne.

Clasificarea modernă histologică a tumorilor sistemului nervos central (WHO, 1999) reflectă pe deplin histogeneză și gradul de malignitate al unui număr de tumori prin utilizarea Neuromorphology ultimelor tehnici, inclusiv imunohistochimie si analiza genetica moleculara. Tumorile sistemului nervos central la copii se caracterizează prin eterogenitatea compoziției celulare. Ele conțin componente neuroectodermice, epiteliale, gliale și mezenchimale. Definiția tipului histologic al tumorii se bazează pe identificarea componentei predominante a celulelor. Următoarele sunt clasificările OMS din 1999 cu abrevieri.

Variante histologice ale tumorilor sistemului nervos central

• Tumorile neuroepiteliale.
  • Tumorile astrocytice.
  • Tumori oligodendrogliale.
  • Tumorile tumorale.
  • Gliomul mixt.
  • Tumorile plexului vascular.
  • Tumori gliale de origine necunoscută.
  • Tumorile neuronale și mixte neuronale-gliale.
  • Tumorile parenchimale ale glandei pineale.
  • Tumorile embrionare.
• Tumorile nervilor cranieni și spinali.
  • Švannoma.
  • Neurofibrom.
  • Tumorile maligne ale trunchiului nervului periferic.
• Tumorile meningelor.
  • Tumori din celulele meningoepiteliale.
  • Mesele tumorale non-meningoepitheliene mezenchimale.
  • Leziunile melanocitare primare.
  • Tumorile histogenezei necunoscute.
• Limfoame și tumori ale țesutului hematopoietic.
  • Malignă limfom.
  • Plasmocitom.
  • Granulocitomul sarcomului.
• Tumorile din celulele germinale (germinogene).
  • Germinomul.
  • Cancerul embrionar.
  • Tumoarea sacului de gălbenuș.
  • Coriocarcinom.
  • Teratom.
  • Tumorile de celule germinative mixte.
• Tumorile din regiunea șei turcești.
  • Kraniofaringioma.
  • Granule de celule tumorale.
• Tumori metastatice.

Această clasificare prevede definirea mai multor grade de malignitate a tumorilor astrocite și ependemice. Sunt utilizate următoarele criterii:

• pleomorfismul celular;
• indicele mitotic;
• atypia de nuclei;
• necroză.

Gradul de malignitate este definit ca suma celor patru semne histologice listate.

Clasificarea fenotipică

În afară de concepte numai morfologice și histogenetic există abordare fenotipice la clasificarea tumorilor SNC. Metode imunohistochimice și moleculare utilizate ca o completare la standard de lumina si microscopie electronica, care permite mai precis și să determine în mod obiectiv tipul de celule de tumoare pe creier. Mai multe tipuri de tumori fenotipic polimorfice deoarece constau din țesuturi de diverse origini. Studiul imunohistochimic al tumorii-teratoid rabdoida atipice a aratat ca celulele rabdoida exprimă adesea antigenul membranei epiteliale și vimentin, cel puțin - actinei celulelor musculare netede. Aceste celule, de asemenea, se pot exprima fibrilară glială acide proteine, neurefilamente și cytokeratins, dar nu exprimă markerii desmină și tumori ale celulelor germinale. Celulele embrionare mici exprimă markerii diferențierii neuroectodermice, iar desmina este instabilă. țesuturi mezenchimale exprima vimentin și epiteliului - cytokeratins diferite greutăți moleculare. Tumorile teratoid rabdoida au o activitate proliferativă semnificativă, indicele de etichetare al marker proliferativ Ki-67 în majoritatea cazurilor, mai mare de 20%.

Clasificarea tumorilor cerebrale la copii

Tumorile creierului la copii diferă de cele ale adulților. Dintre adulți, predomină predominant tumorile supratentorale, în principal glioamele. Majoritatea neoplasmelor la sugari sunt infratentoriale, aproximativ 20% sunt tumori embrionare nediferențiate. Prognosticul determină natura biologică a tumorii și accesibilitatea chirurgicală, prin urmare, cu un aranjament diferit de tumori histologic similare, prognosticul poate fi diferit.

Dintre numeroasele tipuri histologice de tumori cerebrale printre copii, cel mai comun grup de tumori embrionare, constând din celule neuroepiteliale de grad scăzut. Conform clasificării WHO în 1999, acest grup include meduloblastom, tumora supratentorial neuroectodermală primitiv, o-teratoid rabdoida medulloepiteliomu atipice tumorale si ependimoblastomu. Marea majoritate a tumorilor sunt reprezentate de primele trei tipuri histologice.

Izolarea tumorilor embrionare se bazează pe următoarele:

• ele apar exclusiv în copilărie;
• au același curs clinic, caracterizat printr-o tendință pronunțată de distribuție leptomeningeală, care necesită iradierea craniospinală preventivă;
• Cele mai multe tumori ale acestui grup (meduloblastom, tumori supratentorial neuroectodermale primitive și ependymoblastoma) constau în principal din celule neuroepiteliale primitive sau nediferentiate, deși conțin, de asemenea celule care seamănă cu morfológicamente astrocite neoplazice, oligodendrocite, celule ependimarnye, neuroni si melanocitele (Unele tumori pot cuprinde o buna sau poperechnoischerchennye myofibrils , țesut fibro-colagen).

Tumorile cu caracteristicile de mai sus sunt tipice cerebelului (meduloblastom). Cu toate acestea, tumori identice histologic pot apărea, de asemenea, în emisferele cerebrale, glanda pituitară, tulpina cerebrală, în măduva spinării. În acest caz, ele sunt desemnate prin termenul "tumoră neuroectodermică primitivă supratentorie". Diviziunea meduloblastomului și a tumorilor neuroectodermice primitive se bazează pe proprietățile lor moleculare și biologice. Grupul de tumori embrionare a inclus, datorită riscului ridicat de răspândire leptomeningeală, și tumorile araboidice teratoide-rabdomoase recent izolate într-o variantă histologică separată. Din punct de vedere histologic, aceste neoplasme diferă de tumorile embrionare ale SNC. Ele constau din țesuturi de gene diferite - celule mari de rhabdoid în combinație cu zone de origine neuroectodermică, mezenchimală și epitelială. În unele cazuri, tumora poate consta doar din celule rabdomoide, două treimi din tumori au o componentă embrionică pronunțată cu celule mici.

[1], [2], [3], [4]