Diagnosticul sclerodermiei sistemice juvenile

Pentru diagnosticul sclerodermiei sistemice, sunt propuse criterii preliminare de diagnostic pentru sclerodermia sistemică juvenilă dezvoltată de reumatologi europeni (Societatea Europeană de Rheumatologie Pediatrică, 2004). Pentru a stabili diagnosticul, sunt necesare 2 criterii mari și cel puțin un criteriu mic.

Criterii "mari"

• Scleroza / Inducția.
• Sclerodactyly (îngroșarea simetrică, consolidarea și inducerea pielii degetelor).
• Sindromul Reynaud.

Criterii "mici"

• vasculare:
  • modificări ale capilarelor din patul unghiilor în funcție de datele capillaroscopiei;
  • ulcerații digitale.
• gastro-intestinale:
  • disfagie;
  • reflux gastroesofagian.
• rinichi:
  • criza rinichilor;
  • apariția hipertensiunii.
• cardiace:
  • aritmie;
  • insuficiență cardiacă.
• pulmonare:
  • fibroza pulmonară (conform CT și radiografia);
  • Difuzia plămânilor;
  • hipertensiune pulmonară.
• Tulburări musculo-scheletice:
  • flexor contracton tendon;
  • artrita;
  • miozita.
• neurologice:
  • neyropatiya;
  • sindromul canalului carpian.
• Serologicheskie:
  • ANF;
  • anticorpi specifici (Scl-70, anti-centromeric, PM-Scl).

Cercetare de laborator

Testele de laborator au o valoare diagnostică relativă, dar ajută la evaluarea gradului de activitate, a stării funcționale a unor organe interne.

• Test de sânge clinic. Creșterea ESR, a leucocitozei moderate tranzitorii și / sau a eozinofiliei este observată doar la 20-30% dintre pacienți, prin urmare modificările lor nu se corelează întotdeauna cu activitatea bolii.
• Analiza generală a urinei, analiza urinei conform testului Zimnitskiy, testul lui Reberg se efectuează cu leziuni renale suspectate - un sindrom urinar moderat, o scădere a funcțiilor de filtrare și de concentrare ale rinichilor.
• Test de sânge biochimic. Hiperproteinemia, în principal datorită creșterii fracțiunii gama-globulină, este observată la 10% dintre pacienți.

Cercetări imunologice

Conținutul imunoglobulinei serice G a fost crescut în 30%, proteina C reactivă - la 13% dintre pacienții cu sclerodermie sistemică juvenilă; factor reumatoid detectat la 20% dintre pacienții cu sclerodermie sistemică, ANF (mai omogenă, strălucire pătat) - 80% dintre pacienți, ceea ce indică activitatea bolii și de multe ori determină alegerea tratamentului mai agresiv.

Anticorpii specifici pentru sclerodermie - Scl-70 (antitopoizomeraznye) relevă 20-30% dintre copiii cu sclerodermie sistemica, de multe ori sub formă difuză a bolii, anticorpii antitsentromernye - aproximativ 7% din copiii cu formă limitată de scleroză sistemică.

Instrumente de cercetare instrumentale

• Sistemul musculoscheletic:
  • radiografia articulațiilor;
  • EMG pentru evaluarea gradului de afectare musculară.
• Organe respiratorii:
  • examinarea funcției de respirație externă;
  • Chirurgie radiografică;
  • CT scanare de înaltă rezoluție (în funcție de indicații).
• Sistemul cardiovascular:
  • ECG;
  • EkhoKG;
  • monitorizarea ECG de către Holter (conform indicațiilor).
• Tractul gastrointestinal:
  • koprogramma;
  • Ecografia cavității abdominale;
  • X-ray a esofagului cu bariu;
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • recto- și colonoscopie (conform indicațiilor).
• Sistemul nervos:
  • electroencefalograf;
  • IRM a creierului (conform indicațiilor).

Capilaroscopia campului larg al patului unghial prezintă caracteristicile semnelor sistemice de sclerodermie - capilare dilatate, reducerea lor prin formarea de câmpuri avasculare, apariția capilarelor cu buză.

Diagnosticul diferențial al sclerodermiei sistemice

Diagnosticul diferențial al sclerozei sistemice trebuie efectuată cu alte grupe de boli sclerodermia: slerodermiey Limited, boala mixtă de țesut conjunctiv, sclerodermie BUSCHKE, difuze fasciita eozinofilică și cu artrita reumatoidă juvenilă, dermatomiozita juvenilă.

Modificările cutanate asemănătoare cu sclerodermia pot să apară și în unele boli non-reumatice: fenilcetonurie, progerie, porfirie cutanată, diabet etc.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]