Simptomele cirozei hepatice la copii

Simptomele ciroze clinice includ icter, prurit de severitate diferita (ca tulburările sintetice mâncărime a funcției hepatice redusă datorită scăderii sintezei acizilor biliari), hepatosplenomegalie, a crescut model vascular în abdomen și piept, semne generale (anorexie, scădere în greutate, slăbiciune, și reducerea masei musculare). În cazurile severe, există formarea rețelei venoase severe pe abdomen sub forma de „capul Meduzei.“ Sângerarea gastrointestinală poate să apară de la venele varicoase ale esofagului sau rectului. Deseori există telangiectazie, eritem palmar, modificări ale unghiilor ( „copane“), neuropatie periferică și encefalopatie hepatică.

Complicații ale cirozei hepatice

Complicațiile ciroza includ hipertensiunea portală, peritonită bacteriană spontană, encefalopatie hepatică, sindrom hepatorenal și extrahepatic pulmonară, hepatoprotector și colangiocarcinom.

Hipertensiunea portală reprezintă o creștere a presiunii în portalul portalului, ceea ce duce la o creștere a gradientului de presiune dintre portal și inferior vena cava. Creșterea rezistenței la fluxul sanguin portal duce la formarea de garanții porto-sistemice. Formarea ascitei este asociată cu o presiune crescută în vasele limfatice intrahepatice și transpirația fluidului prin capsula ficatului în cavitatea abdominală. Un factor suplimentar este contraventia hormoni catabolice și alte substanțe biologic active în ficat, provocînd renină seric, aldosteron, angiotensina, vasopresina, rezultând sodiu și retenție de apă.

Peritonita bacteriană spontană este cea mai frecventă complicație infecțioasă a cirozei. În acest caz, mortalitatea la adulți ajunge la 61-78%. Dezvoltarea peritonitei bacteriene spontane inițiază contaminarea microbiană a lichidului de ascită. Principala sursă de colonizare a cavității abdominale este microflora intestinului gros, care pătrunde în fluidul ascitic datorită permeabilității crescute a peretelui intestinal. Cauze mai rare sunt răspândirea hematogenă a infecției împotriva bacteriemiei persistente, a infecției cu paracenteza sau a aplicării șuntului peritonevenovenos. Tendința crescută a pacienților cu ciroză hepatică asupra dezvoltării complicațiilor bacteriene se datorează scăderii rezistenței nespecifice a organismului. În patogeneza peritonitei bacteriene spontane, un rol important îl joacă fluidul ascitic ca mediu de contactare a factorilor de rezistență nespecifici cu microorganismele. Se presupune că, cu un volum mare de lichid ascitic, posibilitatea de contact a leucocitelor polimorfonucleare cu celulele bacteriene scade.

Encefalopatia hepatică în ciroza hepatică este cea mai severă și complicație prognostic nefavorabilă. Neurotoxinele endogene și dezechilibrele de aminoacizi care se acumulează ca urmare a insuficienței celulelor hepatice determină edeme și tulburări funcționale ale astrogiei. Aceste modificări sporesc permeabilitatea barieră hemato-encefalică, modifică activitatea canalelor ionice, perturba procesele de neurotransmisie și furnizează neuronilor compuși macroergici.

Cel mai semnificativ neurotoxin este amoniacul, o creștere a concentrației acestuia datorită scăderii sintezei ureei (ciclul de ornitină a inactivării amoniacului) și a glutaminei în ficat. Amoniacul în formă neionizată pătrunde în bariera hemato-encefalică, asigurând un efect neurotoxic.

Dezechilibrul de aminoacizi în insuficiența hepatică reprezintă o creștere a conținutului de aminoacizi aromatici (fenilalanină, tirozină etc.) în sânge și o scădere a concentrației de aminoacizi cu un lanț lateral ramificat. Furnizarea excesivă de aminoacizi aromatici la creier este însoțită de sinteza unor emițătoare false, structurale similare cu noradrenalina și dopamina.

Encefalopatia hepatică include o varietate de afecțiuni neuropsihice, o evaluare corectă a cărora este dificilă practica copiilor, în special în primul an de viață. Cel mai obiectiv criteriu de diagnosticare este rezultatul electroencefalografiei. În funcție de stadiul encefalopatiei hepatice, activitatea a ritmului de severitate variază încetind și apariția activității 5- și 9-a. La o vârstă mai înaintată, este posibilă testarea psihometrică pentru detectarea anomaliilor caracteristice etapelor I și II ale encefalopatiei hepatice. Testul de conectare a numerelor și de "simbol-număr" al testului vizează determinarea vitezei activității cognitive. Testul liniei și testul de dotare a figurilor punctate permit determinarea vitezei și acurateței abilităților motorii fine.

Valoarea diagnosticului este determinarea concentrației de amoniac în sânge. La majoritatea pacienților, concentrația de amoniac este crescută, dar conținutul normal de amoniac nu poate servi drept bază pentru excluderea diagnosticului de encefalopatie hepatică.

Cele mai informative metode de diagnosticare sunt spectroscopia de rezonanță magnetică și potențialul evocat al creierului. Magnetic creștere spectroscopie de rezonanță punct în intensitatea semnalului T, ganglionii bazali si materia alba a creierului, precum și raportul de demultiplicare mioinozitolului / creatina, glutamina creștere de vârf în materie gri si alb a creierului. Severitatea acestor modificări se corelează cu severitatea encefalopatiei hepatice. Sensibilitatea acestei metode se apropie de 100%.

Metoda potențialului evocat al creierului are o sensibilitate mai mică (aproximativ 80%). Principalele modificări privesc încetinirea latențelor interpice.

Sindromul hepatorenal este un insuficiență renală progresivă care se dezvoltă pe fondul cirozei hepatice și are loc cu hipertensiune portală. Simptomele clinice și de laborator includ oliguria, creșterea creatininei serice și scăderea filtrării glomerulare.

Sindromul hepatopulmonar implică o creștere a gradientului intrapulmonare și expansiune vaselor-alveolare arterial, caracterizată prin dispnee, deformarea degetelor sub forma de „copane“ și hipoxemie. Hipertensiunea pulmonară, scăderea capacității vitale a plămânilor, poate începe o hidrotorax hepatică.

[1], [2], [3], [4]